Estenose Piloro e Malformações

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Letícia Soares del Rio – T6 
 
ESTENOSE HIPERTRÓFICA DE PILORO 
 
Hipertrofia progressiva da camada circular da musculatura pilórica 
Obstrução progressiva do canal pilórico 
Prejudica o esvaziamento gástrico 
Causa desconhecida 
 
O que muda na fisiologia normal: 
Vômitos, desidratação 
Perda de suco gástrico (hipocloremia e hipocalemia) -> consequente alcalose metabólica 
Para compensar ocorre hipoventilação → aumenta pCO2 e a excreção de bicarbonato de Na e de K 
Por ser evolutivo e o paciente não se alimentar, ocorre uma pseudo constipação e desnutrição 
Portanto 
• Vômitos de repetição 
• Desidratação 
• Alcalose metabólica 
• Hipocloremia e hipocalemia 
 
Sinais e sintomas: 
Ocorre na 2ª-3ª semana de vida 
Inicia-se com vômitos não biliosos, sem náuseas 
De caráter progressivo, de início ocasional até vômitos em jato imediatamente após as mamadas 
Apetite voraz no início, e depois desinteresse devido à letargia 
Respirações superficiais e irregulares como mecanismo compensatório da alcalose metabólica provocada 
pelos vômitos 
 
➢ Exame físico 
Sinal de Kusmaull = hiperperistalse gástrica, ondas vigorosas do quadrante superior esquerdo para 
o direito, podem ser observados logo após a alimentação e intensificam-se até o vômito 
 
Oliva pilórica = se palpa um nódulo firme e móvel do tamanho de uma azeitona na região 
epigástrica ou entre a margem costal direito e o umbigo 
 
Diagnóstico: 
Anamnese, exame físico 
Rx simples de abdome 
• Distensão gástrica 
• Escassez de ar no intestino 
• Ondas peristálticas na parede do estômago (peristalse de luta) 
 
Rx contrastado (esofagogastroduodenografia) 
• Sinal de rabo de rato, da corda ou do fio = corresponde ao alongamento e estreitamento do canal 
pilórico 
• Sinal da meia-lua = canal pilórico discretamente curvado em direção cefálica 
• Sinal do bico de seio = bário na extremidade proximal do canal pilórico, formando uma projeção 
cônica 
• Sinal do trilho = aprisionamento de contraste entre as dobras da mucosa do piloro hipertrofiado 
 
 Sinal do rabo de rato Sinal do bico de seio 
 
Ultrassom 
• Possibilita a visualização direta da musculatura do piloro 
• Comprimento do canal pilórico sugere EHP quando ≥ a 14mm 
• Espessura do m. pilórico sugere EHP quando > 7mm 
 
Diagnóstico diferencial: 
Erro alimentar no preparo do leite artificial 
Alergia ao leite, RGE – principal suspeita 
Espasmo do piloro por gastroenterite ou sepse 
Aumento da pressão intracraniana: hidrocefalia, meningite 
Duplicidade gástrica: comprime o antro gástrico e manifesta-se como síndrome do mau esvaziamento 
gástrico 
Membrana antral: malformação rara do estômago, onde a presença de uma membrana mucosa antral 
dificulta o esvaziamento gástrico 
 
Classificação de Benson/Alpern: 
I. Leve 
II. Moderado 
III. Grave 
Desidratação, alcalose, hipoclorêmia hiponatrêmia e hipocalêmia 
 
Tratamento: 
Equilibrar e estabilizar o paciente antes da cirurgia 
Corrigir a desidratação, hipocalemia, hipocloremia e alcalose 
metabólica antes da cirurgia 
Piloromiotomia à Fredt-Ramstedt: secção e divulsão da musculatura 
pilórica, sem abertura da mucosa, divulsão até a mucosa herniar 
através da musculatura 
 
O que pode dar errado: piloromiotomia incompleta, abertura da 
mucosa, infecção da parede. A mortalidade da cirurgia é zero e os 
resultados excelentes 
 
Pós-operatório: 
A sonda nasogástrica deve ser retirada assim que a criança acordar da anestesia 
Realimentação após 12h 
Iniciar com 10 ml de soro glicosado 5%, aumentar 10 ml a cada mamada (4h) 
Introduzir leite materno após aceitar 50 ml de SG5% 
 
 
 
MALFORMAÇÕES DO INTESTINO DELGADO 
 
ATRESIA E ESTENOSE DUODENAIS 
 
Manifestações dependentes 
Obstrução completa ou incompleta 
Obstrução pré ou pós ampolar 
Vômitos bilosos nas primeiras horas 
Pode haver distensão abdominal 
Sinal da dupla bolha – patognomônico 
 
Brida ou banda de Ladd = aderências que passam em cima do duodeno e obstrui a luz do intestino de fora 
pra dentro, quando tem vício de rotação 
 
Principais malformações do intestino delgado: 
Obstruções duodenais, atresia intestinal, duplicidade intestinal, íleo meconial, divertículo de Meckel, vício 
de rotação 
 
Sinais de malformações do intestino delgado: 
Vômitos persistentes e bilosos 
Resíduo gástrico > 20 ml e de aspecto bilioso 
Distensão abdominal 
Peristaltismo visível 
Ausência ou retardo na eliminação de mecônio 
Tumor abdominal palpável 
 
Obstrução duodenal: 
As condições anatômicas que determinam a obstrução duodenal nos RN são: 
a) Atresia duodenal 
Associação: síndrome de Down em 30% 
8ª e 10ª semana de gestação 
Há crescimento intenso do epitélio duodenal tornando o órgão 
sem luz para posterior vacuolização intestinal, restabelecendo 
a luz 
A falha nessa vacuolização forma as membranas duodenais 
intraluminais ou a atresia 
 
Tipo I = diafragma mucoso, fenestrado, membrana duodenal 
Tipo II = cordão fibroso ligando os dois cotos duodenais 
proximal e distal 
Tipo III = separação completa dos cotos 
Tipo IV = compressão extrínseca, pâncreas anelar 
 
b) Membrana duodenal 
Tratamento: dupdenotomia e ressecção da membrana duodenal 
 
c) Pâncreas anelar 
5ª semana de gestação, o pâncreas começa a se formar através de dois brotos (ventral e dorsal) 
O ventral migra para se encontrar com o dorsal. A falha na migração forma uma estrutura anelar 
que envolve e obstrui o duodeno 
Tratamento: desvia-se o trânsito com uma anastomose duodeno duodenal / Diamond Shaped 
(ponte sobre o pâncreas) 
d) Vício de rotação (Banda de Ladd) 
Nesse mesmo período, ocorre a rotação intestinal, o ceco roda 270º, localizando-se da FID 
Na rotação incompleta de 90º, o ceco está sub-hepático e fixa-se no duodeno através de uma 
banda mesenteral (banda de Ladd), que causa uma obstrução ou suboclusão duodenal 
Tratamento: se desfaz as bandas, posicionando o intestino delgado à direita e o cólon à esquerda 
do paciente 
 
Sinais e sintomas - atresia: 
Polidrâmnio materno pode ser um sinal precoce 
Ao nascimento, na sala de parto, a SNG com saída de líquido bilioso > 20 ml 
Vômitos biliosos desde o nascimento 
Distensão do epigástrio que precede ao vômito 
 
Diagnóstico: 
Pré-natal com USG -> identifica duodeno muito dilatado e o restante das alças intestinais de 
pequeno calibre 
Rx simples pós-natal -> sinal da dupla bolha 
 
Tratamento: 
Compensação clínica, corrigindo o distúrbio hidroeletrolítico e metabólico 
Correção cirúrgica: anastomose Diamond-Shaped = anastomose duodeno duodenal, com abertura 
transversa no coto proximal e abertura longitudinal no coto distal 
Na impossibilidade desta anastomose, pode ser feita uma duodeno jejunal latero-lateral 
 
 
ATRESIA INTESTINAL 
 
Interrupção congênita total da luz intestinal 
2x mais frequentes do que as atrésias duodenais 
Ocorrem mais no íleo terminal e jejuno proximal 
São únicas em 90% dos casos 
 
Tipo I = obstrução por um septo mucoso com integridade da parede 
da alça do mesentério 
 
Tipo II = coto proximal e distal conectados por um cordão fibroso 
sem luz 
 
Tipo III A = cotos atrésicos separados, falha em V do mesentério 
Tipo III B = segmento distal do intestino atrésico é nutrido por um 
vaso anômalo. O intestino está enrolado no vaso -> aparência de 
casca de maça (apple-peel) 
 
Tipo IV = atrésias múltiplas 
 
Atresias jejuno-ileais: 
Mecanismo mais aceito – alteração isquêmica 
Causa desconhecida. A teoria mais aceita é a de acidentes vasculares intestinais intrauterinos 
A falta de vascularização de um segmento intestinal, seria responsável pela não formação de uma porção 
maior ou menor de intestino, com falha em seu meso 
 
Diagnóstico: 
Resíduo gástrico bilioso elevado (> 20 ml) 
Vômitos biliosos 
Distensão abdominal, peristaltismo visível 
USGpré-natal: polidrâmnio 
Rx simples de abdome: alças intestinais dilatadas com imagem em “pilha de moedas” e nível hidroaéreo 
Enema opaco: nos casos de obstrução baixa, para diferenciar se é delgado ou cólon 
 
Diagnósticos diferenciais: 
Má rotação com ou sem volvo 
Íleo meconial, íleo adinâmico por sepse 
Atresia de cólon, magacólon congênito 
Síndrome do cólon esquerdo, síndrome da rolha meconial 
Peritonite meconial 
Hipotireoidismo congênito 
 
Técnica cirúrgica: 
➢ Pré operatório 
Paciente deve ser mantido em incubadora aquecida e umidificada 
SNG com aspiração periódica 
Correção do desequilíbrio hidroeletrolítico e metabólico associado 
Antibioticoterapia, vitaminas 
 
➢ Cirúrgico 
Ressecção do seguimento acometido e anastomose término-terminal dos seguimentos saudáveis, 
reestabelecendo o trânsito intestinal 
Enteroanastomose e tapering da alça 
 
 
DIVERTICULITE DE MECKEL 
 
Persistência parcial de uma estrutura embriológica transitória (ducto vitelino ou ducto onfalomesentérico) 
Comunicação primitiva do intestino médio com o saco vitelínico 
Associa-se frequentemente a outras malformações congênitas: cardiopatias, onfalocele, atresia de 
esôfago, atresia duodenal, síndrome de Down, vício de rotação, doença de Hirschsprung 
Maioria assintomáticos 
Incidência maior em pacientes com anomalias umbilicais, trato digestório, SNC e SCV 
 
Persistência: 
• Total = fístula onfalomesentérica 
• Proximal = divertículo de Meckel 
• Intermediária = cisto do ducto onfalomesentérico 
• Distal = sinus ou pólipo umbilical 
• Substituição do ducto por cordão fibroso = brida onfalomesentérica 
 
 
Sinais e sintomas: 
Quadro inflamatório, semelhante ao de apendicite 
Dor abdominal periumbilical, reação à descompressão, hemograma infeccioso 
Hemorragia – a mucosa gástrica ectópica determina uma úlcera no íleo adjacente, levando à melena ou 
enterorragia 
Obstrução intestinal – invaginação intestinal do divertículo, brida onfalomesentérica servindo de eixo de 
rotação ou formando uma hérnia interna 
Diverticulite – simula apendicite aguda 
Descarga umbilical – saída de muco ou conteúdo ileal pela cicatriz umbilical 
 
O diagnóstico geralmente é no intra operatório. Opera-se por hemorragia, obstrução intestinal ou 
diagnóstico de apendicite 
Mapeamento com tecnécio permite visualizar a mucosa gástrica ectópica, pancreática ou jejunal 
 
Tratamento: 
Ressecção com anastomose término terminal do íleo 
Não se resseca só o divertículo, pois o íleo adjacente pode conter mucosa gástrica, causando ulceração 
ao nível da sutura intestinal 
 
 
VÍCIO DE ROTAÇAO INTESTINAL 
 
Corresponde a um defeito embriológico na rotação e fixação do intestino, que pode levar a complicações 
cirúrgicas em qualquer faixa etária 
O cólon sofre uma rotação da esquerda para a direita, tendo como eixo central a a. mesentérica superior, 
rodando 270º 
Diagnóstico radiológico, enema opaco. Se houver pneumoperitônio, significa perfuração 
 
Sinais e sintomas: 
Atresia e peritonite intrauterinas 
Pode ser assintomático por toda a vida ou complicar com um volvo e necrose 
intestinal 
Vômitos biliosos, distensão abdominal, dor, sangramento intestinal, choque e sepse 
As bandas de ladd ou mesenteriais, comprimem o duodeno, causando vômitos 
biliosos 
 
Tratamento: 
Desfazer a rotação intestinal e as bandas de Ladd 
Ressecções extensas por necrose intestinal, levam à síndrome do intestino curto, muitas vezes 
incompatível com a vida ou vivendo de NPP até que um transplante de intestino delgado