Malformações Diafragma

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Letícia Soares del Rio – T6 
MALFORMAÇÕES CONGÊNITAS DO DIAFRAGMA 
 
• Hérnia de Bochdaleck 
• Hérnia de Morgagni 
• Eventração diafragmática 
 
HÉRNIA DE BOCHDALECK 
 
Herniação do conteúdo abdominal para a cavidade torácica 
Defeito póstero lateral esquerdo 
Mais comum em meninos 
Esquerda 90%, direita 15%, bilateral 2% 
Ausência de saco -> a hérnia não tem nada protegendo, é um buraco onde as 
alças intestinais entram 
Defeito no desenvolvimento do diafragma entre a 3ª e 8ª semana 
Defeito na fusão dos 4 componentes do mesoderma: 
1- Septo transverso e mediastino 
2- Membranas pleuroperitoneais 
3- Musculatura da parede do tronco (migração de mioblastos para a membrana) 
 
Fisiopatologia: 
Hipoplasia pulmonar → imaturidade pulmonar → hipertensão pulmonar 
➢ Hipoplasia 
Compressão pulmonar 
Redução de brônquios e bronquíolos 
Redução do número de alvéolos 
 
➢ Imaturidade pulmonar 
Redução dos pneumócitos tipo II 
 
➢ Hipertensão pulmonar 
Diminuição do número de arteríolas 
Hipertrofia da camada muscular 
Hiperatividade de estímulos = vasoconstrição 
 
Hipoplasia (complacência pulmonar, insuficiência respiratória)+ hipertensão (persistência do shunt 
cardíaco D-E) = hipoxemia, hipercapnia e acidose 
 
Malformações associadas: 
Cromossômicas – trissomia do 13 e 18 
SNC – hidrocefalia, mielocele 
Geniturinárias – criptorquidia, hidronefrose, hipospádia 
Cardíacas – CIA, CIV, hipoplasia ventricular 
 
Diagnóstico: 
✓ Ultrassom pré-natal vísceras abdominais no tórax 
Desvio do mediastino 
Polidrâmnio 
 
✓ Ressonância 
Diagnóstico preciso 
Grau de lesão diafragmática 
Vísceras herniadas 
Grau de maturidade pulmonar 
 
✓ Pós-natal 
Raio x = alça intestinal no tórax 
 
Quadro clínico: 
90% desconforto respiratório, evolui pra insuficiência respiratória 
Abdome escavado, tórax em tonel 
Ausculta: RHA no tórax e ausência de MV 
Bulhas cardíacas deslocadas 
Hipertensão pulmonar: caracterizada pela presença de elevada resistência vascular pulmonar e shunt 
direito-esquerdo pelo canal arterial e/ou forame oval 
Persistência do padrão circulatório fetal 
Shunt direito-esquerdo pelo ducto arterioso: sangue não oxigenado passa para a circulação sistêmica → 
hipoxemia e acidose metabólica 
Diminuição do volume corrente e da complacência pulmonar 
 
➢ Tardio 
Defeito ocorreu mais tarde 
Síndromes suboclusivas do TGI 
Síndromes oclusivas do TGI (volvo) 
 
Estabilização clínica: 
• Intubação imediata 
Ventilação de pressão positiva 100%, não ventilar com máscara 
Saturação 85%, PaCO2 60-85% (hipercapnia) 
 
• Decúbito lateral 
Lado afetado 
 
• Sonda 
Oro ou nasogástrica 
Descompressão do estômago e intestino 
 
• Monitorização da pressão arterial média 
Manter a PAM de acordo com o peso 
 
• Monitorização da PA média 
Manter de acordo com o peso 
Dopamina, dobutamina 
Cateterismo umbilical: PaO2 no sangue pós ductal 
Veia central: flebotomia, PICC 
 
• Analgesia, sedação 
Fentanil, midazolam 
 
• Manipulação mínima 
Labilidade respiratória 
Agitação, manipulação: estímulo para aumentar shunt D-E, piora da hipoxemia 
• ECMO 
Oxigenação Extra Corpórea por Membrana 
Drenagem do sangue venoso para remoção do CO2 e adição de O2 mediante um pulmão artificial 
e retorno do sangue (circuito veno-venoso ou veno-arterial) 
 
• Vasodilatador pulmonar 
Óxido nítrico: vasodilatação das arteríolas e estimula a angiogênese 
Sildenafil (viagra) 
 
• Surfactante 
• Período “lua de mel” 12-48h 
 
Tratamento pré-natal: 
Balão traqueal = 26ª a 28ª semana 
Oclusão endoluminal da traquéia (balão) -> via abdome materno, via traqueoscopia, 
retirada do balão 34ª semana 
Oclusão traqueal = retenção da secreção pulmonar com expansão do parênquima → 
crescimento e desenvolvimento pulmonar 
 
Tratamento cirúrgico pós -natal: 
Laparotomia (abdome), videolaparoscopia (tórax) 
Redução das vísceras, correção do defeito diafragmático com uso de telas sintéticas 
Estabilização clínica da hipertensão pulmonar 
 
Prognóstico: 
Mortalidade 50-65%, 90% se anomalias associadas 
Mortalidade pós estabilização 18% 
RN não deve ser operado de emergência. A hérnia diafragmática é uma emergência fisiológica e não 
cirúrgica 
 
HÉRNIA DE MORGAGNI 
 
Defeito antero medial do diafragma (retroesternal) 
Mais frequente à direita 
Conteúdo: alças intestinais, fígado 
Existe saco herniário 
 
Diagnóstico: 
Acidental, achado de exame 
Assintomático 
Quadro de obstrução intestinal 
Rx tórax: opacificidade do ângulo cardiofrênico 
 
Tratamento: 
Cirúrgico – laparotomia 
Redução do conteúdo, tratamento do saco, fechamento do defeito diafragmático 
 
 
 
 
EVENTRAÇÃO DIAFRAGMÁTICA 
 
Elevação anormal do diafragma 
Congênita = falha da musculatura 
Adquirida = paresia ou paralisia por lesão do nervo frênico (trauma obstétrico) 
Etiologia desconhecida 
Mais frequente à esquerda 
 
Quadro clínico: 
Insuficiência respiratória 
BCP de repetição 
Assintomático – achado de exame 
 
Tratamento: 
Só se tiver sintoma 
Plicatura do diafragma 
 
 
 
 
COLANGIOPATIAS OBSTRUTIVAS 
 
Icterícia neonatal: 
➢ Bilirrubina indireta 
Hemólise, cefaloematoma, hiperesplenismo, fármacos, sepse, leite materno... 
 
➢ Bilirrubina direta 
Colestase, doenças hepáticas, doença das vias biliares 
 
Colestase 
Diminuição do fluxo da bile – retenção no fígado e vias biliares 
Icterícia obstrutiva = aumento da Bd + colúria + acolia fecal 
Evolução para fibrose hepática 
70-80% boa evolução: hepatite neonatal idiopática 
Atenção principal: RN com icterícia > 14 dias de vida 
Etiopatogenia: redução da síntese dos ácidos graxos; redução do fluxo da excreção da bile: bloqueio 
funcional ou anatômico intra ou extra hepático 
 
Causas parenquimatosas intra-hepáticas: 
Atresia de vias biliares 
Cisto de colédoco 
Doença de Caroli 
*Atenção: icterícia no RN > 14d, diagnóstico precoce de colestase, diagnóstico tardio = cirrose hepática 
 
Atresia de vias biliares 
É uma colangiopatia obstrutiva 
Processo evolutivo: obliterativo e fibrosante dos ductos biliares intra e extra-hepático 
Evolução: cirrosse hepática, varizes esofagogástricas, hiperesplenismo, ascite, síndrome hepatopulmonar 
e hepatorrenal 
Sexo feminino, asiáticos e afro americanos 
Rapidamente progressiva 
50% dos transplantes hepáticos, 25% das colestases neonatais 
 
Etiologia: 
➢ Viral 
CMV, rotavírus 
 
➢ Imunológica 
Desregulação do sistema imune: reação cruzada (Ag virais/biliares) 
Vírus na superfície biliar -> ativa linfócitos -> cascata imune -> inflamação -> fibrose 
 
➢ Genética 
Malformações, história familiar, mutação 
 
Situação atual: 
Ainda não é possível interromper a progressão da doença e melhorar o prognóstico 
Novas pesquisas: mecanismos da lesão biliar, fenótipos clínicos da doença, terapias adjuvantes 
 
Anomalias associadas: 
Cardiovasculares – situs inversus, CIA, CIV, ausência da VCI 
GI – má rotação intestinal, poli ou asplenia 
Cromossômicas – trissomia do 13 e 18 
 
Diagnóstico: 
Quadro clínico 
• Icterícia verdínica 
• Colúria 
• Hipo ou acolia = fezes brancas “massa de vidraceiro” 
• Hipertensão portal e cirrose hepática: ascite, circulação colateral, HDA, hepatoesplenomegalia 
• Deficiência de vitaminas lipossolúveis: esteatorreia, desnutrição, hemorragia 
 
Laboratorial 
• Bd > 3mg/dl 
• Gama GT elevada 
• TGO e TGP elevadas 
• FA e alfa feto proteína elevadas 
 
Biópsia hepática 
• Colestase extra hepática: fibrose do espaço porta e peritubular, proliferação ductal portal irregular, 
colestase ductal, trombos biliares, infiltrado inflamatório 
• Sensibilidade e especificidade 85-95% 
 
Ultrassom das vias biliares 
• Método não invasivo, identificação do cordão triangular 
• Sensibilidade 85%, especificidade 100% 
 
Cintilografia 
• Falha deexcreção = atresia 
 
Colangiografia intra operatória, EDA (varizes de esôfago) 
Tratamento cirúrgico: 
Correção até 60 dias 
Portoenteranastomose (PE) = Kasai 
Transplante hepático (TxH) se: falha da cirurgia de Kasai, agravamento da 
progressão da colestase, descompensação hepatocelular, hipertensão portal 
importante 
 
Sobrevida com fígado nativo (PE) 20-40% 
Sobrevida com transplante hepático 70-80%