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Beatriz Tianeze de Castro | SOI IV | P4 - MEDICINA Introdução Definição Período de transição entre a infância e a vida adulta, sendo marcado pelo aparecimento dos caracteres sexuais secundários, aceleração do crescimento linear e maturação gonadal, levando a aquisição da função reprodutiva e em modificações psicológicas em ambos os sexos. Hormonal A puberdade se caracteriza pelo ajuste da aça de feedback negativo de esteroides gonadais, alterações nos ritmos circadiano e ultradiano das gonadotrofinas e aquisição de uma alça de feedback positiva de estrogênio, que leva expressão interdependente de gonadotrofinas e esteroides ovarianos. Desenvolvimento Puberal Eventos Fisiológicos Adrenarca Aumento de andrógenos adrenais e de seus precursores (DHEA e DHEA-S). Gonadarca Reativação do eixo gonadotrófico (hipotálamo-hipófise-gônada). Fatores Determinantes Genética, estado nutricional, saúde geral, região geográfica, exposição à luz e estado psicológico. Estágio de Tanner Estágio I – estágio pré-puberal Ausência de tecido mamário palpável, com as aréolas medindo menos que 2 cm de diâmetro, e sem pelos pubianos. Beatriz Tianeze de Castro | SOI IV | P4 - MEDICINA Estágio II Brotamento das mamas, com elevação visível e palpável de tecido mamário, aumento de aréolas, que aparecem com a pele fina e papila desenvolvida; e aparecimento dos primeiros pelos pubianos grossos, longos e crespos ao longo dos lábios maiores. Estágio III Continuação do crescimento e da elevação de toda a mama até o plano médio; e crescimento de pelos grossos e crespos até o monte de vênus. Estágio IV Projeção da aréola e da papila acima do contorno geral da mama em uma elevação secundária; e pelos com espessura e textura iguais aos de uma mulher adulta, mas sem uma alta distribuição. Estágio V Papilas mais pigmentadas e abaixo do plano médio do tecido mamário; glândulas de Montgomery visíveis ao redor da circunferência da aréola; e pelos pubianos se estendem até as coxas. Estágio Hormonal Durante a gestação O GnRH (hormônio liberador da gonadotrofina) está presente no hipotálamo, e o LH e o FSH estão presentes na hipófise. Nascimento As concentrações de gonadotrofinas e esteroides sexuais são altas, mas sofrem declínio durantes as primeiras semanas de vida até a puberdade. Mecanismos Responsáveis A puberdade é inibida pelo sistema nervoso central pelo controle neuroendócrino mediado por neurônios secretores de GnRH na parte basal medial do hipotálamo. Assim, na puberdade, o gerador de pulsos de GnRH é desinibido, levando ao aumento da amplitude e frequência desses pulsos, que resultam no aumento de gonadotrofinas e de esteroides gonadais. Puberdade Precoce Classificação PP central ou verdadeira Dependente de gonadotrofina. PP periférica Independente de gonadotrofina. Isossexual Caracteres puberais concordantes com o sexo. Heterossexual Há discordância entre os caracteres puberais. Beatriz Tianeze de Castro | SOI IV | P4 - MEDICINA Puberdade Precoce Central Definição Ativação prematura do eixo gonadotrófico, desenvolvendo-se os caracteres sexuais secundários. Classificação Isossexual. Epidemiologia No sexo feminino, é mais frequente a forma idiopática, que é caracterizada pela ausência de lesões orgânicas no SNC. Genética Deve-se investigar os genes que codificam os neuropeptídeos e os fatores hipotalâmicos, implicados na regulação da síntese e da secreção do GnRH. Etiologia Sem Anormalidade no SNC Idiopática Não há fator causal da ativação do eixo gonadotrófico. Secundária ♦ Exposição crônica prévia a esteroides sexuais. ♦ Exposição a desreguladores endócrinos. Causas genéticas ♦ Mutações ativadoras nos genes KISS1R e KISS1 (genes da via da kisspeptina). ♦ Mutações inativadoras no gene MKRN3. ♦ Mutações inativadoras no gene DLK1. ♦ Síndromes genéticas, como síndrome de Temple, síndrome de Williams-Beuren, síndrome de Silver-Russell, síndrome de Prader-Willi, síndrome de Rett. Etiologia Com Anormalidade no SNC Malformações congênitas ♦ Hamartoma hipotalâmico. ♦ Cistos aracnoides suprasselares. ♦ Hidrocefalia. ♦ Glioma ou neurofibromatose do tipo 1. ♦ Esclerose tuberosa. ♦ Espinha bífida. Lesões adquiridas ♦ Tumores, como meningioma e ependimoma. ♦ Pós-insultos, como traumatismo craniano e radioterapia. ♦ Processos inflamatórios e infecciosos do SNC, como encefalite, meningite e tuberculose. ♦ Paralisia cerebral. Beatriz Tianeze de Castro | SOI IV | P4 - MEDICINA Puberdade Precoce Periférica Definição Resultante da produção autônoma dos esteroides sexuais, de origem adrenal, gonadal ou, então, decorrente de exposição aos esteroides sexuais exógenos. Classificação Isossexual ou heterossexual. Epidemiologia Muito rara e decorre de transtornos genéticos ou doenças adquiridas. Etiologia Isossexual ♦ Cistos ovarianos autônomos. ♦ Tumor ovariano ou adrenal feminizante. ♦ Iatrogênica. ♦ Síndrome de McCune-Albright (mutações ativadoras no gene GNAS1). ♦ Síndrome do excesso de aromatase (mutações ativadoras no gene CYP19). ♦ Hipotireoidismo primário. Referências BEREK, Jonathan S. Tratado de Ginecologia. 15 ed. Rio de Janeiro. Guanabara Koogan. 2014. TORTORA, G. J.; DERRICKSON, B. Princípios de Anatomia e Fisiologia. 14ª edição. Guanabara Koogan. Rio de Janeiro, 2019. VILAR, L.; KATER, C. E. Endocrinologia Clínica. 7ª edição. Guanabara Koogan. Rio de Janeiro, 2021.
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