DOENÇAS DO RIM RESUMO

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1 RESUMO - PATOLOGIA 
Rim 
SINDROMES RENAIS CLÍNICAS 
 Azotemia 
 Uremia 
 Síndrome nefrítica 
 Síndrome nefrótica 
 Insuficiência renal aguda 
 Insuficiência renal crônica 
 Nefrolitíase 
AZOTEMIA 
Elevação da ureia e creatinina séricas indica 
diminuição da filtração glomerular 
Azotemia pré-renal: quando há hipoperfusão dos 
rins 
Azotemia pós-renal: quando o fluxo de urina é 
obstruído 
Uremia: Quando a azotemia é acompanhada de 
sinais clínicos (gastroenterite urêmica, neuropatia 
periférica e pericardite fibrinosa). 
SÍNDROME NEFRÍTICA 
 Hematúria 
 Oligúria 
 Hipertensão 
 Azotemia 
 Proteinúria 
 Edema 
 Proteinúria > 3,5 mg/d 
 Hipoalbuminemia 
 Hiperlipidemia 
 Lipidúria 
INSUFICIÊNCIA RENAL AGUDA 
Perda progressiva e rápida da função renal 
Estágios de Insuficiência Renal Crônica: 
1. Reserva renal diminuída (ureia e creatinina 
normais, FRG diminuída em 50%, fácil desenvolver 
azotemia). 
2. Insuficiência renal: FRG entre 20% e 50%, azotemia 
presente, injúria adicional precipita uremia. 
3. Insuficiência renal crônica: FRG < 25%, edema 
acidose metabólica, hipercalemia, uremia. 
4. Doença renal terminal: FRG < 5% 
DOENÇAS GLOMERULARES 
Glomerulopatias: lesões do glomérulo sem 
inflamação. 
Podem ser primárias ou secundárias (LES, DM, 
Amiloidose, Vasculites, Endocardites bacterianas). 
Glomerulonefrite: inflamação do glomérulo 
 
Estrutura glomerular 
Camada de células endoteliais 
Membrana basal glomerular (lâmina densa, lâmina 
rara interna e lâmina rara externa). 
MBG: colágeno, proteoglicanas (sulfato de 
heparana), glicoproteínas (laminina, entactina). 
Podócitos 
Células mesangiais 
 
 
2 RESUMO - PATOLOGIA 
Barreira Glomerular 
Alta permeabilidade para água e pequenos solutos 
Permeabilidade a proteínas depende do tamanho e 
carga (quanto mais catiônica mais permeável) 
Albumina tem baixa permeabilidade (molécula 
aniônica – pI 4.5) 
Podócito: produz a MBG. É importante para a 
barreira glomerular. 
Alterações Histológicas 
Hipercelularidade 
 Proliferação mesangial ou epitelial 
 Infiltração leucocitária 
 Formação de crescentes 
Espessamento da membrana basal 
Deposição de material amorfo (complexos imunes, 
fibrina, amilóide, crioglobulinas) 
Espessamento da membrana basal por aumento da 
síntese de seus componentes (DM) 
Hialinização e esclerose 
Hialinização: acúmulo de proteínas plasmáticas no 
glomérulo 
Esclerose: acúmulo de colágeno na matrix 
extracelular (mesângio). 
DOENÇAS GLOMERULARES 
 Glomerulopatias primárias 
 Glomerulonefrite aguda proliferativa 
 Glomerulonefrite rapidamente progressiva 
 Glomerulopatia membranosa 
 Doença com alterações mínimas 
 Glomeruloesclerose focal segmentar 
 Glomerulonefrite membranoproliferativa 
 Nefropatia por IgA 
 Glomerulonefrite crônica 
 
 
OUTRAS DOENÇAS COM ENVOLVIMENTO 
GLOMERULAR 
Doenças Sistêmicas 
 Lúpus 
 Diabetes mellitus 
 Amiloidose 
 Síndrome de Goodpasture 
 Granulomatose de Wegener 
 Púrpura de Henoch-Schönlein 
 Endocardite bacteriana 
Doenças Hereditárias 
 Síndrome de Alport 
 Doença da membrana basal fina 
 Doença de Fabry 
IMUNOLOGIA DAS DOENÇAS RENAIS 
Mecanismos imunológicos da lesão glomerular: 
1. Lesão mediada por anticorpos 
2. Deposição de imunecomplexos in situ 
3. Deposição de imunecomplexos circulantes 
4. Anticorpos citotóxicos 
5. Lesão mediada por células 
6. Ativação da via alternativa do complemento 
Deposição de imunecomplexos circulantes 
Os complexos são depositados no glomérulo 
Não há especificidade pelos antígenos 
glomerulares, apenas uma afinidade físico-química e 
fatores hemodinâmicos. 
Os antígenos podem ser endógenos (LES) ou 
exógenos (Estreptococos, HBV, HCV, Treponema 
pallidum, tumores). 
Os complexos são formados na circulação e 
aderem ao glomérulo através do complemento e 
receptores Fc em leucócitos 
Leucócitos nas lesões glomerulares e proliferação 
mesangial 
 
3 RESUMO - PATOLOGIA 
Depósitos subendoteliais (endotélio - MBG) ou 
subepiteliais (MBG – podócitos) de IC no glomérulo 
 
Lesão glomerular mediada por anticorpos. A lesão 
pode resultar da deposição de complexos imunes 
circulantes ou da formação de complexos in situ. A, 
A deposição de imunocomplexos circulantes forma 
um padrão granular de imunofluorescência. B, 
Glomerulonefrite por anticorpos antimembrana basal 
glomerular (anti-MBG) é caracterizada por um 
padrão linear de deposição na imunofluorescência. 
C, Anticorpos contra componentes glomerulares se 
depositam em padrão granular. 
IMUNOFLUORESCÊNCIA 
Depósitos granulares na membrana basal, no 
mesângio ou ambos 
IC podem ser destruídos pelos leucócitos (GNPE) 
Se esse ciclo se repetir, resulta em lesão crônica do 
glomérulo (GNM ou GNMP) 
Fatores que determinam a localização do 
imunecomplexo 
Imunógenos catiônicos cruzam a MBG: subepitelial 
Imunógenos aniônicos não cruzam a MBG: 
subendoteliais 
Imunógenos neutros: acúmulo no mesângio 
IC grandes não entram a MBG 
Anticorpos contra as células glomerulares 
Anticorpos contra antígenos glomerulares podem 
ocorrer 
Desencadeamento de mecanismos citotóxicos contra 
o mesângio, endotélio, e células epiteliais 
Imunidade mediada por células na 
glomerulonefrite 
Possível papel da imunidade celular 
Macrófagos e linfócitos T 
IC iniciam a lesão mas os linfócitos podem propagar 
a inflamação 
Ativação da cadeia alternativa do sistema 
complemento 
A ativação da via alternativa do complemento 
ocorre na entidade clínico-patológica chamada 
doença de depósito denso, também denominada 
glomerulonefrite membranoproliferativa (MPGN tipo 
II). Também pode ocorrer em algumas formas de 
glomerulonefrite proliferativa. 
LESÃO EPITELIAL 
Anticorpos contra antígenos epiteliais 
Por toxinas 
Outros (?) 
Há alteração morfológica das células epiteliais, com 
alteração dos processos podais, vacuolização, 
retração, descolamento das células resultando em 
proteinúria. 
 
Lesão de podócitos. A sequência postulada pode 
ser iniciada por anticorpos contra antígenos de 
podócitos, toxinas, citocinas e outros fatores. As 
 
4 RESUMO - PATOLOGIA 
características mais comuns dos podócitos 
lesionados são destruição de pedicelos e 
destacamento da membrana basal. Esses defeitos 
permitem perda de proteínas plasmáticas para o 
espaço urinário. 
MEDIADORES DA INJÚRIA GLOMERULAR 
Neutrófilos e monócitos liberam proteases 
(degradação da MBG), radicais libres e metabólitos 
do ácido aracdônico 
Macrófagos, linfócitos T e células natural killer 
infiltram o glomérulo liberando mediadores 
Plaquetas liberam eicosanóides e fatores de 
crescimento 
Células mesangiais podem produzir radicais livres, 
citocinas (IL-1 e TNF), quimiocinas, fatores de 
crescimento, óxido nitrico e endotelina 
MECANISMOS DE PROGRESSÃO DAS DOENÇAS 
GLOMERULARES 
Glomeruloesclerose focal segmentar 
Ocorre hipertrofia compensatória dos glomérulos 
não afetados 
Entretanto a GEF se desenvolve, com proteinúria 
Acaba ocorrendo esclerose total do glomérulo e 
uremia 
Fibrose tubulointersticial 
Dano tubular e Fibrose do interstício 
Ocorre por isquemia resultante das alterações 
glomerulares 
Proteinúria ativa as células tubulares que expressam 
moléculas de adesão, citocinas e fatores de 
crescimento que irão levar à fibrose. 
SÍNDROME NEFRÍTICA 
Glomerulonefrite aguda pós-estreptocócica 
Aparece 1 a 4 semanas após infecção 
estreptocócica (impetigo ou faringe) 
Crianças de 6 a 10 anos 
Produção de anticorpos contra antígenos do 
Streptococcus 
Consumo de proteínas do sistema complemento 
Depósitos granulares nos glomérulos 
Glomérulo hipercelular (neutrófilos, monócitos, 
proliferação de células mesangiais e endoteliais, 
formação de crescentes) 
Os glomérulos com GNDA são maiores e mais 
celulares que os correspondentes normais. O 
espaço de Bowman é comprimido pelo maior volume 
dos tufoscapilares. O aumento da celularidade se 
deve não só à proliferação das células 
glomerulares, mas também à infiltração por 
neutrófilos, atraídos pela fixação do complemento, 
conseqüente à deposição de imunocomplexos. 
Quadro clínico da GNDA 
Febre, mal estar, náusea, oligúria e hematúria 1-2 
semanas após infecção 
Cilindros hemáticos na urina 
Proteinúria leve (< 1 mg/d) 
Edema periorbital 
Hipertensão leve a moderada 
Pode resolver ou evoluir para GN crônica 
Pode ocorrer também com outros agentes 
infecciosos 
Glomerulonefrite rapidamente proliferativa (ou 
crescêntica) 
Rapidamente progressiva 
Presença de crescentes nos glomérulos (proliferação 
de células parietais na cápsula de Bowman e 
infiltração por monócitos e macrófagos) 
Várias etiologias (Ac anti-MBG, Imunecomplexos, 
pauci-imune) 
Grande injúria glomerular 
 
 
 
5 RESUMO - PATOLOGIA 
Quadro clínico da GNRP 
Hematúria 
Proteinúria moderada 
Hipertensão 
Edema 
Prejuízo importante da função renal 
Histologicamente, a alteração característica são as 
crescentes, constituídas por células proliferadas do 
folheto parietal da cápsula de Bowman e monócitos, 
que reduzem ou obliteram o espaço de Bowman e 
se fundem com os tufos capilares. Isto reduz ou 
impede a filtração glomerular. 
SÍNDROME NEFRÓTICA 
Proteinúria massiva ( > 3,5 g/d) 
Hipoalbuminemia ( < 3 g/dL) 
Edema generalizado 
Hiperlipidemia e lipidúria 
Patogênese 
Aumento da permeabilidade capilar 
Depleção da albumina sérica 
Diminuição da pressão coloidosmótica 
Edema (periorbital) 
Retenção de sódio e potássio (aumento da renina, 
estímulo simpático, redução de secreção de fator 
natriurético atrial) 
Aumento da síntese de lipoproteínas, redução do 
catabolismo = hiperlipidemia 
Perda de lipoproteínas = lipidúria 
Causas de Síndrome Nefrótica 
Nefropatia membranosa 
Doença de alteração mínima 
Glomeruloesclerose focal segmentar 
Glomerulonefrite membranoproliferativa 
Outras 
NEFROPATIA MEMBRANOSA 
Principal causa de Sd. Nefrótica em adultos 
Causada por drogas, tumores, LES, infecções, 
doenças auto-imunes 
Idiopática em 85% 
Participação de C5b-C9, com formação do 
complexo de ataque à membrana 
Esse complexo estimula células endoteliais e 
mesangiais, que liberam proteases = dano ao 
capilar e perda de proteínas. 
Evolução clínica 
Esclerose do glomérulo 
Aumento de creatinina 
Hipertensão 
40% progride para insuficiência renal 
DOENÇA DE ALTERAÇÃO MÍNIMA 
Principal causa de Sd. Nefrótica em crianças 
Glomérulos histológicamente normais, porém com 
achatamento dos pés dos podócitos na ME. 
2 a 6 anos de idade 
Pode ser decorrente de vacinas ou infecção do 
Trato respiratório 
Responde muito bem a corticóides 
Quadro clínico 
Função renal boa 
Proteinúria massiva 
Não há hipertensão ou hematúria 
Boa resposta a corticóides 
GLOMERULOESCLEROSE FOCAL SEGMENTAR 
Focal = nem todos os glomérulos são afetados 
Segmentar = nem todo o glomérulo é afetado 
Idiopática, HIV, heroína, outras nefropatias com 
perda de substância 
 
 
6 RESUMO - PATOLOGIA 
Quadro clínico 
Mais hematúria, redução da FGR, hipertensão 
Responde mal a corticóides 
Progressão (50%) para IRC em 10 anos 
Forma mais evoluída da dç de lesão mínima 
GLOMERULONEFRITE MEMBRANOPROLIFERATIVA 
Alterações na MBG 
Proliferação de células glomerulares 
Infiltração por leucócitos 
Deposição de IC e ativação do sistema 
complemento (Tipo 1) 
Deposição de depósitos densos e ativação da via 
alternativa do complemento 
GLOMERULONEFRITE CRÔNICA 
Resultado de várias glomerulonefrites 
Membranosa, membranoprliferativa, crescêntica, 
esclerose focal segmentar e depósito de IgA. 
Massas eosinofílicas acelulares 
Esclerose arterial e arteriolar 
Atrofia tubular 
LESÕES GLOMERULARES SECUNDÁRIAS AO 
DIABETES 
40% dos diabéticos com IRC 
Proteinúria não-nefrótica 
Síndrome não-nefrótica 
Insuficiência renal crônica 
Nefropatia diabética 
Espessamento da membrana basal capilar 
Esclerose mesangial difusa 
Glomeruloesclerose nodular (lesão de Kimmelstiel-
Wilson) 
Hiperglicemia leva a alterações bioquímicas da 
MBG, prejudicando a filtração 
Alterações hemodinâmicas no glomérulo, com 
aumento da filtração e lesões subsequentes. 
Glomerulosclerose intercapilar nodular de 
Kimmelstiel-Wilson: é considerada a lesão mais 
característica, virtualmente patognomônica da 
nefropatia diabética. Há espessamento mesangial 
na forma de nódulo, geralmente único, hialino e 
acelular, envolvendo um lóbulo glomerular. 
NECROSE TUBULAR AGUDA 
Diminuição aguda da função renal 
Evidência morfológica de lesão renal 
Dois tipos: isquêmica e tóxica 
Necrose tubular aguda, tipo isquêmico: A grande 
maioria dos casos pertence à variedade isquêmica. 
A variedade isquêmica é causada mais comumente 
por estado de choque, hemólise intravascular 
(provocando hemoglobinúria) ou mionecrose 
(causando mioglobinúria). 
Necrose tubular aguda 
Há redução drástica do fluxo urinário (oligúria) e a 
urina torna-se escura, com 'cor de Coca-Cola'. 
Ocorre aumento nos níveis de ureia e creatinina no 
sangue e o paciente necessita diálise. 
Se sobreviver a esta fase, há regeneração das 
células tubulares e retorno da função renal em 
aproximadamente uma semana. 
Alterações comuns nos túbulos são também os 
cilindros pigmentados e os cristais de oxalato de 
cálcio. 
Morfologia da NTA isquêmica 
Lesões de células tubulares menos proeminentes que 
na NTA tóxica. 
Descamação de células necróticas na luz e/ou 
atividade regenerativa das células remanescentes. 
As células regeneradas podem ter núcleos 
volumosos, nucléolos evidentes, e citoplasma 
 
7 RESUMO - PATOLOGIA 
escasso e basófilo, com variação de tamanho dos 
núcleos entre células tubulares vizinhas. 
Cilindros pigmentados: são granulosos e 
fortemente hialinos, sendo constituídos 
principalmente pela proteína de Tamm- Horsfall 
(glicoproteína normalmente secretada pelas 
próprias células tubulares), hemoglobina, mioglobina 
e/ou outras proteínas. 
Cristais de oxalato de cálcio: O oxalato é 
normalmente excretado pelos rins e precipita-se nos 
túbulos com a diminuição do fluxo de filtrado 
glomerular. 
Os cristais são amarelados e têm estrutura radiada, 
sendo classicamente comparados a fatias de 
abacaxi. 
Necrose tubular aguda, tipo tóxico: Deve-se a 
substâncias nefrotóxicas como bicloreto de mercúrio, 
inseticidas, herbicidas (p.e. paraquat), etc. As lesões 
tubulares são mais evidentes que na NTA isquêmica. 
Pode haver extensa necrose de células tubulares, 
que descamam em massa para a luz. 
Após alguns dias há regeneração das mesmas, que 
mostram núcleos volumosos, nucléolo evidente, 
citoplasma basófilo e mitoses. 
Alterações glomerulares: A principal, como na NTA 
isquêmica, é a acentuada isquemia glomerular. 
Praticamente não há hemácias nos tufos capilares 
Células necróticas preenchem a luz de muitos 
túbulos. Algumas ainda têm núcleos picnóticos, em 
outras o núcleo desapareceu. 
 
ANOMALIAS CONGÊNITAS 
 Agenesia 
 Hipoplasia 
 Ectopia 
 Rim em ferradura 
 Rins policísticos 
DOENÇA POLICÍSTICA 
As doenças císticas do rim, que, em conjunto, não 
são raras, constituem um grupo heterogêneo, 
podendo ser hereditárias, congênitas mas não 
hereditárias, ou adquiridas. 
O aumento de volume do rim pode induzir a 
diagnóstico errôneo de neoplasia. 
Algumas formas, como a doença policística do 
adulto, exemplificada acima, podem causar 
insuficiência renal crônica. 
INFECÇÃO URINÁRIA 
Etiologia 
- Escherichia coli 85-90% - Enterobacter 
- Klebsiella - Proteus 
- Pseudomonas 
Processo infeccioso que acomete as vias urinárias, 
dos rins à bexiga. 
Pielonefrite: infecção dos rins, quase sempre 
bacteriana, do interstício, túbulos, cálices, pelve e 
ureter. 
Patogênese: Ascendente, canalicular ou urinária. 
Hematogênica ou descendente (Estafilococos)Colonização da uretra distal 
Catéter facilita a passagem da bactéria da uretra 
para a bexiga 
Estase de urina 
Refluxo vésico-ureteral 
Refluxo intra-renal 
 
 
8 RESUMO - PATOLOGIA 
 
PIELONEFRITE AGUDA 
É uma inflamação purulenta do parênquima renal, 
causada por bactérias. 
Fatores de risco da Pielonefrite 
 Sexo 
 Gravidez 
 Obstrução 
 Refluxo vésico-ureteral 
 Refluxo intra-renal 
 Diabete melito 
 Instrumentação 
 Deficiência imunológica 
Morfologia da Pielonefrite aguda 
Inflamação supurativa 
Agregado intratubular de neutrófilos 
Necrose tubular 
No exame de urina: cilindros leucocitários 
PIELONEFRITE CRÔNICA 
É a infecção renal crônica túbulo- intersticial 
associada a fibrose e cicatrizes do parênquima e 
deformações no sistema pielocalicial. 
PNC obstrutiva 
PNC associada a refluxo 
Refluxo vésico-ureteral 
 
 
Cicatrizes extensas, típicas de pielonefrite crônica 
associada a refluxo vesiculoureteral. As cicatrizes 
estão usualmente localizadas nos polos superiores 
ou inferiores do rim, em associação com o 
aplainamento dos cálices subjacentes. 
 
 
 
9 RESUMO - PATOLOGIA 
 
Alterações renais 
 Rins contraídos primários (nefroesclerose 
benigna, nefroesclerose maligna) 
 Rins contraídos secundários (pielonefrite 
crônica) 
NEFROESCLEROSE BENIGNA 
O rim está reduzido de volume e tem superfície 
externa fina e difusamente granulosa, devido à 
hialinose arteriolar e à hialinização glomerular. 
Ambos os processos levam a atrofia de parte dos 
néfrons, que correspondem às pequenas depressões 
da superfície renal. 
NEFROESCLEROSE MALIGNA 
Os altos níveis pressóricos da hipertensão maligna 
levam a intensa hipertrofia do miocárdio ventricular 
Na hipertensão maligna, a principal lesão 
macroscópica no rim são petéquias, devidas à 
glomerulonecrose ou arteriolonecrose, que levam a 
extravasamentos puntiformes de sangue visíveis na 
superfície externa ou de corte. 
Lesões vasculares: arteriolosclerose hiperplásica ou 
lesão em casca de cebola. É característica da 
hipertensão maligna. Pequenas artérias e arteríolas 
renais sofrem intensa hiperplasia da íntima. As células 
se dispõem concentricamente à maneira de um 
bulbo de cebola cortado transversalmente, e há 
grande redução da luz. Em algumas arteríolas nota-
se a arteriolosclerose hialina ou hialinose arteriolar, 
a lesão vista mais comumente na hipertensão 
benigna e no diabete mélito. Nestas duas doenças 
não ocorrem lesões em casca de cebola. 
TUMORES RENAIS DO PARÊNQUIMA 
ADENOMA RENAL 
Origem: túbulos renais 
Frequência: 7 – 22% das necrópsias 
Macroscopia: nódulos amarelos acinzentados 
corticais, proeminentes, em geral com menos de 
2,0cm, encapsulados. 
Microscopia: papilas, túbulos, glândulas, cordões 
com células ricas em lipídeo. 
Tumores maiores que 3,0cm potencialmente podem 
determinar metástases. 
Tumores entre 2-3 cm tem comportamento 
indeterminado (raramente metastatizam). 
TUMORES MALIGNOS RENAIS 
CARCINOMA DE CÉLULAS RENAIS 
Hipernefroma, adenocarcinoma do rim, tumor de 
Grawitz 
Definição: Neoplasia epitelial maligna originada a 
partir da célula tubular proximal. 
Frequência: 5ª e 6ª décadas. 85-90% dos 
cânceres renais. 
Clínica: tríade clássica: hematúria (90% dos casos), 
dor, massa palpável. 
Outras manifestações: febre, fraqueza, perda de 
peso, às vezes assintomático até 10cm.. 
 
10 RESUMO - PATOLOGIA 
Fator de risco: tabagismo 
Síndromes Paraneoplásicas (por produção 
hormonal pelo tumor) 
 Policitemia (eritropoetina) 
 Hipercalcemia (paratormonio) 
 Hipertensão (renina) 
 Feminilização/masculinização 
 Cushing (ACTH) 
 Eosinofilia 
 Amiloidose secundária 
Antecedentes: adenomas - fumo 
Macroscopia: tumores polares, circunscritos, 
substituindo o parênquima, sólidos, amarelo-
acinzentados, ricos em necrose e hemorragia. 
Obs.: raramente císticos, devendo diferenciar-se de 
cistos hidáticos e cistos multiloculados (benignos). 
Crescem distorcendo a pelve; invadem cápsula 
renal, fascia de Gerota e tecidos perirenais. 
Invadem por crescimento direto em veias renais, 
podendo invadir veia cava até o átrio direito. 
Metástases: pulmões (50%), ossos (33%), gânglios 
regionais, fígado,adrenais, cérebro, rim contralateral 
(10-15%). 
Microscopia: papilas, túbulos, glândulas, cordões. 
Tipo mais comum: células claras (glicogêneo e 
lipídeos), células granulares (menos frequente). 
Atipias citológicas variáveis (GI, GII, GIII) 
Sobrevida: 45-75% (5 anos) na ausência de 
metástases. 
TUMOR DE WILMS (NEFROBLASTOMA) 
Origem: a partir do blastema renal primitivo – é um 
tumor embrionário. 
Clínica: incidência máxima entre 2-4 anos de 
Idade. 
 Massa palpável 
 Obstrução intestinal 
 Dor 
 Hipertensão 
 Hematúria 
Macroscopia: massas gigantes, esféricas, em geral 
unilaterais, “encefalóides”, raros focos de 
necrose/hemorragia. 
Invadem cápsula renal e tecidos perirenais. 
Microscopia: 
Componente epitelial: túbulos e estruturas 
glomerulóides. 
Componente mesenquimal: estroma fisiforme 
sarcomatoso, músculo liso/estriado, cartilagem, osso, 
adiposo, fibroso, lípides (colesterol). 
Sobrevida: 90% (quimio, rádio, cirurgia) – 5 anos ou 
mais.