Discinesia Ciliar Primária (DCP)

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Discinesia Cili! Prim!ia (DCP)
O que é?
As células epiteliais do trato respiratório possuem inúmeros cílios que têm como função protege-lo movimentando-se e deslocando uma 
camada de muco (que capta partículas nocivas) da parte respiratória inferior para a cavidade oral; entretanto, essa doença autossômica 
recessiva não permite essa movimentação resultando em infecções respiratórias, bronquiectasias e outros. Os defeitos ciliares adquiridos 
podem se desenvolver imediatamente após uma agressão,
como no caso de infecções bacterianas e virais no trato respiratório. O processo infeccioso resulta na destruição do epitélio ciliado, 
provocando alteração na frequência de batimento ciliar e como consequência retardo no transporte mucociliar.
O que interfere nos cílios?
Primeiro Caso
Siewert, em 1904, descreveu o caso de um jovem com situs inversus, bronquieactasias e tosse crônica 
desde a infância. Em 1933, Kartagener caracterizou a tríade de situs inversus, bronquiectasias e 
sinusopatia crônica como uma entidade clínico-patológica distinta. Posteriormente, defeitos na ultra-
estrutura ciliar foram relacionados a defeitos ultra-estruturais da cauda dos espermatozóides de 
homens inférteis com doença pulmonar e o termo “síndrome dos cílios imóveis” foi proposto por 
Afzelius. Sleigh, em 1980, sugeriu o termo “discinesia ciliar primária” ao observar que os cílios são, 
na maioria das vezes, móveis, mas com movimento incoordenado. Mais recentemente, tem sido 
descritas variantes da DCP que se apresentam com ultra-estrutura normal, porém com a frequência 
dos batimentos reduzida ou com defeitos de orientação.
Cílios normais:
Diagnóstico
Testes sofisticados (em falta no Brasil, por isso 
é difícil o diagnóstico precoce) e achados 
clínicos como: situs inversus (posição trocada 
do coração e do fígado), disfunção respiratória 
grave pós nascimento, tosse crônica, 
pneumonias recorrentes, otite média crônica, 
sinusite crônica e infertilidade.
Tratamento
Fisioterapia para eliminação do 
muco, medicamentos para 
infecções e acompanhamento 
frequente.
Eduarda Airoldi de Mello - Medicina - UNISC - ATM 2026/2
Características Fenotípicas
● desconforto respiratório neonatal em recém-
nascidos a termo
● defeitos de lateralidade
● congestão nasal crônica o ano todo
● tosse produtiva o ano todo
● infecções recorrentes do trato respiratório 
inferior
● bronquiectasia
● otite média crônica com efusão maior de 6 
meses
● pansinusite crônica
● infertilidade masculina
● história de discinesia ciliar em familiar 
próximo
Os Cílios
São estruturas especializadas filiformes/tubular, 
cobertas por membrana plasmática, que se estendem a 
partir da superfície celular. No seu interior, há 10 (ou 9) 
pares de microtúbulos, sendo 9 periféricos (ligados por 
pontes de nexina), com distribuição radial periférica, 1 
ou 0 par no centro, unido aos periféricos por pontes de 
filamentos radiais. Arranjos são designados 9+2 ou 
9+0. Os cílios são classificados em móveis e não 
móveis. Cada par periférico possui dois braços de 
dineína (externo → frequência de batimentos) (interno 
→ movimento de onda). O pé basal é responsável pela 
estabilidade do cílio e pela orientação ciliar. Os cílios 
humanos normais geralmente batem de forma rítmica, 
rápida e com freqüência de aproximadamente 12 hertz 
na traquéia e 8 hertz no bronquíolo, aumentando 
conforme a proximidade das vias aéreas centrais. 
- Cílio móvel 9+0 → cílios nodais da placa notocordal 
do embrião → se for não-funcional
terá posição dos órgãos ao acaso
- Cílio móvel 9+2 → das células ciliadas epiteliais das 
vias aéreas, da tuba uterina, do epêndima e da cauda 
dos espermatozóides
- Não móveis → percepção de sinais físicos e 
bioquímicos extracelulares
● 9+0: das células epiteliais dos túbulos renais 
(monocílio) e dos ductos biliar e pancreático, 
condrócitos e osteócitos, cílios conectores das células
fotorreceptoras da retina
● 9+2: cílios da orelha interna (quinocílios e 
estereocílios)
Eduarda Airoldi de Mello - Medicina - UNISC - ATM 2026/2