SÍNDROME DE HIPERTENSÃO PORTA E FALÊNCIA HEPÁTICA

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Síndrome de Hipertensão Porta e Falência Hepática
· O diagnóstico de HP na prática é feito ao encontrar os achados, consequências da hipertensão.
· Por definição, hipertensão porta é gradiente de pressão Sistema Porta-Sistema Cava > 5mmHg.
· Sistema Porta:
· Vascularização normal: coração  artéria  capilares  tecido  capilares  veia  coração.
· Sistema Porta: coração  artéria  capilares  tecido  capilares  veia  capilares  veia
 coração. Veia porta é uma veia que se encontra entre dois capilares. Assim, é possível banhar tecidos adjacentes antes de ir para circulação sistêmica. É uma porta entre dois capilares, existe o sistema porta-hepático e o porta-hipofisário
· Sistema Porta-hepático:
· Veia porta = Veia mesentérica superior (VMS) + Veia esplênica
· VMS drena até metade do cólon transverso.
· Veia esplênica recebe a veia mesentérica inferior (VMI) que drena do meio do cólon transverso em diante.
· Veia gastroepiplóica deságua na VMS.
· Veia gástrica esquerda faz drenagem venosa do terço distal do esôfago e do fundo gástrico e drena direto para o sistema porta. Ela também drena para o sistema Cava pelas veias ázigos.
· Veia gástrica curta drena fundo gástrico para a veia esplênica. Também drena para cava.
· A veia porta se capilariza novamente e irriga os hepatócitos através dos sinusoides (capilares muito fenestrados). Formam veias centro-lobulares  veia hepática.
· Hipertensão porta é obstrução em alguma parte desse sistema.
SÍNDROME DE HIPERTENSÃO PORTA
· Manifestações clínicas:
· Esplenomegalia
· Ascite
· Encefalopatia
· Varizes esofagogástricas
· Varizes anorretais
· Cabeça de medusa (circulação colateral)
· Ascite + varizes  conferem gravidade ao quadro.
· Ascite pode evoluir com peritonite bacteriana espontânea (PBE) e encefalopatia hepática.
· Varizes podem gerar sangramento digestivo.
· Classificação:
· Pré-hepática:
· Obstrução do sistema porta antes do fígado, ou seja, da veia porta, da esplênica ou da VMS. Se obstruir ou esplênica ou VMS chamamos de hipertensão porta segmentar. Na prova vemos apenas trombose de veia esplênica.
· Causas:
· Trombose da veia porta: estados de hipercoagulabilidade.
· Trombose da veia esplênica: varizes de fundo gástrico isoladas. LEMBRAR DE PANCREATITE CRÔNICA!!!
· Intra-hepática:
· Pré-sinusoidal: muitas varizes, pouca ascite!
· A grande causa no BR é a esquistossomose.
· A fêmea do Schistossoma mansoni penetra na parede do reto e vive na vascularização venosa no reto. Ela fica aderida, mas seus ovos drenam segundo a drenagem do reto. Eles chegam ao espaço porta onde ficam
Ana Lino
 Cirurgia GERal
presos gerando reação inflamatória granulomatosa e gera obstrução pré- sinusoidal.
· Sinusoidal: tem de tudo!
· Cirrose!
· Pós-sinusoidal: muita ascite, poucas varizes!
· Obstrução da veia centro-lobular
· A grande causa é doença veno-oclusiva, no Brasil ocorre devido à doença/reação enxerto hospedeiro. Na Jamaica, a grande causa é o chá da Jamaica.
· Pós-hepática:
· À nível de veia hepática, a grande causa é a trombose de veia hepática, ou Síndrome de Budd-Chiari por estados de hipercoagulabilidade.
· À nível de veia cava inferior, as causas são trombose e neoplasia.
· Doenças cardíacas como pericardite constritiva e insuficiência tricúspide também pode gerar hipertensão porta pós-hepática.
· Através da classificação podemos saber a clínica do paciente.
· O sinusoide é o grande divisor de águas, porque por causa dele que se forma a ascite. Só haverá ascite se a obstrução for a nível de sinusoide ou acima dele.
· Se o paciente não forma ascite ele não tem válvula de escape, o sangue tem que voltar pro coração e ele vai formar muitas varizes. Já quem tem ascite fará menos varizes.
· Na obstrução da VCI haverá ainda edema de membros inferiores.
· No doente cardíaco tem ascite, hepatomegalia, edema de membro inferior E turgência de jugular.
· Complicações HP - Varizes de esôfago:
· Para um órgão desenvolver varizes ele deve apresentar dupla drenagem venosa. Ele precisa drenar tanto para o sistema porta, quanto para o sistema cava. O sangue que não consegue passar pelo sistema porta, vai para o sistema cava, mas paga o preço da formação de varizes. Isso acontece no esôfago e no intestino.
· Gradiente de pressão > 10mmHg já gera varizes.
· Gradiente de pressão > 12mmHg tem risco de ruptura das varizes.
· Abordagem:
· (A): paciente NUNCA sangrou:
· CIRROSE = Rastreamento com EDA!
· Profilaxia primária: beta-bloqueador OU ligadura elástica.
· Propranolol/Nadolol/Carvedilol
· Para quem? Calibre médio e grande (F2/F3), Child B e C e Cherry-red spots  todo mundo que tem varizes tem isso! Na prática, é para todos!!
· (B): paciente JÁ sangrou:
· Estabilizar hemodinamicamente o paciente SEMPRE:
· Cristaloide, sangue ou plasma(se RNI>1,7). Repor com parcimônia. Hb alvo entre 7 e 9.
· Descobrir a fonte e tratar:
· EDA é o melhor exame para dizer a fonte do sangramento e ainda pode ser terapêutica (escleroterapia ou ligadura elástica)
· Porque a ligadura elástica é melhor que a escleroterapia para esse paciente? Substâncias escleroativas em paciente cirrótico que não coagula muito bem não é uma boa pedida, pois o método depende de fatores de coagulação. Por isso, a ligadura elástica é preferencial.
· Para varizes gástricas, o cianoacrilato é excelente. É como se fosse um cimento e tampa o vaso. É usado nessa localização onde é difícil acessar para ligar com elástico.
· Drogas IV – vasoconstrictores esplâncnicos como somatostatina, octreotide e terlipressina. Não se usa
noradrenalina porque pode aumentar muito a pressão do paciente.
· Balão esofagogástrico é usado quando é preciso apelar, esmagar o sangramento provisoriamente. Mais de 24h pode perfurar o esôfago. É medida de emergência até conseguir emergencista/vascular para TIPS. É medieval...
· 3 vias: Sengstaken-Blakemore.
· 4 vias: Minnesota.
· TIPS: shunt portossistêmico intra-hepático transjugular: punção da jugular  VCS  coração  VCI  veia hepática para colocar um dreno entre a veia porta e a hepática. Para achar a veia porta é preciso cateterizar a artéria femoral  ilíaca  aorta  tronco celíaco  artéria esplênica  baço  veia porta. VANTAGEM: melhora o sangramento e a ascite. É bom para o paciente candidato	a	transplante.	DESVANTAGEM: encefalopatia/estenose, não tem mais metabolismo de primeira passagem.
· Cirurgia de urgência: é cirurgia de shunt NÃO seletivo, liga a porta na cava como na anastomose porto-cava término-lateral. Resolve o sangramento de maneira imediata, mas os guidelines mais atuais nem comentam essa possibilidade, porque é um shunt porto-“coval” já que 75% da vascularização hepática vem da veia porta. O paciente faz insuficiência hepática e encefalopatia hepática. A sobrevida é baixíssima, não chega a 10 meses. Mesmo o shunt latero-lateral gera encefalopatia mesmo que controle o fluxo portal. Fora isso, pode obstruir a prótese e é difícil de encontrar.
· Profilaxia das complicações das varizes:
· PBE:
· Hipoperfusão  translocação bacteriana  PBE
· Profilaxia primária da PBE:
· Ceftriaxone 1g IV até melhora seguido por Norfloxacin 400mg 12/12h até dar 7 dias.
· Ressangramento:
· Profilaxia secundária do sangramento:
· Em quem? Nos pacientes não submetidos à TIPS/Cx urgência
· 60-70% risco de ressangramento em 1 ano
· BETA-BLOQUEADOR	E	LIGADURA ELÁSTICA!
· TIPS/Transplante
· Cirurgia	eletiva	(shunt seletivo/desconexão ázigo-portal)
· Encefalopatia: lactulose???
· A causa é o excesso de amônia que é produzida naturalmente por bactérias colônicas na degradação de proteínas. Se essa amônia não for metabolizada há encefalopatia. No sangramento, o sangue rico em proteína vai para o intestino do paciente e produz mais amônia carregando um fígado que não metaboliza direito. Não há comprovação do benefício da profilaxia com lactulose. Se quiser fazer, pode... a escolha é do médico nesse caso!
· Complicações HP – Ascite:
· Causas: para a prova
· HIPERTENSÃO PORTA
· É um transudato.
· GASA > ou = a 1,1.
· Cirrose, IC ou Budd-Chiari.
· Na cirrose, o líquido ascítico tem < 2,5de proteína. Se for menor que 1,5, tem pouquíssimas opsoninas e o risco de translocar e fazer PBE é altíssimo.
· DOENÇA DO PERITÔNIO
· É um exsudato.
· GASA < 1,1.
· Neoplasia, TB ou Pâncreas.
· Tratamento da ascite:
· Restrição de sódio – 2g/dia.
· Restrição hídrica apenas se houver hiponatremia dilucional.
· Diuréticos se a restrição não adiantar.
· Espironolactona – 100 a 400mg/dia.
· Furoseida – 40 a 160mg/dia.
· Perda 0,5kg/dia ou 1kg/dia se tiver edema.
· Ascite Refratária: falência, recorrência precoce...
· Paracenteses terapêuticas seriadas.
· TIPS
· Transplante
· Shunt peritônio-venoso
· Quantos litros de ascite posso retirar? O QUANTO VOCÊ QUISER, desde que reponha albumina nas paracenteses de grande volume (>5L) na ordem de 6-10g de albumina por L retirado. Só faz a partir do 5º L, mas se for repor, reponha por cada L retirado. Se retirar o líquido ascítico de maneira abrupta e sem albumina, a vascularização peritoneal sofre vasodilatação e com isso o rim sofre com vasoconstrição, fazendo a famosa síndrome hepatorrenal – uma “IRA pré-renal” sem hipovolemia, sem lesão renal e sem obstrução. Faz Cr >1,5 e Na(Ur) reduzido.
· Complicações HP - Encefalopatia Hepática:
· Aumento de amônia (NH3) e diminuição da sua metabolização.
· Flapping, letargia, sonolência.
· Precipitada por: hemorragia, constipação, PBE e alcalose.
· Tratamento:
· Evitar a restrição proteica (pode fazer proteína vegetal).
· Lactulose: laxativo, pH ácido (NH3  NH4+ que não atravessa BHE).
· Antibiótico: neomicina, metronidazol, rifaximina.
· Complicações HP – Peritonite Bacteriana Espontânea:
· Translocação monobacteriana.
· Clínica:
· Peritonite não tão intensa
· Dor abdominal
· Febre
· Encefalopatia
· Diagnóstico:
· PMN > 250/mm3 + cultura positiva monobacteriana.
· Ascite neutrofílica: PMN > 250/mm3 com cultura negativa.
· Contibue a ATBterapia!!!
· Bacterascíte: PMN < 250/mm3 com cultura positiva.
· Se não começou a tratar, trate se desenvolver clínica.
o Em paciente assintomático não precisa tratar, no máximo repete a paracentese porque pode ter sido muito precoce e ainda não havia resposta.
· Tratamento:
· Cefotaxima 5 dias – cefalosporina de 3ª geração
· Profilaxia PBE:
· Primária:
· Aguda	-	Pós-sangramento	por	varizes:	ceftriaxone	IV	até melhora/Norfloxacin VO até dar 7 dias.
· Crônica - Se proteínascite <= 1,5: Norfloxacin 400mg/dia para toda a vida.
· Secundária: PARA TODOS!
· Norfloxacin 400mg/dia para toda a vida.
· Profilaxia Síndrome Hepatorrenal:
· Albumina 1,5g/Kg 1º dia e 1g/Kg no 3º dia.
· Diagnóstico Diferencial: Peritonite Bacteriana Secundária (PBS)
· Peritonite no paciente ascítico com clínica mais intensa, leucocitose com desvio, cultura poliicrobiana.
· 2 ou + critérios na ascite:
· Proteína >1g/dL
· Glicose < 50mg/dL
· LDH elevada
· Conduta: associar metronidazol ao tratamento da PBE. Imagem? Cirurgia?
SÍNDROME HEPATORRENAL
· Pós PBE ou doença hepática grave (não metaboliza óxido-nítrico)
· Faz vasodilatação periférica e o rim detecta hipovolemia, fazendo vasoconstricção para tentar manter sua volemia. Assim, abre um quadro de IR como se fosse uma IR pré-renal. Só que não há hipovolemia, então não melhora com volume. Não há lesão intrínseca renal, nem obstrução. A Cr > 1,5 e NaUr é baixo.
· Tipo 1: rápida progressão (<2 semanas).
· Tipo 2: insidiosa, melhor prognóstico.
· Tratamento: albumina + terlipressina + transplante hepático.
CIRROSE HEPÁTICA
· Não é só fibrose que define cirrose.
· Cirrose = fibrose + NÓDULOS DE REGENERAÇÃO.
· As células estreladas são as mais importantes no processo de fibrose e regeneração.
· A culpa é das estrelas kkk
· O fígado tem uma importante ação endócrina – metabolismo dos hormônios sexuais.
· Mantém equilíbrio entre testosterona ativa e estrogênio – na insuficiência hepática ↓ testosterona e ↑estrogênio.
· Manifestações típicas:
· ↑ Estrogênio
· Eritema palmar
· Ginecomastia
· Telangiectasia
· Baqueteamento digital
· Contratura palmar de Dupuytren (álcool)
· Tumefação de parótidas (álcool)
· Causas:
· Vírus: B/C/D.
· Tóxica: álcool, triglicerídeos e drogas.
· Autoimune: hepatite AI, colangite biliar primária e colangite esclerosante.
· Estadiamento:
· Child-Pugh (funcional – mais importante)
· Componentes: BEATA
	Componentes
	1
	2
	3
	Ascite
	Ausente
	Leve
	Moderada Grave
	Bilirrubina
	<2
	2 a 3
	>3
	Albumina
	>3,5
	3,5 a 3
	<3
	Tempo	de
protrombina
	0-4
< 1,7
	4 a 6
1,7 a 2,3
	>6
>2,3
	Escefalopatia
	Ausente
	Graus I a II
	Grau III
· 5 a 6 – Child A
· >10 – Child C
· MELD (prioridade no transplante)
· Calcula por aplicativo
· Componentes:
· BIC – bilirrubina, RNI e Creatinina.
· Quanto maior, pior.
DOENÇA DE WILSON
· O que?
· Intoxicação pelo cobre.
· Distúrbio autossômico recessivo que provoca acúmulo de cobre, sobretudo no fígado e cérebro.
· Mutação na ATP7B  ↓ excreção biliar  ↑ cobre.
· A principal forma de aliminação do cobre é pela bile.
· A proteína transportadora de cobre é a ceruloplasmina, mais de 90% do cobre sérico está ligado a essa proteína.
· O cobre tem como principal função, atuar como cofator em diversas reações enzimáticas.
· Mecanismo da doença:
· O cobre não consegue ser secretado na bile, vai se acumulando no fígado e, quando a capacidade de armazenamento é ultrapassada, ele passa a circular de forma livre (não ligado à ceruloplasmina).
· Quem?
· Jovens (5-30 anos)
· Rara (1:30mil)
· Qual o nome do depósito ocular de cobre associado aos quadros neurológicos?
· Anéis de Kayser-Fleischer.
· Em que situações eu devo pensar em doença de Wilson?
· Hepatopatia aguda/crônica inexplicada.
· Hepatite crônica ativa: manifestação hepática mais comum da doença.
· Cirrose.
· Hepatite fulminante
· Anemia hemolítica com Coombs negativo.
· Essa anemia + doença hepática  lembrar de DW.
· Síndrome Parkinsoniana.
· Distúrbios psiquiátricos em pacientes jovens.
· Quais são os achados laboratoriais?
· Ceruloplasmina diminuída (<20mg/dL) – há excesso de catabolização da ceruloplasmina, que tem uma meia vida mais curta quando não ligada ao cobre. A alteração genética diminui a incorporação de cobre à apoceruloplasmina.
· Cobre hepático elevado (>200-500 mcg/dL).
· Fração livre de cobre aumentada.
· Cobre total reduzido – por redução da ceruloplasmina.
· Excreção urinária de cobre elevada.
· Qual a base do tratamento?
· O tratamento da doença de Wilson está baseado nas drogas quelantes do cobre. Pode ser utilizada a ceruloplasmina ou, conforme sugerem alguns grupos, a Trientina, um quelante de cobre menos tóxico.
HEMOCROMATOSE HEREDITÁRIA
· O que?
· Mutação HFE  ↑ absorção intestinal  ↑ Ferro.
· Quem?
o Comum (1:250).
· Como? 6H’s...
· Hepatomegalia
· Heart (IC) – homem de ferro (excesso de Fe, coração fraco)
· Hiperglicemia (infiltração pancreática)
· Hiperpigmentação
· Hipogonadismo
· H... artrite
· Diagnóstico:
· Triagem: ↑ ferritina e saturação de transferrina.
· Confirmação: teste genético/ Fe hepático.
· Tratamento:
· Flebotomia/ Quelantes(?)/ Transplante.
HEPATITE B CRÔNICA
· HBsAg + > 6 meses.
· Quando tratar?
· Replicação viral (HBeAg ou ↑HBV-DNA) + Lesão hepática (↑ALT ou biópsia ou elastografia).
· Atividade inflamatória>= A2
· A0: ausente
· A1: leve
· A2: moderada
· A3: grave
· Estágio de fibrose >= F2
· F0: ausente
· F1: fibrose portal
· F2: fibrose portal + septos
· F3: fibrose em ponte
· F4: cirrose

· Manifestações extra-hepáticas: PAN, GN membranosa...
· Imunossupressão / HCV/ HIV/ História familiar de CHC
· Objetivo do tratamento: negativar o HBsAg.
· Tratamento:
· HBeAg +  ALFAPEG-IFN (via SC, 48 semanas), CI em disfunção hepática ou cardíac, citopenia, câncer e doença AI.
· HBeAg - / ALFAPEG-IFN CI ou sem resposta  Tenofovir (TDF) VO por tempo indefinido, CI em doença renal (“tenefrovir”).
· Doença Renal / Cirrose Child B-C / Imunossupressão ou Qt  Entecavir VO tempo indefinido.
HEPATITE C CRÔNICA
· Anti-HCV + > 6 meses.
· Quando tratar?
· Replicação viral (HCV-RNA) + Lesão Hepática (↑Escores APRI/FIB4* ou biópsia ou elastografia).
· Esses escores utilizam a idade, ALT/AST e plaquetas.
· Manifestações extra-hepáticas:crioglobulinemia, GN mesangiocapilar.
· Imunossupressão / HBV / HIV
· Objetivo do tratamento: negativar HCV-RNA.
· Tratamento: FAZER A GENOTIPAGEM!!
· Vírus C é altamente mutagênico  usar sempre terapia combinada
· ALFAPEG-IFN + RIBAVIRINA usado antigamente.
· Opções: Sofosbuvir, Simeprevir, Daclatasvir, Veruprevir, Ritonavir, Ombistavir, Dasbuvir e Boceprevir.
· REGRA 1: para todos os genótipos  Sofosbuvir + Daclastavir !
· REGRA 2: duração de 12 semanas, exceto em coinfeção com HIV ou cirrose Child B/C que passa a ser 24 semanas.
· REGRA 3: opcional para melhorar a resposta é a ribavirina.