Cardiopatias Congênitas

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Fernanda F. Ferreira - TXI
Cardiopatias Congênitas
· Circ. Fetal: começa nas ilhotas sanguíneas
· Primeiras contrações do tubo cardíaco após a 3ª semana da fecundação
· Logo, são definidos: átrio primitivo, bulbo cardíaco e ventrículo primitivo
Condiderações gerais:
· Os defeitos cardíacos se formam nas 8 primeiras ssemanas de gestação, os cardíacos ocorrem, em geral, nos primeiros dois meses.
· Inicidência é menor que 1%
· 8-12/1000 nascidos vivos (excetos prematuros)
· As CC acianóticas são as mais freq.
Quais seriam as causas dos defeitos cardíacos ?
● 85-90% não tem causa conhecida, são consideradasmultifatoriais
● Antecedentes familiares de cardiopatia (pais ou irmãos) aumentam o risco em 3, 4 a 10 vezes
● Medicações durante a gravidez, como anfetaminas lítio, progesterona e estrógeno
● Álcool e drogas levam a CIV, TGA, TF, PCA
● Hidantoína (convulsões) pode levar a EP, EA, CoAo, PCA
● Diabetes na gravidez pode ser relacionada à CIV, PCA, CoAo, TGA
● Filhos de mães com LES ou outras doenças do colágeno, associa-se bloqueio AV e DSAV
● Hipertensão e outras enfermidades que levam a maior risco de prematuridade: PCA
● Infecções maternas no primeiro trimestre: CC complexas
● Infecções maternas no último trimestre (rubéola,citomegalovírus, herpes, coxsackei tipo B e HIV): miocardite e outros processos inflamatórios
*CIV: comunicação interventricular; TGA: transposição de grandes artérias; TF: tetralogia de Fallot; PCA: persistência do canal arterial; CoAo: coarctação de aorta
FREQUÊNCIA DAS CARDIOPATIAS
● CIV é mais freq., seguido do CIA
● Acianóticas:
↳ CIV 15-20%
↳ CIA 5-10%
↳ PCA 5-10%
↳ CoAo 8-10%
↳ EP 8-12%
↳ EAo 8-12%
↳ DSAV <1%
● Cianóticas:
↳ T4F 10%
↳ TGA 5%
Diagnóstico
● Anamnese
↳ ICC
↳ Dificuldade para amamentação
↳ Sudorese cefálica
↳ Desconforto respiratório com ou sem cianose
↳ Taquipneia e dispneia
*é na amamentação que vamos perceber mais essas alt. nessas crianças que não diag. Antes amamenta e dorme = possível dificuldade de manter DC em ativ. aval. com ecocardiograma
● Exame físico:
↳ Aspecto físico
↳ Exame do pulso arterial
↳ Aferir PA nos 4 membros
↳ Inspeção do precórdio
↳ Ausculta cardíaca
↳ A FC é tão alta que é difícil até de distinguir entre sopro sistólico e diastólico, é necessário um ouvido treinado
*pressão aumentada nos MMSS e diminuída nos MMII
● Cianose:
↳ Quando foi notada pela primeira vez?
↳ Houve piora progressiva?
↳ Relacionada aos esforços ou é constante?
↳ Crises hipoxêmicas com posição de cócoras
↳ Há diminuição da capacidade física ?
● Taquipneia e dispneia:
↳ Quando foi percebida?
↳ Havia infecção pulmonar concomitante?
↳ Apresenta dificuldade de sugar?
↳ Sudorese intensa?
↳ Dificuldade de ganhar peso?
*cianóticas comunicação entre D e E 2 sistemas vão mistura seu sangue e a D tem p. de 5-20mmHg e a E pode chegar até a 80mmHg, então o sangue vai do lugar de maior pressão para o de menor pressão ED, a medida que vai aumentando esse fluxo a pressão do AD pode subir tanto que levar a cionose
*normofluxo não tem comunicação D e E
*cianose só se o sangue venoso for para o território arterial
*atresia tricúspide sangue fica no AD
*com hiperfluxo: tronco arterial comum No lugar de ter uma aorta e uma a. pulmonar temos apenas um tronco arterial sangue vai para o lugar com menos resist. Que é a pulmonar, que tem menor pressão que perifericamente né 
Sobrecarga de Volume
COMUNICAÇÃO INTERATRIAL
● É a abertura do septo atrial, permitindo a passagem do sangue oxigenado do AE para o AD
● Tipos:
↳ Ostium secundum: fossa oval
↳ Ostium primum: valva tricúspide
↳ Seio venoso
↳ Seio coronário
*Comunicação interatrial abertura do septo atrial, permirindo a passagem do sangue oxigenado do AE AD (shunt ED ao nível arterial)
*Ostium secundum rel. ao forame oval
*seio venoso é bem complexo, pois a v. pulmonar acaba chegando em lugares diferentes 
Quais são os sintomas ?
· Cansaço, sudorose, taquipneia, dificuldade de ganhar peso pelo hiperfluxo pulmonar
· Muitas crianças são assintomáticas, só aparece sintomas na 3ª-4ª década de vida
Como diag. ? Auscultar de SS suave no foco pulmonar, B2 fixamente desdobrada. RX de tórax, ECG, ecocardiograma e catetrismo.
● Tratamento
↳ A cirurgia não é mais feita com esternotomia total
↳ Existem técnicas endovasculares, tratam mais o ostium secundum, por conta do plano, não faz “quina” com nenhuma outra estrutura, trata-se do CIA mais frequente
pode corrigir via endovasc. 
COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR
● Falha do fechamento septo interventricular com passagem de sangue do ventrículo esquerdo para o ventrículo direito
● Sintomas dependem do tamanho e do grau da resistência pulmonar
● Classificação: Classificado quanto ao tamanho, quanto maior pior é a repercussão e mais hiperfluxo pulmonar promove. Quanto menor o orifício maior é o sopro
↳ Pequena
↳ Moderada
↳ Grande
● CIV pequena:
↳ Assintomática
↳ SS rude, tipo ejetivo, P2 normofonética.
↳ ECG normal
↳ RX normal
● CIV moderada sem hiper-resistência pulmonar:
↳ Assintomática, sopro holossistólico rude/regurgitação, P2 normofonética, pode ter B3.
↳ ECG: hipertrofia do VE
↳ RX: discreto aumento da área cardíaca e circulação da artéria pulmonar aumentada
● CIV grande sem hiper-resistência pulmonar:
↳ Sintomas precoces de ICC
↳ SS suave, holossistólico, P2 normofonética, B3 presente
↳ ECG: hipertrofia biventricular
↳ RX: área cardíaca aumentada e hiperfluxo pulmonar acentuado
● CIV com hiper-resistência pulmonar:
↳ Evolui com fase de congestão pulmonar e ICC
↳ Fase melhora sintomática e após alguns anos dispneia e cianose progressivas
↳ VD palpável, B2 no FP, SS suave ou ausente, P2 hiperfonética.
↳ ECG: hipertrofia ventricular direita acentuada
↳ Rx com circulação pulmonar pobre na periferia e acentuada nos hilos, arco médio abaulado e área cardíaca não aumentada
● Tipos de CIV:
↳ Perimembranosa (75% dos casos): sempre abaixo da valva tricúspide
↳ Muscular: pode estar em qualquer lugar, se estiver mais para baixo deve-se abrir o ventrículo promovendo um
infarto no coração
↳ Subaórtica = duplamente relacionada = subarterial
● Tratamento:
↳ Pequenos defeitos fecham espontaneamente com o crescimento, em até 1 ano e meio, senão deve-se pensar em cirurgia.
↳ Defeitos graves requerem cirurgia
↳ Tratamento medicamentoso: digitálicos, diuréticos e reforço de nutrição
*regra básica é até que o 1°ano deve fechar espontaneamente, depois disso já planejamos cx. 
PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL
● Pode permanecer até a 12a semana
● Sintomas semelhantes ao CIV
● Causas:
↳ Muitas crianças não tem causa aparente
↳ Crianças prematuras
↳ Rubéola no primeiro trimestre de gravidez
*pressão aórtica e pulmonar fluxo da aorta para pulmonar 
↳ Exame físico: pulsos amplos nas 4 extremidades, pressão arterial divergente, ausculta de sopro contínuo na região infraclavicular esquerda, que se torna mais curto com o aumento da pressão pulmonar
↳ ECG: hipertrofia ventricular e atrial esquerda
↳ RX: hiperfluxo pulmonar e aumento da área cardíaca proporcional ao tamanho do canal
DEFEITO DO SEPTO ATRIOVENTRICULAR - Sobrecarga de vol.
· Defeito complexo consequente a form. defeituosa do coxim endocárdico
· Assoc. com a s. de Down
· QC e evolutivo é sumelhante a outras condições com amplo fluxo pulmonar e com hipertensão pulmonar do pulmão, pois os vv. Pulmonares contraem na tentativa de diminuir esse fluxo
· ↳ ECG: eixo elétrico desviado para esquerda, padrão de sobrecarga direita
· ↳ Rx: aumento global da área cardíaca e hiperfluxo pulmonar
· ↳ Ecocardiograma: sinal do cisne na via de saída
● Classificação de Rastelli: Leva em conta a ancoração das cordoalhas
↳ DSAV parcial: CIA e defeito na valva mitral (fenda anterior) e eventualmente alteração na valva tricúspide.
↳ DSAV intermediária: CIA com má-formação de mitrale tricúspide sem CIV
↳ DSAV total: CIA, CIV e existe uma valva única que é remanescente das valvas mitral e tricúspide
● Histórico natural:
↳ Insuficiência cardíaca com 1-2 meses
↳ Pneumonias de repetição
↳ Alta mortalidade aos 2-3 anos
↳ Doença obstrutiva vascular pulmonar
●Síndrome de Eisenmenger: complicação das grandes derivações da esquerda para a direita intracardíacas não corrigidas. Pode-se desenvolver aumento da resistência pulmonar ao longo do tempo levando à derivação bidirecional e então derivação da direita para a esquerda.
As cavidades intracardíacas tem a mesma pressão sem diferença sistêmico-pulmonar com relação fisiológica 4:1.
↳ DSAC
↳ CIV
↳ CIA
↳ PCA
↳ Tronco arterioso
↳ Transposição das grandes artérias
● Tratamento clínico:
↳ ICC: digoxina, furosemida, captopril
↳ Profilaxia endocardite infecciosa
● Tratamento cirúrgico:
↳ Indicação: 3-8 meses
↳ Mortalidade: 5-10%
↳ O mínimo erro da correção causa insuficiência valvular
↳ O maior problema é que as crianças mamam mal não ganhando peso para ser possível realizar a cirurgia
↳ Complicações:
→ Insuficiência valva AV esquerda
→ BAV-T < 5%
→ Arritmias supraventriculares
Sobrecarga de Pressão
● Obstrução ao fluxo de saída ventricular
↳ Estenose válvula pulmonar
↳ Estenose válvula aórtica
↳ Coartação de aorta
● Obstrução ao fluxo de entrada ventricular
↳ Estenose tricúspide
↳ Estenose mitral
↳ Cor triatriatum
triatriatum
ESTENOSE AÓRTICA
● A estenose aórtica modera pode ser assintomática
● A estenose grave tem fadiga, dispneia, dor precordial tipo angina, tontura, perda da consciência e morte súbita
● Tipos:
↳ Valvar
↳ Supravalvar
↳ Subaórtica
 trata com comissurotomia
COARTAÇÃO DE AORTA
● Estreitamento localizado na aorta descendente abaixo da emergência da artéria subclávia esquerda
● Varia de grau de estreitamento
● Circulação colateral
● Quadro clínico: assintomáticos nos primeiros anos, hipertensão e IC podem aparecer tardiamente
● Tratamento: existe um fio chamado PDF, é sintético de alta resistência, reabsorvível de 3-6 meses, a criança não necessita de reoperação
Cardiopatias Cianóticas
● Fluxo sanguíneo pulmonar reduzido
↳ Atresia pulmonar
↳ Atresia tricúspide
↳ Tetralogia de Fallot
↳ Drenagem anômala pulmonar
● Fluxo sanguíneo pulmonar aumentado
↳ Transposição dos grandes vasos
↳ Átrio ou ventrículo único
↳ Truncus arteriosos
↳ Drenagem anômala pulmonar
● RN apresenta cianose sempre excluir cardiopatia congênita grave, pensar em ordem de frequência no primeiro mês de vida:
↳ Transposição dos grandes vasos da base (primeira semana de vida)
↳ Drenagem anômala das veias pulmonares, forma obstrutiva
↳ Atresia tricúspide
↳ Cardiopatias complexas
Fluxo sanguíneo pulmonar reduzido
TETRALOGIA DE FALLOT
● CIV, obstrução ao fluxo sangue do VD (estenose pulmonar infundíbulo valvar), hipertrofia de VD e dextraposição da aorta
● A gravidade depende do grau de estenose da via de saída do VD que diminui o fluxo pulmonar com desvio do sangue da direita para a esquerda através da CIV
● Diagnóstico
↳ No EF, ausência ou diminuição acentuada do sopro durante a crise hipóxica
↳ Hematócrito acima de 50%
*deslocamento da a. pulmonar faz com que ela fique estreita ventriculo fica hipertrófico forma CIV, e dextroposição da aorta
↳ ECG: sobrecarga atrial e ventricular direita
↳ RX: circulação pulmonar diminuída, coração tamanho normal com arco médio escavado e ponta levantada
● Tratamento
↳ Cria-se derivação sistêmico-pulmonar, um canal arterial
↳ Cirurgia de Blalock-Taussig:
↳ A técnica com homoenxerto promove maior sobrevida.
● Diagnóstico diferencial
↳ Atresia tricúspide: o ECG é típico de sobrecarga atrial direita (onda P apiculadas) e sobrecarga do VE, ausência de potenciais à direita.
↳ Truncus arteriosos: saída de um único vaso da base do coração direito, onde se originam as artérias pulmonares e coronárias. Ausculta de sopro continuo no HTD (circulação colateral das artérias brônquicas), sem sopros, estalido e B2 única,
↳ Transposição dos grandes vasos da base com CIV e estenose pulmonar: QC semelhante a TF, porém a cianose é mais precoce
↳ Dupla via de saída do VD em EP:
PENTALOGIA DE CANTRELL
 ● Defeito na porção baixa do esterno 
● Defeito na porção anterior do diafragma 
● Defeito da parede abdominal supra umbilical 
● Defeito no pericárdio diafragmático 
● Defeito intracardíaco congênito
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