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Cirurgia Cardíaca: Cardiopatias Congênitas
São anormalidades estruturais do coração (75%) e grandes vasos (25%) decorrentes de alterações
embriológicas, associadas a fatores ambientais e genéticos, isto é, suas causas são multifatoriais.
Clinicamente são divididas em acianóticas e cianóticas.
Anamnese
O sopro ao nascimento (antecedentes pessoais) é um dos achados mais importantes quando se pensa em
cardiopatias congênitas; a rubéola (antecedentes familiares) no primeiro trimestre de gestação também pode
ser um importante fator desencadeante de cardiopatias congênitas. Sempre devemos nos atentar aos
antecedentes pessoais, familiares, condições de gestação e condições de nascimento.
Além desses dados, sempre devemos investigar:
● Perda de peso e altura – dependendo da cardiopatia, as crianças são incapazes de se desenvolver
pelo hipofluxo aórtico devido ao hiperfluxo pulmonar
○ Não chegam nutrientes nos tecidos
● Data de descoberta da cardiopatia
● Dispnéia aos esforços e atividades físicas
○ Há dificuldade de mamar por parte da criança, o que pode indicar insuficiência cardíaca
● Infecções respiratórias
● Malformações associadas – TGI e neurológicas
Manifestações clínicas
● Sopro (principal)
● Insuficiência cardíaca e todas suas manifestações (estase jugular, hepatomegalia, edema, etc)
● Infecções respiratórias de repetição – comuns nas acianóticas de hiperfluxo pulmonar
● Alterações de bulhas – principalmente nas doenças valvares
● Alterações de pulso – na CoA, a criança não tem pulso femoral
● Alterações pressóricas – na CoA, há HAS (principalmente diastólica)
● Arritmias – tanto no pulso, quanto ausculta ou ECG
● Síncope – comum na estenose da válvula aórtica (diminuição do débito cardíaco)
○ Na vida adulta pode haver angina
● Cianose
● Crises de hipóxia
Cardiopatias congênitas acianóticas
Não cursam com cianose no início da doença, mas podem cursar em fases finais. Correspondem a <5% de
todas as cardiopatias, sendo que ⅓ dos casos são graves. São mais comuns em meninos e 25% acontecem
nos grandes vasos. Alguns fatores influenciam no desenvolvimento da doença, como hereditariedade (CIA e
PCA principalmente), alterações cromossômicas (Sd. Down leva a DSAVT), teratógenos, altitude, idade
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materna acima de 40 anos, patologias maternas (DM/LES), rubéola no 1º trimestre (PCA/CIA) e consumo de
álcool pela gestante.
São elas:
● Comunicação Interatrial (CIA) – uma das mais comuns
● Comunicação Interventricular (CIV)
● Defeito no Septo Atrioventricular Total (DSAVT) – a mais grave
● Estenose aórtica e Estenose pulmonar – mais comuns que mitral/tricúspide, que não serão abordada
● Persistência do Canal Arterial (PCA)
● Coarctação da Aorta (CoA)
Manifestação clínica
As crianças podem evoluir como acianóticas de duas formas:
● Fluxo pulmonar normal
São praticamente assintomáticas e representam o grupo de maior risco, pois o diagnóstico não é feito
precocemente; quando se descobre a doença, muitas vezes o tempo de intervenção cirúrgica já se perdeu.
● Hiperfluxo pulmonar (mais comum)
Cansaço aos esforços, as mamadas, broncopneumonia de repetição e hipodesenvolvimento corporal (altura e
peso).
Soprologia
O sopro desse grupo é sistólico.
● Regurgitativo
○ Comum nas insuficiências valvares
● Ejetivo
○ Comum na estenose aórtica, estenose pulmonar, CIV, CIA e CoA
● Contínuo
○ Comum na PCA (sopro em maquinário/locomotiva)
Eletrocardiograma
Pode apresentar sinais indiretos, como SVE, SVD ou sobrecarga biventricular.
Radiografia de Tórax
É um marcador tardio das doenças: se há alterações radiológicas de hiperfluxo pulmonar, a criança já está
vivendo com a patologia por muito tempo. É possível observar, no hiperfluxo pulmonar:
● Cardiomegalia variável
● Hiperfluxo pulmonar
● Tronco pulmonar abaulado
Essas são alterações típicas de hipertensão pulmonar; devemos sempre evitar que a criança desenvolva
insuficiência cardíaca crônica e hipertensão pulmonar. A partir do momento que a criança desenvolve
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hipertensão pulmonar, já não é possível corrigir a patologia primária, afinal o VD precisa fazer muita força
para vencer essa resistência, levando a hipertrofia ventricular direita e insuficiência ventricular direita.
Já quando o fluxo pulmonar é normal, a área cardíaca não se altera.
Como calcular se existe hipertensão pulmonar [pode cair na prova]
A partir do shunt, isto é, a comunicação patológica cardíaca, o sangue flui do lado com maior pressão para o
lado com menor pressão. Na comunicação interatrial (CIA), o sangue vai do átrio esquerdo para o átrio direito,
desce para o ventrículo direito e, em seguida, tronco da pulmonar. Na comunicação interventricular (CIV), o
sangue vai do ventrículo esquerdo para o ventrículo direito e tronco da pulmonar – obviamente nesse caso a
repercussão será muito maior se comparada a CIA, uma vez que as pressões ventriculares são superiores.
Através do ecocardiograma ou cateterismo calculamos o volume do fluxo pulmonar (Qp), o volume do fluxo
sistêmico (Qs) e fazemos uma conta(Qp/Qs), que deve ter resultado 1: a mesma quantidade de sangue que
vai para a aorta deve ir para o tronco pulmonar.
No caso dessas doenças há um desvio, que altera essa conta. Se o Qp/Qs for de 1 a 1,5, considera-se esse
fluxo pulmonar com aumento discreto (e consequentemente hipertensão pulmonar discreta). Qp/Qs de 1,5 a
2 é um fluxo pulmonar com aumento moderado e já é indicação cirúrgica (ou por cateter)! Acima de 2
(fluxo pulmonar com aumento importante), a cirurgia deve ser feita o mais rápido possível, pois o volume de
sangue que vai para os pulmões é 2 vezes maior que o volume de sangue que vai para a circulação sistêmica
– por isso que essa criança não ganha peso e seu desenvolvimento fica atrasado.
Se essa condição não for corrigida rapidamente, a criança desenvolverá falência do ventrículo direito. Nesse
momento, a patologia primária já não pode ser corrigida, pois há um problema mecânico. Nesse momento a
única solução é o transplante cardíaco, que na faixa etária pediátrica é raro (não há doadores).
Principais cardiopatias acianóticas com hiperfluxo pulmonar [pode cair na prova]
1. PCA: sangue vai do arco aórtico para o tronco pulmonar
2. CIV: mais grave que CIA por maiores pressões
3. CIA
4. DSAV
CIA+CIV e válvula atrioventricular única em vez de
Válvula mitral e tricúspide – a mais grave de todas
Essas patologias podem ser descobertas com ecocardiograma fetal
sendo interessante que o parto aconteça em um local com equipe
preparada!
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● Comunicação interatrial (CIA)
A mais assintomática, afinal o volume de sangue desviado do AE para o AD e TP são menores. Por esse
motivo, as suas manifestações são mais tardias, em torno dos 3 a 5 anos da criança – resfriados de
repetição, pneumonia e retardo de crescimento.
Sopro
Sopro sistólico ejetivo de pequena magnitude BEE (foco pulmonar), desdobramento fixo de B2. Geralmente é
mesossistólico (auscultado no meio da sístole). Pode ser auscultado no 2º EIE ou 3º EIE.
Radiologia
Quando essas crianças não são tratadas, podem apresentar o seguinte RX:
Típico de hipertensão pulmonar: área cardíaca aumentada,
trama vascular proeminente (muito sangue) e tronco da pulmonar dilatada. Em outras palavras: aumento das
câmaras direitas, hiperfluxo pulmonar e dilatação do tronco pulmonar.
Ecocardiograma
Faz o diagnóstico de todas as patologias dessa aula – inclusive pode ser feito o ECO fetal. Tem a capacidade
de localizar a CIA, seu tamanho, sua repercussão (Qp/Qs), aumento das câmaras direitas, alteração da
função ventricular – a dilatação do átrio direito também pode levar a fibrilação atrial.
Tratamento
Cirúrgico e por catéter – que é a primeira opção, porém apresenta contraindicações: o orifício da CIA deve
estar bem centralizado no septo, caso contrário (se estiver perto das veias cava), trata-se de um caso
cirúrgico, que utiliza a circulação extracorpórea. O tratamento cirúrgico é curativo.
● Comunicação interventricular (CIV)
É mais grave que a CIA pelas grandespressões ventriculares, portanto as manifestações clínicas são mais
precoces; é mais frequente que a criança tenha resfriados de repetição, pneumonia e retardo de crescimento.
Devido ao aumento do fluxo e turbilhonamento, pode gerar endocardite caso haja circulação de bactérias no
sangue.
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Sopro
Ejetivo, mais rude que da CIA, de grande magnitude e holossistólico (dura toda a sístole); pode ser
acompanhado de frêmito, a depender de sua intensidade.
RX e ECO: mesmos achados da CIA.
Tratamento (sempre cirúrgico, nesse caso [diferente da CIA])
Se não há repercussão clínica (Qp/Qs <1,5)
● Fazer acompanhamento clínico periódico
Se há repercussão clínica (Qp/Qs >1,5)
● Fazer cirurgia antes dos 6 meses de vida
● Persistência do canal arterial (PCA)
Geralmente seu fechamento é fisiológico, podendo levar dias ou algumas semanas. O protocolo inicial é
aguardar o fechamento natural; se não fechar, avaliar Qp/Qs. Se houver repercussão (>1,5), o tratamento
cirúrgico deve ser feito. Apresenta sopro em maquinaria/locomotiva – achado típico que pode ser perguntado
em provas.
Tratamento cirúrgico
A primeira indicação é a oclusão com catéter. O tratamento cirúrgico pode ser feito por minitoracotomia ou
videotoracoscopia; geralmente é feito após o primeiro ano de idade. Se a repercussão do Qp/Qs for
importante, pode ser feito precocemente (antes do primeiro ano).
● Defeito do septo atrioventricular (DSAV)
É a mais grave das cardiopatias congênitas acianóticas. Essa é a patologia cardíaca mais comum nos
indivíduos com Síndrome de Down: existe uma válvula atrioventricular única, CIV e CIA. A correção deve ser
feita preferencialmente até os 3 meses de idade, e obrigatoriamente até os 6 meses devido a grande
repercussão Qp/Qs.
Radiologia: área cardíaca muito aumentada.
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Cardiopatias congênitas acianóticas obstrutivas (valvares)
● Estenose valvar de semilunares (aórtica e pulmonar)
As crianças não apresentam a mesma sintomatologia que os adultos, mas eventualmente podem apresentar
cansaço às mamadas e sinais de fadiga.
O diagnóstico é dado através do ecocardiograma e gradiente – esse último significa a diferença de pressão
entre duas áreas. Se a diferença de pressão entre a aorta e o ventrículo for de maior que 40 mmHg, trata-se
de uma estenose importante – nesse momento a intervenção já é recomendada, caso contrário o ventrículo
pode evoluir com hipertrofia e insuficiência.
Quando a criança é muito nova, utiliza-se cateter com um balão, insuflando-o para “rasgar” a válvula
estenosada; a válvula torna-se insuficiente, o que também é um problema, mas o ventrículo tolera bem a
insuficiência (não tolera a estenose).
Na vida adulta, o indivíduo é operado novamente para corrigir a insuficiência.
● Coarctação Aórtica (CoA)
Trata-se de uma obstrução localizada no istmo aórtico, que fica abaixo da subclávia esquerda e antes do
canal arterial, internamente na camada íntima da aorta. É comum que a criança tenha a válvula aórtica
bicúspide, pulsos femorais ausentes (característica muito importante) e sinal de Roesler:
As costelas apresentam erosões: devido a obstrução, há um desvio de alto fluxo para as artérias intercostais.
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Tratamento
Após o diagnóstico feito com Angiotomografia ou ressonância magnética, faz-se a cirurgia precoce se for
pré-ductal (até 6 meses); pós-ductal entre 1 a 5 anos.
Tudo depende do gradiente e da pressão diastólica da criança. Se a pressão diastólica for superior a 90
mmHg ou seu gradiente antes/depois da coarctação >20 mmHg, a estenose já é muito importante, sendo
indicado o tratamento imediato. Consiste em abrir a coarctação com um balão semelhante ao stent.
Cardiopatias congênitas cianóticas
Apresentam cianose desde o início da doença e maior potencial de gravidade, sendo a Tetralogia de Fallot
(T4F) a doença de maior prevalência (10% dentre todas as cardiopatias).
De forma geral, as cardiopatias congênitas comprometem a homeostase hemodinâmica, causa de muitas
emergências pediátricas – necessitando de um diagnóstico precoce e rápido.
A cianose nos lábios e extremidades é um achado importante dessa doença.
Quando se torna crônica, o indivíduo pode apresentar unha em vidro de relógio e dedo em baqueta de
tambor.
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● Saturação periférica normal (oxímetro): entre 95 e 97%
A insaturação inicia-se abaixo de 91%; torna-se importante abaixo de 70% – algumas crianças suportam até
50% devido a adaptação crônica.
RX: típico, em bota de criança. O ventrículo esquerdo fica bastante evidente.
Os 4 componentes da T4F [pode cair na prova]:
● Estenose infundíbulo-valvar pulmonar
● Hipertrofia do ventrículo direito
● Comunicação interventricular (CIV)
● Dextroposição aórtica (fica mais à direita)
O sangue chega pelas veias cava, vai para o átrio direito, ventrículo direito e se depara com uma estenose da
válvula pulmonar muito acentuada; consequentemente, o ventrículo direito entra em sobrecarga e o sangue
segue em direção ao ventrículo esquerdo através da comunicação interventricular – o contrário das patologias
que geram hiperfluxo pulmonar, isto é, trata-se de uma doença de hipofluxo pulmonar.
Quanto maior a estenose da válvula pulmonar, maior a cianose e menor a saturação, afinal esse sangue sem
oxigenação é direcionado do ventrículo esquerdo para a aorta.
Diagnóstico
Feito através do Ecocardiograma.
O indivíduo é classificado como tendo boa anatomia quando o sangue chega aos pulmões e esses órgãos se
desenvolvem;
Anatomia habitual quando a estenose é importante: o tronco da pulmonar, ramos pulmonares
esquerdo/direito se desenvolvem, mas os pulmões não;
A anatomia crítica se refere ao indivíduo que apresenta uma extrema estenose, impedindo quase totalmente
a passagem do sangue, o que impede o desenvolvimento total das estruturas seguintes – o pulmão é muito
rudimentar.
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Nos dois últimos casos a cirurgia é paliativa (Blalock-Taussig) – a cirurgia curativa só pode ser feita quando a
anatomia é boa.
Manejo clínico crises
Quando uma criança previamente diagnosticada com T4F chega descompensada/com crise cianótica no PS,
devemos:
● Morfina – diminui a agitação das crianças e faz vasodilatação periférica
○ Se o sangue fica perifericamente, a pré-carga no átrio direito e ventrículo direito diminuem,
portanto o sangue pobre em oxigênio será menos direcionado para o ventrículo esquerdo e
aorta, o que diminui a cianose
● Bicarbonato de sódio
○ Combate a acidose metabólica
● Posição genupeitoral – ajuda com a cianose, pois “segura” o sangue na periferia
Prevenção de crises
● Combate a infecção e anemia
● Propranolol
○ Relaxa a musculatura da via de saída da válvula pulmonar e facilita a entrada de sangue na
aorta
● Prostaglandina E
○ Ajuda na oxigenação
Blalock-Taussig Clássico
A cirurgia clássica consistia em conectar artéria subclávia ao ramo direito da artéria pulmonar: dessa forma, o
sangue que passava pela CIV para o VE e aorta voltava para os pulmões sem “colidir” com a estenose
encontrada na válvula semilunar pulmonar.
Blalock-Taussig Modificado
Fase 1: a conexão da subclávia com o ramo direito da artéria pulmonar foi substituída por um tubo sintético
com maior capacidade de transporte de sangue. Aguarda-se os pulmões se desenvolverem – geralmente até
os 6 meses a 1 ano de vida – para fazer outra cirurgia, a correção definitiva (fase 2):
● Fecha-se a CIV
● Abre-se a válvula pulmonar
É importante aguardar o desenvolvimento pulmonar (fase 1), pois se a CIV for fechada e a válvula pulmonar
aberta antes desse momento, a pressão pulmonar será muito alta (o pulmão é todo fechado,
subdesenvolvido, com muita resistência), levando a insuficiência do ventrículo direito.