Pneumoconioses e Febre reumatica

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PNEUMOCONIOSES (konios = pó) 
- Doenças ocasionadas pela inalação e deposição de poeiras nos pulmões que 
ocasiona reação inflamatória com tendência ao desenvolvimento de fibrose pulmonar 
(causam um tipo de pneumonia). 
- Ou seja, é um processo crônico, que cursa com a presença de fibroblastos e 
deposição de colágeno no parênquima pulmonar, gerando fibrose pulmonar que vai 
depender da quantidade de deposição dessas partículas. 
- As mais comuns são a poeira da sílica (silicose – que mais gera fibrose, pois a sílica 
inalada instala-se permanentemente nos pulmões), do asbesto (asbestose), do carvão 
(antracose). 
- Retenção de partículas no trato respiratório: 
● > 40 μm. - retidas no nariz e muco nasofaríngeo. 
● > 10 μm. - chegam aos bronquíolos respiratórios. 
● < 5 -2 μm. - chegam aos alvéolos, sendo em grande parte fagocitadas por 
macrófagos e eliminadas no escarro. Algumas atravessam a parede 
alveolar, são capturadas por macrófagos do interstício. 
- Relacionam-se a doenças ocupacionais → trabalho (10 anos, 20 anos, 30 anos de 
exposição). 
SILICOSE 
- Doença pulmonar crônica caracterizada por uma fibrose pulmonar progressiva e 
irreversível, decorrente da inalação de partículas de dióxido de sílica cristalina. 
- O dióxido de silício é um material ubíquo, o qual é o maior componente da crosta 
terrestre. As três formas cristalinas associadas com lesão pulmonar são: quartzo, 
cristobalita e tridimita. 
- As partículas com 0,5 a 5 μm depositam-se nos alvéolos e são patogênicas. 
- A inalação da sílica está associada com as seguintes doenças: SILICOSE, DOENÇA 
PULMONAR OBSTRUTIVA CRÔNICA e CÂNCER DE PULMÃO. 
- Outras associações: doenças do tecido conjuntivo (artrite reumatoide, lúpus 
eritematoso sistêmico e esclerose sistêmica progressiva – pacientes com doença 
autoimune têm tendência a ter uma reação imune mais exuberante, ou seja, se ele se 
expõe a sílica, não necessita de tanto tempo para progredir na silicose. EX: 5 anos). A 
sílica está relacionada com glomerulopatia. Também há um aumento do risco de 
tuberculose. 
(Obs: A sílica não é eliminada do nosso organismo. Se houver inalação da sílica hoje, 
daqui a 10 anos ainda estará lá). 
- Epidemiologia: 
● É a principal causa de invalidez entre as doenças ocupacionais. 
● EUA 14.824 óbitos entre 1968 e 1994. 
● No Brasil, em um estudo a prevalência foi de 27% em cavadores de poços do 
Ceará. 
- Fontes de sílica livre ou cristalina: 
● Areia; 
● Granito; 
● Arenito; 
● Ardósia e outros; 
● assim como certos concentrados de carvões e alguns minérios metálicos. 
- Exposição ocupacional: 
● Mineração, abertura de túneis; 
● Corte de pedras; 
● Jateamento de areia (fabricação de vidro, cerâmica, polimento de pedras); 
● Usos industriais de areia (processos de abrasão e polimento); 
● Fundições, fabricação de vidros, cerâmicas; 
● Cavadores de poços; 
● Lapidadores de pedras. 
- Quadro clínico, radiológico e fisiopatologia: apresenta três formas clínicas. 
AGUDA: ocorre após meses a cerca de 5 anos de exposição maciça à sílica. (Não é 
imediata, como o nome sugere. Sim o “agudo reacional”, com uma exposição intensa 
há, pelo menos, 5 anos. Depois desse tempo, aumenta a carga ou deixa de usar 
equipamento de proteção. Surge, então, o quadro agudo). 
● Intensa dispneia, hipoxemia, anorexia, astenia, mal estar, febre, insuficiência 
ventilatória e podendo evoluir para óbito - mimetiza uma pneumonia. 
● Aos exames de imagem: infiltrado alveolar bilateral difuso, áreas de vidro 
fosco e espessamento de septo e áreas de condensação com broncograma 
aéreo, com predomínio em bases. 
● O processo começa no alvéolo, quando há a inalação das partículas. Mas não 
fica retido apenas no alvéolo. O grande problema não está intra alveolar, sim 
no interstício. Lá encontra-se uma resposta inflamatória mais exuberante, com 
deposição de fibroblastos, colágeno, células mononucleares. E nas fases 
agudizadas, vem as células de fase aguda - neutrófilos, eosinófilos. 
● Padrão GERAL, já que é micropartícula. Pode ter área de um lobo mais 
afetado, mas não se restringe a ele. Normalmente, se distribui difusamente no 
parênquima pulmonar. Gera áreas de aspecto de condensação irregulares, 
dilatação de brônquios e áreas condensadas, em aspecto de “vidro fosco” - 
quando ainda está pouco infiltrado, não muito denso. Conforme evolui essa 
área de fibrose, o padrão muda para um aspecto mais sólido (diagnóstico 
diferencial para as neoplasias). 
● Achados histológicos são semelhantes aos da proteinose alveolar (quando há 
rompimento da barreira do septo, que, às vezes, inflama a ponto de romper 
vaso, romper septo e gerar enfisema. Assim, a partícula atravessa, dando 
necrose - às vezes). 
● Na fisiopatologia, ocorre lesão nos pneumócitos tipo I, levando ao 
preenchimento da luz alveolar por exsudato de material lipoproteináceo (devido 
à destruição dos septos), que cora pelo PAS (Periodic Acid Schiff), proliferação 
de pneumócitos tipo II e aumento de fosfolípides. Além da presença de células 
inflamatórias, edema, foco de hemorragia. Depende se está em uma fase 
aguda ou crônica (fibrose). 
 
ACELERADA: é a forma de silicose cujo período de manifestação ocorre entre 
as formas aguda e crônica, geralmente após um período de exposição de cinco 
a dez anos. 
Reagudização anos depois, podendo ser grave, intensa e potencialmente fatal. 
As alterações patológicas são representadas pela presença de granulomas ou 
nódulos silicóticos. 
CRÔNICA: é a forma mais comum de apresentação, ocorrendo após 10 anos 
ou mais de exposição à sílica. É inicialmente assintomática, com a progressão 
da doença pode surgir dispneia progressiva. 
Deposição, ao longo dos anos, com material mais colagenizado. 
● Tem evolução insidiosa, sendo inicialmente assintomática, e pode 
evoluir com sintomas de dispneia progressiva. 
● O exame de imagem apresenta, nos estágios iniciais, infiltrado 
micronodular bilateral, com predomínio nas zonas pulmonares 
superiores. Posteriormente, os nódulos podem coalescer e formar 
grandes opacidades, geralmente bilaterais, as quais chamamos de 
fibrose maciça progressiva. 
● Histologicamente, o nódulo silicótico é formado por um centro 
avascular, acelular, constituído por fibras de reticulina concêntricas, 
misturadas com fibras de colágeno. A microscopia com luz polarizada 
mostra partículas birrefringentes de sílica na periferia do nódulo. 
- A silicose produz fibrose pulmonar difusa e pneumopatia restritiva, levando a intensa 
dispneia, inicialmente aos esforços, depois em repouso. 
- A fibrose pulmonar reduz o leito vascular capilar do pulmão e causa hipertensão no 
circulação pulmonar. Isto resulta na hipertrofia e dilatação do VD (cor pulmonale). 
- Fase subaguda seria a fase que não possui a exacerbação do processo inflamatório 
agudo, mas ainda é hipercelular. Transição. Mais intermediária, caracterizada por 
granuloma, com períodos mais sintomáticos. 
- Tratamento: Transplante. Corticoide, broncodilatador, ofertar oxigênio, tirar o doente 
do ambiente de trabalho, lavagem do segmento (para tentar diminuir a quantidade de 
partícula no parênquima), 
ANTRACOSE 
▪ É a pneumoconiose resultante da deposição da poeira de carvão nos pulmões. 
Se brando, não causa sintomas. 
 A maioria causa granuloma, concentrados que vão sendo absorvidos 
lentamente, sem muitos prejuízos na função pulmonar. Mas tem os casos graves. 
▪ Partículas de carbono da poluição atmosférica que chegam aos alvéolos. 
▪ Macroscopia: manchas pretas pequenas na superfície pleural e de corte, nos 
pulmões e gânglios hilares e mediastinais. 
▪ Microscopia: pigmento negro, livre ou fagocitado. Partículas muito finas, não-
refringentes. São inertes no citoplasma dos macrófagos ou no interstício. 
▪ A aspiração maciça de poeira de carvão, como pode ocorrer em trabalhadores 
de minas, pode levar a fibrose pulmonar. 
 Cigarro, escapamento de carrosantigos, queima de madeira-folhas, fogão a 
lenha, mineração. 
ASBESTOSE 
-O asbesto é um mineral fibroso com propriedades químicas e cristalográficas que se 
caracterizam pela sua resistência ao fogo, à abrasão mecânica e química, além de ser 
isolante acústico e térmico. Lembra fibra de algodão, por ser bem fino. Maleável e 
resistente 
-É uma pneumoconiose associada a exposição inalatória a poeiras contendo fibras de 
asbesto ou amianto. 
-As fibras asbestiformes possuem duas formas geométricas distintas de asbestos: 
SERPENTINA e ANFÍBOLO. Podem estar sobrepostas por corpúsculos de material 
ferruginoso 
-A forma química crisotila da serpentina representa a maioria dos asbestos usados na 
indústria. Tanto anfíbolas quanto serpentinas são fibrogênicas. 
-Exposição ocupacional 
● Mineração; 
● indústria de cimento amianto; 
● indústria de autopeças; 
● isolantes térmicos; 
● indústria de juntas e gaxetas; 
● construção civil. 
-Propriedades do asbesto: 
● Alta resistência à tração mecânica; 
● Incombustibilidade e grande resistência a altas temperaturas; 
● Baixa condutibilidade elétrica; 
● Resistência a substâncias químicas agressivas; 
● Capacidade de filtrar microrganismos; 
● Alta durabilidade; 
● Resistência ao desgaste e abrasão. 
-Doenças Relacionadas ao Asbesto: 
● Asbestose 
● Câncer de Pulmão (broncogênico – carcinoma escamoso, mais comum) 
● Mesotelioma maligno (membranas de revestimento - pleura, pericárdio, 
peritônio, túnica vaginal). Não é uma neoplasia comum. 
o Estudos epidemiológicos sugerem que 75% a 80% dos casos de 
mesotelioma maligno de pleura estão associados à exposição 
ocupacional ao asbesto (Período de latência de 30 a 40 anos). 
 
BERILIOSE (entre os menos comuns) 
-Definição: doença pulmonar causada pela inalação de fumos, sais ou poeiras de 
Berílio. 
Também forma granuloma. 
-Ocupações de risco: 
● Trabalhadores em indústria aeroespacial. 
● Indústria de energia nuclear. 
● Fabricação e uso de rebolos especiais e ligas especiais em próteses 
dentárias. 
BISSINOSE 
● É causada pela aspiração de poeiras de fibras de algodão. 
● Leva ao chamado pulmão pardo. 
● Foi comum no início da era industrial, sendo hoje, rara. 
SIDEROSE 
● É causada por aspiração de poeiras com óxido de ferro. 
● O ferro consegue ser fagocitado, por esse motivo, só causa problemas se 
inalado em grandes quantidades. 
● Tonalidade “cobre mais escuro”. 
● Causa granuloma, se em grande quantidade, além de fibrose. Mas só se for 
em grande quantidade e frequente. 
 
FEBRE REUMÁTICA 
-Doença inflamatória aguda, infantil (5 a 15 anos), multissistêmica, de base 
imunológica, SECUNDÁRIA a uma faringoamigdalite por estreptococos β-
hemolítico do grupo A de Lancefield (Streptococcus pyogenes), em indivíduos 
geneticamente predispostos. 
-Crônica, com períodos de fase aguda. 
-Esses indivíduos predispostos possuem uma similaridade em alguns locais (EX: 
coração, articulações, SNC), com proteína de superfície (proteína M) de algumas 
células, uma fração proteica que reveste o estreptococo citado. 
-Após algumas infecções, o sistema imune desenvolve anticorpos contra o patógeno, 
para facilitar o reconhecimento do mesmo e ter-se uma resposta mais rápida. Porém, 
essa predisposição reflete-se na capacidade do indivíduo de desenvolver uma reação 
cruzada, então ocorre uma resposta celular e humoral sobre células do corpo que 
compartilham a tal proteína de superfície da bactéria. Ou seja, mesmo após o paciente 
já ter tratado e se recuperado da faringoamigdalite, alguns dias depois começam a 
aparecer dores articulares, arritmias (lesões de válvulas cardíacas). 
-Acomete: 
● Articulações – ARTRITE 
● Coração – CARDITE 
● Cérebro – COREIA 
-Tratamento com imunossupressor dependendo da sintomatologia (EX: alterações nas 
articulações). Mas com relação à exposição ao patógeno, deve-se evitar. Uso de 
antibióticos (Penicilina benzatina, geralmente) também é indicado, como medida 
profilática até os 18 anos. 
 
-Identificação Laboratorial de Streptococcus pyogenes: 
● As colônias de Streptococcus pyogenes sobre o ágar sangue são pequenas, 
transparentes, e lisas, e elas mostram uma beta-hemólise. 
● Estes microrganismos produzem uma variedade de toxinas, sendo que 
algumas são capazes de lisar ou destruir os eritrócitos. O resultado desta 
destruição é uma zona clara ao redor das colônias bacterianas. A completa 
destruição dos eritrócitos no meio de ágar sangue é chamada de beta-
hemólise. 
● (Obs: Beta hemolítico = hemólise completa. Alfa-hemolítico = colônias com 
hemólise incompleta; Gama-hemolítico = colônias não hemolíticas) 
-Fatores relacionados ao indivíduo e à bactéria: 
● Maior acometimento em determinadas famílias 
● HLA: suscetibilidade individual maior nos tipos DR7 e DR53 
● Mecanismos Imunitários: reação cruzada de antígeno X moléculas orgânicas 
(mimetismo biológico) 
o Proteína M estreptocócica (mais comum fração proteica envolvida; 
superfície da bactéria) → Moléculas Cardíacas (miosina, 
tropomiosina, proteínas valvares e outras) – semelhança na sequência 
de aminoácidos e na conformação espacial 
o Outras frações estreptocócicas → mimetizam SARCOLEMA DE 
MIOCÉLULAS CARDÍACAS 
o ÁCIDO HIALURÔNICO das bactérias → semelhante a 
GLICOPROTEÍNAS VALVARES 
-Produtos extracelulares elaborados pelos estreptococos: 
● Estreptolisina O → anticorpo que ajuda no diagnóstico. Causa hemólise dos 
glóbulos vermelhos. Ela tem um papel de virulência desconhecida. 
o O anticorpo para estreptolisina O indica infecção recente. 
● Hialuronidase (fator de difusão) → pode favorecer a difusão do organismo 
através dos tecidos. 
● DNAse B → Todas as cepas formam no mínimo uma desoxiribonuclease 
(DNAse). Indicador mais preciso, também indica infecção recente. Também 
são elaborados pelos estreptococcos Dnases A, C e D. Estas enzimas são 
antigênicas. 
o anticorpo para DNAse pode ser detectado durante a infecção. 
● OBS: Algumas cepas de S. pyogenes causam um rash avermelhado por 
ocasião da febre escarlatina. Esta condição é causada por uma toxina 
eritrogênica. 
● Culturas negativas e Anticorpos + para Estreptolisina O e DNAse B 
-O que reforça a participação imunitária? 
(Necessidade de exposições repetidas para desenvolver a Febre Reumática) 
● Crianças raramente são acometidas antes dos 4 anos de idade → 
NECESSIDADE DE VÁRIAS INFECÇÕES PARA SENSIBILIZAÇÃO DO 
INDIVÍDUO SUSCETÍVEL e gerar anticorpo. 
● Período de Latência de 2 a 4 semanas (10 dias a 6 semanas) - (elevação do 
nível do anticorpo) entre a FARINGITE e as manifestações da Doença 
Reumática → PRODUÇÃO DE ANTICORPO ANTI-ESTREPTOCÓCICOS 
● Anticorpos permanecem elevados em portadores de lesões valvares 
(independente da presença da bactéria) e persistem por ANOS, reduzindo 
após a remoção cirúrgica das valvas afetadas. 
 
CARDITE 
-Temos alterações em: miocárdio, endocárdio e pericárdio. 
-Cardite como manifestação de febre reumática está presente de 40 a 50% dos casos. 
Junto com a manifestação articular são as mais comuns, porém esta é mais branda e 
a cardite, a mais grave. 
-As lesões mais preocupantes, que causam clínica, estão no ENDOCÁRDIO → 
LESÃO VALVAR → sequelas. Pode levar a arritmias e perda de função das válvulas. 
-As válvulas mais acometidas estão do lado esquerdo (aórtica e mitral), depois 
tricúspide. 
-As lesões no miocárdio não são de resposta humoral, mas sim, celular. Presença de 
granuloma. É achado patognomônico. 
-No pericárdio pode ocorrer derrame pericárdico, deposição de fibrina, gerando 
aderência. Dificilmente há complicações. 
 
-Endocardite infecciosa X Doença reumática: 
● Endocardite infecciosa geralmente é causada por bactéria (Streptococcus 
viridans), que se instala, coloniza e cresce num único local. 
● Lesão de febre reumática não é infecção de estreptococos, mas sim uma 
reação cruzada. Há depósito de imunocomplexos. 
● Na infecciosa pode haver rompimentoda cordas tendíneas. 
-Miocardite: (lesão mais complicada) 
Área de inflamação não específica, com predomínio de LINFÓCITOS T, às 
vezes contendo plasmócitos e macrófagos e raros neutrófilos e eosinófilos. 
● CARACTERÍSTICA: degeneração fibrinoide do colágeno. 
● Nódulos (ou corpos) de Aschoff –focos de colágeno eosinofílico, rodeado 
por linfócitos, histiócitos grandes, com nucléolos evidentes, às vezes, 
multinucleados (células de Anitschkow) → É LESÃO 
EXCLUSIVA/PATOGNOMÔNICA DA FEBRE REUMÁTICA NO MIOCÁRDIO. 
Não costuma trazer sintomatologia clínica, é um achado. 
-Pericardite: serosa/serofibrinosa 
● Quanto mais fibrina, mais aderência. 
● Depósitos aderentes de fibrina nas faces visceral e parietal do pericárdio → 
rugosidades → “PÃO COM MANTEIGA”. 
● Geralmente não evolui para pericardite constritiva. 
● É serosa ou serofibrinosa, que gera aderência, mas no geral não há 
complicações. 
● Se há muita aderência/fibrose pode limitar a contratilidade do coração. 
● Pode cursar com derrame pericárdico. 
FEBRE REUMÁTICA 
-Aspectos morfológicos: 
→ Fase Crônica: 
● Inflamação crônica, depósito de colágeno, enrijecimento, perda de função 
valvar. 
● Lesões repetidas e crescentes (surtos). 
● Valvulite Mitral Crônica → ESPESSAMENTO e CALCIFICAÇÃO IRREGULAR 
EVIDENTES DOS FOLHETOS, FUSÃO DAS COMISSURAS → ausência de 
fechamento adequado e regurgitação. Estenose pode ocorrer (“boca de peixe” 
ou “casa de botão”). 
2 CRITÉRIOS MAIORES OU 
1 CRITÉRIO MAIOR E 2 
MENORES 
● Placa de MacCallum → foco de espessamento subendocárdico, irregular, 
geralmente localizadas na face posterior do átrio Esquerdo. 
-Complicações: 
● ENDOCARDITE BACTERIANA. 
● TROMBOS MURAIS. 
● INSUFICIÊNCIA CARDÍACA CONGESTIVA. 
● Cor Pulmonale (Hipertensão Pulmonar Secundária). 
● PERICARDITE ADESIVA. 
-Diagnóstico: 
→ Critérios de Jones: usa-se com evidência de infecção estreptocócica precedente 
(faringoamigdalite) . 
 
 
 
● CRITÉRIOS MAIORES: + comuns e + intensos. 
o Cardite. 
o Poliartrite. 
o Coreia (alteração do SNC que se manifesta com movimentos 
incoordenados). 
o Eritema marginado (geralmente, em tórax. Áreas avermelhadas e 
irregulares) 
o Nódulos subcutâneos. 
● CRITÉRIOS MENORES: 
o Cardiopatia Reumática prévia. 
o Artralgia (dor articular). 
o Febre. 
o Reações de fase aguda (Leucocitose, PCR+, VHS ↑). 
o ↑ Intervalo PR (ECG). 
-Tratamento: 
→ A terapêutica envolve 3 fases: 
1. ERRADICAÇÃO DO FOCO ESTREPTOCÓCICO: 
DROGA DOSE DURAÇÃO 
Penicilina benzatina(IM) 600.000UI(<25Kg) Dose única 
 
1.200.000UI (>25Kg) 
 
ALÉRGICOS À 
PENICILINA: 
 
Eritromicina 40mg/kg/dia (máx- 1g) 10 dias 
Azitromicina (>16a) 500mg (D1)/250mg 5 dias 
 
2. TRATAMENTO ANTI-INFLAMATÓRIO E SINTOMÁTICO (manifestações 
articulares, cardíacas e coreicas) 
a. Prednisona 
i. 1-2 mg/kg/dia máx - 60mg/dia 
ii. (1 x pela manhã por 21-28 dias) 
iii. Reduzir gradualmente 5 -10mg/ sem. ou 20% dose. 
b. Tratamento ICC – Diuréticos e vasodilatadores. 
 
3. PROFILAXIA SECUNDÁRIA (prevenção das recorrências) 
a. Penicilina Benzatina IM 
b. Dose: < 25 Kg 600.000 U 
> 25 Kg 1.200.000 U 
c. Intervalo: 21/21 dias 
d. Critérios de suspensão: 
i. Sem acometimento cardíaco: 
1. Até os 18 anos ou após 5 anos do último surto reumático 
ii. Com cardite no surto agudo, mas sem sequelas tardias: 
1. Até os 25 anos ou 10 anos após o último surto reumático 
iii. Recidiva após retirada da profilaxia: 
1. Nova profilaxia por 5 anos 
iv. CARDITE REUMÁTICA CRÔNICA: 
1. Manter por toda a vida ou no mínimo até os 40 anos. 
-Considerações: 
● Alergia à Penicilina é RARA. 
● Reação anafilática: 0,5-1/ 100.000. 
● Tratamento Reação Imediata: 
o Reações leves: anti- -histamínicos. 
o Reações graves: adrenalina ( sol 1:1000) - 0,01ml/kg. 
● 0,3--0,5 ml em adultos IM. 
● hidrocortisona / anti-histamínico (prometazina). 
● OBSERVAÇÃO: Adesão à profilaxia (orientação e controle do tratamento 
preventivo da febre reumática).