20 Exame clínico sistema hematopoiético

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Exame clínico – sistema hematopoiético: 
 Exame clínico – sistema hematopoiético: De modo geral as hemopatias são caracterizadas por 
comprometerem de maneira global as condições físicas dos pacientes. Podem manifestar-se 
desde a tenra idade (primeiros anos de vida, geralmente até antes dos 10 anos), sugerindo tratar-
se de uma doença hereditária. Existem quadros nitidamente neoplásicos com aumento de 
volume dos linfonodos, fígado, baço ou neoplasias extranodais. Também existem quadros com 
manifestações clínicas muito pouco evidentes ou até ausentes. 
 
 Anamnese: Assim como em qualquer outra patologia, uma anamnese bem feita é capaz de firmar 
o diagnóstico clínico em 80% dos casos, associada ao exame físico esse percentual sobe para 90%. 
Informações importantes para a formação do raciocínio clínico nesses casos incluem: 
Informações sobre alimentação, febre, emagrecimento, dores ósseas, possíveis locais de 
sangramento e tempo de instalação da doença. Bem como a exposição a agentes tóxicos à 
medula, por exemplo organofosforados e benzeno. 
 
 Antecedentes pessoais e familiares: Algumas hemopatias são de natureza hereditária, como por 
exemplo as anemias causadas por um aumento da destruição causada por defeitos intrínsecos 
das hemácias e costumam acometer mais de um membro da família. Outras hemopatias de 
caráter hereditário: certas púrpuras com defeito intrínseco das plaquetas, um grande número de 
coagulopatias (hemofilia, doença de von Willebrand) e algumas anomalias leucocitárias. Dessa 
forma mostra-se extremamente importante um estudo minucioso sobre a idade em que tiveram 
início as manifestações clínicas. O conhecimento das condições socioeconômicas do paciente e 
do meio em que ele vive também são fundamentais para auxiliar no diagnóstico. Ademais o uso 
indiscriminado de antitérmicos, análgésicos, anti-inflamatórios e antibióticos têm aumentado a 
incidência de vários tipos de anemias e púrpuras. E até mesmo o estresse e condições emocionais 
podem explicar o aparecimento ou o agravamento de hemopatias. 
 
 Anamnese – sinais e sintomas: 
 Astenia (ou fraqueza): Aparecimento súbito ou ter instalação lenta e progressiva; A astenia, o 
cansaço e a dispneia podem ocorrer em graus variados e a lipotimia, ou pré-síncope, costuma 
ocorrer juntamente com a palidez cutaneomucosa. Caracterizam, clinicamente, um estado de 
“anemia”. Nas crianças, nos adolescentes e nos indivíduos com grande atividade física, esses 
sintomas podem ser menos intensos. A anemia por carência de ferro é mundialmente a mais 
frequente. 
 Hemorragia: Manifestam-se por perdas sanguíneas pelas mucosas ou pelo aparecimento de 
manchas cutâneas do tipo petéquias ou equimoses. Em outros casos, há referência ao 
aparecimento de coleções sanguíneas em cavidades articulares (hemartroses) ou nos tecidos 
subcutâneo e intramuscular (hematoma). Podem ser espontâneas ou surgir após traumas ou 
pequenos traumatismos; As que acompanham as doenças do sangue decorrem de alterações 
dos pequenos vasos, das plaquetas ou devido à deficiência dos fatores da coagulação 
sanguínea. Paredes dos capilares alteradas (hemorragia que fica mais ou menos restrita à 
região perivascular) → capilaropatia. Doenças em que há alteração do número ou da função 
das plaquetas- púrpuras plaquetárias - ou dos vasos - púrpuras vascularesPlaquetas em 
número diminuído (plaquetopenia ou trombocitopenia) ou com função alterada 
(plaquetopatia) → hemorragia através das mucosas (gengivorragia, metrorragia, 
enterorragia, hematúria, epistaxes) ou da pele (petéquias, equimoses ou hematomas). 
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Quando o sangramento ocorre em virtude da deficiência de fatores de coagulação → 
equimose. Hematomas aparecem nas chamadas coagulopatias, sendo comuns na hemofilia 
congênita. 
 Febre: Comum em pacientes com neutropenia. Neutropenia → suscetibilidade a infecções, 
principalmente bacterianas. Neutropenias acentuadas (agudas ou crônicas) → síndrome 
febril. Pode haver febre decorrente de infecções nas leucemias agudas e nas anemias 
aplásicas. Defesas extremamente deprimidas ou uso de corticosteroides → sem febre mesmo 
com processo infeccioso. Nas hemopatias com crises hemolíticas ou hemorragias, nos 
linfomas e nas leucemias, a febre nem sempre está relacionada com a infecção. Febre 
persistente (de origem indeterminada) e sem infecção localizada aparente, com ou sem 
manifestação de anemia ou de hemorragia → hemopatia maligna 
 Dor: Pode estar situada na orofaringe, no tórax, no abdômen ou nos membros. Secundária a 
infecções, ao crescimento tumoral com distensão de tecidos ou à compressão de raízes 
nervosas. Pode ser de localização óssea, articular ou muscular → doença falciforme. Dores 
ósseas → mieloma de células plasmáticas. Distúrbios de coagulação podem originar grandes 
hematomas, que causam dor intensa quando comprimem nervos ou distendem cápsulas 
articulares ou serosas. Crescimento tumoral de alguns órgãos pode causar desconforto muito 
grande e dor local. Adenomegalias secundárias à infiltração de células hematopoéticas 
malignas não costumam acompanhar dor local nem fenômenos flogísticos. 
 Icterícia: A icterícia quase sempre acompanha as crises hemolíticas; Em anemia hemolítica 
constitucional: Icterícia permanente acompanhada de crises de recrudescimento; Nas 
hemopatias, a icterícia pode ser do tipo hemolítico ou hepático; A icterícia pode ser 
secundária à lesão tóxica das células hepáticas, causadas por agentes químicos, como os 
quimioterápicos empregados no tratamento das doenças neoplásicas. 
 Adenomegalias, esplenomegalia e hepatomegalia: São frequentes em processos 
linfoproliferativos e podem ocorrer de maneira isolada ou em conjunto; Organomegalias: 
causada por proliferação de células anômalas; Em pacientes que faleceram de leucemia em 
fase avançada da doença, encontra-se, na necropsia, infiltração de praticamente todos os 
órgãos; Os crescimentos "tumorais”, em casos de linfomas causam desconforto por si só, mas 
podem, também, ser acompanhados de fenômenos secundários, conforme sua localização. 
 Alterações da pele e fâneros: 
- Hemopatias: Alterações no revestimento cutâneo; Palidez cutânea, oligocitemia e redução 
da Hb do sangue, queda de cabelo e unhas quebradiças; Carência de cobalamina - queilite 
angular; Coiloníquia. Icterícia, hemocromatose, leucêmides, formação de verdadeiros 
tumores subcutâneos; Eritrodermia, cianose; Prurido cutâneo; Infecções virais e micóticas; 
Outras manifestações cutâneas que podem ocorrer nas hemopatias: edema, eritemas, 
máculas, pápulas, bolhas e pústulas 
 Sintomas osteoarticulares e musculoesqueléticos: Comumente referidos nas anemias 
crônicas constitucionais e nas coagulopatias. 
- Doença falciforme: Dores ósseas e articulares intensas. Geralmente acompanhada de febre 
e de leucocitose no sangue periférico. Presença de icterícia, episódios de colúria e anemia 
crônica. Podem haver edema da articulação e deformidades ósseas 
- Hemofilias A ou B graves: Comprometimento musculoesquelético devido ao sangramento 
intra-articular e muscular espontâneo. ❖ Dor articular devido à distensão e à inflamação da 
sinóvia. Em sangramento articular repetido, pode-se observar deformidade articular e 
limitação ao movimento da articulação comprometida. Principais articulações acometidas: 
joelhos, tornozelos, quadril e cotovelos. 
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- Síndrome das pernas inquietas: Espasmos musculares involuntários noturnos resultando em 
distúrbios do sono. 
- Hiperplasia dos eritroblastos ou de células antecessoras das hemácias: No interior dos ossos 
chatos do crânio e da face, pode levar a deformidades tais como as que se observam em 
portadores de talassemia. Adelgaçamento das tábuas ósseas externas. 
- Leucemias e linfomas não Hodgkin: Proliferação de células malignas na região dos ossos e 
junto às articulações pode causar dor óssea e/ou articular. 
 Sintomas cardiorrespiratórios: Relacionado a um grau maior de anemia; Anemia - dispneia e 
taquicardia; Anemia aguda - diminuiçãodo volume de sangue circulante, resultando em 
tonturas e lipotimia; Linfoma com massa neoplásica mediastinais e derrame pleural - tosse, 
dispneia e dor torácica; Síndrome da compressão da veia cava superior - edema cervicofacial, 
pletora facial e dispneia; Tosse seca - edema dos membros superiores, dor torácica e disfagia 
(raro). 
 Sintomas gastrintestinais: Refere-se principalmente a hemorragias na mucosa do trato 
gastrintestinal; Frequentes em leucemias agudas (púrpuras plaquetopênicas e 
plaquetopatias); Sangramento pode ser causado por pequenos traumatismos ou 
espontâneos; Melena - hemorragias gastrintestinais altas ou excesso de urobilinogênio fecal; 
Hematêmese - hiperesplenismo, púrpura plaquetopênica, leucemia ou anemia aplásica; 
Dores abdominais (contínuo ou cólica) - crescimento tumoral intra-abdominal; Dor - infarto 
do baço (proximidade à serosa peritoneal), trauma na região abdominal e acúmulo de sangue 
intraperitoneal; Anemia hemolítica - litíase biliar, resultando em crises de cólicas e icterícia 
obstrutiva. 
 Sintomas geniturinários: Hemorragias: menometrorragia (frequentes sangramentos uterinos 
prolongados ou excessivos em períodos irregulares) e hematúria, causadas quase sempre por 
plaquetopenia. Amenorreia: portadores de anemia crônica. Episódios de colúria (urina 
escura) em hiper-hemólises. Sintomas ligados à insuficiência renal: podem estar presentes 
em casos de mieloma. 
 Sintomas neurológicos: Deficiência de ferro: relacionada à déficit sensorial e cognitivo na 
infância. Parestesia: carência de vitamina B12, mas os sintomas podem ser variados 
(alterações cerebrais, sintomas psiquiátricos, mielopatia, neuropatia, ou desordens do SNA). 
Plaquetopenia: hemorragia no SNC fatal. Leucemia mieloide aguda: quadros de proliferação 
celular na cavidade orbitária com lesão no nervo óptico e protusão dos globos oculares. 
Policitemia vera: aumento da massa de hemácias leva a um quadro de hiperviscosidade 
sanguínea. Infiltração do SNC por células leucêmicas ou de compressão da medula espinhal 
são muito graves. 
 
 Exame físico: Avalia-se: - Estado geral do paciente - Pele - As mucosas - Sistema osteomuscular - 
Os gânglios linfáticos - O sistema cardiorrespiratório - O sistema digestivo - O sistema 
geniturinário - Sistema nervoso. 
 Pele e mucosas: A palidez cutaneomucosa varia em função do grau de redução dos glóbulos 
vermelhos e da taxa de hemoglobina. A pele pode apresentar as petéquias (pequenos pontos 
avermelhados ou discretamente arroxeados) ou esquimoses/ sufusões hemorrágicas (são 
manchas hemorrágicas maiores). Essas manifestações hemorrágicas (observadas melhor na 
pele do que nas mucosas) denominam-se púrpuras, as quais podem ocorrer devido a 
alterações de pequenos vasos ou do número das plaquetas circulantes. As anemias crônicas 
quando não tratadas adequadamente podem modificam profundamente o desenvolvimento 
físico dos pacientes, resultando em: ● hipodesenvolvimento das massas musculares ● 
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estatura baixa ● caracteres sexuais secundários* ● aparecimento de certas lesões cutâneas - 
como as úlceras maleolares. (*Caracteres sexuais secundários: ● Homem: presença de massa 
muscular, ombros largos (tórax e espáduas), pêlos no corpo e no rosto, voz grave, acne, etc ● 
Mulher: o crescimento dos seios, presença de pêlos pubianos e axilares, alargamento da 
bacia, menstruação, acne, acúmulo de tecido adiposo). O hipodesenvolvimento corporal é 
manifesto nas hemoglobinopatias, cujo melhor exemplo é a talassemia. Os pacientes com 
talassemia possuem: ● baixa estatura ● deformidades do crânio e da face ● apresentam 
coloração branco-pardacenta da pele (que tende a se tornar escura com o passar dos anos, 
pela hemocromatose decorrente do uso frequente de transfusões de sangue). Nas anemias 
hemolíticas, há impregnação cutânea por pigmento bilirrubínico produzindo icterícia. Lesões 
herpéticas e outras manifestações infecciosas na pele e nas mucosas são relativamente 
comuns nas hemopatias malignas (oriundas de crescimento desordenado de tipos de células 
da linhagem hematopoiética) por deficiência imunológica. Em algumas hemopatias há: ● 
lesões de pequenos vasos (vasculites) ● plaquetopenia ● anemia hemolítica. 
 Sistema locomotor: Hipotrofia muscular é frequente nas hemopatias malignas de evolução 
lenta. Os pacientes com linfoma podem vir à primeira consulta em grau avançado de 
caquexia. Se caracteriza pela perda de peso do paciente, além da perda de massa corpórea e 
tecido adiposo. Na doença falciforme e na talassemia, as lesões dos ossos, acompanhadas de 
artralgias, não são raras. Na infância dos portadores de doença falciforme pode ocorrer crise 
vasoclusiva nos pés e nas mãos (síndrome pé-mão), quadro extremamente doloroso, 
apresentando edema e rubor decorrentes de falcização das hemácias. Na talassemia há 
alterações características da face, com crescimento da região do maxilar superior, dentes 
incisivos de grande tamanho, resultando no aspecto denominado “face de roedor”. As 
necroses ósseas, assépticas, como as da cabeça do fêmur, conduzem a deformações do 
esqueleto, mais encontradas em crianças e jovens na apresentação grave dessa doença. Em 
certos doentes talassêmicos e falcêmicos, o crânio pode apresentar-se aumentado, no 
sentido vertical, aspecto conhecido como turricefalia ou crânio em torre. Ocorre o 
fechamento prematuro das suturas cranianas. Tumores ósseos palpáveis e dolorosos 
localizados no crânio e/ou nas extremidades podem ser encontrados no mieloma de células 
plasmáticas. Fraturas patológicas costumam ocorrer nesses pacientes e são devidas ao 
adelgaçamento (diminuição da espessura) extraordinário do tecido ósseo provocado pela 
expansão do tecido neoplásico no interior da medula. 
 Gânglios linfáticos: Os gânglios linfáticos se distribuem por todo o corpo e se comunicam 
através dos vasos linfáticos. O aumento de tamanho dos gânglios linfáticos ocorre em diversas 
hemopatias. Adenomegalias infecciosas e não infecciosas podem se apresentar sob três 
aspectos: Adenomegalia isolada - apenas um gânglio está acometido, como orofaringite. 
Adenomegalia generalizada - todo o sistema ganglionar está hiperplasiado, comum em 
neoplasias como a leucemia linfóide ou mielóide, linfomas tipo Hodgkin ou não Hodgkin e 
reticuloses. Adenomegalia regional - vários gânglios alterados em uma mesma região, a 
exemplo do câncer de mama, que pode acometer gânglios axilares, supra e infraclaviculares. 
- Diferenciação entre adenomegalias infecciosas e de natureza proliferativa: 
 . Linfadenites: aparecem agudamente, acompanhadas de dor e calor locais. Pode haver 
edema junto aos gânglios Tendência à flutuação (move quando palpa) e à fistulização. 
 . Hipertrofias ganglionares: associadas à proliferação de células neoplásicas Não costuma 
haver dor local nem sinais flogísticos. (Obs.: pode haver necrose tumoral em alguns linfomas, 
com presença de flutuação e fistulização) 
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 Sistemas circulatório e respiratório: As alterações cardiorrespiratórias podem depender de: 
Infecções; Infiltrações parenquimatosas; Adenopatia mediastinal; Anemia grave; Presença de 
derrames. Em muitos pacientes, especialmente os mais idosos, são encontradas alterações 
não relacionadas com a hemopatia: tosse, dispneia, edema, sinais de insuficiência cardíaca e 
hipertensão arterial. Entretanto, em algumas doenças, esses sintomas estão diretamente 
relacionados com a hemopatia, como é o caso da policitemia vera. 
- Policitemia vera: Aumento da massa de hemácias em circulação, Tornando o sangue mais 
viscoso, Levando à pletora sanguínea generalizada com ingurgitamento dos pequenos vasos 
venosos e tonalidade cianótica da pele, em especial do segmento cefálico. Pode haver 
hipertensão arterial, tonturas, cefaleia e palpitações. O paciente com policitemia vera pode 
apresentar-se muito vermelho, com os olhos congestos, vasos ingurgitados e derrames 
cerebrais. Em alguns casos de mieloma de células plasmáticas e na macroglobulinemia, por 
aumentoda viscosidade sanguínea consequente à hiperproteinemia, podem ocorrer 
alterações semelhantes. A redução do número de hemácias na policitemia e a queda da 
paraproteína no mieloma de células plasmáticas e na macroglobulinemia, promovidas pelo 
tratamento específico, melhoram ou fazem desaparecer tais alterações. Na doença falciforme 
e na talassemia pode haver comprometimento do miocárdio e do pericárdio por depósito de 
ferro secundário às múltiplas transfusões. Anemias de evolução crônica - Aumento da 
frequência cardíaca para compensar a hipóxia dos tecidos. Nível de hemoglobina abaixo de 
4g/100ml de sangue - O coração pode entrar em insuficiência (cor anêmico). Podem ocorrer 
também infartos, sobretudo nas crises de falcização, determinando então cardiomegalia e 
outras alterações que podem resultar em arritmias e em aparecimento de sinais de 
insuficiência cardíaca. Ainda na doença falciforme, podemos observar hipertensão pulmonar, 
seja em decorrência de infarto pulmonar devido a crise vasoclusiva ou mesmo devido a 
hemossiderose transfusional. 
 Sistema digestivo: 
- Cavidade oral: Sangramento de gengivas - plaquetopenia e outros distúrbios de coagulação; 
Infiltração gengival - LMA M5 ,intoxicação por chumbo (infiltração azulada gengival marginal); 
Ulcerações - leucemias e neutropênicos severos; Língua -Macroglossia - amiloidose Língua 
despapilada - an. perniciosa/ Glossite atrófica(língua lisa e brilhante) 
- Linfonodo: Adenomegalias – avaliar dor; Avaliar regiões: cervical, supraclavicular, axilares , 
epitrocleares e inguinal 
- Cavidade abdominal: Anorexia , náuseas e vômitos - hipercalcemia e azotemia (M.M.); 
Plenitude pós prandial, saciedade precoce – esplenomegalia; Dor abdominal – obstrução 
intestinal (linfoma), sangramento retroperitoneal, intoxicação por chumbo, crise falcêmica, 
púrpura alérgica, íleo 2°ario terapia com vincristina, litíase biliar (an. Hemolíticas), 
hepatomegalia; Diarréia- anemia perniciosa; Sangramento intestinal- plaquetopenia, outros 
distúrbios de coagulação 
 Sistema geniturinário: As hemorragias (e até mesmo a pequena presença de sangue) são os 
sintomas geniturinários mais importantes relacionados ao sistema hematopoiético: ● 
Menometrorragia: Sangramentos uterinos prolongados (mais de 8 dias) ou excessivos (mais 
de 80 ml) em períodos irregulares. ● Menorragia: Fluxo menstrual extremamente intenso, 
sendo a maior causa de anemia ferropriva nas mulheres em idade fértil. ● Hematúria: A 
hematúria macroscópica pode resultar de apenas 1 ml de sangue em 1L de urina e se dá pela 
presença anormal de hemácias na urina. No entanto, nem sempre a hemorragia estará 
presente em caso de disfunção geniturinário relacionada ao sistema hematopoiético. ● 
Amenorreia: Ausência de menstruação. Pode ocorrer em casos de mulheres portadores de 
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anemia crônica acentuada ou que estão em tratamento com quimioterápicos. ● Mieloma: 
Doença proliferativa das células plasmocitárias que se caracteriza por apresentar lesões 
osteolíticas responsáveis por dores ósseas e por fraturas. Em casos de mieloma podem estar 
presentes sintomas ligados à insuficiência renal (edema, oligúria). ● Colúria: Termo usado 
para se referir a urina escura que pode se dar por hiper hemólise das anemias hemolíticas 
ligadas à excreção aumentada de urobilinogênio urinário ou pela eliminação de hemoglobina 
pela urina. 
 Sistema nervoso: Hemopatias que causam a lesão de pequenas artérias (como a doença 
falciforme e certas púrpuras) propiciam a formação de trombos e hemorragias cerebrais, 
resultando em manifestações neurológicas diversas. Em caso de hemorragia cerebral, os 
sintomas variam conforme sua localização. Os mais comuns incluem: cefaleia persistente de 
início súbito, vômito, perda da consciência, alteração da visão e perturbações da sensibilidade 
e/ou motricidade. Linfomas ou mielomas podem causar lesões ósseas da coluna vertebral 
(com dor óssea) e compressão da medula espinal ou de raízes nervosas (de instalação rápida 
ou lenta), cujos sintomas incluem paresia/paralisia de MMII e incontinência. Na anemia 
hemolítica do recém-nascido, a impregnação cerebral por bilirrubina conduz a quadro de 
letargia, perda do reflexo de sucção, opistótono, e hipotonia inicial seguida por hipertonia 
generalizada, com alterações da respiração. Podem ocorrer sequelas neurológicas. Leucemias 
agudas podem manifestar-se com quadro de irritação meníngea, por infiltração de células 
leucêmicas no SNC (neuroleucemia). Ocorrem sintomas de hipertensão intracraniana, como 
cefaleia, vômito, paresia/paralisia de nervos cranianos, distúrbios visuais e convulsões, 
podendo chegar a estado de coma. Linfomas em fase circulante podem apresentar o mesmo 
quadro. A anemia megaloblástica do tipo “perniciosa” causa degeneração dos funículos 
lateral e dorsal, lesões da substância branca cortical e alterações degenerativas dos nervos. 
Sintomas: parestesias, perda da sensibilidade vibratória e ao calor, fraqueza muscular, 
paralisias, falta de coordenação motora e espasticidade. É comum encontrar o sinal de 
Babinski.