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Aula 2 - Febre Reumática

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Resumo aula + Tratado de Pediatria
Flavia de Souza
Febre Reumática
· Definição: 
A febre reumática (FR) é uma doença inflamatória que ocorre como manifestação tardia de uma faringotonsilite causada pelo estreptococo beta-hemolitico do grupo A (Streptococcus Pyogenes), em indivíduos geneticamente predispostos. As manifestações da doença são variadas e acometem principalmente as articulações, o coração e os SNC. Onde a agressão cardíaca pode causar lesões irreversíveis, sendo a cardiopatia reumática crônica a principal causa de cardiopatia em menores de 25 anos. 
O período assintomático de 2 a 3 semanas, observado entre a faringite e o inicio dos sintomas da FR, sugere a participação de um processo de autoimunidade, baseado no mimetismo molecular, o qual estará induzindo uma resposta imune humoral e celular. 
· Epidemiologia e incidência: 
· 10 – 20 milhões de casos – países em desenvolvimento.
· Incidência estimada 100 – 206 casos por 100.000 crianças por ano.
· Rara antes dos 5 anos e após os 25 anos.
· Máxima incidência entre 5 – 15 anos.
· Discreto predomínio no sexo feminino
· No BR é a doença reumática mais comum
· Impacto social: 
· Causa mais frequente de cardiopatia adquirida em crianças
· Principal causa de óbito (antes dos 40 anos) por doença cardiovascular, nos países em desenvolvimento.
· Importante ônus econômico e social
· Prevalência de insuficiência cardíaca. Devido a lesão valvular que ela desencadeia na vida adulta. 
· Brasil 22% (1998)
· Brasil 8.000 – 10.000 cirurgias cardíacas por ano
· Brasil: custo anual maior que 50.000.000 USD
· Quadro Clínico: As manifestações clinicas da FR surgem em média após um período de latência de 2 – 3 semanas após a infecção estreptocócica, geralmente em escolares ou adolescentes, e são bastante variadas. 
Critérios de Jones:
· Critérios maiores: Os 5 principais critérios maiores são artrite, cardite, coreia, nódulos subcutâneos e eritema marginado. A identificação de pelo menos 1 deles é essencial para o diagnostico de FR. 
· Artrite: é definida pela presença de edema na articulação ou limitação do movimento, ou sua associação. Onde principalmente é manifestada por uma poliartrite (75% da FR) acometendo as grandes articulações como JOELHOS, TORNOZELOS, PUNHOS, COTOVELOS E OMBROS. Podendo se manifestar artrite de forma migratória entre as articulações. Uma característica importante é sua rápida resposta a AINH que faz cessar a dor em 24 horas.
· Cardite: É o segundo critério maior e mais frequente na FR. Sendo a complicação mais grave e costuma ser diagnosticada nas 3 primeiras semanas da fase aguda. Apesar de poder apresentar-se como uma pancardite, a característica diagnostica é de endocardite onde tem a presença de sopros em 40 -50% dos pacientes. As válvulas mais acometidas na FR são a mitral e a aórtica. Durante o surto agudo, o sopro mitral é mais comum causando a regurgitação. A pericardite ocorre em 5 – 10% e nunca vem como manifestação isolada, sempre com envolvimento do miocárdio e insuficiência cardíaca causada por valvulite. 
· Coreia: A coreia da FR tem maior período de latência do que outros critérios maiores, variando de 1 a 6 meses. Por isso, muitas vezes é difícil de associar a evidencia da estreptococcia previa. Cerca de 40 – 80% dos casos de coreia acompanham-se de cardite e de 10 – 30% de artrite. A coreia instala-se de forma insidiosa caracterizando-se pela presença de sintomas comportamentais (hiperatividade, desatenção, labilidade emocional e ate tiques e transtornos obsessivos-compulssivos) e movimentos rápidos, incoordenados e involuntários mais presentes nas extremidades distais dos membros. Sendo autolimitada cuja evolução varia em media de algumas semanas a 6 meses, com media de 3 meses. Podendo chegar ate 6 meses sendo chamada de coreia crônica. 
· Nódulos subcutâneos: ocorrem em apenas 2 -5% dos casos, geralmente em paciente com cardite grave. São estruturas de consistência firme, indolores, simétrica e em diferentes tamanhos e números variados. Possui um aparecimento mais tardio aparecendo algumas semanas do inicio do surto agudo. 
· Eritema marginado: é bastante raro (1 – 3%) e também esta associado a cardite. Surge geralmente no inicio da doença como maculas circulares, ovaladas, róseas, que se expandem centrifugamente, deixando uma área central clara, com margem externa e contornos bem delimitados. Não é pruriginoso, tem duração transitória e aparece e desaparece em alguns dias. 
· Critérios menores: existem 4 critérios menores - febre, artralgia, aumento do espaço PR no eletrocardiograma e aumento dos reagentes de fase aguda (VHS e PCR). 
· Febre: A febre geralmente esta presente quando há artrite e acompanha-se de mal-estar, prostação e palidez. Sendo autolimitada mesmo sem tratamento em 2 – 3 semanas. Os pacientes com cardite podem ter febres baixas, já os com coreias são afebris. 
· Artralgia: É a presença de dor articular sem limitar os movimentos e costuma envolver as grandes articulações. Só pode ser contato como critério menor na ausência de artrite (critério maior). 
· Intervalo PR: Aumento do intervalo PR no ECG não é especifico de FR, mas pode estar presente com ou sem cardite. 
· Evidencia de estreptococcia prévia: O diagnostico de FR requer a comprovação de uma infecção estreptocócica previa, seja por historia de escarlatina ou por comprovação laboratorial (cultura de orofaringe ou ASO + e anti-DNae +).
· Componentes do estreptococo do grupo A: Algumas crianças desenvolve, devido a proteínas encontradas no estreptococcus, principalmente a proteína M (principalmente a M3 e M18). Onde algumas crianças terão reação imunomediada (histocompatibilidade) principalmente no tecido cardíaco decorrente do contato com a bactéria, causando uma hipersensibilidade 
· Patogênese: A patogênese baseia-se na persistência de atividade inflamatória causada pela bactéria, recrutando citocina pró inflamatórias (IL-1, IL-6, TNF-alfa) na fase aguda. Com essa persistência de células T ativadas ocasiona o dano nos tecidos cardíacos, válvulas e miocárdio. Onde muitas vezes no histopatológico desse paciente conseguiremos ver Miocitos de anistschkow e os nódulos de aschoff. 
· Fatores predisponentes:
Quando o paciente esta com uma faringoamigdalite, sempre indicamos Amoxiacilina por 7/10 dias. Sendo quase sempre caracterizadas por as placas brancas na amigdalite e caracterizando o patógeno que poderá ser o Estrepcoccus Beta-hemolitico do grupo A. Em alguns casos, podemos aumentar para 14 dias o tratamento para que elimine todo o MO nas vias aéreas superiores e não ocasione a FR. 
· Critérios diagnósticos:
· Evidência de infecção estreptocócica anterior:
· Cultura positiva ou teste de triagem rápida para estreptococo do grupo A.
· Títulos elevados ou ascendentes de anticorpos anti-estreptococicos. ASLO/ASO (anti estrepto lisina O) que fica positivo por alguns meses (3 -6 meses) após a infecção por estreptococos A. 
· Escarlatina: pode se manifestar de duas maneiras, após um processo febril com aparecimento de varias lesões grosseiras na pele. Ou pode aparecer e desaparecer de forma rápida, e como manifestação após resolução terá uma descamação das mãos em dedo e luvas. 
· Artrite: Acomete principalmente joelho, tornozelo, cotovelo e punho.
· 60 – 80% dos casos
· É migratória, transitória (1 – 3 dias em cada articulação)
· Auto limitada ( 6 – 8 semanas)
· Acomete joelhos, tornozelos, cotovelos e punho.
· Dor importante, calor e limitação funcional, raramente derrame.
· Boa resposta aos anti-inflamatorios e resolução sem sequelas.
· Sinais de cardite ativa:
· Sopro, em crianças sem histórico anterior.
· Cardiomegalia
· ICC
· Atrito pericárdico
· Derrame pericárdico
· Manifestações menos frequentes cardíacas:
· 40-50% dos casos
· Pancardite
· Pericardite (5 – 10%), miocardite (10%), endocardite (mais frequente)
· Sopro mitral e aórtico (Raramente isolado).
OBS: Comprometimento mais raro - Pneumonite por processo inflamatório imunomediado. 
· Coreia de Sydenham: 
· Conhecida como St vitus dance
· 10 – 40% dos pacientes