Aula 2 - Febre Reumática

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Resumo aula + Tratado de Pediatria
Flavia de Souza
Febre Reumática
· Definição: 
A febre reumática (FR) é uma doença inflamatória que ocorre como manifestação tardia de uma faringotonsilite causada pelo estreptococo beta-hemolitico do grupo A (Streptococcus Pyogenes), em indivíduos geneticamente predispostos. As manifestações da doença são variadas e acometem principalmente as articulações, o coração e os SNC. Onde a agressão cardíaca pode causar lesões irreversíveis, sendo a cardiopatia reumática crônica a principal causa de cardiopatia em menores de 25 anos. 
O período assintomático de 2 a 3 semanas, observado entre a faringite e o inicio dos sintomas da FR, sugere a participação de um processo de autoimunidade, baseado no mimetismo molecular, o qual estará induzindo uma resposta imune humoral e celular. 
· Epidemiologia e incidência: 
· 10 – 20 milhões de casos – países em desenvolvimento.
· Incidência estimada 100 – 206 casos por 100.000 crianças por ano.
· Rara antes dos 5 anos e após os 25 anos.
· Máxima incidência entre 5 – 15 anos.
· Discreto predomínio no sexo feminino
· No BR é a doença reumática mais comum
· Impacto social: 
· Causa mais frequente de cardiopatia adquirida em crianças
· Principal causa de óbito (antes dos 40 anos) por doença cardiovascular, nos países em desenvolvimento.
· Importante ônus econômico e social
· Prevalência de insuficiência cardíaca. Devido a lesão valvular que ela desencadeia na vida adulta. 
· Brasil 22% (1998)
· Brasil 8.000 – 10.000 cirurgias cardíacas por ano
· Brasil: custo anual maior que 50.000.000 USD
· Quadro Clínico: As manifestações clinicas da FR surgem em média após um período de latência de 2 – 3 semanas após a infecção estreptocócica, geralmente em escolares ou adolescentes, e são bastante variadas. 
Critérios de Jones:
· Critérios maiores: Os 5 principais critérios maiores são artrite, cardite, coreia, nódulos subcutâneos e eritema marginado. A identificação de pelo menos 1 deles é essencial para o diagnostico de FR. 
· Artrite: é definida pela presença de edema na articulação ou limitação do movimento, ou sua associação. Onde principalmente é manifestada por uma poliartrite (75% da FR) acometendo as grandes articulações como JOELHOS, TORNOZELOS, PUNHOS, COTOVELOS E OMBROS. Podendo se manifestar artrite de forma migratória entre as articulações. Uma característica importante é sua rápida resposta a AINH que faz cessar a dor em 24 horas.
· Cardite: É o segundo critério maior e mais frequente na FR. Sendo a complicação mais grave e costuma ser diagnosticada nas 3 primeiras semanas da fase aguda. Apesar de poder apresentar-se como uma pancardite, a característica diagnostica é de endocardite onde tem a presença de sopros em 40 -50% dos pacientes. As válvulas mais acometidas na FR são a mitral e a aórtica. Durante o surto agudo, o sopro mitral é mais comum causando a regurgitação. A pericardite ocorre em 5 – 10% e nunca vem como manifestação isolada, sempre com envolvimento do miocárdio e insuficiência cardíaca causada por valvulite. 
· Coreia: A coreia da FR tem maior período de latência do que outros critérios maiores, variando de 1 a 6 meses. Por isso, muitas vezes é difícil de associar a evidencia da estreptococcia previa. Cerca de 40 – 80% dos casos de coreia acompanham-se de cardite e de 10 – 30% de artrite. A coreia instala-se de forma insidiosa caracterizando-se pela presença de sintomas comportamentais (hiperatividade, desatenção, labilidade emocional e ate tiques e transtornos obsessivos-compulssivos) e movimentos rápidos, incoordenados e involuntários mais presentes nas extremidades distais dos membros. Sendo autolimitada cuja evolução varia em media de algumas semanas a 6 meses, com media de 3 meses. Podendo chegar ate 6 meses sendo chamada de coreia crônica. 
· Nódulos subcutâneos: ocorrem em apenas 2 -5% dos casos, geralmente em paciente com cardite grave. São estruturas de consistência firme, indolores, simétrica e em diferentes tamanhos e números variados. Possui um aparecimento mais tardio aparecendo algumas semanas do inicio do surto agudo. 
· Eritema marginado: é bastante raro (1 – 3%) e também esta associado a cardite. Surge geralmente no inicio da doença como maculas circulares, ovaladas, róseas, que se expandem centrifugamente, deixando uma área central clara, com margem externa e contornos bem delimitados. Não é pruriginoso, tem duração transitória e aparece e desaparece em alguns dias. 
· Critérios menores: existem 4 critérios menores - febre, artralgia, aumento do espaço PR no eletrocardiograma e aumento dos reagentes de fase aguda (VHS e PCR). 
· Febre: A febre geralmente esta presente quando há artrite e acompanha-se de mal-estar, prostação e palidez. Sendo autolimitada mesmo sem tratamento em 2 – 3 semanas. Os pacientes com cardite podem ter febres baixas, já os com coreias são afebris. 
· Artralgia: É a presença de dor articular sem limitar os movimentos e costuma envolver as grandes articulações. Só pode ser contato como critério menor na ausência de artrite (critério maior). 
· Intervalo PR: Aumento do intervalo PR no ECG não é especifico de FR, mas pode estar presente com ou sem cardite. 
· Evidencia de estreptococcia prévia: O diagnostico de FR requer a comprovação de uma infecção estreptocócica previa, seja por historia de escarlatina ou por comprovação laboratorial (cultura de orofaringe ou ASO + e anti-DNae +).
· Componentes do estreptococo do grupo A: Algumas crianças desenvolve, devido a proteínas encontradas no estreptococcus, principalmente a proteína M (principalmente a M3 e M18). Onde algumas crianças terão reação imunomediada (histocompatibilidade) principalmente no tecido cardíaco decorrente do contato com a bactéria, causando uma hipersensibilidade 
· Patogênese: A patogênese baseia-se na persistência de atividade inflamatória causada pela bactéria, recrutando citocina pró inflamatórias (IL-1, IL-6, TNF-alfa) na fase aguda. Com essa persistência de células T ativadas ocasiona o dano nos tecidos cardíacos, válvulas e miocárdio. Onde muitas vezes no histopatológico desse paciente conseguiremos ver Miocitos de anistschkow e os nódulos de aschoff. 
· Fatores predisponentes:
Quando o paciente esta com uma faringoamigdalite, sempre indicamos Amoxiacilina por 7/10 dias. Sendo quase sempre caracterizadas por as placas brancas na amigdalite e caracterizando o patógeno que poderá ser o Estrepcoccus Beta-hemolitico do grupo A. Em alguns casos, podemos aumentar para 14 dias o tratamento para que elimine todo o MO nas vias aéreas superiores e não ocasione a FR. 
· Critérios diagnósticos:
· Evidência de infecção estreptocócica anterior:
· Cultura positiva ou teste de triagem rápida para estreptococo do grupo A.
· Títulos elevados ou ascendentes de anticorpos anti-estreptococicos. ASLO/ASO (anti estrepto lisina O) que fica positivo por alguns meses (3 -6 meses) após a infecção por estreptococos A. 
· Escarlatina: pode se manifestar de duas maneiras, após um processo febril com aparecimento de varias lesões grosseiras na pele. Ou pode aparecer e desaparecer de forma rápida, e como manifestação após resolução terá uma descamação das mãos em dedo e luvas. 
· Artrite: Acomete principalmente joelho, tornozelo, cotovelo e punho.
· 60 – 80% dos casos
· É migratória, transitória (1 – 3 dias em cada articulação)
· Auto limitada ( 6 – 8 semanas)
· Acomete joelhos, tornozelos, cotovelos e punho.
· Dor importante, calor e limitação funcional, raramente derrame.
· Boa resposta aos anti-inflamatorios e resolução sem sequelas.
· Sinais de cardite ativa:
· Sopro, em crianças sem histórico anterior.
· Cardiomegalia
· ICC
· Atrito pericárdico
· Derrame pericárdico
· Manifestações menos frequentes cardíacas:
· 40-50% dos casos
· Pancardite
· Pericardite (5 – 10%), miocardite (10%), endocardite (mais frequente)
· Sopro mitral e aórtico (Raramente isolado).
OBS: Comprometimento mais raro - Pneumonite por processo inflamatório imunomediado. 
· Coreia de Sydenham: 
· Conhecida como St vitus dance
· 10 – 40% dos pacientes(40% associada com a cardite).
· Mais frequente em meninas
· 1 a 6 meses após a infecção orofaríngea (diagnostico difícil)
· Eventos da fase aguda em remissão
· Raramente VHS elevada
· Raramente ASO elevada
· Apresentação da coreia:
· Incordenação motora
· Movimentos involuntários
· Fraqueza muscular
· Disartria
· Labilidade emocional 
· Manifestações cutâneas:
· Nódulos subcutâneos (Meynet): Indolores e móveis, de poucos mm a 1-2 cm, aparecimento e desaparecimento rápido, em superfícies extensoras das articulações, na região occipital, sobre os processos espinhosos na coluna. 
· Erythema maginatum ou Anular: tipicamente anular, evanescente, no tronco ou abdome. Aparece mais frequentemente na fase aguda associado a cardite. 
· Sinais sistêmicos: dor abdominal, taquicardia, anemia, epistaxe e dor precordial.
· Diagnóstico: O diagnóstico de FR é baseado nos critérios de Jones. Sendo a presença de 2 critérios maiores ou 1 critério maior e 2 menores, apoiados na evidencia de infecção estreptocócica prévia, é suficiente para o diagnóstico do primeiro surto de FR. 
· Parâmetros laboratoriais: 
· Marcadores séricos de inflamação
· VHS aumentado
· PCR – proteína C reativa
· Mucoproteinas ou alfa-1-glicoproteina acida
· Alfa – 2 – globulina
· ASO e anti-DNAase B - anticorpos anti-estreptococcus. Já a anti—estreptolisina O pode ser negativa em 20%. 
OBS: Valor de referencia para ASO é > 300 U, sendo positivo para infecção previa por strepcoccus. Quanto maior o valor de ASO maior será sua especificidade. 
· Outros anticorpos: anti-hialuronidade, anti-estreptoquinase, streptozyme.
· Cultura para o estreptococo: 15 – 20% positiva na latência da infecção.
· Confirmação diagnostica: ASO seriada, pelo menos duas determinações seriadas. 
· Dificuldades de diagnósticos:
· Na fase inicial podem não preencher os critérios de Jones:
· Cardite silenciosa ou de evolução insidiosa
· Coreia isolada, quando já esgotados os outros possíveis diagnósticos.
· Alta frequência de sopro inocente na população pediátrica: 
· Outras cardiopatias: congênitas, mixomatose valvular, endocardite bacteriana. 
· Critérios de Jones são inespecíficos: casos de Lupus com artrite e cardite, arterite de takayase.
OBS: Critérios de Jones são validos apenas para o primeiro episodio.
· Infecção streptocócicas:
· Pelo menos 1/3 dos pacientes não reconhecem os sintomas.
· As recorrências podem ser precedidas de infecções subclínicas.
· A faringite estreptocócica pode ser altamente imunogênica sem causar sintomas importantes.
· Faringite estreptocócia “parcialmente tratadas” pode também causa febre reumática em indivíduos susceptíveis. 
· Parâmetros radiológicos e eletrocardiográficos: 
· Alteração em 30% dos pacientes com cardite
· Radiografia de tórax: cardiomegalia (miocardite ou pericardite)
· ECG: prolongamento do intervalo PR ou QT.
· Intervalo QT prolongado: há relação com o prognostico de cardite. 
· Ecocardiograma doppler: 
· Avaliar a função cardíaca, diagnosticar a valvulopatia e a pericardite.
· Se for normal deve ser repetido a cada 2-3 semanas.
· Lesões principais: espessamente de folhetos, dilatação de anel valvar, prolapso de folhetos, falha de coaptação das valvas.
· Diagnósticos diferenciais: 
· Virais: mononucleose, rubéola, caxumba, varicela, echovirus, adenovírus, hepatite B e C, parvovirus B19. 
· Bacterianas: meningococo e gonococo. Precisa ter uma epidemiologia de infecção recente, comprometimento articular aguda com características variáveis, mono ou poliarticular. Sendo de curso autolimitado (dias ate 3-4 semanas) e sem sequelas ou recorrências. 
· Artrite reativa pós estreptocócica: 
· Tratamento: O tratamento da FR tem dois objetivos – erradicar o estreptococos que ainda pode estar presente e tratar as manifestações clinicas da doença. 
· Objetivos:
· Erradicação do estreptococo: profilaxia primaria
· Tratamento especifico de artrite, cardite e coreia.
· Profilaxia anti-estreptococica: profilaxia secundaria 
· Tratamento da Cardite: Todos os casos de cardite devem ser tratados com corticoesteroides.
· Prednisona: 1- 2 mg/kg/dia e já planejar a regressão em 8 semanas. 
· Repouso, diuréticos, vasodilatadores e digitálicos.
· Monitorização por ecocardiograma (função miocárdica)
· Tratamento da coreia reumática: Os benzodiazepínicos e o fenobarbital podem ser utilizados. 
· Haloperidol: 1 – 3 mg/dia em 1-3 doses (máximo de 5 mg) *PRIMEIRA ESCOLHA*
· Acido valproico: 30 – 40 mg/kg/dia.
· Pimozide: 1 – 6 mg/dia
· Prednisona: 1 mg/kg/dia nas formas mais graves
· Outros: plasmaferese, imunoglobulina intravenosa (anticorpos anti-neuronais)
· Tratamento da artrite: O ácido acetilsalicílico (AAS) é o AINH mais utilizado, mas temos também o naproxeno. 
· AAS: 80 – 100 mg/kg/dia (máximo de 3g/dia)
· Naproxeno: 10 – 20 mg/kg/dia
· Tratamento antimicrobiano: 
· Erradicação do estrepcoco: todas as formas de apresentação da FR, inclusive a coreia pura, devem ser tratadas com antibióticos. A droga mais recomendada é a Penicilina G benzatina. 
· Profilaxia secundária: recomenda-se PB via intramuscular para prevenir recorrências com intervalo de 3 semanas entre as doses. 
A cada 21 dias, prescrevemos a penicilina benzatina de forma profilaxica. No mínimo ate 21 anos.