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Aula 2 - Síndrome nefrótica

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Síndrome nefrótica
· Definição: Síndrome nefrótica é um conjunto de sinais, sintomas e achados laboratoriais que se desenvolvem quando, por alguma razão, ocorre um aumento patologicamente exagerado da permeabilidade dos glomerulos às proteínas, levando a uma proteinuria maciça. Ou seja, caracteriza-se essencialmente pela presença de proteinuria maciça de caráter nefrótico e hipoalbuminemia, enquanto o quadro completo inclui edema, hiperlipidemia e lipiduria. 
· Epidemiologia: 
· Pode ocorrer em qualquer faixa etária. Porém, é essencialmente uma doença pediátrica: criança: adulto – 15:1.
· A maioria dos casos ocorre entre 1 a 8 anos, com pico de incidência aos 3 anos de idade.
· Os meninos são mais frequentemente afetados que as meninas (2:1).
· Na infância, 80 – 90% dos casos correspondem a SN primaria ou idiopática, e o restante, a causa secundarias. 
· Etiopatogenia: 
· A síndrome nefrótica pode ser simplesmente a expressão clinica de uma doença renal primária (idiopática) ou então ser secundária a fatores ou patologias extrarrenais. 
· A grande maioria dos casos de SN apresenta mecanismos etiofisiopatogênicos relacionados com fatores genéticos, disfunção podocitária, disfunção imunológica ou presença de fatores circulantes. 
· Achados clínicos – laboratoriais: 
· Proteinuria maciça.
· Hipoalbuminemia <2,5 g/dL.
· Edema
· Hiperlipidemia
· lipidúria
· Fisiopatologia: 
· Proteinúria: 
· Permeabilidade glomerular:
1- “Barreira de tamanho”: As fendas de filtração impedem a passagem de macromoléculas (globulinas).
2- “Barreira de carga”: A MBG possui carga negativa, e portanto, repele proteínas de carga semelhante (albumina). Valor de referencia normal – 30 mg/dia de albumina. 
· Proteinuria seletiva: processo lesivo renal acarreta perda predominante da “barreira de carga” -> proteinuria à custa de albumina. Ex: nefropatia por lesão mínima. 
· Proteinuria não-seletiva: Lesão glomerular determina perda da “barreira de tamanho” -> perda proporcional de macromoléculas proteicas do plasma (albumina, globulinas, etc). Ex: GEFS ou GP membranosa. 
· Perdas proteicas e repercussões: 
· Edema nefrótico: 
· Hiperlipidemia: 
· Mecanismo: hipoalbuminemia -> queda P oncótica -> estimula síntese hepática de lipoproteínas -> hipercolesterolemia. 
· LDL: mais aterogênica de todas. Com risco de doença coronariana em portadores de SN é 5,5x maior. 
· Hipertrigliceridemia: 
· Menos frequente.
· Redução do catabolismo do VLDL.
· Predomina em paciente com falência renal crônica. 
· Lipidúria:
· EAS: corpos graxos ovalados e cilindros graxos. 
· Manifestações clinicas: 
· Inapetência 
· Sensação de mal-estar generalizado
· Palidez cutânea
· Dor abdominal 
· Perda de massa muscular
· Urina espumosa
· Diminuição do debito urinário
· Ascite
· Dificuldade respiratória (derrame pleural)
· Edema
· Periorbital bilateral matutino -> generalizado, frio, móvel e depressível. 
· Intenso, mole, frio, depressível e sujeito a ação da gravidade. 
· Pressão arterial baixa
· Presença de distúrbios eletrolíticos: hipocalcemia, hipopotassemia e hiponatremia. Que vão se manifestar como caibrãs, Parestesias, síndrome convulsiva, etc. 
· Investigação laboratorial: 
· EAS (exame anormais de sedimentos): 
· Proteinuria (3+/4+)
· Relação proteína total/creatinina ou albumina total/creatinina -> estima proteinuria diária.
· 20% - hematúria microscópica. 
· Corpos graxos ovalados e cilindros graxos. 
· Proteinúria de 24 horas:
· Considera-se a proteinuria nefrótica acima de 50 mg/kg/dia ou 40 mg/m²/hora. 
· Hemograma
· Perfil lipídico
· Bioquímica
· Proteinas totais e frações: eletroforese de proteínas urinarias. 
· Complemento: a hipercomplementemia é indicação formal para biopsia real. 
· Sorologias (TORCHS, hepatite, HIV)
· Função renal (ureia e creatinina). 
· Eletrólitos (sódio, potássio e calcio).
· Complicações: 
· Trombose venosa profunda (estado de hipercoagulabilidade):
· Trombose da veia renal:
· Suspeita clinica: dor em flancos ou virilha, varicocele à esquerda, aumento significativo da proteinuria, hematúria macroscópica, redução inexplicada do debito urinário, edema renal (assimetria do tamanho ou função renal).
· Principais formas associadas: nefropatia membranosa, glomerulonefrite membranoproliferativa e amiloidose. 
· Infecções: 
· Deficiência de IgG -> sujeitos a infecção por germes encapsulados.
· Streptococcus pneumoniae: 
· PBE (dor abdominal + febre + vômitos). 
Tipos de Síndrome Nefrótica
· Nefropatia por lesão mínima: 
· Epidemiologia: 
· Responsável por 80 -90% de todas as causas de Síndrome nefrótica em crianças.
· Adultos: 10 – 15%
· Predomina em crianças de 1 – 8 anos. 
· Patogenia: 
· Linfócitos T autorreativos (sensíveis a corticoide) secretam uma citoncina (ainda desconhecida) age sobre os podocitos inibindo a síntese de poliânions (conferem a carga negativa a MBG) “barreira de carga” neutralizada Albuminúria. 
· Achados histopatológicos:
· MO: pobreza ou ausência de achados.
· Ausência de alterações morfológicas glomerulares. 
· Acumulo de lipídios nas células dos túbulos proximais. 
· ME – Fusão e apagamento dos processos podocitários:
· Discreta esclerose focal e segmentar, e proliferação mesangial. 
· Manifestações clinicas: 
· Abrem o quadro com síndrome nefrótica clássica, principalmente após infecções virais ou reações a picadas de inseto.
· Períodos de atividade (proteinuria intensa) e remissão espontânea.
· Instabilidade hemodinâmica choque hipovolêmico: ocorre principalmente na fase de formação do edema. 
· Dor abdominal + febre + vômitos investigar PBE (strepcoccus penumoniae). 
· Condições associadas: 
· Fenômenos atópicos (asma e eczema): manifestações alérgicas podem acompanhar recidivas do quadro.
· Linfoma de Hodgkin:
· Principal doença sistêmica associada a DLM.
· A síndrome nefrótica pode ser o primeiro sinal de um linfoma oculto.
· Drogas:
· AINE (fenoprofeno, ibuprofeno, naxopreno, cetoprofeno).
· Ampicilina, rifampicina e alfainterferon. 
· Achados laboratoriais: 
· Revelam alterações comuns da sindrome nefrótica. 
· EAS (exame de anormalidades dos sedimentos – Exame de urina): proteinuria 3+ a 4+/4+.
· Pode haver hematúria microscópica (20%).
· Eletroforese de proteínas urinaria: albumina (proteinuria seletiva).
· Função renal não costuma ficar alterada:
· Exceto: hipovolemia grave com hipotensão e hipoperfusão renal. 
· Hipoalbuminemia sérica
· Não há consumo do complemento.
· Redução dos níveis de IgG, embora IgM possa estar aumentado. 
· Curso clínico:
· Períodos de remissão e atividade.
· Resposta dramática à corticoterapia.
· Evolução favorável: <5% evolui para “rins em estado terminal”.
· 85-95% das crianças com DLM há melhora da proteinuria nas primeiras semanas da corticoterapia. 
· Tratamento inespecífico: 
· Medidas gerais: 
· Dieta hipossódica (1g/dia), normoproteica e com ingesta hídrica normal (na ausência de hipervolemia). Vale lembrar que na presença de edema a primeira medida a ser tomada é a restrição sódica. 
· Repouso autorregulado pelo paciente. 
· Orientação aos familiares quanto a etiologia, evolução, tratamento e complicações. 
· Sintomáticos: 
· Diureticos: furosemida ( 2 – 4 mg/kg/dia, de 2 a 4 vezes VO) e Espirolactona (2-5 mg/kg/dose, EV, infusão em 1 – 2 horas – ao final ou na metade da infusão fazer furosemida EV). Utilizados em quadros de anasarca e sem evidencias de hipovolemia. 
· Albumina: 0,5 – 1 g/kg/dose, EV, infusão em 1-2 horas (ao final ou na metade da infusão fazer furosemida EV). Em casos de edemas volumosos e persistentes. 
· Tratamento especifico – DLM:
· Forma “recidivante frequente”:
- 50% dos respondedores, terão remissão completa ou apenas mais 1 episodio. Geralmente com uso de corticoides (prednisolona). 
- 50% desenvolverão a forma “recidivante frequente” (> ou = 4 recidivas / ano) associação com imunossupressores:
Ciclosfosfamida (2 mg/kg/dia), ciclosporina, tracolimus, micofenolato e levamisol. Irão prolongar o período de remissão e permitem reduzir a dose de corticoide (menos efeitos colaterais). 
· Biopsia renal:
· Pelo