HIPERTENSÃO PORTAL

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Joëlle Moreira - Turma 05
Hepatologia
HIPERTENSÃO PORTAL
INTRODUÇÃO: .
A HP é uma síndrome clínica caracterizada pelo aumento da pressão no sistema porta (> 10 mmHg), com consequentes alterações hemodinâmicas esplênicas e sistêmicas. Essas alterações originam as principais complicações das hepatopatias crônicas que se relacionam com a formação de veias colaterais e à circulação hiperdinâmica em nível esplânico e sistêmico. 
	Anatomia do sistema porta:
Anatomicamente, a veia porta é formada pela junção das veias mesentérica superior e esplênica. Com isso, todas as substâncias provenientes do intestino e baço chegam ao fígado pelo sistema porta.
A veia gástrica esquerda/coronariana drena a porção distal do esôfago e a pequena curvatura do estômago. Ela entra na veia porta em ⅔ dos casos e drena para a veia esplênica no ⅓ restante. Essa veia é uma das principais responsáveis pela formação das varizes esofagogástricas.
A veia mesentérica inferior drena para a veia esplênica (⅔) ou para a veia mesentérica superior (⅓).
No caso de um aumento de pressão no sistema porta, vasos colaterais surgem na tentativa de normalizar a diferença de pressões entre a circulação porta e a sistêmica, e ecoar o sangue porta.
Redes colaterais:
➺ A rede colateral, constituída pela veia coronária e pelas veias gástricas curtas (drenam para a veia ázigo no tórax), é a mais importante devido a formação das varizes gastroesofágicas.
➺ A acentuação da recanalização da veia umbilical (ligando o ramo esquerdo da veia porta com as veias epigástricas, sistema cava) dá origem ao sinal semiológico conhecido como "cabeça de medusa", a circulação colateral abdominal tipo portocava.
 
 Circulação colateral do tipo portocava
➺ A acentuação do fluxo sanguíneo no plexo venoso hemorroidário (veias hemorroidárias superiores + hemorroidárias médias e inferiores ⤍ drenam para o sistema cava) justifica o surgimento de varizes anorretais. 
Vascularização hepática:
Tronco celíaco ⤍ artéria hepática direita e esquerda (ramos) ⤍ artéria hepática comum ⤍ artéria hepática própria 
➺ Fluxo sanguíneo hepático: 25% do débito cardíaco (1500ml/min)
FISIOPATOLOGIA: .
A hipertensão portal é resultado de dois componentes:
1. Resistência estrutural secundária à fibrose e à formação de nódulos regenerativos
2. Elevação primária do tônus vascular intra-hepático pela contração das células hepáticas estreladas, miofibroblastos e células de músculo liso vascular
ETIOLOGIA: .
PRÉ-HEPÁTICAS: .
São as causas de aumento de pressão sem associação com desordens estruturais no parênquima hepático.
	- Trombose de veia porta: Ocorre principalmente na faixa pediátrica (infecção na veia umbilical). A cirrose e o carcinoma hepático podem se apresentar como trombose de veia hepática. Principal causa de HP pré-hepática.
- Fístula arteriovenosa esplâncnica: Pode se manifestar como HP, ascite e hemorragia digestiva por varizes gastroesofágicas. Além disso, cursa com dor no QSD e sopro abdominal. Pode ser congênita (telangiectasia hemorrágica), hereditária (síndrome de Rendu-Osler-Weber) ou adquirida (traumatismo hepático, procedimentos hepáticos, ruptura de aneurismas de artéria hepática e carcinoma hepatocelular). 
- Trombose de veia esplênica: A principal causa dessa condição são as doenças pancreáticas (principalmente a pancreatite crônica). Cursa com sinais de HP, principalmente hemorragia por varizes gástricas em pacientes com função hepatocelular normal. Além disso, temos varizes de fundo gástrico isoladas (HP segmentar, HP esquerda ou HP sinistra)
- Esplenomegalia de grande monta: Decorre de leucemia mieloide crônica, linfomas, doença de Gaucher, policitemia vera e metaplasia mielóide. A HP é proveniente do fluxo hiperdinâmico da veia esplênica a partir do baço aumentado.
INTRA-HEPÁTICAS: .
	➺ Pré-sinusoidal:
- Cirrose hepática: Nódulos de regeneração, fibrose do espaço de Disse e contração dos miofibroblastos ⤍ ⇡resistência ao fluxo portal hepático. Causa mais comum de HP no Brasil e no mundo.
⤍ ⇡resistência intra-hepática ao fluxo sanguíneo (alterações estruturais) + ⇡ fluxo esplâncnico secundário à vasodilatação
- Hepatite aguda: Hepatite alcoólica ou viral fulminante ⤍ colapso dos sinusóides (compressão por necrose) ⤍ HP transitória. 
- Hepatite crônica
	➺ Sinusoidal:
- Esquistossomose hepatoesplênica: Fases precoces ⤍ ovos do parasita ⤍ reação granulomatosa nas vênulas hepáticas ⤍ fibrose e obliteração das vênulas portais ⤍ HP na ausência de injúria hepatocelular importante. Causa mais comum em países subdesenvolvidos (Brasil: MG e nordeste). 
- Síndrome de Banti ou fibrose portal não cirrótica idiopática: Predomina em pacientes jovens e países da Ásia (Índia e Japão) e EUA. Tem as mesma características da esquistossomose hepatoesplênica. 
- Sarcoidose: HP é rara
- Hiperplasia nodular regenerativa
- Colangite biliar primária (fase pré-cirrótica)
- Doença de Wilson (fase pré-cirrótica)
- Malignidade hepática
- Peliosis hepatis
	➺ Pós-sinusoidal:
- Doença hepática veno-oclusiva: Deposição de matriz rica em fibronectina em torno das veias centrais dos lóbulos. 
Manifestações: Icterícia, hepatomegalia congestiva e dolorosa, ascite e varizes gastroesofágicas. 
PÓS-HEPÁTICAS: .
Os distúrbios determinam um aumento da pressão porta como reflexo de elevações da pressão em sistemas venosos localizados acima do fígado (principalmente a veia cava inferior). Achado histológico: congestão sinusoidal com áreas de infarto centrolobular.
	- Síndrome de Budd-Chiari: É consequente da trombose das veias hepáticas que levam a um mecanismo de HP pós-sinusoidal e franca ascite e hepatomegalia. É associada às síndromes trombofílicas (hipercoagulabilidade) e síndromes mieloproliferativas (policitemia vera).
Aguda: Dor intensa no QSD + hepatomegalia + rápido desenvolvimento de ascite e icterícia + sangramento gastrointestinal por ruptura de varizes esofágicas.
Crônica/subaguda: Aparecimento insidioso da sintomatologia
- Obstrução da veia cava inferior (VCI): Desenvolvimento lento e progressivo ⤍ HP + hepatomegalia dolorosa. Independentemente da causa, encontramos edema de MMII e circulação colateral no dorso.
- Doenças cardíacas: Ascite intratável e disfunção hepatocelular
DIAGNÓSTICO: .
	Quadro clínico
	>> Devemos suspeitar de HP em todos os pacientes que cursarem com: ascite + esplenomegalia + encefalopatia ou varizes esofagogástricas
Esplenomegalia congestiva + varizes gastroesofágicas + circulação colateral visível no abdome
- Cirrose ⤍ achados acima + ascite + encefalopatia portossistêmica/hepática
	US + Doppler
	É o método de escolha para o diagnóstico
Acurácia em detectar a veia porta trombosada e colaterais
Evidencia o calibre da veia porta
Tamanho do baço
O uso concomitante da fluxometria pelo Doppler permite uma estimativa do fluxo porta (sentido hepatopetal ⤍ indivíduos normais ou com HP leves; sentido hepatofugal ⤍ HP grave)
	EDA
	Indicada na suspeita ou após diagnóstico de HP. A presença de varizes esofagogástricas fecha o diagnóstico de HP.
A gastropatia hipertensiva portal é descrita como mucosa com áreas esbranquiçadas reticulares entremeadas a áreas róseas, dando aspecto de "pele de cobra"
	Angio-TC e RNM
	São indicados em casos de dúvidas diagnósticas ao ECODoppler.
São capazes de delinear o sistema porta. Diagnosticam com boa acurácia a trombose de veia porta e indicam a patente de derivações cirúrgicas.
	Angiografia
	É útil para delinear a anatomia das colaterais do sistema porta, a patência dos vasos, a presença de aneurismas, fístulas e lesões vasculares intra-hepáticas. 
	Medidas hemodinâmicas
	A cateterização da veia hepática para a medida doHVPG é usada apenas nos casos duvidosos nos quais os métodos invasivos não conseguem firmar o diagnóstico de HP, após TIPS ou cirurgia de derivação portocava (avaliar eficácia do tratamento). 
A medida do HVPG é útil apenas nas causas intra ou pós-sinusoidais da HP.
	Elastografia transitória (fibroscan)
	É um método não invasivo capaz de estimar a carga de fibrose no parênquima hepático, não apresentando variações interobservador.
	A mensuração do aumento de pressão é feita de forma indireta, através do Gradiente de pressão venosa hepática (HVPG), que quando > 5 mmHg identifica a hipertensão portal. 
O HVPG é aferido através da cateterização da veia hepática (punção da veia jugular interna). Daí, o cateter é guiado por fluoroscopia e até alcançar uma das veias hepáticas, onde ele afere duas pressões:
· Balão vazio: Pressão venosa hepática livre
· Balão inflado: Pressão encunhada
O HVPG é calculada pela diferença entre as pressões obtidas. Normal: 1-5 mmHg.
Esse exame também tem valor na avaliação prognóstica:
· HVPG < 12 mmHg: Redução da morbimortalidade
· HVPG > 10 mmHg: Formação de varizes esofagogástricas 
· HVPG > 12 mmHg: Risco de sangramento significativo 
· HVPG > 20 mmHg: Risco de hemorragia incontrolável ou aumento da chance de ressangramento em pacientes submetidos à terapia endoscópica.
COMPLICAÇÕES E MANEJO: .
VARIZES ESOFAGOGÁSTRICAS: .
Varizes Esofagianas
As varizes esofagianas evoluem para sangramento em pelo menos 30-40% dos casos e são a causa mais comum de hemorragia digestiva alta em pacientes com HP. 70% dos pacientes que sobrevivem voltam a sangrar em um período de 1 ano, com letalidade de 30%.
A mortalidade está relacionada com o grau de disfunção hepática. Mortalidade precoce:
· Child A ⤍ 15% (sobrevida de 50%)
· Child C ⤍ 50%
O prognóstico é feito pelo grau de disfunção hepática e o tamanho, as características (presença ou não de sinais vermelhos) e a espessura da parede das varizes.
Varizes com sinais da cor vermelha (cherry red spots)
Classificação das varizes esofagianas:
	Característica
	Descrição
	Cor fundamental
	CW: Varizes brancas (white) ou com a mesma cor da mucosa
CB: Varizes azuladas (blue), acinzentadas ou arroxeadas
	Sinal da cor vermelha*
	RWM: Mucosa em vergão vermelho (red wale marking - RWM)vênulas dilatadas, orientadas com aspecto de marcas de açoite
CRS: Manchas em cor de cereja (cherry red spot): manchas avermelhadas, arredondadas com cerca de 2 mm
HCS: Mancha hematocística (hematocystic spot): pequenas projeções arredondadas de cor vermelha ou arroxeadas com cerca de 4 mm de diâmetro e semelhantes a uma bolha de sangue, geralmente solitária em cordão tortuoso e de grosso calibre
DR: Rubor difuso (diffuse redness): áreas avermelhadas difusas, sem elevações ou depressões
	Forma
	Pequeno calibre (F1): Varizes minimamente elevadas, sem tortuosidade (diâmetro < 5mm)
Médio calibre (F2): Varizes elevadas, tortuosas, ocupando menos de ⅓ do lúmen (5-20mm) 
Grosso calibre (F3): Varizes elevadas, ocupando mais de ⅓ do lúmen (> 20mm)
	Localização
	Ls: Locus superior: acima da bifurcação traqueal
Lm: Locus medial: na área da bifurcação traqueal
Li: Locus inferior: no terço distal de esôfago
	Esofagite
	E+: Presente
E-: Ausente
	Locus gástrico
	Lg-: Ausente
Lgc: Varizes em cárdia
Lgf: Varizes em fundo gástrico
Varizes gástricas (VG) e Gastropatia hipertensiva portal
As varizes gástricas são responsáveis por até 10% de todos os episódios de HDA no paciente cirrótico. Podem ocorrer isoladas ou em associação com às varizes esofágicas, sendo mais frequentes na HP pré-hepática.
Devido aos Shunts gastrorrenais espontâneos por intermédio da veia esplênica (60-85% dos casos) temos dois a ocorrência de dois achados característicos:
· Menor risco de sangramento (comparação com esofagianas)
· Maior incidência de encefalopatia
Detalhes:
· Seu diagnóstico requer EDA + US endoscópica.
· Recidiva (após o primeiro episódio): 25-90%
· Mortalidade: 20%
· Histologicamente, observam-se dilatações dos capilares e vênulas da mucosa
· O sangramento é difuso por toda a mucosa gástrica ⤍ sangramento em lençol
· O sangramento pode ser crônico ou insidioso (causa de anemia ferropriva em pacientes cirróticos) ou agudo (melena)
· O tratamento endoscópico não é eficaz
Classificação endoscópica das varizes gástricas:
	Localização
	Descrição
	Varizes gastroesofágicas
	GOV1 ou VEG1: Continuação de varizes esofágicas e se estendem por 2 a 5 cm abaixo da transição gastroesofágica pela pequena curvatura do estômago
GOV2 ou VEG2: Estendem-se para o fundo gástrico
	Varizes gástricas isoladas
	IGV 1: Varizes gástricas isoladas localizadas no fundo gástrico a poucos centímetros da cárdia
IGV 2: Varizes gástricas isoladas que ocorrem em qualquer local do estômago
CONDUTA NO SANGRAMENTO: .
Controle respiratório e hemodinâmico:
· Primeira medida: estabilização da PA
· Reposição de solução cristalóide e sangue
· Transfusão de plasma fresco congelado: se INR > 1,7
· Transfusão de plaquetas: se plaquetometria < 50000/mm3
· Intubação se paciente confuso ou com rebaixamento do nível de consciência
Terapia endoscópica
· EDA: quando paciente estabilizar hemodinamicamente (dentro das primeiras 12h) ⤍ lavagem de estômago
· A terapia endoscópica é conduta para HDA decorrente apenas de varizes esofagianas. 
· A técnica hemostática é a ligadura elástica ou ligadura endoscópica de varizes (LEV)
· Essa terapia é necessária mesmo em vasos que já pararam de sangrar
· O tratamento controla o sangramento das varizes em 85-90% dos casos
Terapia farmacológica:
· Realizada com vasoconstritores esplâncnicos intravenosos ⤍ terlipressina (droga de escolha), somatostatina, octreotídeo e seus derivados ⤍ terapia mantida por 2-5 dias
· Esse tratamento deve ser iniciado de imediato, sendo considerado adjuvante à terapia endoscópica ou terapia isolada nas varizes gástricas e na gastropatia hipertensiva portal sangrante
· Esse é o tratamento de primeira linha para varizes gástrica ou da gastropatia hipertensiva portal sangrante
· A antibioticoterapia profilática deve ser feita antes mesmo da EDA. Usa-se a norfloxacina (400 mg 12/12h por 7 dias). A ceftriaxona IV ou IM é a segunda escolha (1g 1x/dia)
Balão de Sengstaken-Blackmore (BSB):
· É um tamponamento mecânico
· Usado na ausência de procedimentos endoscópicos de urgência ou em pacientes que permanecem sangrando apesar da terapia endoscópica e farmacológica
· É um procedimento extremamente desconfortável, mas pode ser utilizado por um curto período (menor que 24 horas) até que o paciente encontre-se estável hemodinamicamente para ser submetido a um procedimento cirúrgico ou procedimento endoscópico. 
· O uso prolongado (e ocasionalmente até o uso por curtos períodos) pode levar a aspiração seguida de pneumonia, úlceras esofágicas e de asa de nariz e outras complicações
TIPS (Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt)
· O TIPS é um dispositivo colocado por via percutânea (transjugular), criando um conexão intra-hepática entre a veia hepática (sistema cava) e a veia porta, o que descomprime subitamente o sistema e alivia imediatamente a hipertensão porta.
· É bastante indicado nos casos de hemorragia refratária, substituindo as cirurgias descompressivas de emergência e o BSB.
· A patência do TIPS deve ser monitorizada com US-Doppler seriados de 6-6 meses nos primeiros 2 anos.
Cirurgia de emergência:
· É o método mais eficaz, porém é reservado para os casos de sangramento incontrolável pela endoscopia e/ou terapia farmacológica em hospitais que não possuem TIPS.
· A cirurgia mais utilizada é a derivação portocava
Resumo:
PROFILAXIA PRIMÁRIA DO SANGRAMENTO: .
TODO paciente com cirrose hepática deve ser submetido à EDA para rastrear varizes esofagogástricas.
Terapia endoscópica (ligadura elástica) OU Betabloqueadores
 
* A escleroterapia não deve ser usada
PROFILAXIA SECUNDÁRIA DO SANGRAMENTO: .
· Em um ano, sem a profilaxia,25% dos pacientes Child A, 50% dos Child B e 75% dos Child C terão um novo sangramento varicoso.
Terapia endoscópica:
Ligadura elástica
· O procedimentos devem ser realizados a cada 1-2 semanas até a erradicação das varizes
+
Betabloqueadores não seletivos:
Propranolol (20-240 mg/dia) ou nadolol (20-40 mg 1x/dia)
· Reduzem a incidência de ressangramento em 25-40%
· Reduzem a taxa de mortalidade em 20%
· O objetivo é reduzir a frequência cardíaca em 25% (ficando em torno de 55-60 bpm)
MANEJO CIRÚRGICO: .