Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) Medicina / UFCSPA

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Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) – Medicina UFCSPA 
 
Lúpus é uma doença autoimune, inflamatória e crônica, que acomete o tecido conjuntivo em 
diferentes partes do corpo, provocando diferentes sintomas. A etiologia é idiopática, e seu curso se 
caracteriza com exacerbações e remissões. São anticorpos que atacam proteínas do corpo (autoanticorpos) – 
onde há uma desregulação do sistema imune com perda do mecanismo de auto tolerância e formação de 
imunocomplexos. 
 
•Epidemiologia: trata-se de uma doença universal, cosmopolita, que acomete mais negros e asiáticos, mas 
não isenta outras raças. As mulheres são mais afetadas, na proporção de 9:1, e geralmente são acometidas 
dos 15 aos 45 anos. A prevalência nos EUA é de 30 pessoas a cada 100 mil habitantes. 
 
•Etiopatogenia: a etiologia é idiopática, mas sabe-se que está relacionada com alguns fatores (genéticos, 
ambientais, infecciosos, hormonais e imunológicos). 
 -Ambientais: exposição à luz UV-A e UV-B é fator de risco. Outro provável fator de risco é o 
cigarro. Além desses, há algumas hipóteses de fatores desencadeantes de lúpus, como alfafa, gordura 
saturada, ou até infecções (Epstein-Baar). Algumas drogas como hidralazina, procainamida e minociclina 
também podem estar relacionadas. 
 -Imunológicos: há um defeito genético na apoptose em pacientes com LES. Isso faz com que os 
níveis de antígenos e imunocomplexos se elevem, e, por consequência, células B são continuamente ativadas 
(produção de autoanticorpos), causando inflamação e dano a diferentes tecidos do corpo. 
 
•Quadro clínico clássico: mulher jovem com poliartrite simétrica de pequenas 
articulações, fadiga/febre, alopecia, fotossensibilidade, eritema malar e úlceras 
orais. Nos exames, são normais os achados de prot+++ no EQU, anemia, 
plaquetopenia, leucopenia e FAN positivo. 
Outros sintomas sistêmicos recorrentes incluem: adinamia, perda ponderal e de 
apetite e poliadenopatia. Algumas outas manifestações, especificamente do 
sistema músculo esquelético podem acontecer, como mialgia, miosite e 
deformidades articulares. O lúpus infelizmente gera uma riqueza de problemas 
em todos os sistemas do corpo. 
A deformidade nas mãos é ligamentar, sem erosões. Alguns aspectos muco-cutâneos, além 
dos já citados, podem incluir lesões discoides, eritema anular, Raynaud, eritema palmar e 
plantar, lesões de vasculite e lesões bolhosas. Essas lesões cutâneas ainda podem ser 
categorizadas de acordo com o nível da doença: 
1) Lúpus agudo: eritema malar e eritrodermia; 
2) Lúpus subagudo: lesões policíclicas/anulares, papuloescamosas ou psoriasiformes; 
3) Lúpus crônico: planos mais profundos estão envolvidos, causando cicatriz. Podem 
ser lesões discoides (localizadas ou difusas), ou paniculite/profundus. 
Manifestações pulmonares acontecem em 
quase 40% dos pacientes, são elas: derrame 
pleural, pneumonite lúpica, hipertensão 
pulmonar e hemorragia pulmonar. Já as 
cardíacas, que acometem na mesma 
proporção, podem ser listadas em pericardite, 
miocardite, endocardite e alterações 
coronarianas. 
 -Manifestações renais (45 a 65% dos 
pacientes): o rim é um dos principais 
determinantes de morbimortalidade no LES. 
Eritema malar – lesão em asa de 
borboleta 
Paniculite 
25% dos pacientes evoluem para doença renal crônica. Hematúria, proteinúria, leucocitúria e cilindrúria são 
os achados mais importantes, e são identificados no EQU. Acima há um quadro que classifica a nefrite 
lúpica, nível identificado por biópsia renal. 
Ademais, algumas manifestações neurológicas também podem ocorrer, como psicose e outras diversas 
síndromes e desordens. Quanto ao TGI, anorexia, vômitos, diarreia, ascite, hepatomegalia, pancreatite, entre 
outros, são presentes. 
Por fim, falando-se de manifestações hematológicas, a anemia pode acontecer em quase 70% dos pacientes. 
A leucopenia também é bastante comum, principalmente linfopenia e neutropenia. A trombocitopenia, 
embora menos comum, também pode ocorrer. 
 
-Síndrome do anticorpo antifosfolípide: é um mecanismo, recorrente, que causa tromboembolismo. As 
manifestações comuns são abortos de repetição, AVC, Raynaud, fotossensibilidade e plaquetopenia. 
Marcadores laboratoriais incluem anti-cardiolipina, anti-coagulante lúpico, anti-protrombina e anti-
B2glicoproteinas 
 
 
•Laboratório: fundamental para diagnóstico e acompanhamento dos pacientes. 
 
-Alterações hematológicas: -Anemia N/N / Anemia hemolítica 
 -Leucopenia < 4.000 
 -Neutropenia e linfocitopenia 
 -Trombocitopenia < 100.000 
 
-EQU: hematúria, proteinúria e cilindrúria 
-VSG e PCR alterados 
-Rins: proteinúria, ureia e creatinina altas 
-FAN positivo → (alta sensibilidade e baixa especificidade) 
-Anti-DNA nativo ou dupla-hélice → muito específico, porém só acontece em 50% dos casos. Tem alta 
relação com o nível de atividade da doença 
-Anti-DNA histona → característico de LES induzido por droga 
-Anti-SM → muito específico, porém pouco sensível 
-Nível de complemento sérico (C3 e C4) 
-Outras provas imunológicas incluem: Anti-SSA/Ro, Anti-SSB/La, Anti-U1RNP, e fator reumatoide. 
 
Acima, em cinza, são os marcadores do nível de atividade da doença. 
 
•Diagnóstico: a classificação mais atual, que leva em considerações aspectos clínicos e laboratoriais, é a 
SLICC, que pode ser visualizada abaixo. Para ser LES, deve-se atender a 4 critérios da tabela, tendo pelo 
menos um de cada característica (clínica ou imunológica). 
 
 
 
 
•Lúpus e gravidez: a possibilidade de gravidez deve respeitar o tempo de um ano de inatividade da doença. 
O risco, antes disso, de passar lúpus ao bebê é significativo. Além disso, deve-se atentar para o uso de 
drogas teratogênicas. Quanto ao lúpus neonatal, pode acontecer bloqueio cardíaco, manifestações cutâneas, 
colestase e citopenias. 1 a 2% das mulheres com anti-Ro terão filhos com lúpus neonatal. 
 
•Fatores de pior prognóstico: afro-americanos, sexo masculino, início na infância, trombocitopenia, 
glomerulonefrite, cerebrite e baixo nível socioeconômico. Os marcadores do nível de atividade da doença 
são ainda mais importantes nessas populações. 
 
•Tratamento: o primeiro caminho é educar o paciente quanto ao tabagismo e à exposição à luz UV. Além 
disso, propor dieta rica em cálcio e vitamina D. Apoio psicológico também é importante. 
Em função da grande variabilidade sintomática da doença, o tratamento é personalizado a cada paciente, 
considerando o nível classificatório da doença e quais os sintomas que ela aflige. 
A hidroxicloroquina, entretanto, deve ser sempre instituída, independente do paciente. Ela opera de diversas 
formas: diminui a atividade da doença e o risco de novos surtos, diminui o risco de trombose, melhora o 
perfil lipídico e também há evidências que melhora o acometimento articular. Especificamente para o 
acometimento muco-cutâneo, se costumar usar hidroxicloroquina, prednisona e metotrexato. Em pacientes 
com dano visceral grave, administra-se prednisona em doses imunossupressoras ou imunossupressores 
equivalentes. Já em pacientes com nefrite lúpica deve-se orientar ciclofosfamida IV ou micofenolato, e 
tratamento de manutenção com azatioprina ou o próprio micofenolato. Outras drogas que eventualmente 
podem ser úteis incluem: dapsona, talidomida, ciclosporina A, tacrolimos, rituximabe, belimumab e 
imunoglobulina IV. O importante é manter a doença inativa com a menor dose possível de corticoide, com o 
menor risco de infecção e com o menor risco cardiovascular.