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SÍNDROME ICTÉRICA Alice Barros – SEMIOLOGIA MÉDICA ✔ A icterícia é definida como coloração amarelada da pele, escleróticas e membranas mucosas conseqüente a deposição, nesses locais, de pigmento biliar (bilirrubina), o qual se encontra em níveis elevados no plasma (hiperbilirrubinemia). ✔ A icterícia é clinicamente detectada quando a concentração sérica de bilirrubina ultrapassa 2-3mg/100ml (valor normal: 0,3-1,0mg/100ml). ✔ A bilirrubina tem tropismo pela elastina por isso que ela se acumula nessas mucosas que são ricas em elastina ✔ A icterícia reflete perturbações na produção e/ou em passos do metabolismo/excreção da bilirrubina e pode ser manifestação clínica de numerosas doenças hepáticas e não hepáticas. ✔ A icterícia pode ser a primeira ou mesmo a única manifestação de uma doença hepática. o Para a detecção da icterícia é fundamental que o paciente seja examinado em ambiente com luz natural adequada, uma vez que, com pouca claridade ou com iluminação artificial, sua percepção pode ser prejudicada. o Os locais onde a icterícia é mais freqüentemente percebida são: assoalho da boca (principalmente freio ou frênulo da língua), conjuntiva ocular (em casos mais discretos particularmente na periferia) e pele. ✔ Essa distribuição faz-se como consequência da afinidade da bilirrubina por tecido elástico. ✔ A localização da pigmentação pode ser importante para a distinção clínica entre outras causas de pigmentação amarelada da pele, como CAROTENEMIA, condição em que o pigmento (betacaroteno) se deposita na pele, particularmente nas palmas das mãos, mas poupa escleróticas e membranas mucosas. ✔ A bilirrubina também pode impregnar a urina, o suor, o sêmen e o leite, além de, em casos de icterícia intensa, o fluido ocular, podendo determinar queixas de xantopsia (objetos são vistos de cor amarela). ✔ A diurese fica de cor mais acastanhada METABOLISMO DA BILIRRUBINA ✔ A bilirrubina é formada a partir das células vermelhas da medula óssea e quando há uma destruição das células da medula óssea há a liberação de ferro, de globina, do radical heme, e estes vão ser reutilizados para a produção novamente de sangue. Mas ele também libera a bileverdina a qual sofre ação da biliverdina redutase e se transforma em bilirrubina não conjugada/indireta. E esta é transportada no sangue pela albumina até o fígado onde é captada pelo hepatócito e dentro do hepatócito ela é conjugada com o ácido glicuronico e ela se transforma em bilirrubina direta ou bilirrubina conjugada/direta. Do hepatócito, essa bilirrubina conjugada é excretada para os canalículos intrabiliares já como bilirrubina conjugada e dos canalículos intrabiliares para a arvore biliar extrahepatica e dos canalículos ela vai desembocar no duodeno, vai liberar a bile no duodeno para emusificar as gorduras etc. esse é o trajeto da bilirrubina. Antes de ser liberada no duodeno ela vai se concentrar na vesícula biliar e quando nos alimentamos a vesícula se contrai e libera a bile para emulsificação de gordura. ✔ A síndrome ictérica vai ocorrer quando há uma falha em algumas dessas fases do metabolismo da bilirrubina. CAUSAS E MECANISMOS DA HIPERBILIRRUBINEMIA Hiperbilirrubinemia não conjugada: 1) Aumento de Produção 2) Diminuição da captação 3) Diminuição da conjugação Hiperbilirrubinemia conjugada 1) Diminuição da excreção ✔ Ela é produzida, transportada, transportada e conjugada: bilirrubina não conjugada ou indireta. Se tiver alterações nessas fases o que vai aumentar no meu sangue é a bilirrubina indireta. ✔ Quando ela já é conjugada, que é quando ela é excretada, ela é conjugada no hepatócito e excretada para a arvore biliar intra hepática então quando eu tenho alteração nessa parte do metabolismo eu vou ter bilirrubina direta/conjugada aumentada. HIPERBILIRRUBINEMIA NÃO CONJUGADA Aumento de Produção Diminuição da captação Diminuição da conjugação ✔ Ocorre quando há aumento da produção de bilirrubina para mais, quando há diminuição da captação de bilirrubina ou quando não há conjugação da bilirrubina. AUMENTO DA PRODUÇÃO DE BILIRRUBINA a) Hemólise (esferocitose, anemia falciforme, anemia hemolítica autoimune) b) Eritropoiese ineficaz ✔ Geralmente, acompanham-se de hiperbilirrubinemia leve (até 4mg/100ml) e os níveis de urobilinogênio fecal e urinário podem estar aumentados. ✔ Aumento da produção da bilirrubina indireta: ocorre nas hemólises pois quando a hemácia é destruída libera biliverdina. Ocorre nas anemias falciformes, esferocitose, anemia hemolítica autoimune. Nas anemias hemolíticas hereditárias como a esferocitose e na anemia falciforme o paciente é cronicamente e para sempre ictérico pois as hemácias são destruídas todo o tempo. ✔ Eritropoese ineficaz paciente fica cronicamente ictérico pois as hemácias sofrem apoptose antes do tempo. ✔ Quando essa bilirrubina indireta aumenta o paciente diz que a urina fica de cor mais escura e a cor das fezes mais acastanhadas. Hiperbilirrubinemia não conjugada DIMINUIÇÃO DA CAPTAÇÃO HEPÁTICA/TRANSPORTE DE BILIRRUBINA a) drogas (Rifampicina) b) jejum c) sépsis ✔ Quando não tem alteração na produção de bilirrubina eu produzo a bilirrubina indireta mas na hora que ela vai ser transportada par ao fígado e vai ser captada pelos hepatócitos eu vou ter um problema que são as drogas principalmente a ripamficina a qual vai aumentar a minha bilirrubina indireta porque ela interfere na captação e no transporte então ela fica aumentada no sangue. O jejum devido à baixa de proteínas. E a sepsis. DISTURBIO DA CONJUGAÇÃO DA BILIRRUBINA (ATIVIDADE DIMINUIDA DA ENZIMA GLICURONOSIL TRANSFERASE) Deficiência hereditária: Síndrome de Gilbert (leve diminuição da atividade da enzima; níveis séricos de bilirrubina menores que 6mg/100ml). Síndrome de Crigler-Najjar tipo II (moderada diminuição da atividade da enzima; níveis séricos de bilirrubina maiores que 6 mg/100ml) Síndrome de Crigler-Najjar tipo I (ausência da atividade da enzima; níveis séricos de bilirrubina maiores que 20mg/100ml. È fatal). Deficiência adquirida: Drogas Doença hepatocelular Sépsis Quando não há alteração no transporte e captação da bilirrubina pelo fígado e quando não há deficiência na produção mas há um problema na conjugação da bilirrubina, quando ela chega no hepatócito e ela vai fazer a conjugação da bilirrubina indireta com o ácido, a enzima que faz essa conjugação vai estar deficiente. Ou ela tem quantidade de enzima glicuronosil transferase reduzida leve, média e alta. Síndrome de gilbert quando há diminuição. Quando há diminuição moderada, ou quando você não tem a enzima. CAUSAS E MECANISMOS DA HIPERBILIRRUBINEMIA HIPERBILIRRUBINEMIA CONJUGADA Diminuição da excreção Quando há producao, transporte, captação e conjugação normal: bilirrubina indireta OK O defeito nesse caso vai ser devido o aumento da bilirrubina direta, ela foi conjugada mas quando ela vai ser excretada do hepatócito para o canalículo intrabilair e dos canalículos intrabiliar para a arvore intrabiliar extrahepatica vai ter algum problema. São os mais comuns DEFEITOS NA EXCREÇÃO DA BILIRRUBINA (DEFEITOS INTRA-HEPÁTICOS) 1) doenças hereditárias ou familiares. Síndrome de Dubin-Johnson (bilirrubina sérica: 2-5mg/100ml); Síndrome de Rotor (bilirrubina sérica: 2-5mg/ 100ml). 2) desordens adquiridas Doença hepatocelular; Drogas (contraceptivos orais, metiltestosterona); Sépsis DROGAS HEPATOTÓXICAS ✔ antidiabéticos orais (tiazolidinedionas), ✔ medicamentos usados no tratamento de dislipidemias (essencialmente estatinas), ✔ psicotrópicos (inibidores selectivos da captação da serotonina, inibidores da monoamina oxidase, antidepressivos tricíclicos, tolcapona usada na doença de Parkinson), ✔ anti-retrovíricos, ✔ antibióticos(ß-lactâmicos, macrólidos, fluoroquinolonas, tetraciclinas, sulfonamidas, nitrofurantoína), ✔ antifúngicos, ✔ tuberculostáticos (isoniazida, rifampicina, pirazinamida), ✔ acetaminofeno, halotano, valproato de sódio, fenitoína, amiodarona e inúmeros produtos de herbanárias, nomeadamente, extratos de valeriana, quimioterápicos. OBSTRUÇÃO BILIAR EXTRA-HEPÁTICA ✔ Obstrução mecânica das vias biliares extra-hepáticas, por cálculo, estenoses e tumores (câncer das vias biliares, câncer da cabeça do pâncreas, câncer de papila ou do duodeno, linfomas). OBS: Nos casos de hiperbilirrubinemia conjugada há icterícia e colúria. A hipocolia/acolia fecal pode estar presente ou não. ✔ Quando ele é levado para a arvore biliar extra hepática vai estar havendo uma obstrução que não permite que essa bilirrubina caia no duodeno. Isso vai desde cálculos biliares, estenose e tumores da arvore biliar, tumores que faça compressão da papila de water etc.. ✔ Paciente vai relatar que as fezes estão mais claras ou sem cor, isso pq quem colore as fezes é o liquido biliar. Mas a urina continua escura MULTIFATORIAL (DEFEITO EM MAIS DE UMA FASE DO METABOLISMO DA BILIRRUBINA) a) Doença hepatocelular (cirrose, hepatite): captação, conjugação e excreção estão prejudicadas, sendo que a de excreção é a mais comprometida, o que faz com que predomine a hiperbilirrubinemia conjugada. b) Sépsis: as funções de captação, conjugação e de excreção da bilirrubina podem estar comprometidas. a) Icterícia neonatal Muitas doenças afetam várias etapas do mecanismo da bilirrubina ABORDAGEM DO PACIENTE ICTÉRICO ✔ Na abordagem do paciente ictérico, alguns dados da história clínica e do exame físico são fundamentais para o esclarecimento da possível causa da icterícia. HISTÓRIA CLINICA a) Idade: a Hepatite A em crianças e adolescentes, câncer de vias biliares em pacientes mais idosos. b) Profissão: certas profissões possibilitam a exposição a infecções virais, como ocorre com médicos, enfermeiros, dentistas, técnicos de laboratório e estudantes da área de saúde, enquanto em outras, o indivíduo pode estar exposto a tóxicos, álcool, etc. o Jovem com febre, náuseas, vômitos icterícia: hepatite A em crianças o Se for um idoso com esses sintomas eu vou desconfiar de câncer em vias biliares o Em médicos etc pensar em contaminação com hepatite b, c c) Procedência/viagens: É importante saber se o paciente é procedente ou permaneceu em regiões endêmicas de esquistossomose, hepatites e outras doenças que cursam com icterícia. Deve ser investigado se o paciente esteve em regiões de ocorrência de febre amarela, leptospirose. Pesquisar contacto com excrementos de ratos. d) Raça: certas doenças ocorrem mais freqüentemente em certas raças, como anemia falciforme em negros. e) Hábitos: uma das etiologias mais comuns de doença hepática em nosso meio é a alcoolismo portanto, é fundamental a informação referente ao uso de bebida alcoólica (quantidade, tipo de bebida, tempo de uso, história de abuso recente de álcool). ✔ A infecção pelo vírus das hepatites B e C é freqüente em usuários de drogas injetáveis, a infecção viral também é freqüente em homossexuais. ✔ Crianças que não fizeram o teste do pezinho e chegam com ictericiapode ser alguma imunoglobiopatia f) Antecedentes: é muito importante pesquisar história de transfusões de sangue ou derivados, contacto com ictéricos, história familiar de hepatite, icterícia ou anemia, antecedente de Cirurgias, particularmente em vias biliares, antecedente de tumores, tatuagens, tratamento dentário, entre outros g) Uso de medicamentos e exposição a tóxicos: é fundamental a pesquisa do uso de medicamentos (uso crônico, uso recente, uso esporádico ou uso atual) em todo paciente ictérico. o Inúmeras drogas podem causar icterícia por diferentes mecanismos e diversos tipos de lesão hepática podem ser causados por drogas. o Hepatite fuminante por tylenol. h) Uso de medicamentos e exposição a tóxicos: é fundamental a pesquisa do uso de medicamentos (uso crônico, uso recente, uso esporádico ou uso atual) em todo paciente ictérico. Inúmeras drogas podem causar icterícia por diferentes mecanismos e diversos tipos de lesão hepática podem ser causados por drogas. Vale ressaltar que o uso de chás ou medicamentos feitos a partir de plantas ou ervas pode ser a causa da lesão hepática. Exposição a diferentes tóxicos (qualquer via, incluindo inalatória) pode provocar doenças hepáticas, que podem ser agudas, fulminantes ou crônicas. SINAIS E SINTOMAS a) pródromos de hepatite: queixas de febre, náuseas, anorexia e aversão ao cigarro, precedendo o aparecimento de icterícia, sugerem hepatite viral. b) Febre Febre baixa, sem calafrios, pode ocorrer na hepatite aguda viral e na hepatite alcoólica. Febre com calafrios, sugere contaminação bacteriana da bile (colangite) e pode acompanhar-se de hepatomegalia dolorosa. Em cirróticos, sugere bacteremia. c) manifestações de anemia: podem ocorrer nas anemias hemolíticas, na hipertensão portal, na cirrose e em casos de neoplasia. d) colúria: é uma indicação da presença de pigmento biliar (bilirrubina conjugada) na urina. e) acolia/hipocolia fecal: indica deficiência de excreção de bilirrubina para o intestino. Em casos de obstrução completa, as fezes tornam-se acólicas. O urobilinogênio fecal e o urinário não são detectados. Acolia persistente sugere obstrução biliar extra-hepática. Colangite aguda Atentar para a tríade de charcot e a pentade de Reynolds : cai mt em prova Ictericia e anemia: anemia hemolítica autoimune Icterícia, anemia e sinais de hipertensão protal: caso de cirrose hepática, neoplasia etc Vai pontuando e tentando entender essa causa dessa síndrome ictérica f) dor abdominal: Cólica biliar: dor em cólica no hipocôndrio direito ou no quadrante superior direito do abdômen sugere cálculo biliar. Dor ou desconforto no hipocôndrio direito: pode ocorrer em casos de aumento rápido do volume do fígado como na hepatites agudas, tumores e congestão hepática. Abscesso hepático também é causa de dor no hipocôndrio direito; nesses casos, são comuns a ocorrência de febre e o comprometimento do estado geral. Dor pancreática: ocorre em casos de pancreatites e de tumores pancreáticos que obstruem as vias biliares ou pode ser uma complicação da obstrução das vias biliares, extra-hepáticas, por cálculo. g) prurido cutâneo: é comum em doenças hepáticas colestáticas intra ou extra-hepáticas. Pode ser a primeira manifestação de doença hepática como ocorre na cirrose biliar primária. h) perda de peso: é comum em doenças hepáticas agudas e crônicas particularmente nas fases finais da doença crônica e nos casos de malignidade. i) vesícula biliar palpável: nos casos de obstrução biliar extra-hepática e sugere neoplasia justa-ampolar; entretanto, pode ser observada em casos de coledocolitíase. j) manifestações de hipertensão portal: circulação colateral portossistêmica, esplenomegalia e ascite. l) manifestações de insuficiência hepática: aranhas vasculares, eritema palmar, diminuição dos pêlos, atrofia testicular, ginecomastia, distúrbios da coagulação (sangramentos), hálito hepático, encefalopatia hepática. m) exame do fígado: - hepatomegalia dolorosa em hepatites agudas, colangites, tumores, congestão hepática, abscesso hepático; - fígado nodular em tumores e cirrose; - fígado diminuído de tamanho em casos de hepatite grave e de cirrose. n) esplenomegalia: pode ser manifestação da síndrome de hipertensão portal, fazer parte do quadro de hemólise e acompanhar infecções. o) ascite: pode ser manifestação de hipertensão portal e de carcinomatose peritoneal. p) edema periférico: pode ser manifestação de hipoalbuminemia que acompanha as hepatopatias graves, nesses casos, o edema é frio, depressível e indolor. q) manifestaçõesde colestase crônica: - Sinais de coçagem são comuns em quadros colestáticos de qualquer etiologia. - Xantomas, xantelasmas, hiperceratose e pigmentação da pele e baqueteamento dos dedos podem ser observados em quadros colestáticos crônicos. EXAMES COMPLEMENTARES - Bilirrubinas total, direta e indireta - Aminotransferases (TGO e TGP) - Fosfatase alcalina - Gama GT - Tempo Ativação da Protrombina (TAP) - Albumina (proteínas totais e frações) - Ultrassonografia abdominal - Tomografia e/ou Ressonância de Abdome - Bióspia Hepática/ Elastografia Hepática O divisor de aguas pro paciente que pode ter hiperbilirrubina indireta não conjugada de um paciente que pode ter hiperrubilimia direta conjugada deve-se pedir exame de bilirrubina total indicando se ela está aumentada no sangue e pedir bilirrubina direta/indireta pra ver e buscar as doenças. TGO E TGP: Hepatites, onde vai haver destruição dos hepatócitos e liberação essas enzimas Fosfatase alcalina e a gama GT; são enzimas canaliculares que se vierem aumentadas então essa icterícia é uma icterícia obstrutiva Exames de imagem para localizar a dilatação da arvore biliar, os cálculos etc.
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