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Amenorreias (primária e secundária)

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Yasmin Pacini 
Amenorreia 
Amenorreia é a ausência de menstruação por 3 ciclos consecutivos ou por 6 meses.
2 tipos:
· Primária: ausência de menstruação em uma mulher que NUNCA menstruou. (Geralmente adolescentes que chegam com a queixa de quem tá na idade e não menstruou)
· Secundária: (+ comum) A mulher que vinha menstruando e por algum motivo parou de menstruar. (A principal causa é gravidez)
Investigação da amenorreia secundária
· 1º passo: Pedir o beta-HCG 
· 2º passo: pedir TSH – Investigar desordens da tireoide 
- O hipotireoidismo cursa com redução do t3 e do t4 mas a hipófise começa a aumentar muito a produção de TSH → inibe a pulsação do GnRh hipotalâmico causando a amenorreia.
· 3º passo: pedir prolactina sérica – produzida pela hipófise que em excesso inibe a liberação de GnRh
Caso todos os exames acima estiverem normais: 
· Teste da progesterona: prescreve acetato de medroxiprogesterona (progestágeno sintético) 10 mg 1x/dia por pelo menos 7 dias.
 Se, quando a paciente parar de tomar ela menstruar → teste positivo→ o corpo da mulher não está produzindo progesterona→ não está ovulando (diagnóstico: anovulação) → investigar SOP
Se ela não menstruar → teste negativo → continuar a investigação
Diagnóstico de SOP
Anovulação em mulheres fora dos estremos de idade (menarca e menopausa), devo investigar SOP. 
Critérios de Rotterdam para diagnóstico de SOP: (precisa ter 2 dos 3)
· Menstruações infrequentes/amenorreia
· Hiperandrogenismo (clinico ou laboratorial) – Escala de ferriman / dosagem de testosterona
· US TV com ovários em aspecto multicístico (12 ou + folículos) 
De volta ao teste da progesterona...
Se NÃO houver menstruação → teste negativo → teste do estrógeno+progestageno *
· Teste estrógeno+progestágeno: Receito para a paciente Cicloprimogyna, isso simula para o corpo um ciclo menstrual, então ela deve menstruar. 
Se ela NÃO menstruar: devo pensar em obstrução anatômica no útero → Síndrome de Asherman. → tratamento com histeroscopia e desobstrução (pode ser causada por curetagem)
Se ela menstruar: Significa que ela não tá produzindo estrogênio, pq quando eu dei a progesterona ela não menstruou. → dosar FSH para saber se o problema é no ovário ou mais acima no eixo 
· Dosagem do FSH
↑↑↑ FSH ou normal: problema no ovário. Isso significa que a hipófise está mandando, então o problema está no ovário. Pode ser falência ovariana (doenças auto imunes, menopausa precoce...): próximo a menopausa os níveis de FSH estarão muito altos, porque a hipófise tenta estimular o ovário para produzir estrogênio, mas ele não produz. Se for abaixo dos 30 anos, é bom investigar cariótipo, porque ai podem ser aquelas síndromes, ter dois sistemas genitais misturados.
↓↓↓ FSH: problema no hipotálamo ou na hipófise.
Para saber se o problema é no hipotálamo ou na hipófise, administramos análogos de GnRH e realiza nova dosagem de FSH ou de FSH + LH. Se estiverem ALTOS → PROBLEMA NO HIPOTÁLAMO – hipófise responde, mas o hipotálamo não manda, isso pode acontecer por uso de drogas, problemas psicológicos, anorexia, meningite, exercício físico (alto índice de endorfina que pode bloquear a pulsatilidade do GnRh)
↑↑↑ FSH: problema no hipotálamo.
↓↓↓ FSH e ↓↓↓ LH: problema na hipófise – tumores: gonadotrófos, lactotrófos, tireotróficos. Tratamento cirúrgico.
SÍNDROME DE SHEEHAN: necrose hipofisária decorrente de isquemia por hemorragia de causa obstétrica (parto complicado, descolamento de placenta, precisou de transfusão)
Investigação de cariótipo para falência ovariana em mulheres abaixo de 30 anos 
Busca identificar algum tipo de disgenesia gonadal que está causando a menopausa precoce
· Síndrome de turner – 45 X_ (falta um dos cromossomos X) – Mais comum dar amenorreia primaria
Amenorreia primária
Ausência de menstruação em uma menina que nunca menstruou 
· SEM desenvolvimento dos caracteres sexuais → investigar aos 14 anos 
· COM desenvolvimento dos caracteres sexuais → investigar a partir dos 16 anos 
Por que? Pq a menarca é o último evento da puberdade. (Telarca → pubarca → pico do estirão do crescimento → menarca)
Investigação
Paciente de 14 anos SEM desenvolvimento dos caracteres:
· Não tá produzindo estrogênio (pq é ele que desenvolve a mama e +) → problema ovariano ou falta de estímulo da hipófise? → Dosagem de FSH e LH 
Se o FSH e o LH estão aumentados: É o ovário que não está respondendo (Hipogonadismo hipergonadotrófico) → Falência ovariana precoce → fazer cariótipo 
Se o FSH e o LH estão baixos: Causa hipofisária ou hipotalâmica. (Hipogonadismo hipogonadotrófico) → Teste do GnRh → Se altera o FSH e LH a causa é hipotalâmica/ Se não altera a causa é hipofisária 
Causas hipotalâmicas: Constitucional (fisiológico da pessoa), exercício físico, hipotireoidismo, anorexia/bulimia (cortisol alto bloqueia a pulsação do gnrh), hiperprolactinemia.
Síndrome de Kallmann: Ausência da produção de GnRH. Sintoma comum: Amenorreia primária e Anosmia (não sente cheiros) 
Causas hipofisárias: craniofaringeoma, sela túrcica vazia → os dois são muito raros. 
Tratamento 
Direcionado à causa. 
Investigação 
Menina de 16 anos COM desenvolvimento de caracteres sexuais:
· Tem estrogênio no corpo (tem mama)
· Tem androgênios no corpo (tem pelos pubianos)
Se ela tem estrogênio ela já proliferou o endométrio
O que fazer? 
· Examinar! → procurar hímen imperfurado (criptomenorreia)
· Teste da progesterona → positivo? Significa que ela ainda não está ovulando
· Teste da progesterona → negativo? Penso que ela não tem útero → USG pélvico pra confirmar→ não tem útero? → faz cariótipo 
Exame de cariótipo 
· XY (Sínd. de morris) – Programada geneticamente para ser um menino, mas não responde a ação da testosterona, tem genitália externa de mulher mas não tem genitália interna desenvolvida (nem masc nem fem)
· XX (sind de rokitansky) – Não diferenciação dos ductos de muller, por isso não tem desenvolvimento de genitália interna. 
DISGENESIA GONADAL: o ovário existe, mas é muito primitivo. Ex: síndrome de TURNER – cariótipo não é 46XX.
SÍNDROME DE SWYER (46XY): acontece uma disgenesia gonadal – o testículo é ruim e praticamente não vai produzir testosterona e fator antimulleriano. Com isso desenvolve-se a genitália interna feminina. Como a testosterona não se 5-alfareduz, a genitália externa também será feminina. Esse paciente terá que ser investigado, porque na verdade o que se pensa ser ovário são testículos, por isso se pede cariótipo. Ou seja, não tem estrogênio e nem testosterona, então não vai crescer, não tem pelos... Se fizer reposição, ela menstrua.
SÍNDROME DE SWYER: TESTÍCULO RUIM → NÃO produz TESTOSTERONA e FATOR ANTIMULLERIANO → genitália INTERNA FEMININA; TESTOSTERONA NÃO 5-ALFAREDUZ → genitália EXTERNA FEMININA.

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