Questões sobre Amnorreia

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Questões sobre Amnorreia
Qual a definição de Amnorreia primária?
Ausência de menstruação aos 14 anos associada a falha no desenvolvimento sexual (ausência de características sexuais secundárias)
ou
Ausência de menstruação aos 16 anos, mesmo com o desenvolvimento normal. 
Qual a definição de Amnorreia secundária?
Ausência de menstruação por seis meses ou pelo período equivalente a três ciclos. 
Paciente com 14 anos de idade não tem nada de mamas nem de pelos pubianos, como deve ser investigada essa paciente?
O que faz desenvolver a mama é o estrogênio. Nesse sentido, ou o ovário não está produzindo (problema ovariano) ou ele não está sendo estimulado pelo LH e FSH, o que caracteriza um hipogonadismo. 
Dessa forma, pede-se dosagem de LH e FSH, para saber se o eixo está ativado ou não 
Paciente de 14 anos com amnorreia não teve o desenvolvimento sexuais secundárias. Na dosagem homonal, LH e FSH vieram aumentados. O que isso significa? Qual o disgnóstico? Qual a cuasa e possível conduta?
Significa que já houve uma maturidade do eixo hipotálamo - hipófise, porém o ovário não responde. 
Esse quadro é caracterizado como um HIPERGONADISMO HIPERGONADOTRÓFICO por FALÊNCIA OVARIANA PRECOCE (FOP). Essa paciênte tem defeitos genéticos e deve-se pedir um teste de CARIÓTIPO. 
Qual a principal síndrome associada a FOP?
Síndrome de Turner, em que o paciente tem uma 'Gônada em fita', a qual não responde aos hormônios. 
Paciente 14 anos com amnorreia primára e com dosangem de LH e FSH baixas. O que isso significa? Qual a conduta?
O ovário não está produzindo hormônios porque não está sendo estimulado. Logo, é um problema central, que pode ser hipotalâmico ou hipofisário. É chamado de HIPOGONADISMO HIPOGONADOTRÓFICO.
A conduta, primariamente é saber em qual região está a causa. É feito o TESTE DO GnRH (infusões intravenosas de GnRH). Se aumenta LH e FSH, a causa é hipotalâmica, pois a hipófise respondeu. Porém se LH e FSH não se altera, a causa é hipofisária. 
Quais as principais causas hipotalâmicas de amnorreia primária?
- Constitucional: da própria paciente ter uma menarca mais tardia;
- Exercício físico (de forma extenuante);
- Anorexia/bulimia (excesso de estress bloqueia GnRH);
- Hiperprolactinemia (bloqueia a pulsatilidade do GnRH);
- Hipotiroidismo (bloqueia o GnRH por excesso de TSH);
- Síndrome de Kallmann - há ausencia de neurônios hipotalâminos que produzir GnRH. Tendo como os dois principais sintomas a anosmia e a amnorreia primária.
Paciente 16 anos de idade, possui características sexuais secundárias, porém ainda não menstruou. Qual a conduta e qual a possível causa?
Paciente deve ser examinada ginecologicamente. A causa principal é por conta do hímen imperfurado. 
Paciente 16 anos de idade, possui características sexuais secundárias, porém ainda não menstruou. Quais as condutas a depender das possíveis causas?
Primeiramente, suspeita-se de criptomenorreia, que é quando se tem uma mesntruação oculta, decorrente de um problema anatômico, que no caso é o hímen imperfurado.
Porém, se já houver perfuração no hímen e mesmo assim não há menstruação, deve-se fazer o TESTE DA PROGESTERONA. Se ao toma a progesterona a paciente sangrar, a causa é devido a uma anovulação, pois ela está com o endométro proliferado porém não houve a descamação. 
Ao realizar o teste da progesterona a paciente não sangrou e ao realizar a USG foi constatado a ausência de útero. Quais as possíveis causas?
É realizado o teste do cariótipo:
Síndrome de Morris – cariótipo 46,XY, com formação de gônadas testiculares.
Há resistência completa aos androgênios, assim a formação da genitália
externa é feminina. Não há desenvolvimento da genitália interna feminina nem
masculina – produção testicular do fator antimülleriano e ausência de resposta nos
ductos de Wolff aos androgênios. Há ausência de pelos, e as gônadas são
representadas por testículos; a amenorreia é primária, por agenesia completa do
útero.
• Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser ou agenesia uterina: é uma anomalia congênita em que não ocorre o desenvolvimento dos ductos de Müller, logo não há desenvolvimento da genitália interna feminina. A paciente apresenta agenesia/atresia dos dois terços superiores da vagina e agenesia/atresia uterina – útero rudimentar, geralmente sólido e bipartido. Como os ovários são normais, há o desenvolvimento dos caracteres sexuais secundários (mamas) e presença de pelos axilares e pudendos normais. Nesses casos, não há sintomas uterinos relacionados ao ciclo menstrual. A amenorreia, nesse caso, é primária. É a segunda causa mais frequente de amenorreia primária;
Quais são os primeiros passos quando há queixa de amenorreia secundária?
Solicitar exames: 
- Beta - HCG
- TSH
- Prolactina 
Diante de um queixa de amenorreia secundária o teste de Beta HCG veio negativo e os testes de TSH e Prolactina normais, qual o próximo passos para investigação?
Teste da Progesterona:
Se o teste for positivo (paciente menstruou), conclui-se que a paciente não está ovulando (anovulação), pois é na ovulação que há a formação do corpo lúteo, o qual é produtor de progesterona; 
Diante do teste da progesterona positivo para amenorreia secundária, qual o diagnóstico principal? Como fechar esse diagnóstico?
Síndrome dos ovários policisticos (SOP), pois a paciente não ovução, ficando um tempo muito prolongado em fase secretora, não entrando na fase proliferativa no ciclo menstrual.
 Para se fechar esse diagnóstico, é preciso haver dois ou mais dos seguintes critérios:
- Menstruações infrequentes/amenorreia;
- Hiperandrogenismo (excesso de pelos);
- US TV com ovários de aspecto multicísticos;
Se o teste do Estrogênio e da Progesterona vier negativo, qual a possível causa?
É uma causa anatômica. Dentre as causas, pode-se citar:
- Síndrome de Asherman: sinéquias uterinas.
Se o teste da progesterona vier positivo, qual o possível diagnóstico? E qual o próximo passo da investigação?
Hipogonadismo. Próximo passo é dosar LH e FSH. 
Se na dosagem de LH e FSH vierem níveis elevados de FSH, qual o diagnóstico e qual a causa? Qual conduta deve ser tomada?
Hipogonadismo Hipergonadotrófico por Falência Ovariana Precoce (FOP). Deve-se realizar o teste do Cariótipo.
Se na dosagem de LH e FSH vier com valores bem abaixos do normal ou indetectáveis, qual o dignóstico?
Hipogonadismo Hipogonadotrófico de causa central, pois há um defeito no fornecimento de GnRH pelo hipotálamo.
Qual a principal causa genética que leva a uma disgenesia gonadal?
A principal é a Síndrome de Turner, a qual falta um cromossomo X.
Em hipogonadismo hipogonadotrófico de causa central, qual a condua para saber em qual estrutura está defeituosa?
Deve-se realizar o teste do GnRH. Se os níveis de LH e FSH aumentarem, quer dizer que é de CAUSA HIPOTALÂMICA. Se os níveis de LH e FSH NÃO se alteram, é de CAUSA HIPOFISÁRIA.
Quais as principais causas de amenorreias de causas hipotalâmicas?
- Exercício físico;
- Anorexia/ bulimia;
- Hiperprolactinemia;
- Hipotiroidismo. 
Quais as principais causas de amenorreia por causa hipofisária?
- Síndrome de Sheehan: é uma necrose de hipófise anterior por sangramento de causa obstétrica.