Lúpus e SAAF

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Reumatologia 
 
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LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO 
DEFINIÇÃO 
➢ Doença inflamatória crônica; 
➢ Multissistêmica; 
➢ Sua característica marcante é o desenvolvimento de focos inflamatórios em vários tecidos e órgãos; 
➢ Evolui com períodos de exacerbações e remissões, comprometendo a pele (dermatite), articulações 
(artrite), serosas (serosite), glomérulos (glomerulite) e SNC (cerebrite). É a doença dos “ites”; 
➢ Pleomórfica: possui diferentes manifestações clínicas. O paciente pode abrir o quadro na forma articular 
ou com manifestações neurológicas, renais, cardiológicas, entre outras. Não existe ordem de 
aparecimento; 
➢ Causa primária desconhecida; 
➢ Autoimune (imunidade humoral); 
➢ Predisposição genética; 
➢ Fatores ambientais: O fator ambiental mais relacionado aos lúpus é a radiação UV, pois ativa manifestações 
do lúpus, tanto cutânea como outras. Essa radiação destrói a célula e expõe possíveis antígenos ao ataque 
de anticorpos produzidos pelo paciente. Além disso, temos o tabagismo, medicações, infecções virais 
(Epstein-Barr); 
➢ Fatores hormonais: Uso de ACO e reposição hormonal (o estrogênio é fator deflagrante da doença); 
➢ Existe fator familiar. 
EPIDEMIOLOGIA 
➢ Mulheres jovens em idade fértil; 
➢ Pico entre 35-39 anos; 
➢ Predomínio na raça negra (3-4 vezes); 
➢ 9-10x mais comum no sexo feminino; 
➢ Sobrevida em 10 anos: 80-90%; 
➢ Mortalidade: 3-5x maior que a população geral; 
➢ Homens com síndrome de klinefelter tem 16x mais chances de desenvolver lúpus devido ao cromossomo 
X extra. 
IMUNOPATOGENIA 
 
 
 
LES
Fatores 
ambientais
Fatores 
hormonais
Fatores 
genéticos
• RADIAÇÃO UV 
• TABAGISMO 
• MEDICAÇÕES 
• INFECÇÕES 
virais 
• HLA DR3 
• HLA DR2 
• DEFICIÊNCIA DE 
C1Q 
• DEFICIÊNCIA DE C4 
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➩ No lúpus, o indivíduo passa a produzir 
anticorpos contra componentes extracelulares e 
intracelulares, contra componentes presentes na 
membrana e contra componentes séricos. Então, 
ele forma anticorpo contra a célula, contra o 
complemento, contra o PCR, contra o núcleo. Dessa 
forma, pode haver as mais diversas manifestações 
na vigência da doença do lúpus eritematoso. 
 
 
 
 
CAUSAS DE MORTALIDADE 
1. Atividade da doença; 
2. Infecção: devido à imunossupressão. A corticoterapia prolongada aumenta o risco de HAS, dislipidemia e 
obesidade. 
3. Doença cardiovascular: Hoje, a principal causa de mortalidade dos pacientes com LES é a doença 
cardiovascular. A inflamação gerada pela própria doença favorece o aparecimento da placa de ateroma, 
levando ao comprometimento cardiovascular; 
4. Doença renal. 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
➢ Todos os sistemas podem ser 
acometidos; 
➢ A maioria dos pacientes exibem fadiga, 
febre e perda de peso; 
➢ A pele e as articulações são os sítios de 
maior prevalência das manifestações 
lúpicas; 
➢ A facie lúpica tem a característica que 
lembra as “asas de uma borboleta”: 
acomete bochechas e nariz e poupa 
sulco nasolabial; 
➢ As manifestações cutâneas do lúpus 
ocorrem das mais variadas formas: 
• Lúpus agudo: Manifestação cutânea-
bolhosa. A lesão mais característica é 
o eritema/rash malar, que se 
apresenta na forma aguda como 
lesões elevadas, por vezes dolorosas ou pruriginosas, frequentemente precipitada pela exposição solar. 
Quando a doença é controlada a pele fica íntegra após a cicatrização. 
Autoantigenos
Intracelulares
Membrana 
celular
Componentes 
séricos
Componentes 
extra-celulares
Cutâneas
Articulares
Serosas
Hematológicas
Renais
Neurológicas
Vasculares
Imunológicas
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• Lúpus subagudo: manifestações eritematosas e descamativas difusas, não ulcerativas com aspecto 
psorisiforme. Outra forma de manifestação são as lesões anulares. Possui forte associação com 
anticorpos Anti-RO, presente em 90% dos pacientes com essas lesões. 
• Lúpus crônico: lesão discoide, com aspecto cicatricial que deixa cicatriz. Consiste em uma lesão com 
bordas eritematosas e centro hipocrômico. Quando essa lesão ocorre no couro cabeludo, obstrui os 
folículos e causa alopecia na região, ou seja, não nasce mais pelos onde a placa se desenvolveu. 
• Fenômeno de Raynaud: mais comum na esclerodermia, mas também ocorre em qualquer doença 
reumáticas, como o lúpus. Nesse fenômeno, ocorre uma vasoconstrição nos vasos distais, fazendo 
isquemia. Devido a essa vasoconstrição, há retenção de CO2, resultando em cianose e, ao reperfundir 
a pele, ocorre o eritema. 
• Acometimento de mucosas: pode ter úlcera oral ou nasal, indolores aparecem quando a doença está 
em atividade. 
• Alopecia: muito prevalente em pacientes com a doença em atividade. Na ausência do lúpus discoide, 
na medida que a doença for controlada, a pilificação é retomada. Na alopecia cicatricial, não volta mais 
a nascer o cabelo. 
ARTRITE DO LÚPUS: 
➢ Acomete cerca de 80% dos pacientes com lúpus; 
➢ A artrite do lúpus costuma ser não erosiva; 
➢ Em 95% dos casos, o lúpus não deixa sequelas articulares (somente em 5% você observa deformidade); 
➢ A apresentação mais comum é a articular migratória, distal e simétrica, mas também pode ocorrer casos 
de artrite aditiva, assimétrica, entre outros: 
➢ As articulações mais envolvidas são as do punho, mãos e joelhos, mas outras também podem ser 
acometidas. 
ACOMETIMENTO RENAL: 
➢ Uma das manifestações mais temidas e mais relacionadas com a gravidade da doença; 
➢ Os glomérulos são os principais alvos renais dessa doença; 
➢ Ocorre devido a deposição de imunocomplexos DNA/anti-DNA; 
➢ Pode se manifestar através de síndrome nefrítica ou síndrome nefrótica; 
➢ A nefrite lúpica é a manifestação que cursa com menores níveis séricos de complemento; 
➢ Urina espumosa, edema difuso de membros inferiores, anasarca, edema facial ou palpebral, elevação da 
pressão arterial e hematúria falam a favor de glomerulonefrite; 
➢ Quando diagnosticar o paciente com nefrite? 
• Hematúria alta com dismorfismo (hemácias distorcidas); 
• Leucocitúria com cilindros celulares; 
• Proteinúria > 500mg em 24h. 
➢ Cerca de 74% dos pacientes são 
acometidos em alguma fase da 
vida; 
➢ É a manifestação lúpica que mais 
leva o paciente ao internamento. 
➢ Pode se manifestar em diferentes 
graus: 
• Nefrites mais brandas (tipos I e 
II): estão concentradas no 
mesângio. Não evoluem com 
HAS, a proteinúria <1g, não 
tem alteração da função renal, 
não consome complemento e 
não positiva anti-DNA; 
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• Mais graves, que evoluem com glomerulonefrite rapidamente progressiva (tipos III e IV): mais evolui com 
insuficiência renal. Na maioria das vezes, é o que mais leva ao internamento. Consomem complemento 
e positiva anti-DNA; 
• Glomerulonefrite membranosa (tipo V): é a que se apresenta mais frequentemente com síndrome 
nefrótica. Não consome complemento, nem anti-DNA; 
• Quando já há uma lesão/insuficiência renal crônica (tipo VI): 90% já esclerosou. 
➢ Fatores de pior prognóstico: 
• Hipertensão arterial; 
• Alteração do crearence/redução da filtração glomerular; 
• Síndrome nefrótica. 
GLOMERULONEFRITE TIPO I 
➢ Mesangial mínima: EAS costuma vir normal, apenas depósitos mesangiais de imunocomplexos pela 
imunofluorescência; 
➢ Excelente prognóstico; 
➢ Corticóide em baixa dose (Prednisona 0.5mg/dia), considerar iniciar Hidroxicloroquina como poupador de 
corticoide e DMARD do LES. 
GLOMERULONEFRITE TIPO II 
➢ Mesangial proliferativa: pode cursar com hematúria microscópica com ou sem proteinúria (HAS nessa 
classe é incomum); 
➢ Hipercelularidade mesangial, esparsos depósitos subendoteliais e subepiteliais; 
➢ Excelente prognóstico; 
➢ Corticoide em baixa dose (Prednisona 0.25 a 0.5mg/dia), com uso de Hidroxicloroquina como poupador de 
corticoide, após o desmame gradual de corticoide, com 3 meses em remissão. 
GLOMERULONEFRITE TIPO III 
➢ Focal: hematúria dismórfica, proteinúria, diminuiçãoda TFG e HAS; 
➢ Menos de 50% dos glomérulos acometidos à microscopia óptica (MO); 
➢ Imunofluorescência mostra depósitos de IgG e C3. 
GLOMERULONEFRITE TIPO IV 
➢ É a que mais leva o paciente ao internamento e à hemodiálise; 
➢ Proliferativa difusa; 
➢ Mais de 50% dos glomérulos acometidos; 
➢ Com depósitos autoimunes subendoteliais difusos; 
➢ Hematúria + proteinúria + HAS + diminuição de TGF + síndrome nefrótica; 
➢ Hipocomplementemia (especialmente C3) e níveis elevados de anti-DNAdh; 
➢ Deve ser tratado de forma agressiva, com o uso de imunossupressores, onde o tratamento é dividido em 
duas etapas: tratamento de indução da remissão (ciclofosfamida ou micofenolato) e tratamento de 
manutenção da remissão (micofenolato ou azatioprina): 
• Indução: metilprednisolona intravenosa por 3 dias, seguida de prednisolona/prednisona oral por 4 
semanas, com retirada gradual; 
• Esquema com: ciclofosfamida ou micofenolato mofetil (MMF). 
➢ Outras manifestações: derrame pericárdico (é a manifestação cardíaca mais comum), derrame 
pleural/serosite (usualmente bilateral e simétrica) e manifestações neurológicas e psiquiátricas 
(convulsão, psicose, miastenia graves, estado confusional agudo). 
 
 
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GLOMERULONEFRITE TIPO V 
➢ Membranosa: ocorre em 10 a 20 % dos pacientes com nefrite lúpica, cursa com síndrome nefrótica similar 
a nefropatia membranosa primária; 
➢ Hematúria microscópica e hipertensão pode estar presente; 
➢ Os valores de Creatinina tendem a estar normais ou discretamente elevados; 
➢ Pode ocorrer sem outras manifestações sorológicas do LES (complemento normal, Anti-DNAdh normal); 
➢ Caso ocorra com hematúria e proteinúria, sem alteração da Creatinina, pode ser uma forma proliferativa 
associada (III + V ou IV + V); 
➢ Tratamento: 
• Indução: micofenolato de mofetil oral + prednisona/prednisolona com doses de 0,5 mg/kg/dia, com 
retirada gradual 
• Manutenção: micofenolato de mofetil oral ou azatioprina oral. 
GLOMERULONEFRITE TIPO VI 
➢ Esclerose avançada: disfunção renal lenta e progressiva, com hematúria e proteinúria; 
➢ É caracterizada pelo acometimento de mais de 90% dos glomérulos; 
➢ Não cursa com glomerulonefrite e a terapêutica nessa fase não é benéfica. 
ACOMETIMENTO CARDÍACO 
➢ A dor pericárdica é a manifestação cardíaca mais frequente e não costuma causar grandes repercussões; 
➢ O derrame pericárdico é muito comum, mas o tamponamento e a pericardite constritiva são raros; 
➢ A miocardite pode manifestar-se como taquicardia sinusal sem outra causa aparente ou taquipneia aos 
esforços; 
➢ A endocardite de Libman-Sacks é uma forma verrucosa e não bacteriana de endocardite ou valvulite 
cardíaca. Constitui-se em um achado anatômico do LES, ocorrendo principalmente na válvula mitral. A 
manifestação mais temida desse tipo de endocardite é a embolia arterial; 
➢ A coronariopatia, frequentemente aterosclerótica, pode provocar infarto do miocárdio até mesmo em 
mulheres jovens. Esse risco aumenta cerca de 10 vezes. 
ACOMETIMENTO PULMONAR 
➢ Acometimento pulmonar, tanto do parênquima quanto da vasculatura, da pleura e do diafragma, podem 
ocorrer em 50%- 70% dos pacientes com LES; 
➢ A dor pleurítica é uma manifestação frequente na LES (50%); 
➢ O derrame pleural lúpico costuma ser de volume pequeno a moderado e bilateral, mas também pode ser 
unilateral; 
➢ A pneumonite lúpica é incomum, pode cursar com febre, dispneia, hemoptise e Rx de tórax com infiltrado 
alveolar difuso, principalmente em bases. Ocorre em menos de 10% dos pacientes e está associado à 
presença do Anti-RO; 
➢ O paciente com lúpus também pode desenvolver fibrose pulmonar; 
➢ A hipertensão arterial pulmonar pode ocorrer na ausência da fibrose intersticial, geralmente associada à 
síndrome do anticorpo antifosfolipídio. Cerca de 10% dos pacientes com LES desenvolvem trombose 
venosa profunda, aumentando o risco de tromboembolismo pulmonar. 
ACOMETIMENTO PSIQUIÁTRICO 
➢ Cerca de metade dos casos apresenta alguma disfunção cognitiva, geralmente leve; 
➢ A demência lúpica seria a fase mais avançada do quadro, acometendo uma minoria dos casos; 
➢ A psicose lúpica geralmente se manifesta no primeiro ano de doença como um quadro de delirium, com 
estado confusional, ilusões persecutórias, alucinações auditivas ou visuais e flutuação do nível de 
consciência; 
➢ Pode ocorrer devido à própria doença ou devido ao tratamento com corticoides. 
 
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ACOMETIMENTO NEUROLÓGICO 
➢ A manifestação mais frequente do LES é a cefaleia, que pode ser do tipo enxaqueca ou de tensão; 
➢ As convulsões podem ser de qualquer tipo: grande mal, pequeno mal ou focais; 
➢ O AVE isquêmico pode ser resultante de quatro processos distintos: trombose cerebral na SAAF. Embolia 
cerebral na endocardite de Libman-Sacks, vasculite cerebral ou embolia arterioarterial a partir dadoença 
aterosclerótica carotídea ou vertebral; 
➢ O AVE hemorrágico também tem incidência aumentada. 
EXAMES COMPLEMENTARES 
➢ Hemograma completo (os anticorpos anti-célula podem levar a alguma citopenia); 
➢ Sumário de urina (para visualizar hematúria, cilidrúria e proteinúria); 
➢ Proteinúria de 24h (para quantificar a proteinúria); 
➢ Dosagem do complemento C3 e C4 (o lúpus ativa a cascata do complemento na atividade da doença, 
havendo seu consumo, ou seja hipocomplementemia). Útil no acompanhamento da doença, pois indica 
atividade da doença quando diminuídos; 
➢ Creatinina e ureia (para avaliar função renal, principalmente nas classes III e IV); 
➢ Provas de atividade inflamatória (VHS e PCR); 
➢ Autoanticorpos específicos. 
FAN 
➢ Exame realizado por imunofluorescência: o soro do 
paciente é colocado em uma lâmina, é adicionado 
nessa amostra um corante fluorescente marcado com 
os anticorpos que se busca identificar. Depois que os 
anticorpos são marcados, o sangue é misturado em um 
recipiente com uma cultura de células humanas 
(chamadas de Hep2). Se houver anticorpos contra 
estruturas das células humanas, estes irão se fixar às 
mesmas, tornando-as fluorescentes. 
➢ Se o autoanticorpo for contra o núcleo das células, a 
imagem no microscópio será de vários núcleos 
fluorescentes. Se autoanticorpo for contra o citoplasma 
das células, vários citoplasmas ficarão brilhando, e 
assim por diante. Se não houver autoanticorpos, 
nenhuma parte das células ficará fluorescente, 
caracterizando um FAN não-reativo. 
➢ Os resultados são repetidos após várias diluições do 
sangue, até a fluorescência desaparecer. 
➢ Resultados positivos são aqueles que permanecem 
brilhando mesmo após 40 diluições (resultado 1:40). 
Portanto, um FAN reagente 1:40 significa que o autoanticorpo foi identificado mesmo após diluirmos o 
sangue 40 vezes. 
➢ Existem mais de 20 padrões diferentes de Imunofluorescência. Cada um descreve o modo como as células 
humanas foram coradas pelos anticorpos fluorescentes. Alguns padrões são típicos de doenças, como 
lúpus, esclerodermia, artrite reumatoide e síndrome de Sjögren. Outros são inespecíficos e podem estar 
presentes em pessoas normais. 
• FAN de padrão nuclear homogêneo: cora o núcleo de forma homogênea; 
• FAN citoplasmático fino; 
• Citoplasmático pontilhado reticulado; 
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• Corar de forma homogênea é maior preditivo de doença autoimune; 
• Em quadro clínico que não sugere doença autoimune, o Fan pode ser considerado como inexpressivo 
quando: 
▪ Padrão pontilhado fino com titulação < 1:320; 
▪ Padrão pontilhado fino denso. 
➢ FAN possui alta sensibilidade e pouco específico; 
➢ Não está relacionado com atividade da doença: 
➢ Esse exame positivo não significa que o paciente tem lúpus, pois até 15% da população apresenta FAN 
positivo sem ter doença autoimune e ¼ dos pacientes com Artrite Reumatoide possuem FAN positivo; 
➢ Considera-se um valor significativo quando título ≥ 1:80; 
➢ Quando o FAN for positivo,pedir outros autoanticorpos mais específicos. 
OUTROS AUTOANTICORPOS 
➢ Anti-DNA dupla hélice: forte relação com nefrite lúpica e relacionado com atividade da doença; 
➢ Anti-histonas: característico de lúpus induzido por drogas; 
➢ Anti-SM: mais específico dos anticorpos, porém, com pouca sensibilidade; 
➢ Anti-RO: está relacionado a maiores manifestações cutâneas, também está relacionado à síndrome de 
Sjögren e está relacionado com lúpus neonatal e bloqueio congênito em crianças nascidas de mães com 
esse autoanticorpo; 
➢ P anti-ribossomal: relacionado com manifestações neuropsiquiátricas; 
➢ Anticorpos antifosfolípides: forte relação com eventos trombóticos. 
 
DIAGNÓSTICO 
➢ É necessário FAN positivo para fechar diagnóstico de 
lúpus. Se negativo, nem continua investigação para 
LES; 
➢ Além de FAN positivo, tem que haver algumas 
manifestações clínicas e laboratoriais; 
➢ Critérios para diagnóstico do lúpus: classificar como 
Lúpus Eritematoso Sistêmico com uma pontuação ≥ 
10 se o critério de entrada for cumprido. 
LÚPUS INDUZIDO POR DROGAS 
➢ O paciente desenvolve, principalmente 
manifestações cutâneas e articulares e, 
normalmente, costuma não apresentar 
manifestações renais e nem neurológicas: Lupus 
cutâneo-articular; 
➢ Lúpus mais brando, mais leve; 
➢ FAN positivo em altas titulações; 
➢ Não são encontrados o anti-DNA dupla hélice e nem 
o anti-SM; 
➢ Também não há consumo do complemento; 
➢ Anti-histona positivo; 
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➢ Principais medicamentos relacionados ao lúpus induzido por drogas: isoniazida, metildopa, hidralazina, 
sulfassalazina, procainamida, carbamazepina, fenitoína, clorpromazina e etossuximida; 
➢ Regridem com a suspensão do medicamento. 
LÚPUS NEONATAL 
➢ Ocorre devido a passagem de anticorpos produzidos pela mãe, que atravessam a barreira placentaria e 
passam para o feto, ocasionando manifestações associadas a esses anticorpos; 
➢ Manifestações: rash, lesões cutâneas, citopenias, articulares e bloqueio cardíaco (manifestação mais 
temida); 
➢ Bloqueio cardíaco: a criança pode desenvolver bloqueio dos feixes cardíacos e desenvolver quadros de 
arritmia, bradcardia e parada cardíaca intraútero; 
➢ Mães Anti-RO positivo devem ser monitorizadas durante a gestação. Além disso, é mandatório a realização 
de ecocardiograma fetal para investigação de bloqueio cardíaco; 
➢ Tratamento intraútero: caso seja dado o diagnóstico de bloqueio, pode-se optar pelo uso de um corticoide 
que atravesse a barreira placentária, como a dexametasona ou a betametasona. 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 
➢ Doenças infecciosas; 
➢ Doenças neoplásicas; 
➢ Outras doenças autoimunes. 
TRATAMENTO 
 
➢ Objetivos: controlar os sintomas, prevenir/reduzir complicações e aumentar a sobrevida do paciente. 
NÃO MEDICAMENTOSO: 
➢ Educação e apoio psicológico; 
➢ Atividade física e dieta; 
➢ Proteção: não deve se expor ao sol; 
➢ Uso constante de protetor solar (FPS>30); 
➢ Monitorização e controle da PA, glicemia e perfil lípidico; 
➢ Evitar tabagismo: não deve fumar; 
➢ Controle dos fatores de risco cardiovasculares. 
MEDICAMENTOSO: 
➢ Individualizado; 
➢ O tratamento deve ser orientado para comprometimento mais grave; 
➢ Uso contínuo de antimaláricos; 
➢ Suplementação de cálcio e vitamina D (pois o uso contínuo de corticosteroides aumenta o risco de 
osteoporose); 
➢ Lúpus Leve: manifestações cutâneas e articulares; 
➢ Lúpus moderada: manifestações hematológicas, cardíacas ou pulmonares; 
➢ Lúpus grave: Manifestação renal e neurológica; 
Medicamentoso
Não 
medicamentoso
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➢ Todas as formas serão tratadas com antimaláricos 
(hidroxicloroquina ou cloroquina): atuam 
diminuindo a atividade da doença, diminuindo o 
risco cardiovascular, o risco de ativação cutânea, 
articular e renal. São medicações seguras e 
eficazes a longo prazo; 
➢ Além dos antimaláricos, podemos utilizar os 
glicocorticoides (a dose depende da gravidade da 
manifestação); 
➢ Quando há risco de morte para o paciente, é 
necessário iniciar a pulsoterapia com 
glicocorticoides (metilprednisolona); 
➢ Quando não é possível tratar o paciente só com 
antimaláricos e não se consegue baixar a dose do 
glicocorticoide, é necessário associar outros 
imunossupressores, que servirão de poupadores de corticoide. São drogas que agem em diferentes vias, 
diminuindo a ativação celular e, consequentemente, diminuem a resposta imunológica e o processo 
inflamatório: 
• Metotrexato; 
• Azatioprina; 
• Micofenolato de mofetil; 
• Belimumabe: medicação mais recente, é um antagonista de linfócitos B que vem sendo utilizada no 
lúpus refratário ao tratamento convencional; 
• Rituximabe: é um antagonista de linfócitos B que vem sendo utilizada no tratamento do lúpus grave. 
LÚPUS GRAVE 
➢ É necessário agir de forma mais agressiva com o paciente; 
➢ Uso dos glicocorticoides em doses imunossupressoras (1 a 2mg/kg de prednisona); 
➢ Pulsoterapia, com metilprednisolona; 
➢ Ciclofosfamida (agente usado na quimioterapia, usada a longo prazo nessa forma de lúpus): 
imunossupressor, que diminui a atividade inflamatória a nível renal e a nível de sistema nervoso; 
➢ Plasmaférese: quando não consegue o controle da doença; 
➢ Imunoglobulina; 
➢ Rituximabe. 
SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDE 
CONCEITOS FUNDAMENTAIS 
 
➢ É a Trombofilia adquirida mais comum; 
SAAF
Perdas fetais
Tromboses 
recorrentes
Anticorpos 
antifosfolípides
Antimalárico
Corticoide
Azatioprina, 
MMF, MTX, 
belimumab
e
Ciclofosfamida, 
RTX
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➢ Uma das principais causas de trombose venosa profunda (TVP) e de AVC em pacientes jovens (antes dos 
40 anos de idade); 
➢ Representa 30% das causas de TVP e 46 % das causas de AVCi < 50 anos. 
CLASSIFICAÇÃO 
SAAF PRIMÁRIA 
➢ Ocorre isoladamente; 
➢ 5% de chance de LES em 10 anos. 
SAAF SECUNDÁRIA 
➢ Mais comum que a primária; 
➢ Associada de outra doença autoimune (mais comum: LES); 
➢ Dos 30-40% dos pacientes que tem anticorpos para SAAF positivos, 52% deles desenvolveram LES. 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
➢ Trombose venosa; 
➢ Trombocitopenia; 
➢ Livedo reticular; 
➢ AVE isquêmico; 
➢ Tromboflebite superficial; 
➢ Tromboembolismo pulmonar; 
➢ Abortamento espontâneo; 
➢ Ataque isquêmico transitório; 
➢ A endocardite de Libman-Sacks pode se manifestar com embolia cerebral ou sistêmica ou com lesão valvar; 
➢ Síndrome de Sneddon: AVEi + livedo reticular +anticorpos antifosfolipídios positivos. 
DIAGNÓSTICO 
A presença de 1 critério clínico e 1 critério laboratorial confirma o 
diagnóstico de SAAF. 
CRITÉRIOS CLÍNICOS: 
1. Trombose vascular: um ou mais episódios de trombose vascular; 
 
2. Morbidade gestacional: 
• Uma ou mais mortes inexplicadas de fetos morfologicamente normais (>10 semanas de gestação); 
• Um ou mais nascimentos prematuros de crianças morfologicamente normais (<34 semanas de gestação), 
devido a: 
▪ Eclampsia ou pré-eclâmpsia grave; 
▪ Insuficiência placentária; 
• Três ou mais abortamentos espontâneos consecutivos (<10 semanas de gestação). 
CRITÉRIOS LABORATORIAIS: 
1. Anticoagulante Lúpico: presente no plasma em 2 ou mais ocasiões, com intervalos de 12 ou mais semanas, 
detectados conforme as diretrizes da Sociedade Internacional em Trombose e Hemostasia, Subcomitê em 
Inibidor Lúpico/Antifosfolípides; 
2. Anticorpo anticardiolipina IgG e/ou IgM em títulos moderados ou altos (>40 GPL/MPL), em 2 ou mais 
ocasiões, com intervalos de 12 ou mais semanas e pesquisados por um ELISA padronizado; 
3. Anti-b2-glicoproteína-1, IgG e/ou IgM, em 2 ou mais ocasiões, com intervalos de 12 ou mais semanas e 
pesquisados por um ELISA padronizado. 
TRATAMENTO 
➢ O tratamento é feito durante toda a vida do paciente; 
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➢ A anticoagulação não está indicada no tratamento profiláticode indivíduos assintomáticos soropositivos; 
➢ Pelo potencial teratogênico da varfarina, somente a heparina não fracionada ou de baixo peso molecular 
(enoxaparina) tem sido utilizada no tratamento de gestantes nos EUA; 
➢ O tratamento depende do tipo de SAAF e das manifestações. 
MEDIDAS GERAIS 
➢ Controle da obesidade, da HAS, da diabetes melitos, da dislipidemia e do tabagismo; 
➢ Não pode de forma alguma fazer uso de ACO ou reposição hormonal. 
TRATAMENTO MEDICAMENTOSO 
➢ Anticoagulação plena perene: 
• Varfarina 
• Heparina não fracionada 
• Heparina de baixo peso molecular 
➢ AAS. 
SAAF GESTACIONAL: 
➢ Anticorpos só são ativados durante a gestação; 
➢ Na gestação: uso de heparina associada ao AAS; 
➢ Fora da gestação: uso de AAS contínuo. 
PACIENTE COM EVENTOS TROMBÓTICOS (TVP): 
➢ Realizar anticoagulação de forma plena; 
➢ Na fase aguda: uso da heparina em dose plena; 
➢ Após fase aguda: Uso de anticoagulantes orais (varfarina). 
PACIENTE COM SAAF E LÚPUS: 
➢ Além da anticoagulação perene, deve ser feito o uso de antimaláricos para o tratamento do lúpus. 
CASOS CLÍNICOS 
➢ Lúpica, 31 anos, G3P3A0, marcador para SAF positivo: 
• Hidroxicloroquina e AAS. 
➢ Lúpica, 31 anos, G3P0A3, marcador para SAF positivo: 
• Durante a gestação: uso de hidroxicloroquina, AAS e heparina; 
• Fora da gestação: uso de hidroxicloroquina e AAS. 
➢ Lúpica, 31 anos, gestante G1P0A0, TVP, marcador para SAF positivo: 
• Durante a gestação: uso de hidroxicloroquina, AAS e heparina em dose plena; 
• Fora da gestação: uso de hidroxicloroquina e varfarina. 
➢ SAF primária, gestante, antecedente de TVP: 
• Durante a gestação: uso de AAS e heparina; 
• Fora da gestação: uso de varfarina.