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Defeitos do Desenvolvimento da Região Oral e Maxilofacial Fendas Orofaciais: A formação da face e da cavidade oral é de natureza complexa e envolve o desenvolvimento de múltiplos processos teciduais que devem se unir e fusionar de modo extremamente ordenado Distúrbios no crescimento desses processos teciduais ou nas suas fusões podem resultar na formação de fendas orofaciais >>O desenvolvimento da porção central da face tem início por volta do final da quarta semana de desenvolvimento humano, com o aparecimento dos placoides nasais (olfatórios) de cada lado da parte inferior do processo frontonasal O palato primário é formado pela união dos processos nasais medianos para compor o segmento intermaxilar >>Tal segmento dá origem à pré-maxila, uma estrutura óssea com formato triangular que irá abrigar os quatro incisivos superiores O palato secundário, que constitui mais de 90% do palato duro e palato mole, é formado pelos processos maxilares do primeiro arco branquial - Por volta da oitava semana, já ocorreu crescimento suficiente para permitir que as porções anteriores de tais cristas iniciem a fusão entre si, as cristas palatinas também se fusionam com o palato primário e com o septo nasal >> A fusão das cristas palatinas inicia- se na porção anterior do palato e progride posteriormente, estando completa por volta da décima segunda semana de vida **A fusão defeituosa do processo nasal mediano com o processo maxilar resulta na fenda labial (FL) >>Do mesmo modo, a falha na fusão das cristas palatinas resulta na fenda palatina (FP) **Frequentemente, a FL e a FP ocorrem juntas OBS: Acredita-se que tanto a FL isolada como a FL associada à FP sejam condições relacionadas etiologicamente, podendo ser consideradas um grupo: FL com ou sem FP (FL ± FP) A FP isolada parece representar uma entidade separada da FL ± FP >>Apesar de muitas fendas serem anomalias isoladas, já foram identificadas mais de 400 síndromes do desenvolvimento que podem estar associadas a FL ± FP ou FO isolada A causa das fendas não sindrômicas não segue um padrão simples mendeliano de herança, mas parece ser heterogênea. Logo, a propensão ao desenvolvimento de fendas pode estar relacionada a um número maior ou menor de genes e fatores ambientais que podem estar combinados para ultrapassar um limiar de desenvolvimento Fenda Facial Lateral: é causada pela falta de fusão dos processos maxilar e mandibular e representa 0,3% de todas as fendas faciais. Essa fenda pode ser unilateral ou bilateral, estendendo-se da comissura labial até a orelha, resultando em macrostomia A fenda facial lateral pode ocorrer como um defeito isolado Mas geralmente está associada a outras desordens: Disostose mandibulofacial Espectro óculo-aurículo- vertebral (microssomia hemifacial) Disostose acrofacial de Nager Sequência de ruptura amniótica Fenda Facial Oblíqua: Estende-se do lábio superior ao olho. Está quase sempre associada à FP, e muitas vezes, as formas graves são incompatíveis com a vida A fenda facial oblíqua pode envolver a narina, assim como na FL, ou pode passar lateralmente pelo nariz e se estender para o olho Essa fenda é rara, representando apenas um em cada 1.300 casos de fendas faciais. As fendas podem resultar da falha na fusão do processo nasal lateral com o processo maxilar, outras podem ser causadas por bandas amnióticas Fenda Mediana do Lábio Superior É uma anomalia extremamente rara que resulta da falha na fusão dos processos nasais medianos Ela pode estar associada a várias síndromes, incluindo a síndrome orodigitofacial e a síndrome de Ellis-van Creveld As fendas medianas do lábio superior mais aparentes, na verdade representam uma agenesia do palato primário associada à holoprosencefalia Características Clínicas e Radiográficas: Nos indivíduos brancos, a FL ± FP ocorre em um a cada 700 a 1.000 nascimentos A frequência da FL ± FP nas populações asiáticas é aproximadamente 1,5 vez maior do que nos indivíduos brancos A frequência da FL ± FP em indivíduos negros é muito inferior, ocorrendo 0,4 caso a cada 1.000 nascimentos Entre os norte-americanos, a frequência parece ser mais elevada, com cerca de 3,6 casos a cada 1.000 nascimentos Os casos de FP isolada são menos comuns que os de FL ± FP, com frequência de 0,4 caso por 1.000 nascimentos em indivíduos brancos e negros A FL ± FP é mais comum em homens >> quanto mais grave o defeito, maior a predileção por homens Os casos de FP isolada são mais comuns em mulheres >> da mesma forma, quanto mais grave a fenda, maior a predileção por mulheres Fendas que envolvem o palato mole e palato duro são duas vezes mais frequentes em mulheres, porém a relação é quase igual para as fendas que acometem apenas o palato mole As fendas completas que envolvem o alvéolo geralmente ocorrem entre o incisivo lateral e o canino Não é incomum os dentes, especialmente o incisivo lateral, estarem ausentes na área da fenda. Porém, dentes supranumerários podem ser observados **O defeito ósseo pode ser observado em radiografias A FP mostra considerável variação em relação à gravidade >>O defeito pode envolver os palatos duro e mole ou apenas o palato mole A menor expressão da FP é a úvula fendida ou úvula bífida A prevalência da úvula bífida é muito maior que a da FP, com frequência de um em cada 80 indivíduos brancos. A frequência em asiáticos e norte- americanos é elevada: um em cada 10 indivíduos >> A úvula bífida é menos comum em indivíduos negros, ocorrendo um caso a cada 250 pessoa Em alguns casos, uma fenda palatina submucosa pode se desenvolver. A superfície mucosa se apresenta intacta, porém existe um defeito na musculatura subjacente do palato mole Essa fenda incompleta ocasionalmente se manifesta como uma área de coloração azulada, porém é mais bem identificada através da inspeção realizada com um instrumento rômbico. Em geral ela também pode estar associada à úvula bífida A sequência de Pierre Robin (anomalia de Pierre Robin) é uma condição bem reconhecida caracterizada por FP, micrognatia mandibular e glossoptose (obstrução das vias aéreas causada pelo deslocamento posterior e inferior da língua) >> A sequência de Pierre Robin pode ocorrer como um fenômeno isolado, ou pode estar associada a uma ampla variedade de síndromes ou outras anomalias A síndrome de Stickler e a síndrome velocardiofacial são as duas doenças genéticas mais associadas >>Acredita-se que o crescimento reduzido da mandíbula no útero resulte na falha do deslocamento inferior da língua, impedindo, assim, a fusão das cristas palatinas A mandíbula retraída resulta em: Deslocamento posterior da língua Falta de suporte para a musculatura da língua Obstrução das vias aéreas A dificuldade respiratória, especialmente quando a criança está em posição supina, é bastante observada ao nascimento e pode causar asfixia A fenda palatina geralmente tem a forma de U e apresenta-se mais larga do que a FP isolada O paciente portador de uma fenda é afetado por vários problemas, alguns muito óbvios e outros nem tanto O problema mais evidente é a aparência clínica, que pode levar a dificuldades psicossociais. As dificuldades na fala e na alimentação são inerentes à condição, especialmente nos casos de FP A maloclusão é causada pelo colapso do arco maxilar, possivelmente com ausência de dentes, dentes supranumerários ou ambos Tratamento e Prognóstico: A cirurgia reparadora geralmente envolve múltiplos procedimentos primários e secundários durante a infância Os tipos específicos de procedimentos cirúrgicos e a época em que sãorealizados variam de acordo com a gravidade do defeito e com a filosofia seguida pela equipe de tratamento Fossetas da Comissura Labial: São pequenas invaginações da mucosa que ocorrem no limite do vermelhão dos lábios, nos ângulos da boca Tal localização sugere que elas ocorram devido à falha na fusão normal do processo embrionário maxilar e do processo mandibular >>As fossetas da comissura labial são mais frequentes em adultos, tendo sido relatadas em 12% a 20% da população >>Em crianças, a sua prevalência é menor, variando de 0,2% a 0,7% dos pacientes examinados Embora as fossetas da comissura labial sejam geralmente consideradas alterações congênitas, tais percentuais sugerem que essas invaginações muitas vezes desenvolvem-se tardiamente na vida As fossetas da comissura labial são observadas com maior frequência em homens Em alguns casos, a história familiar sugere uma transmissão autossômica dominante Características Clínicas: As fossetas da comissura labial são geralmente identificadas durante o exame clínico de rotina, e na maioria das vezes, os pacientes relatam nunca ter notado a sua presença **Podem ser unilaterais ou bilaterais Características Histopatológicas: Embora raramente seja realizada biopsia nos pacientes com fossetas da comissura labial, o exame microscópico revela uma invaginação estreita revestida por epitélio pavimentoso estratificado Ductos de glândulas salivares menores podem drenar para essa invaginação Tratamento: Por serem quase sempre assintomáticas e inócuas, em geral não há necessidade de tratamento para as fossetas da comissura labial Em casos muito raros, as secreções salivares podem ser excessivas ou pode ocorrer infecção secundária, sendo necessária a remoção cirúrgica da fosseta Fossetas Labiais Paramedianas (Fístulas Congênitas do Lábio inferior, Fossetas Labiais Congênitas): São invaginações congênitas raras do lábio inferior Acredita-se que elas se originam de sulcos laterais persistentes no arco mandibular embrionário >> Esses sulcos normalmente desaparecem por volta da sexta semana de vida embrionária Características Clínicas: As fossetas labiais paramedianas se apresentam tipicamente como fístulas bilaterais e simétricas em relação à linha média do vermelhão de lábio inferior A apresentação clínica pode variar de depressões sutis a fossas proeminentes, essas fístulas cegas podem se estender inferiormente a uma profundidade de 1,5 cm e drenar saliva Ocasionalmente, uma fosseta única pode estar presente central ou lateralmente à linha média Em geral, elas são herdadas como um traço autossômico dominante em combinação com a fenda labial (FL) e/ou a fenda palatina (FP) A síndrome de van der Woude é a forma mais comum de fendas sindrômicas e representa 2% de todos os casos de FL e FP A hipodontia também pode ocorrer em associação Estudos genéticos demonstraram que a síndrome de van der Woude é causada por mutações no gene que codifica o fator 6 de regulação do interferon (IRF6), o qual foi mapeado na banda cromossômica 1q32- q41 OBS: Algumas pessoas portadoras do traço podem não apresentar as fendas ou ter uma fenda palatina submucosa, entretanto, podem passar todas as características da síndrome a seus herdeiros **As fossetas labiais paramedianas podem ser também componentes da síndrome do pterígio poplíteo ou da síndrome de Kabuki Características Histopatológicas: O exame microscópico das fossetas labiais paramedianas revela um trajeto revestido por epitélio pavimentoso estratificado As glândulas salivares menores podem se comunicar com as fístulas Frequentemente, se observa um infiltrado inflamatório crônico no tecido conjuntivo circundante Tratamento e Prognóstico: Se necessário, as fossetas labiais podem ser excisadas por razões estéticas Os problemas mais significantes estão relacionados às anormalidades congênitas associadas, como a fenda labial e/ou fenda palatina, e o potencial de transmissão do traço para as gerações subsequentes Lábio Duplo: Consiste em uma anomalia oral rara, caracterizada pelo crescimento exuberante de tecido na mucosa labial. Com mais frequência é de natureza congênita, porém pode ser adquirido tardiamente durante a vida >>Acredita-se que os casos congênitos desenvolvam-se durante o segundo ou terceiro mês da gestação como resultado da persistência do sulco entre a parte vilosa e a parte glabra do lábio **O lábio duplo adquirido pode ser um componente da síndrome de Ascher, ou pode ser causado por traumatismo ou hábitos orais, como sugar o lábio Características Clínicas: Em um paciente com lábio duplo, o lábio superior é afetado com frequência bem maior que o inferior e, em alguns casos, ambos podem estar envolvidos Com os lábios em repouso, a condição geralmente não é percebida, porém quando o paciente sorri ou quando os lábios são tensionados, o excesso de tecido se torna visível A síndrome de Ascher é caracterizada pela seguinte tríade: Lábio duplo Blefarocalásia Aumento atóxico da tireoide Características Histopatológicas: Ao exame microscópico, o lábio duplo exibe essencialmente estruturas normais Muitas vezes, inúmeras glândulas salivares menores são observadas Em geral, a blefarocalásia da síndrome de Ascher revela hiperplasia das glândulas lacrimais e prolapso do tecido adiposo palpebral Tratamento e Prognóstico: Nos casos discretos de lábio duplo, pode não haver necessidade de tratamento Nos casos mais graves, a excisão cirúrgica simples do tecido em excesso pode ser realizada com finalidade estética Grânulos de Fordyce: São glândulas sebáceas que ocorrem na mucosa oral, são tipicamente consideradas estruturas dérmicas anexas, e por isso, quando encontradas na cavidade oral, são muitas vezes consideradas “ectópicas” >>Sua presença deve ser considerada uma variação anatômica normal Características Clínicas: Se apresentam como múltiplas pápulas amareladas ou branco-amareladas, mais encontradas na mucosa jugal e na porção lateral do vermelhão do lábio superior Ocasionalmente, tais glândulas aparecem também na região retromolar e no pilar amigdaliano anterior São mais comuns em adultos do que nas crianças, provavelmente devido a fatores hormonais; a puberdade parece estimular o seu desenvolvimento >>As lesões são tipicamente assintomáticas, embora os pacientes sejam capazes de sentir uma leve rugosidade na mucosa Podem ocorrer variações clínicas consideráveis; em alguns casos, os pacientes podem ter uma quantidade pequena de lesões, enquanto outros podem ter literalmente centenas desses “grânulos” Características Histopatológicas: Exceto pela ausência de folículos pilosos, os grânulos de Fordyce são semelhantes às glândulas sebáceas normais encontradas na pele Tratamento e Prognóstico: Como os grânulos de Fordyce consistem em uma variação anatômica normal e são assintomáticos, nenhum tratamento é indicado Leucoedema: É uma condição comum da mucosa oral de etiologia desconhecida. Ocorre com mais frequência em indivíduos negros do que em brancos, sustentando a probabilidade de predisposição genética para o seu desenvolvimento >>Tem sido relatado em 70% a 90% dos adultos negros e em 50% das crianças negras Como leucoedema é muito comum, parece ser razoável argumentar que representa mais uma variação da normalidade do que uma doença Características Clínicas: O leucoedema caracteriza-se pela aparência difusa, opalescente e branco-acinzentada leitosa da mucosa A superfície se apresenta frequentemente pregueada, resultando em estrias esbranquiçadas ou rugosidades O leucoedema pode ser bem diagnosticado clinicamente, porque o aspecto esbranquiçado diminuimuito ou até mesmo desaparece quando a mucosa é evertida e distendida Características Histopatológicas: A superfície epitelial em geral é paraqueratinizada, e as cristas epiteliais são amplas e alongadas Tratamento: O leucoedema é uma condição benigna, e nenhum tratamento é necessário Microglossia: É uma alteração do desenvolvimento incomum, de etiologia desconhecida, caracterizada por uma língua anormalmente pequena A microglossia está bastante associada à hipoplasia da mandíbula, e os incisivos inferiores podem estar ausentes Tratamento: O tratamento do paciente com microglossia varia de acordo com a natureza e gravidade da condição. Procedimentos cirúrgicos e ortodônticos podem melhorar a função oral Macroglossia: É uma condição incomum caracterizada pelo aumento da língua. Esse aumento pode ser causado por diversas condições, incluindo malformações congênitas e doenças adquiridas. As causas mais frequentes são as malformações vasculares e a hipertrofia muscular Características Clínicas: Mais frequência em crianças, e sua apresentação pode variar de leve a grave A pressão da língua contra a mandíbula e os dentes pode produzir endentações na margem lateral da língua, mordida aberta e prognatismo mandibular A macroglossia é um achado característico da síndrome de Beckwith-Wiedemann, uma condição rara que inclui vários outros possíveis defeitos, tais como: Onfalocele (protrusão de parte do intestino através de um defeito na parede abdominal na altura do umbigo) Visceromegalia Gigantismo Hipoglicemia neonatal As características faciais podem incluir o nevo vascular da fronte e pálpebras, endentações lineares dos lóbulos das orelhas e hipoplasia de maxila (resultando em prognatismo mandibular relativo) Características Histopatológicas: O aspecto microscópico da macroglossia varia de acordo com a causa específica. Em alguns casos, como na síndrome de Down ou nos pacientes edêntulos, o aumento da língua pode não exibir alterações histológicas Quando a macroglossia é devido a um tumor, uma proliferação neoplásica de um tecido em particular pode ser observada (ex. vasos linfáticos, vasos sanguíneos, tecido nervoso) Tratamento e Prognóstico: O tratamento e prognóstico da macroglossia dependem da causa e da gravidade da condição Nos casos leves, o tratamento cirúrgico pode não ser necessário, embora a fonoaudiologia possa ser útil quando a fala é afetada Nos pacientes sintomáticos, pode haver necessidade de redução da língua através da glossectomia Anquiloglossia (língua presa): É uma alteração do desenvolvimento da língua, caracterizada pelo freio lingual curto, resultando na limitação dos movimentos da língua. É observada em 1,7% a 10,7% dos recém-nascidos, sendo mais comum no gênero masculino Características Clínicas: A anquiloglossia pode apresentar manifestações clínicas variadas, desde casos leves e com pouco significado clínico, até casos raros de anquiloglossia completa, em que a língua é totalmente fusionada ao assoalho bucal Tratamento e Prognóstico: Como a maioria dos casos de anquiloglossia causa pouco ou nenhum problema clínico, não há necessidade de tratamento >>Para recém-nascidos com problemas específicos de amamentação, uma frenotomia (um “corte” ou apenas a liberação do freio) pode ser realizada, o que já demonstrou minimizar a dor no mamilo e facilitar a amamentação >>Em crianças ou adultos com dificuldades funcionais ou periodontais, a frenectomia (liberação do freio com reparo plástico) pode permitir maior facilidade aos movimentos da língua Tireoide Lingual: Por volta da sétima semana de vida embrionária, o botão tireoidiano migra inferiormente para o pescoço O local de onde o botão migrou se invagina e se torna o forame cego, localizado na junção dos dois terços anteriores e terço posterior da língua, na linha média Quando a glândula primitiva não migra normalmente, um tecido tireoidiano ectópico pode ser encontrado entre o forame cego e a epiglote **De todas as tireoides ectópicas, 90% são encontradas nessa região Características Clínicas: As tireoides linguais podem variar de lesão nodular pequena e assintomática a grandes massas, que podem bloquear as vias aéreas Os sintomas clínicos mais comuns são a disfagia, a disfonia e a dispneia Tratamento e Prognóstico: Nenhum tratamento é necessário para a tireoide lingual assintomática, a não ser um acompanhamento periódico Nos pacientes sintomáticos, a terapia supressiva com suplemento de hormônio tireoidiano pode, com frequência, reduzir o tamanho da lesão Língua Fissurada: É uma condição relativamente comum caracterizada pela presença de várias fissuras ou sulcos na superfície dorsal da língua Características Clínicas: Os pacientes com língua fissurada exibem múltiplos sulcos ou fissuras, na superfície da língua, variando de 2 a 6 mm de profundidade, variações consideráveis podem ser observadas no aspecto clínico da língua fissurada. Nos casos mais graves, numerosas fissuras cobrem completamente a superfície dorsal e dividem as papilas linguais em múltiplas “ilhas” Características Histopatológicas: O exame microscópico da língua fissurada revela hiperplasia das projeções epiteliais e perda dos “pelos” de queratina na superfície das papilas filiformes As papilas variam de tamanho, e muitas vezes estão separadas por fendas profundas Tratamento: É uma condição benigna, e nenhum tratamento específico é indicado O paciente deve ser orientado a escovar a língua, uma vez que restos alimentares retidos podem atuar como fonte de irritação Língua Pilosa: A caracteriza-se por acúmulo acentuado de queratina nas papilas filiformes do dorso lingual, resultando em uma aparência semelhante a pelos Aparentemente, essa condição ocorre por um aumento na produção de queratina ou por um decréscimo na descamação da queratina normal É observada em cerca de 0,5% dos adultos Embora a sua causa seja incerta, muitos pacientes afetados são fumantes Características Clínicas: É mais comum na linha média anterior às papilas circunvaladas, espalhando-se para as bordas lateral e anterior. As papilas alongadas em geral são acastanhadas, amareladas ou enegrecidas, como resultado da colonização e crescimento de bactérias cromogênicas, pigmentos do tabaco e alimentos Algumas vezes, a maior parte do dorso lingual pode estar envolvida, resultando em uma aparência espessada Características Histopatológicas: No exame histopatológico, a língua pilosa caracteriza-se por alongamento pronunciado e hiperparaqueratose das papilas filiformes Em geral, observa-se o crescimento de várias bactérias na superfície epitelial Tratamento: A língua pilosa ou saburrosa é uma condição benigna que não traz sequelas relevantes Quaisquer fatores predisponentes, como tabaco, antibióticos ou antissépticos bucais, devem ser eliminados, e uma excelente higiene oral deve ser efetuada Varicosidades: Consistem em veias anormalmente dilatadas e tortuosas >>A idade parece ser um fator etiológico importante, uma vez que as varizes são raras em crianças, mas comuns em adultos Características Histopatológicas: O exame microscópico de uma variz revela uma veia dilatada, cuja parede exibe uma fina camada de musculatura lisa e tecido elástico pouco desenvolvido Se tiver ocorrido trombose secundária, a luz do vaso pode conter camadas concêntricas de plaquetas e hemácias (linhas de Zahn) Tratamento: As varicosidades sublinguais são tipicamente assintomáticas, e não há indicação de tratamento Nas varicosidades solitárias dos lábios e da mucosa jugal pode haver necessidade de remoção cirúrgica para confirmação dodiagnóstico ou por razões estéticas Artéria de Calibre Persistente: É uma alteração vascular comum, na qual um ramo arterial principal estende-se para a superfície da mucosa sem redução no seu diâmetro Características Clínicas: A artéria de calibre persistente ocorre quase que exclusivamente na mucosa labial. Tanto o lábio superior como o inferior podem ser afetados, e alguns pacientes apresentam lesões bilaterais ou em ambos os lábios Na maioria das vezes, a lesão é assintomática, sendo identificada acidentalmente durante o exame clínico de rotina; em casos raros, um paciente pode notar um nódulo pulsátil no lábio Tratamento: Se a verdadeira natureza da artéria de calibre persistente pode ser reconhecida clinicamente, nenhum tratamento é necessário >>Muitas vezes uma biopsia é realizada quando a lesão é confundida com mucocele ou outra lesão vascular, como variz ou hemangioma Fístula Laterais do Palato Mole: São alterações raras de patogênese incerta. Muitos casos parecem ser congênitos, possivelmente relacionados com um defeito do desenvolvimento da segunda bolsa faringiana Características Clínicas: As fístulas laterais do palato mole são geralmente bilaterais, mas podem ocorrer em apenas um lado. São mais comuns no pilar amigdaliano anterior Tratamento: É uma alteração de desenvolvimento rara que pode resultar na limitação dos movimentos mandibulares A causa da hiperplasia coronoide é desconhecida, mas essa condição é 3 a 5 vezes mais comum em homens Como a maioria dos casos é observada em homens na puberdade, uma influência hormonal tem sido sugerida. A hereditariedade também possui um papel significante, uma vez que alguns casos têm sido identificados em irmãos O aumento unilateral do processo coronoide também pode ser resultante de um tumor verdadeiro, como um osteoma ou osteocondroma Características Clínicas: Em um paciente com hiperplasia coronoide unilateral, o aumento do processo coronoide toca a superfície posterior do zigoma, restringindo a abertura da boca Na hiperplasia coronoide bilateral, a limitação de abertura bucal pode piorar progressivamente durante anos, desde a infância, até atingir a gravidade máxima no final da adolescência Tratamento: O tratamento da hiperplasia coronoide consiste na remoção cirúrgica do(s) processo(s) alongado(s) para permitir a movimentação livre da mandíbula Hiperplasia Condilar: É uma malformação rara da mandíbula, causada pelo crescimento excessivo de um dos côndilos A causa desta hiperplasia é desconhecida, porém alterações circulatórias locais, distúrbios endócrinos e trauma têm sido sugeridos como possíveis fatores etiológicos Características Clínicas: A hiperplasia condilar pode se manifestar de várias formas distintas, incluindo assimetria facial, prognatismo, mordida cruzada e mordida aberta Características Histopatológicas: Durante o crescimento ativo, observa-se a proliferação da cartilagem condilar Uma vez que o crescimento condilar tenha cessado, o côndilo apresenta um aspecto histológico normal Tratamento: A hiperplasia condilar é uma condição autolimitante, e o seu tratamento é baseado no grau de dificuldade funcional e comprometimento estético Hipoplasia Condilar: Pode ser congênita ou adquirida. Muitas vezes, a hipoplasia condilar congênita está associada a síndromes da cabeça e do pescoço: Disostose mandibulofacial Síndrome oculoauriculovertebral (síndrome de Goldenhar) Microssomia Hemifacial Nos casos mais graves, pode ser observada agenesia de todo o côndilo ou ramo (aplasia condilar) A hipoplasia condilar adquirida ocorre por distúrbios do centro de crescimento do côndilo em desenvolvimento A causa mais comum é o trauma na região condilar durante a primeira e a segunda décadas de vida Outras causas incluem infecções, radioterapia e artrite reumatoide ou degenerativa Características Clínicas: A hipoplasia condilar pode ser unilateral ou bilateral, resultando em uma mandíbula pequena, com maloclusão do tipo Classe II A hipoplasia unilateral resulta em distorção e depressão da face no lado afetado A linha média da mandíbula é desviada para o lado afetado quando o paciente abre a boca, acentuando a deformidade. Nos casos relacionados a trauma pode ocorrer anquilose da articulação temporomandibular (ATM) Tratamento: O tratamento do paciente com hipoplasia condilar varia de acordo com a causa e gravidade do defeito, porém, muitas vezes, a cirurgia é necessária Côndilo Bífido: Consiste em uma alteração de desenvolvimento rara caracterizada por um côndilo mandibular com duas cabeças Características Clínicas: Em geral, o côndilo bífido é unilateral, mas eventualmente ambos os lados podem ser afetados A malformação na maioria das vezes é assintomática e pode ser identificada em radiografias de rotina, embora alguns pacientes tenham um “clique” ou “estalo” da ATM durante a abertura de boca Tratamento: Por ser usualmente assintomático, o côndilo bífido, na maioria das vezes, não requer tratamento Quando o paciente tem queixas na ATM, o tratamento temporomandibular pode ser necessário Exostoses: São protuberâncias ósseas localizadas que surgem da cortical óssea. Estes crescimentos benignos frequentemente afetam a maxila e a mandíbula Características Clínicas: São identificadas com mais frequência em adultos Ocorrem como aumentos de volume ósseos bilaterais ao longo da face vestibular dos rebordos alveolares da maxila e/ou mandíbula Geralmente, as exostoses vestibulares são assintomáticas, a menos que a fina mucosa de recobrimento se torne ulcerada por trauma As exostoses palatinas (tubérculos palatinos) são protuberâncias ósseas semelhantes que se desenvolvem no lado lingual das tuberosidades palatinas. Essas lesões são geralmente bilaterais, mas podem acometer apenas um lado Características Histopatológicas: O exame histopatológico revela uma massa densa de osso cortical lamelar com uma pequena quantidade de medula óssea fibroadiposa Em alguns casos, uma zona mais interna de osso trabecular também está presente Tratamento: Na maioria das exostoses, o aspecto clínico é suficiente para o diagnóstico, tornando a biopsia desnecessária. Quando existem dúvidas no diagnóstico, a biopsia deve ser realizada para excluir outras lesões ósseas >>Quando as exostoses estão expostas a traumatismo constante ou quando existe ulceração e dor, há indicação de remoção Tórus Palatino: É uma exostose comum que ocorre na linha média do palato duro Alguns autores sugeriram que o tórus palatino é herdado como um traço autossômico dominante Outros acreditam que o seu desenvolvimento seja multifatorial, incluindo tanto influências genéticas, como ambientais Características Clínicas: Se apresenta como uma massa dura de osso que surge na linha média do palato duro. Às vezes, os tórus palatinos são classificados de acordo com a sua aparência morfológica: Tórus Plano Tórus Alongado Tórus Nodular Tórus Lobular **A maioria dos tórus palatinos é pequena, medindo menos de 2 cm de diâmetro, entretanto eles podem aumentar lentamente de tamanho ao longo da vida, às vezes ocupando toda a extensão da abóbada palatina Características Histopatológicas: O exame microscópico do tórus mostra uma massa de osso cortical lamelar denso Às vezes, uma zona mais interna de osso trabecular é observada Tratamento: A maioria dos tórus palatinos pode ser diagnosticada clinicamente com base no seu aspecto clínico característico, logo, a biopsia é necessária em casos raros **É importante ressaltar que o tórus palatino apresenta tendência ao desenvolvimento de osteonecrose induzida por medicamentosTórus Mandibular: É uma exostose comum que se desenvolve ao longo da superfície lingual da mandíbula Assim como no tórus palatino, a causa do tórus mandibular é provavelmente multifatorial, incluindo influências ambientais e genéticas Características Clínicas: Apresenta-se como uma protuberância óssea ao longo da superfície lingual da mandíbula acima da linha miloióidea, na região de pré-molares O envolvimento bilateral ocorre em mais de 90% dos casos A maioria dos casos de tórus mandibular se apresenta como nódulos únicos, ainda que múltiplos lóbulos paralelos aos dentes não sejam incomuns Geralmente, os pacientes não sabem que apresentam tórus mandibular, a menos que a mucosa de recobrimento se torne secundariamente ulcerada por trauma >>Os tórus mandibulares são facilmente visualizados nas radiografias oclusais Características Histopatológicas: O aspecto histopatológico do tórus mandibular é semelhante ao das outras exostoses, consistindo principalmente em uma densa massa lamelar de osso cortical Tratamento: A maioria dos tórus mandibulares é bem diagnosticada clinicamente, e não há necessidade de tratamento Entretanto, a remoção cirúrgica pode ser necessária para acomodar uma prótese total ou parcial. Em alguns casos, o tórus mandibular pode recorrer se os dentes permanecerem no local
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