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Marcia Bernardon Doenças cirúrgicas da glândula adrenal Introdução • Glândula endócrina com intensa atividade hormonal • Eixo hitotálamo-hipofise-adrenal: controla as funções da adrenal por feedback negativo • A adrenal está relacionada com o sistema renina- angiotensina-aldosterona: pressão arterial, excreção de ígua e ions • Também está relacionada com o sistema nervoso autônomo (principalmente simpático): a adrenal produz catecolaminas (adrenalina, noradrenalina, etc) • Doenças podem ter expressão metabólica e gerar síndromes clinicas • Nódulos podem ser produtores de hormônios Anatomia • Está no polo superior renal • Envolta pela fáscia de Gerota, para acessar tem que abrir essa camada, fica em volta do rim e da adrenal, só tem abertura no ureter o Localização bastante desfavorável para acesso cirúrgico • Peso: 5g • Medula: produz as catecolaminas nas células cromafins • Cortez: produz aldosterona, cortisol e andrógenos • Camadas do cortez: glomerulosa, fasciculada e reticular Vascularização • Arterial: pequenos ramos com várias origens (não tem um tronco arterial principal). A. frênica inferior + aorta + renal • Venosa: cuidar muito nessa parte, pois erros geram sangramentos intensos Direita: ramos direto da veia cava inferior Esquerda: ramo da veia renal esquerda • Linfáticos: linfonodos lombares e paraórticos. Via de disseminação do câncer Tumores do córtex adrenal • Podem ser funcionantes ou não-funcionantes, ou seja, podem ser produtores de uma substância ou não • Grande parte são incidentalomas • 0,6 a 1,1% dos exames abdominais mostram alguma alteração na adrenal, porem a grande maioria é assintomática • 1,4 a 8,7% das necropsias apresentam nódulos adrenais • Podem produzir aldosterona, corticosteroides e andrógenos Tumores produtores de aldosterona • Normalmente são adenomas mas pode ser hiperplasia adrenal • Os nódulos costumam estar na zona glomerulosa, onde produz os mineralcorticoides • Acao nos nefrons • Geram alterações na reabsorção de H20 e Na + excreção de K • Hiperaldosteronismo primário (síndrome de Conn): pois o problema está diretamente na adrenal. Se fosse na hipófise seria secundaria • Achados: Hipertensão arterial K e renina estarão baixos Aldosterona estará elevada • Sempre que tiver alteração anatômica, tem que pedir todo o perfil dos hormônios produzidos na adrenal, pode ter variação de um ou de vários ao mesmo tempo. Marcia Bernardon Tumor produtor de corticosteroides • Pode atingir tanto a zona fasciculada quanto a reticular • Síndrome de Cushing: uso prolongado de corticoide, alterações secundárias ao aumento de corticoides. Nesse caso a primeira hipótese é alteração na hipófise, se não tiver aí procura-se na adrenal Obesidade centrípeta (formato de uma pera com pernas finas), Giba (corcunda) e Face de lua (aparece nas fases mais avançadas da síndrome Virilização em mulheres (hirsutismo, voz engrossa). Pode causas feminilização em homens HAS e DM: o corticoide tem função na regulação da pressão e da glicemia. Corticoide para pacientes com DM descompensa a diabetes • Diagnóstico laboratorial: Dosagem de cortisol na urina de 24h: melhor opção Dosagem sérica do cortisol (perda do padrão circadiano) Tumores produtores de hormônios sexuais • Pode atingir a zona fasciculada e reticular • Mulheres: virilização • Homens: ginecosmatia e atrofia testicular • Podem ser mistos (corticosteroides) • Fazer dosagem de DHEA: metabolito da testosterona Tumores da medula • Feocromocitoma Costuma ser benigno, mas pode ser maligno Cursa com: HAS de difícil controle, taquicardia, sudorese e cefaleia Diagnostico o Dosagem de metanefrinas urinárias (exame específico para investigação de feocromocitoma) e ácido vanilmandélico o TC de abdome com contraste (90% de sensibilidade): é o exame padrão-ouro Tratamento definitivo é sempre cirúrgico: retira a adrenal do paciente. Se for necessário tirar as duas adrenais, o paciente poderá fazer reposição de corticoide. Requer um preparo pré-operatório: é feito um bloqueio adrenérgico para operar com mais segurança. Existem várias medicações que bloqueiam provisoriamente e parcialmente. No momento da cirurgia ocorre grande liberação de catecolaminas, por isso, no intraoperatório alguns pacientes podem ter um aumento de pressão arterial muito grande, ter um AVC, uma parada cardíaca e morrer, sendo fundamental esse preparo adrenérgico Deve ser feito um controle rigoroso da pressão arterial no intra-operatório: mesmo com preparo prévio o paciente pode ter crise adrenérgica, o anestesista pode usar nitroprussiato como opção de controle adrenérgico A primeira conduta cirúrgica é ligar a veia adrenal, para diminuir o acesso das catecolaminas no corpo • Neuroblastoma Tumor maligno Frequente em crianças (3º mais comum) Imita o feocromocitoma - diagnóstico diferencial, só que o feocromocitoma dá mais em adultos e o neuroblastoma em crianças Marcia Bernardon Pode ser extra-renal (em qualquer tecido que tenha produção de catecolaminas): procurar gânglios Diagnostico: o Dosagem de ácido vanilmandélico na urina o TC de abdome Diagnóstico diferencial com tumor de Wilms: tumor mais comum na infância • Produtores de catecolaminas Excesso de adrenalina: taquicardia, sintomas adrenérgicos Existem sítios extra-adrenais de produção também • Tumores extra-adrenais (gânglios simpáticos): também podem produzir catecolaminas. As vezes o paciente tem sintomas de descarga adrenérgica, mas não tem nada na adrenal. Sempre procurar em lugares extra-adrenais, principalmente nos gânglios simpáticos • Podem estar relacionados a Von Hippel-Lindau (síndrome genética famíliar que gera múltiplos cânceres de rim) e esclerose tuberosa (tem relação com angiomiolipomas renais) Carcinoma de adrenal • Neoplasia rara e agressiva (maioria metastático no diagnostico) • Prognostico ruim: sobrevida em 5 anos de 30% • Podem ser funcionantes em 60% • Podem cursar com síndrome endócrina ou massa palpável • Dosagem hormonal • TC de abdome: se a massa for maior que 5cm é altamente sugestivo de câncer • Estadiamento: importante para determinar prognostico, ver se tem metástases a distância e linfonodais • Cirurgia é o tratamento padrão: ressecção completa • Quimioterapia é adjuvante (diminuir o risco de rescidiva) e paliativa, não respondem bem Metástase de outros tumores • Como a adrenal é um órgão bem vascularizado, pode ser sÍtio de metástase de outros tumores • 50% dos tumores bilaterais de adrenal são de origem metastática • Origens: Melanoma, pulmão, rim e mama • Tratamento depende do tipo de tumor primário. Ex: se tiver uma metástase única na adrenal de câncer de rim, o paciente pode ter a cura pela ressecção da adrenal Diagnostico laboratorial de tumores na adrenal • Sangue: dosar ACTH, cortisol, andrógenos (testosterona e diidrotestosterona), estadiol, atividade da renina e aldosterona • Urina: cortisol, ac vanilmandelico e metanefrinas Diagnóstico por imagem • Comum descobrir acidentalmente em ultrassonografia para triagem • Deve-se fazer tomografia com contraste, é o padrão-ouro. Pode ajudar a definir as características do nódulo, ajuda a mostrar linfonodos acometidos e possíveis metástases • Ressonância magnética: acurácia semelhante a TC, porém é um exame mais caro e menos acessível • Serve para diagnostico e estadiamento Tratamento • Cirurgia é o tratamento padrão para nódulos adrenais. Não tem motivo para não operar um nódulo de adrenal, porque, primeiro,não traz muita consequência retirar a adrenal, e segundo porque o nódulo pode passar a ser funcionante, não tem condição de dizer como vai ser a evolução do ponto de vista oncológico • Tumores funcionantes é obrigatório fazer a cirurgia • Um nódulo pequeno tem risco de se tornar neoplasia, por isso, em jovens deve operar também • Única contraindicação é a falta de condição clínica • Deve ser feita a manipulação mínima do tumor na cirurgia, para evitar descarga de catecolaminas na corrente sanguínea Marcia Bernardon • Ligadura precoce da veia-adrenal para impedir a passagem de metabolitos • Remoção da gordura peri-adrenal para aumentar a margem de segurança • Adrenalectomia laparoscópica é o método de eleição, pois é uma região difícil de manejar, localização profunda. Se a adrenal for muito grande faz cirurgia aberta Seguimento de câncer de adrenal • Acompanhar o paciente por 5 anos (período de remissão) se o nódulo for maligno • Acompanhamento deve ser semestral nos primeiros 2 anos após 2 anos • Comportamento tumoral é imprevisível • Fazer TC de abdome com contraste e sempre dosar o perfil hormonal