SÍNTESE SOBRE DOENÇAS AUTOIMUNES

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Necessidades e Cuidados em Saúde 2 
Docente: Danilo Abreu 
Discente: Camila Ferreira 
Data: 10/04/2021 Medicina: 2º período 
 
 
NOVA SÍNTESE SP2.2- “Mãos de costureira” 
 
Termos desconhecidos: 
 
● Nódulos reumatóides: correspondem à manifestação extra-articular mais 
comum da artrite reumatoide, ocorrendo em cerca de 20-25% dos pacientes. A 
etiologia é desconhecida. Apesar de os nódulos poderem apresentar remissão 
espontânea durante o tratamento, eles, em geral, representam um desafio 
terapêutico; 
● Artrite reumatoide; 
● Deformação pescoço de cisne e botoeira: 
 
 
 
 
● Rigidez matinal; 
● Tromboangeíte obliterante: também conhecida como doença de Buerger, é 
uma doença vascular inflamatória oclusiva. Caracterizada pela inflamação e 
trombose das artérias e veias de pequeno e médio calibre, geralmente dos pés 
ou das mãos. Atinge mais homens, menores de 40 anos e tem uma forte relação 
com o tabagismo; 
● Diabetes tipo 1: O diabetes mellitus tipo 1, assim como o tipo 2, é caracterizado 
pelo excesso de glicose no sangue, o que desencadeia uma série de 
complicações no organismo. Mas, nesse caso, a doença surge em geral na 
infância e na adolescência, traz sintomas como vontade urinar e perda de peso 
e tem origem autoimune (devido a destruição das células receptoras de insulina); 
● Miastenia grave: uma rara doença autoimune que afeta a comunicação entre o 
sistema nervoso e os músculos (causa fraqueza muscular, dificuldade de engolir 
e mastigar, queda das pálpebras, etc.) 
● Esclerose múltipla: Doença em que o sistema imunológico destrói a cobertura 
protetora de nervos. Na esclerose múltipla, as lesões nos nervos causam 
distúrbios na comunicação entre o cérebro e o corpo. A esclerose múltipla causa 
muitos sintomas diferentes, entre eles perda da visão, dor, fadiga e 
comprometimento da coordenação motora. Os sintomas, sua gravidade e 
duração variam conforme a pessoa. Alguns indivíduos podem não apresentar 
sintomas por quase toda a vida, enquanto outros têm sintomas crônicos graves 
que nunca desaparecem. Fisioterapia e medicamentos que suprimem o sistema 
imunológico podem ajudar a combater os sintomas e retardar a progressão da 
doença. 
 
 
Problemas encontrados 
 
● Dores nas juntas e mãos; 
● Endurecimento nas mãos; 
● Dificuldade de realizar atividades cotidianas; 
● Sensação de febre 
 
Hipóteses 
● Lúpus Eritematoso; 
 
Questões de aprendizagem: 
 
1) Conceituar e caracterizar as doenças autoimunes no contexto da perda da 
tolerância imunológica. 
 
A tolerância imunológica é a “não responsividade” a um antígeno, ou seja, quando os 
linfócitos não respondem à infecção ou alteração, porque foram inativados ou 
destruídos. O sistema imunológico normal funciona por meio da autotolerância, que 
seria tolerância aos auto antígenos - antígenos presentes no próprio organismo. 
Indivíduos normais são tolerantes aos seus próprios antígenos - não os atacam - porque 
os linfócitos T e B responsáveis pelo reconhecimento e ataque a esses antígenos estão 
inativados, eliminados ou reprogramados - especificidade alterada. Dessa forma, o 
organismo tem a capacidade de distinguir entre o que é próprio e não próprio. 
 
A tolerância central assegura que os linfócitos maduros sejam incapazes de responder 
a auto antígenos presentes nos órgãos linfáticos centrais (timo - para as células T - e 
medula óssea, para as células B). Dessa forma, quando os linfócitos imaturos 
específicos para auto antígenos encontram esses antígenos nos órgãos linfóides 
centrais, eles recebem uma sinalização por meio de uma seleção negativa/deleção em 
que sofrem apoptose ou se desenvolvem em células T regulatórias. O timo possui 
células epiteliais medulares tímicas que são controladas por proteínas reguladoras 
autoimunes (AIRE). O gene AIRE controla a expressão de milhares de auto antígenos, 
pois funciona como regulador transcricional. Dessa forma, essa proteína apresenta aos 
linfócitos T imaturos ainda dentro do timo quais são os antígenos do próprio corpo. E 
quando há alguma falha, a AIRE atua atacando esses antígenos e os eliminando dentro 
do timo para que não consigam sair para a periferia. Assim, quando a célula T 
autorreativa reconhece algum auto antígeno, as células epiteliais tímicas medulares 
(que contém AIRE), são induzidas a se ligarem a célula T autorreativa - por meio de 
receptores - provocando sua apoptose, por meio da seleção negativa ou deleção. Na 
ausência de AIRE funcional, os auto antígenos não são expressos no timo, assim as 
células T escapam do processo de deleção, pois não se ligam às células epiteliais 
tímicas e assim não são induzidas pela AIRE a provocar apoptose. Destarte, as células 
T autorreativas sofrem maturação, saem do timo e vão para a periferia atacar tecidos 
alvos - visto que, nesses locais, os antígenos são expressos independente da AIRE. 
Além disso, algumas células T CD4+ autorreativas que encontram auto antígenos no 
timo não são deletadas, passam por um processo de remodelagem, no qual se 
diferenciam em células T regulatórias específicas para esses antígenos, saem do timo 
e passam a inibir as respostas contra autoantígenos na periferia. Ademais, linfócitos B 
dentro do timo muitas vezes podem não ser destruídos e sofrer mudança de 
especificidade, ao ter seu receptor alterado. 
 
 
 
 
A tolerância periférica atua por meio da anergia (não responsividade funcional), 
supressão pelas células T regulatórias e deleção (morte celular). Para que um linfócito 
T normal seja ativado e possa responder aos antígenos, uma célula dentrítica ou 
apresentadora de antígeno (APC) precisa ativá-lo por meio da ligação MHC-TCR (TCR 
é o receptor do linfócito T) e por meio da ligação de moléculas coestimulatórias (B7 + 
CD 28). No entanto, quando a célula é reconhecida como autorreativa, ao chegar na 
região periférica ela não terá ligação de células estimulatórias (como a B7), dessa forma 
o linfócito não será ativado e não desenvolverá respostas imunológicas, ficando 
anérgica. A anergia resulta de alterações bioquímicas que reduzem a habilidade dos 
linfócitos em responder aos sinais de seus receptores de antígenos. Isso ocorre por dois 
fatores: bloqueio da sinalização do complexo TCR (e redução das moléculas B7) ou pelo 
recrutamento de células e receptores inibitórios, como o CTLA-4. O CTLA-4 é um 
membro da família de CD28 e atua ligando-se às moléculas de B7. O CTLA-4 induz a 
autotolerância de duas formas: impede a ativação de células T responsivas (bloqueia a 
sinalização) ou inibe os coestimuladores B7 de se ligar ao CD28 (reduz a disponibilidade 
de B7), impedindo a ativação do linfócito. Além disso, o CTLA-4 está expresso nas 
células T regulatórias mediando a função supressiva dessas células por meio da inibição 
da ativação de células imaturas. 
 
As células T regulatórias são desenvolvidas a partir do reconhecimento de 
autoantígenos no timo, em que linfócitos T são remodulados por meio da transcrição e 
passam a ser linfócitos T regulatórios. Os linfócitos T regulatórios são um subconjunto 
de células T CD4+ e expressam altos níveis de receptores de interleucina 2, conhecidos 
como CD25. Um fator de transcrição chamado FoxP3 atua induzindo o desenvolvimento 
e função das células T regulatórias. As células T regulatórias são geradas a partir do 
reconhecimento de autoantígeno no timo (às vezes chamadas de células regulatórias 
naturais) e (talvez em menor extensão) pelo reconhecimento de antígeno nos órgãos 
linfoides periféricos (chamadas de células regulatórias indutíveis ou adaptativas). O 
desenvolvimento e a sobrevivência dessas células T regulatórias requerem IL-2 e o fator 
de transcrição FoxP3. Em tecidos periféricos, as células T regulatórias suprimem a 
ativação e as funções efetoras de outros linfócitos autorreativos e potencialmente 
patogênicos. Assim, as células T regulatórias são estimuladas peloFoxP3 e suprimem 
a ação dos linfócitos T por meio de: produção de citocinas imunossupressoras (IL-10 e 
TGL beta), reduz a habilidade das APC em ativar as células T (porque o CTLA-4 nas 
células regulatórias se liga ao B7 na APC, no lugar do CD28) e também pelo alto 
consumo de IL-2, impedindo que outras células que dependem de IL-2 tenham 
crescimento e desenvolvimento da função. 
 
 
 
 
 
 
 
 
Linfócitos T que reconhecem autoantígenos com alta afinidade ou que são estimulados 
repetidamente por antígenos podem morrer por apoptose, por meio de duas vias 
principais: via mitocondrial (intrínseca) e a via de receptor de morte celular (extrínseca). 
A via mitocondrial (intrínseca) é regulada pela família de proteínas Bcl-2, que possui 
membros pró-apoptóticos e antiapoptóticos. Essa via é iniciada quando as proteínas 
citoplasmáticas da família Bcl-2 (que pertencem a subfamília BH3) são ativadas, devido 
privação de fator de crescimento (IL-2), estímulos nocivos, dano ao DNA ou certos tipos 
de sinalização mediada por receptor (como sinais fortes gerados por autoantígenos em 
linfócitos imaturos). As proteínas BH3 são sensores de estresse celular que se ligam a 
efetores e reguladores do processo de morte celular. O mais importante desses 
sensores é a proteína BIM, que se liga a duas proteínas efetoras pró-apoptóticas da 
família Bcl-2 (chamadas de Bax e Bak) que se inserem na membrana mitocondrial 
externa e aumenta a permeabilidade mitocondrial, fazendo com que muitos 
componentes mitocondriais (como o citocromo C) vazem da mitocondria para o citosol, 
ativem as enzimas caspases, que levam a fragmentação do DNA e outras alterações 
que culminam na morte celular por apoptose. Na via do receptor de morte celular ou 
extrínseca, os receptores de superfície da célula (TNF) ativam proteínas adaptadoras 
citoplasmáticas que recrutam enzimas caspases que vão fazer o mesmo processo que 
fazem na via mitocondrial e levam as células à morte por apoptose. 
 
Na tolerância central, a célula B autorreativa ao reconhecer um autoatígeno na medula 
óssea com alta avidez (intensidade), pode sofrer uma edição de receptor (que irá 
expressar uma nova cadeia de imunoglobinas) ou sofrer apoptose. Quando esse 
reconhecimento é com baixa avidez, a célula B recebem menor expressão do receptor 
e menor sinalização e tornam-se inativas funcionais (anérgicas). Na tolerância 
periférica, as células B podem sofrer anergia e deleção ou ser impedidas de atuar por 
meio da sinalização através de receptores inibitórios. Algumas células B autorreativas, 
quando estimuladas repetidamente por autoantígenos, tornam-se não responsivas a 
ativações subsequentes e por isso, precisam de níveis altos de fator de crescimento, no 
entanto, devido sua condição, não podem competir com células B imaturas normais, e 
acabam tendo uma menor sobrevida, sendo eliminadas depois de perder a função. Além 
disso, células B que reconhecem autoantígenos com baixa afinidade podem ser 
impedidas de responder através do acoplamento de vários receptores inibitórios. A 
função desses receptores inibitórios é definir um limiar para ativação da célula B, o que 
permite respostas a antígenos externos com ajuda da célula T, mas não respostas a 
autoantígenos. 
As doenças autoimunes se desenvolvem quando há falhas nesses mecanismos que 
inibem a ação das células autorreativas, provocando lesões e dano tecidual no 
organismo. Esse processo provoca uma desordem, na qual células do próprio 
organismos (linfócitos autorreativos) passam a atacar os tecidos e células do próprio 
organismo, por conseguir reconhecer autoantígenos, maturar e sair do órgãos linfóides 
para provocar danos nas áreas periféricas. As principais características das doenças 
autoimunes são: 
 
● Podem ser sistêmicas - como o lúpus eritematoso sistêmico - ou 
específicas de algum órgão - como a miastenia grave, diabetes tipo 1 e 
esclerose múltipla - dependendo da distribuição dos autoantígenos que 
são reconhecidos. 
● Vários mecanismos efetores (que incluem complexos imunológicos, 
autoanticorpos circulantes e linfócitos T autorreativos) são responsáveis 
pela lesão do tecido em diferentes doenças autoimunes. 
● Doenças autoimunes tendem a ser crônicas, progressivas e de 
autoperpetuação. As razões para essas características são: (1) os 
autoantígenos que disparam essas reações são persistentes e, uma vez que a 
resposta imunológica se inicia, muitos mecanismos amplificadores que são 
ativados perpetuam essa resposta; (2) uma resposta iniciada contra um 
autoantígeno que lesiona tecidos pode resultar na liberação e alteração de 
outros antígenos teciduais, na ativação de linfócitos específicos para esses 
outros antígenos e na exacerbação da doença. Este fenômeno, conhecido como 
propagação de epítopo, pode explicar por que uma vez desenvolvida a doença 
autoimune, esta pode se prolongar ou se autoperpetuar. 
 
2) Identificar os fatores desencadeantes das doenças autoimunes. 
 
Os fatores que contribuem para o desenvolvimento da autoimunidade são a 
suscetibilidade genética e os gatilhos ambientais, como infecções e lesão local no 
tecido. Genes de susceptibilidade podem provocar falhas na autotolerância, mas isso 
dependerá também de um fator ambiental (como lesão, trauma, infecção, dentre outros). 
Todavia, as infecções são os principais fatores ambientais a desencadear doenças 
autoimunes. O que ocorre é que, quando o microrganismo entra no tecido, as células 
APC são ativadas e os levam até os linfócitos. Quando se ligam aos linfócitos, as 
sinalizações dos microrganismos conseguem ativar as moléculas coestimuladoras (B7), 
que se ligam ao seu respectivo par, ativando o linfócito autorreativo e provocando lesão 
tecidual, por meio de uma doença autoimune. Além disso, a autoimunidade resulta da 
combinação de alguns dos três principais fatores: 
 
● Tolerância ou regulação defeituosa: falha nos mecanismo de autotolerância 
que leva ao desequilíbrio entre ativação e controle de linfócitos. A tolerância a 
autoantígenos normalmente é mantida por meio de processos de seleção que 
previnem a maturação de alguns linfócitos específicos para autoantígenos e de 
mecanismos que inativam ou deletam linfócitos auto reativos que amadurecem. 
A perda da autotolerância pode ocorrer caso os linfócitos autorreativos não são 
deletados ou inativados durante ou após sua maturação; caso a APC seja 
ativada e possa apresentar autoantígenos ao sistema imunológico de forma 
imunogênica. Qualquer um dos mecanismos a seguir pode contribuir para a 
falência da autotolerância: defeitos da deleção (seleção negativa) de células T 
ou B ou na edição de receptores em célula B durante a maturação dessas células 
nos órgãos linfoides centrais; defeitos no número e função de linfócitos T 
regulatórios; apoptose defeituosa de linfócitos autorreativos maduros ou função 
inadequada de receptores inibitórios. 
 
● Apresentação anormal de autoantígenos: expressão aumentada e 
persistência de autoantígenos que são normalmente degradados ou alterações 
estruturais nesses antígenos, resultantes de modificações enzimáticas ou de 
estresse ou lesão celular. Caso essas mudanças levam à apresentação de 
epítopos antigênicos que normalmente não estão presentes, o sistema 
imunológico não pode ser tolerante com esses epítopos (menor porção do 
antígeno capaz de gerar resposta imune), permitindo o desenvolvimento de 
autorrespostas. 
 
● Inflamação ou resposta imunológica inata inicial: a resposta imunológica 
inata é um forte estímulo para ativação subsequente de linfócitos e para a 
geração de respostas imunológicas adaptativas. Infecções ou danos à célula 
podem suscitar reações imunológicas inatas locais com inflamação. Essas 
reações podem contribuir para odesenvolvimento de doença autoimune, talvez 
pela ativação das APCs, que se sobrepõe aos mecanismos regulatórios, 
resultando emativação excessiva da célula T. 
 
 
 
 
3) Descrever os fenômenos imunológicos característicos das doenças 
autoimunes e sua avaliação clínica e laboratorial. (critérios para o 
diagnóstico da doença) 
 
Infecções virais e bacterianas podem contribuir para o desenvolvimento e 
exacerbação da autoimunidade: o surgimento de doenças autoimunes, geralmente, 
está associado a infecções ou é precedido pelas mesmas. Na autotolerância, o linfócito 
T não é ativado e, dessa forma, não pode atuar como autorreativo. No entanto, infecções 
resultantes da entrada de microrganismo nos tecidos induz resposta imunológica, que 
atua ativando as APCs. Assim, a APC começa a expressar coestimuladores (B7 que se 
liga ao CD28) e a secretar citocinas ativadoras de células, resultando no colapso da 
tolerância da célula T e causando lesão tecidual/doença autoimune. 
 
Mimetismo molecular: existem microrganismos infecciosos que contém antígenos que 
possuem reatividade cruzada com autoantígenos; isso significa que os antígenos do 
microrganismo mimetizam os autoantígenos; dessa forma, reações imunológicas contra 
esses microrganismos, podem resultar em reações imunológicas contra os 
autoantígenos. 
 
“Um exemplo de reatividade imunológica cruzada entre antígenos microbianos e 
autoantígenos é a febre reumática que se desenvolve após infecções estreptocócicas, 
sendo causada por anticorpos anti estreptocócicos que têm reatividade cruzada com 
proteínas do miocárdio. Esses anticorpos são depositados no coração, causando 
miocardite. O sequenciamento molecular revelou numerosos trechos curtos de 
homologias entre proteínas miocárdicas e proteínas estreptocócicas. Contudo, a 
significância de homologias limitadas entre antígenos microbianos e autoantígenos em 
doenças autoimunes comuns ainda precisa ser estabelecida.” 
 
Microbiota intestinal e cutânea: há um grande interesse na ideia de que humanos são 
colonizados por microrganismos comensais que têm efeitos significativos na maturação 
e ativação do sistema imunológico. Não é de surpreender que alterações na microbiota 
também afetem a incidência e gravidade de doenças autoimunes em modelos 
experimentais. 
 
Alterações anatômicas em tecidos, causadas por inflamação, lesão isquêmica ou 
trauma, podem levar a exposição de autoantígenos que normalmente são 
ocultados do sistema imunológico: antígenos isolados anatomicamente podem não 
ter induzido respostas imunológicas. Dessa forma, caso esses antígenos ocultos sejam 
liberados, eles podem interagir com linfócitos imunocompetentes e induzir respostas 
imunológicas específicas. Um exemplo, são os antígenos isolados anatomicamente, 
como as proteínas intraoculares e esperma. Pensa-se que a uveíte (inflamação da 
camada média do olho) e a orquite (infecção dos testículos) pós-traumática se deve a 
respostas autoimunes contra auto antígenos que são liberados de suas localizações 
normais através de trauma. 
 
Influências hormonais: Muitas Doenças autoimunes têm maior incidência em 
mulheres do que em homens. Por exemplo, o SLE (Lúpus Eritematoso Sistêmico) afeta 
mulheres com 10 vezes mais frequência do que homens. Doença semelhante a lúpus 
em camundongos F1 (NZB x NZW) desenvolve-se apenas em fêmeas, podendo ser 
retardada pelo tratamento com andrógenos. Não se sabe se essa predominância em 
fêmeas resulta da influência dos hormônios sexuais ou de outros fatores relacionados 
com o gênero. 
 
O diagnóstico das doenças autoimunes é feito a partir do quadro clínico que o paciente 
apresenta e por meio de exames laboratoriais em que são pesquisados vários tipos de 
Autoanticorpos. O diagnóstico de cada doença autoimune é feito de forma distinta. O 
laboratório pode ser bastante útil como parte do diagnóstico ou na avaliação prognóstica 
de algumas doenças autoimunes, mas sempre em conjunto com avaliação do quadro 
clínico. 
A seguir serão abordadas as principais doenças autoimunes e seus respectivos exames 
laboratoriais. 
1. LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO: Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) 
representa o protótipo de uma doença autoimune humana. É uma doença reumática 
sistêmica, caracterizada por uma inflamação crônica, marcada por períodos de piora e 
remissões do quadro clínico, atingindo aproximadamente 1 em cada 2.000 indivíduos. 
Dentre esses, o LES é mais prevalente em mulheres em idade reprodutiva, acometendo, 
porém indivíduos de ambos os sexos e de todas as idades (1, 2, 3). Os sinais clínicos 
no LES são extremamente diversos e, frequentemente, os primeiros sintomas a 
aparecerem são bastante inespecíficos, tais como fadiga, perda de peso, mal-estar, 
febre e anorexia, o que torna o diagnóstico clínico mais difícil na fase inicial da doença 
DIAGNÓSTICO LABORATORIAL NO LES: No LES são frequentemente encontrados 
auto anticorpos reativos contra antígenos nucleares. Muitos desses autoanticorpos não 
são específicos para LES e podem ser produzidos por ativação policlonal de linfócitos 
B.Para o diagnóstico de LES costuma-se utilizar a orientação do Colégio Americano de 
Reumatologia (CAR). São avaliados 11 critérios estabelecidos, em que a presença de 
pelo menos quatro deles define a patologia. Estando presente ou havendo suspeita de 
dois dos 11 critérios, já é recomendada a solicitação da pesquisa de anticorpos 
antinucleares (FAN-HEp-2). 
Contudo, esse teste não específico para o diagnóstico de LES, uma vez que apenas 
sugere a presença de autoanticorpos.Entretanto, direciona o raciocínio clínico e a 
investigação laboratorial para a pesquisa de autoanticorpos específicos, como, por 
exemplo, anti-dsDNA (anti DNA nativo ou fita dupla), anti-SSA-Ro e anti-Sm 
(marcadores de diagnóstico, anticorpos de alta especificidade), que poderão 
caracterizar melhor o quadro laboratorial. 
 
 
 
 
 
2. SÍNDROME DE SJÖGREN: A síndrome de Sjögren é uma doença autoimune 
inflamatória crônica, marcada pelo ressecamento progressivo dos olhos e da boca. A 
doença pode evoluir, a partir das glândulas exócrinas, para uma doença sistêmica ou 
para um distúrbio linfoproliferativo de linfócitos B. A síndrome de Sjögren é muito mais 
frequentemente encontrada em mulheres, com uma prevalência crescente no decorrer 
da vida adulta. Outras doenças reumáticas como AR e LES sistêmico estão 
frequentemente associadas à síndrome de Sjögren, de forma que a utilização de 
exames laboratoriais pode ser de grande valia na diferenciação dessas enfermidades. 
 
Diagnóstico laboratorial: Os autoanticorpos na síndrome de Sjögren são basicamente 
os antígenos SS-A/Ro e SS-B/La que, embora presentes no LES, apresentam maior 
prevalência na Síndrome de Sjögren. 
 
 
 
 
 
 
4) Discutir o modo de comunicação e orientação para os pacientes com 
doenças crônicas e incapacitantes. 
 
A organização da Rede de Atenção às Pessoas com Doenças Crônicas tem por 
objetivos gerais: 
 
● Fomentar a mudança do modelo de atenção à saúde, fortalecendo o cuidado às 
pessoas com doenças crônicas. 
● Garantir o cuidado integral às pessoas com doenças crônicas. 
● Impactar positivamente nos indicadores relacionados às doenças crônicas. 
● Contribuir para a promoção da saúde da população e prevenir o 
desenvolvimento das doenças crônicas e suas complicações 
 
Todo esse processo é realizado por meio de um planejamento estratégico e de 
autocuidado realizado por profissionais capacitados, segundo diretrizes e normas do 
SUS. Assim, o projeto da rede de atenção às pessoas com doenças crônicas envolve: 
 
● Acolhimento: O acolhimento é um modo de operar os processos de trabalho 
em saúde de forma a atender a todos que procuram os serviços de saúde, 
ouvindo seus pedidos e assumindo uma postura capaz de acolher, escutar e dar 
respostas adequadas aos usuários. Ou seja, requer exercitar uma escuta com 
responsabilização e resolutividade e, quando for o caso de orientar o usuário e 
a família para continuidade da assistência emoutros serviços, requer o 
estabelecimento de articulações com esses serviços para garantir a eficácia 
desses encaminhamentos; 
● Atenção centrada na pessoa e na família: atenção colaborativa, que enxerga 
o ser humano de forma holística, tratando sempre a pessoa e não a doença; 
baseia-se em dignidade e respeito, compartilhamento de informações completas 
entre os envolvidos (usuário, família e profissionais), participação, colaboração 
e monitoramento de todos; 
● Cuidado continuado/atenção programada: Deve ser garantido o acesso em 
casos de urgência, de demanda espontânea não urgente e de cuidado 
continuado/programado, aquele ofertado a usuários que apresentam condições 
que exigem o seu acompanhamento pela equipe de atenção básica, como 
exames, consultas, pré-natal, acompanhamento de pacientes com doenças 
crônicas, puericultura - área que se dedica ao cuidado integral aos seres 
humanos em desenvolvimento (crianças) - dentre outros. 
 
● Atenção multiprofissional: articulação de profissionais de distintos núcleos, 
com seus saberes e práticas específicos, no campo único de atuação para 
construção de estratégias conjuntas de intervenção; 
 
● Projeto terapêutico singular: O PTS é uma ferramenta para qualificar o 
atendimento a pessoa com doença crônica, por meio de uma discussão coletiva 
da equipe multiprofissional com o usuário e sua rede de suporte social para 
revisão de diagnósticos, nova avaliação de riscos, redefinir linhas de intervenção 
terapêutica, tarefa e encargos dos profissionais envolvidos no cuidado das 
pessoas; 
 
● Regulação da rede de atenção: A regulação da Rede de Atenção às Pessoas 
com Doenças Crônicas envolve, necessariamente, a capacidade da ABS de 
ordenar os demais níveis da rede. O diálogo entre os serviços de atenção 
especializada e as equipes deve ser garantido e facilitado, com destaque para o 
matriciamento. Os fluxos e as condições para encaminhamentos devem ser 
definidos dentro da construção das linhas de cuidado. Mesmo enquanto persistir 
o acompanhamento na atenção especializada, a ABS deve continuar informada 
da situação de saúde do usuário, bem como acompanhar o desenvolvimento do 
plano de cuidado. Os critérios para a alta devem ser pactuados, assim como as 
condições para o seguimento desse usuário na ABS; 
 
● Apoio matricial: discussão dos casos clínicos, atendimento conjunto, 
momentos periódicos para abordagens temáticas, dentre outros. Novo modo de 
produzir saúde em que duas ou mais equipes, num processo de construção 
compartilhada criam uma proposta de intervenção pedagógico-terapêutica; 
 
● Acompanhamento não presencial: além das interações presenciais, o 
acompanhamento por outras formas de comunicação também é necessário e 
importante, como por meio de telefone; 
 
● Atendimento coletivo: atendimentos em grupos, além dos atendimentos 
individuais, atuam como forte ferramenta de educação em saúde, trocas entre 
os usuários e destes com as equipes de saúde. A organização dos grupos 
possibilita integração e discussões, favorecendo a criação de redes de cuidado 
para além do grupo. Isso gera sujeitos ativos e espaço onde as pessoas podem 
superar suas dificuldades e obter maior autonomia e, também, estreitar a relação 
entre a equipe multiprofissional e o usuário, fortalecendo a aliança terapêutica; 
 
● Autocuidado: Nas doenças crônicas, o sucesso do tratamento depende 
fortemente da participação e do envolvimento do usuário enquanto sujeito ativo 
de seu tratamento. Uma atitude de autocuidado que leve a estilos e práticas de 
vida mais saudáveis, assim como a adesão ao tratamento, não depende apenas 
de uma prescrição profissional, mas de uma conscientização do usuário sobre 
sua condição de saúde e a relação dela com suas práticas. O apoio da família, 
dos amigos, das organizações comunitárias e da equipe multiprofissional de 
saúde é essencial para que o autocuidado se dê com efetividade. 
 
● Linhas de cuidado e diretrizes clínicas: As linhas de cuidado expressam os 
fluxos assistenciais que devem ser garantidos ao usuário, no sentido de atender 
às suas necessidades de saúde. Ela não funciona apenas por protocolos 
estabelecidos, mas também pelo reconhecimento de que os gestores dos 
serviços podem pactuar fluxos, reorganizando o processo de trabalho, a fim de 
facilitar o acesso do usuário às unidades e serviços dos quais necessita. As 
linhas de cuidado normatizam todo o processo da condição de saúde ao longo 
da sua história natural, incluindo ações promocionais, preventivas, curativas, 
cuidadoras, reabilitadoras e paliativas relativas à determinada doença. 
 
● Estratificação de risco: A finalidade da estratificação de risco é classificar os 
usuários de determinado serviço de acordo com a gravidade da enfermidade. 
Essa classificação deve permitir a definição de uma série de ofertas que serão 
programadas de acordo com o nível em que se encontra o usuário. Ela serve 
para avaliar, organizar e garantir o atendimento a cada usuário, conforme a 
necessidade. 
● Educação permanente: educação permanente do profissional de saúde, que 
supere os modelos tradicionais de ensino, que valorize o trabalhador, seu 
conhecimento prévio e sua experiência profissional. Deve ser realizada com 
base na aprendizagem por problemas, na aprendizagem significativa e 
organizada em pequenos grupos, sempre tendo como referência e ponto de 
partida as questões do mundo do trabalho que incidem sobre a produção do 
cuidado. 
 
5) Caracterizar o sistema de referência e contra-referência para atenção 
especializada e avaliar a necessidade de medicamentos de alto custo e 
suas indicações. 
 
O Sistema de Referência e Contrarreferência caracteriza-se por uma tentativa de 
organizar os serviços de forma a possibilitar o acesso das pessoas que procuram os 
serviços de saúde. De acordo com tal sistema, o usuário atendido na unidade básica, 
quando necessário, é "referenciado" (encaminhado) para uma unidade de maior 
complexidade, a fim de receber o atendimento de que necessita. Quando finalizado o 
atendimento dessa necessidade especializada, o mesmo deve ser "contra-
referenciado", ou seja, o profissional deve encaminhar o usuário para a unidade de 
origem para que a continuidade do atendimento seja feita. A referência e 
contrarreferência devem ser feitas em formulário próprio da instituição, preenchido pelo 
profissional de nível superior responsável. 
 
Partindo desse pressuposto, vê-se que o sistema de referência e contrarreferência deve 
funcionar de maneira hierarquizada, a fim de adequar o fluxo dos usuários aos níveis de 
complexidade de atendimento, tendo o setor primário como a porta de entrada no 
sistema e sucessivamente o secundário e terciário, quando necessário ao usuário.7 E, 
desta maneira, o paciente grave deve procurar como porta de entrada o setor terciário, 
adequado ao seu estado de saúde. 
 
O SUS tem uma lista de mais de 147 remédios classificados como de “alto custo” que 
são ofertados aos pacientes por meio do RENAME - Relação Nacional de 
Medicamentos do Componente Especializado da Assistência Farmacêutica. Essa lista 
inclui remédios para tratamentos e prevenções de diversas doenças como, esclerose 
múltipla, colangite biliar (doença hepática autoimune que provoca cansaço, coceira, 
secura nos olhos e na boca, dor, inchaço, diarréia, dentre outros sintomas), diabetes 
mellitus, profilaxia pré-exposição para população de maior risco para HIV, doenças 
crônicas, alzheimer, parkinson (distúrbio do sistema nervoso, que ataca as células 
nervosas, causando movimento lento e tremor), tuberculose, fibrose cística (doença 
genética que compromete o funcionamento das glândulas exócrinas, desencadeando 
produção excessiva de muco, suor e enzimas pancreáticas), psoríase (doença que 
causa descamação da pele), dentre outras centenas de doenças. O paciente necessita 
de medicamentos de alto custo quandopossui qualquer uma dessas doenças, doença 
crônica ou de alta complexidade em que seja necessário acompanhamento e tratamento 
contínuo. O laudo médico que solicita, avalia e autoriza os Medicamentos do 
Componente Especializado da Assistência Farmacêutica, em geral, é fornecido e 
preenchido pelo médico. Se ele não o fornecer, o formulário deve ser solicitado na 
unidade de saúde próxima ao local onde o paciente mora para que o médico preencha 
as informações necessárias. 
O laudo detalha a doença e seu tratamento, comprovando a necessidade em usar o 
medicamento prescrito. No relatório LME (com original e cópia), o médico informará o 
código da enfermidade que consta na Classificação Internacional de Doenças, indicará 
o número de cadastro no Conselho Regional de Medicina, carimbará e assinará o nome 
completo. 
O remédio de alto custo deve ser retirado mensalmente por três meses e sempre com 
uma nova receita médica. Após esse período, é necessário refazer a solicitação por 
mais três meses, repetindo todo o processo. Para medicamentos muito caros — alguns 
chegam a custar R$ 15 mil — e para doenças raras, os pacientes passam por consultas, 
exames, confirmação da enfermidade e verificação de documentos pessoais. 
Os medicamentos de alto custo e também de uso contínuo devem ser cadastrados no 
Programa de Medicamentos Excepcionais. Por causa do custo elevado e por precisar 
ser usado por muito tempo, sua dispensação segue regras e critérios específicos, como 
diagnóstico, monitorização/ acompanhamento, esquemas terapêuticos, entre outros. 
Todos os medicamentos constam nos Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas. 
Para a dispensação destes medicamentos é necessário, além dos critérios já 
mencionados, que o medicamento conste no Programa de Medicamentos Excepcionais, 
que atenda o Protocolo Clínico do Ministério da Saúde e Termo de consentimento. 
Depois o usuário é cadastrado no Programa de Medicamentos Excepcionais para 
receber os medicamentos. Em São Paulo, por exemplo, 30 Unidades de Saúde 
dispensam medicamentos excepcionais. 
Esse processo é realizado por meio do cadastramento no CEAF (Componente 
especializado da assistência farmacêutica) e por meio de análises e comprovações do 
PCDT - Protocolos clínicos e diretrizes terapêuticas do Ministério da Saúde. 
No âmbito do Ceaf, os medicamentos devem ser dispensados para os pacientes que se 
enquadrarem nos critérios estabelecidos no respectivo Protocolo Clínico e Diretrizes 
Terapêuticas. Os PCDT têm o objetivo de estabelecer claramente os critérios de 
diagnóstico de cada doença, o algoritmo de tratamento das doenças com as respectivas 
doses adequadas e os mecanismos para o monitoramento clínico em relação à 
efetividade do tratamento e a supervisão de possíveis efeitos adversos. Observando 
ética e tecnicamente a prescrição médica, os PCDT, também, objetivam criar 
mecanismos para a garantia da prescrição segura e eficaz. O processo será 
encaminhado a um profissional avaliador que poderá autorizar a dispensação do(s) 
medicamento(s) solicitado(s) após verificar o cumprimento dos critérios de inclusão do 
Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas do Ministério da Saúde. 
 
6) Qual a relação entre a idade do paciente e a artrite reumatoide? E quais 
outros órgãos essa patologia pode atingir? 
 
A artrite reumatóide (AR) é uma doença inflamatória crônica, caracterizada por 
inflamação das articulações, erosões progressivas e destruição da cartilagem. AR é a 
doença sistêmica de caráter autoimune mais frequente, afetando cerca de 1% da 
população. Contudo, seu diagnóstico permanece principalmente clínico. O principal 
desafio no diagnóstico da AR consiste em diferenciá-la das muitas outras formas de 
atrite que compartilham sintomas clínicos, mas variam enormemente no prognóstico e 
opções terapêuticas. Várias evidências têm indicado que a destruição das articulações 
e o declínio funcional do paciente com AR são minimizados por uma intervenção 
terapêutica precoce e agressiva, tornando crítica a necessidade de um diagnóstico 
preciso na fase inicial da doença. 
 
Diagnóstico laboratorial: os dois mais importantes sistemas de auto-anticorpos 
descritos para o diagnóstico laboratorial da AR são o Fator Reumatóide (FR) e os 
Anticorpos Anti-Peptídeos Cíclicos Citrulinados (anti-CPP). 
 
A AR pode acometer outros órgãos ou tecidos como a pele, unhas, músculos, rins, 
coração, pulmão, sistema nervoso, olhos e sangue podem apresentar alterações. A 
chamada Síndrome de Felty (aumento do baço, dos gânglios linfáticos e queda dos 
glóbulos brancos em paciente com a forma crônica da AR) também pode ocorrer. A 
causa é desconhecida e acomete as mulheres duas vezes mais do que os homens. 
Inicia-se geralmente entre 30 e 40 anos e sua incidência aumenta com a idade. 
 
Segundo o Colégio Americano de Reumatologia, o diagnóstico de artrite reumatóide é 
feito quando pelo menos 4 dos seguintes critérios estão presentes por pelo menos 6 
semanas: 
● Rigidez articular matinal durando pelo menos 1 hora 
● Artrite em pelo menos três áreas articulares 
● Artrite de articulações das mãos: punhos, interfalangeanas proximais 
(articulação do meio dos dedos) e metacarpofalangeanas (entre os dedos e 
mão) 
● Artrite simétrica (por exemplo no punho esquerdo e no direito) 
● Presença de nódulos reumatóides 
● Presença de Fator Reumatóide no sangue 
● Alterações radiográficas: erosões articulares ou descalcificações localizadas 
em radiografias de mãos e punhos. 
O diagnóstico precoce e o início imediato do tratamento são fundamentais para o 
controle da atividade da doença, prevenção da incapacidade funcional e lesão articular 
e o retorno ao estilo de vida normal do paciente o mais rapidamente possível. 
A osteoartrite, como também é chamada, pode ser causada por um traumatismo, 
excesso de peso, alimentação, desgaste natural da articulação ou devido a uma 
alteração no sistema imune de indivíduos com pré-disposição genética para isso. 
 
 
 
 
 
 
 
Referências: 
ABBAS, Abul. Imunologia Celular e Molecular. 8º edição. Amsterdã: Elsevier, 2015. 
Diretrizes para o cuidado das pessoas com doenças crônicas nas redes de atenção à saúde e 
nas linhas de cuidado prioritárias. Ministério da Saúde, Brasília, 2013. 
REDE DE REFERÊNCIA E CONTRARREFERÊNCIA. Revista Médica de Minas Gerais. 
Disponível em: <http://www.rmmg.org/artigo/detalhes/1859>. Acesso em 11/04/2021. 
RENAME. Ministério da Saúde. Brasília, 2020. 
http://www.rmmg.org/artigo/detalhes/1859
O SUS E OS MEDICAMENTOS DE ALTO CUSTO. Portal do Envelhecimento e Longeviver. 
Disponível em: <https://www.portaldoenvelhecimento.com.br/o-sus-e-os-medicamentos-de-alto-
custo/>. Acesso em 11/04/2021. 
MEDICAMENTOS ESPECIALIZADOS. Secretaria da Saúde. Disponível em: 
<http://www.saude.ba.gov.br/atencao-a-
saude/comofuncionaosus/medicamentos/medicamentos-especializados/>. Acesso em 
11/04/2021. 
COMO DIAGNOSTICAR UMA DOENÇA AUTOIMUNE. Beatriz Godinho. Disponível em: 
<https://www.beatrizgodinho.pt/guia-do-utente-3/autoimunidade-9/como-diagnosticar-uma-
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DIAGNÓSTICO LABORATORIAL DE DOENÇAS AUTOIMUNES. PDF. Disponível em: 
<https://www.google.com/url?sa=t&rct=j&q=&esrc=s&source=web&cd=&cad=rja&uact=8&ved=
2ahUKEwj_n7LN1fzvAhUqGLkGHfHuDu0QFjAAegQIAhAD&url=https%3A%2F%2Fcsvlab.com.
br%2FDoencas-autoimunes-LES-e-AR.pdf&usg=AOvVaw1pMAio0cbmBqPPbrf9qe-7>. Acesso 
em 13/04/2021. 
 
 
 
 
https://www.portaldoenvelhecimento.com.br/o-sus-e-os-medicamentos-de-alto-custo/
https://www.portaldoenvelhecimento.com.br/o-sus-e-os-medicamentos-de-alto-custo/
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