POLIMIOSITE E DERMATOPOLIMIOSITE

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Reumatologia – FMBM Pamela Barbieri – T23 
Profª Dra. Letícia Tamashiro 
 
 
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Definição: 
Também são colagenoses. 
Doença em que há fraqueza muscular em consequência à inflamação dos músculos estriados. 
Na dermatopolimiosite, além da inflamação muscular, existem alterações cutâneas típicas. 
Introdução: 
Incidência: 2-10 casos por milhão. 
Prevalência: 
 14,9 por milhãos, 21 por milhão (>50 anos). 
2,5x mais frequentes em mulheres. 
FR: inverno e primavera – Coxsackie B. 
→Fraqueza muscular: 
Fraqueza muscular insidiosa (musculatura proximal mais acometida), lenta, progressiva e simétrica. 
Cintura pélvica e escapular (musculatura proximal). 
Não dolorosa. 
Dermatopolimiosite: 
 
 
Alterações da pele podem ser divididas em patognomônicas, características e compatíveis. As patognomônicas 
ocorrem em 70% dos casos, com as pápulas de Gottron, que são lesões violáceas sobre articulações 
interfalangeanas ou metacarpofalangeanas, cotovelos ou joelhos, e o sinal de Gottron, que consiste em eritema 
violáceo sobre placa atrófica nas mesmas distribuições. Lesões características incluem as telangectasias periungueais 
e distrofias cuticulares, a mácula eritêmato- vinhosa e edematosa na região periorbital conhecida como heliotropo 
pela semelhança com a coloração violácea da flor heliotropo e as máculas eritêmato-poiquilodérmicas distribuídas 
nos ombros, braços, V do decote ou dorso, conhecidas como sinal do xale. 
Associação com neoplasia: pode ser sindrome paraneoplásica. 
7-10% dos pacientes com miosite podem apresentar neoplasia. 
Maior associação com dermatopolimiosite. 
Mais velhos: 55-60. 
Ausência de anticorpos miosite específicos. 
Ovário – CA-125 – maior associação. 
Melhora da miosite como o tratamento do câncer. 
Ovário, pulmão, pâncreas, estômago, coloretal, linfoma não-Hodgkin também são associados. 
Reumatologia – FMBM Pamela Barbieri – T23 
Profª Dra. Letícia Tamashiro 
 
 
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Dermatopolimiosite amiotrófica: apenas lesões de pele 
Fraqueza muscular clinicamente inaparente. 
Enzimas musculares normais. 
Avaliação laboratorial: 
Enzimas musculares: 
CPK, aldolase (avaliação lesão de fibras musculares). CPK aumenta na fase de ativação e diminui quando a doença 
melhora (CPK é melhor para acompanhamento. 
Autoanticorpos: 
Auxiliam no diagnóstico do paciente. 
Relação com manifestação clínicas e prognóstico. 
FAN: 
25-40% 
Pontilhado 
Baixos títulos 
90% sobreposição 
Anti-sintetase: miosites-específicos (sensibilidade pequena, poucos pacientes tem) 
 Anti-J01-20%; Predomina na polimiosite 
 80% dos pacientes com fibrose pulmonar e dermato/polimiosite tem AC anti-sintetase+ 
 
Eletroneuromiografia: avaliação de alterações miopáticas. 
Fazer em um membro (porque a doença é simétrica; e o lado contralateral será biopsiado). 
Achado: potenciais motores miopáticos, fibrilações, ondas espiculadas positivas e aumento da irritabilidade basal. 
Histologia: 
Necrose e regeneração de fibras, infiltrado mononuclear, difuso ou focal. 
 Polimiosite – endomísio; dermatopolimiosite – permísio, perivascular, atrofia perifascicular. 
 
 Infiltrado inflamatório em perimísio (polimiosite). 
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Profª Dra. Letícia Tamashiro 
 
 
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 Infiltrado inflamatório focal no endomísio, 
atrofia perifascicular (dermatopolimiosite). 
→Ressonância magnética: 
Não invasiva 
Visualiza grandes áreas 
Atividade da doença 
Ajuda diferenciar de miosites não inflamatórias 
onde está mais branco: inflamação; observe que é simétrica. 
 
Critérios de classificação – Bohan e Peter, 1975: 
1. Fraqueza muscular proximal 
2. Elevação de enzimas musculares 
3. Alteraçõesm miopáticas na ENMG 
4. Biópsia muscular com atrofia, regeneração e inflamação 
5. Alterações cutâneas na dermatopolimiosite 
Diagnóstico provável de polimiosite: 3 de 4 menos rash 
Diagnóstico provável de dermatopolimiosite: 2 de 4 mais o rash 
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Fisiopatologia: 
Hipótese: 
Infecção viral promove lesão direta na fibra, expondo autoantígenos 
da fibramuscular, que quando apresentados aos LT, desencadeiam 
resposta contra as fibras musculares. 
Ou vírus tem proteínas parecidas com a das fibras musuclares, 
agredindo fibras musculares por reação cruzada. (?) 
Ou mimetismo molecular de céls. neoplásicas. 
 
Dx diferencial: 
Doença neurológica do SNC ou periférico; 
Distrofia muscular. 
Doeças metabólicas: relacionadas ao exercício; metabolismo do glicogênio, lipidios; mitocondriopatias. 
Distúrbios HE: hipocalemia(uso de diurético), hipo/hipercalcemia, hipomagnesemia. 
Endocrinopatias: Hipotireoidismo (aumento CPK), hipertireoidismo, Sd Cushing, deficiência de vit D. 
Drogas (podem causar aumento de CPK): estatinas, colchicina, cloroquina, corticoesteroides, azitromicina. 
 
Tratamento: 
Corticoesteoides 1mg/kg/d até normalizar enzimas (4-8s). 
Redução gradual (6-10m). 
Imunossupressores: 
Reativações frequentes: 
MTX 
Ciclofosfmia – para pneumonite intesticial (pacientes podem desenvolver pneumonia por aspiração por miopatia em 
terço proximal do esôfago). 
Imunoglobulina: 
Mecanismo desconhecido 
Casos refratários 
Não é imunossupressor 
Caro 
Pele: 
Filtro solar 
Antimaláricos 
Isotretinoína 
Talidomia 
Reabilitação muscular: exercícios passivos, fortalecimento muscular. 
Balanço nitrogenado postivo (maior ingestão proteica). 
Conclusão 
Doença muscular inflamatória rara 
Fraqueza muscular porximal e simétrica 
Associa-se a neoplasias 
Autoanticorpos podem ajudar a diferenciar manifestações clínicas e prognóstico 
Responde a corticoides.