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1 Reumatologia – Camila Carneiro Leão Cavalcanti ARTROPATIAS DA INFÂNCIA Os quadros articulares na infância se manifestam com dor musculoesqulética, onde a criança ou adolescente apresentará episódios de dor em pernas, braços, coluna e/ou pescoço proveniente de músculos, articulações e até mesmo de ossos. Podem ser de etiologia aguda ou crônica, como doenças infecciosas, alterações ortopédicas, doenças hematológicas, neoplasias e síndromes de amplificação dolorosa. São sinais e sintomas de alerta → Dor de início recente e sempre no mesmo local → Alterações do estado geral, como febre, perda de peso e astenia → Alterações no(s) local(ais) da dor, como inchaço e calor ARTRITE IDIOPÁTICA JUVENIL (AIJ) Distúrbio inflamatório idiopático crônico que envolve principalmente as articulações e engloba todas as formas de artrite crônica. Possui diferentes subtipos: Artrite sistêmica (doença de Still) Poliartrite soronegativa Poliartrite soropositiva Oligoartrite persistente ou estendida Artrite relacionada a entesite Artrite psoriásica Artrite indiferenciada O subtipo da AIJ é determinado pela idade da criança, número e tipo de articulações acometidas, existência de sinais e sintomas associados e pela evolução da doença. A forma mais comum é a Oligoarticular (50 a 60% dos casos), seguida pela Poliarticular (30-35% dos casos) e depois pela forma Sistêmica (10-20% dos casos) É a doença reumática crônica mais comum da infância e a causa mais frequente de incapacidade física entre adolescentes. EPIDEMIOLOGIA Pode acometer crianças e adolescentes desde a 6ª semana de vida até os 16 anos de idade Incidência de 1 a 22 casos por 100.000 habitantes e prevalência de 8 a 150 casos por 100.000 habitantes Crianças afro-americanas são mais propensas a ter o tipo Poliarticular e as caucasianas a Oligoarticular 1º pico de incidência: entre 1 e 3 anos de idade, com predomínio feminino 2º pico de incidência: entre 8 e 10 anos, com predomínio masculino e da AIJ Oligoarticular A forma sistêmica mostra pouca ou nenhuma discriminação entre os sexos ETIOPATOGÊNESE Etiologia desconhecida, mas acredita-se que as interações entre fatores genéticos, mecanismos imunológicos e exposições ambientais contribuam na maioria dos casos. Vários alelos do HLA (Antígeno Leucocitário Humano) estão associados ao desenvolvimento da AIJ, com subtipos específicos de doenças sendo vinculadas a alelos específicos de HLA. O componente ambiental parece ser mais forte em algumas formas da doença. As possíveis influências ambientais incluem infecção, uso de antibióticos, aleitamento materno, tabagismo materno e exposição à vitamina D. No caso da infecção vários patógenos em potencial foram propostos, mas nenhum se mostrou definitivamente casual, entre os estudados estão o vírus da rubéola, vírus Epstein-Barr, Clamídia, Influenza, Mycoplasma e Parvovírus B19. A principal manifestação clínica da AIJ é o edema articular persistente, que é resultado do acúmulo de líquido sinovial e do espessamento sinovial por presença de fatores vasculares, citocinas, quimiocinas e moléculas de adesão. Esse edema pode causar deformidades nas articulações afetadas devido ao alongamento dos ligamentos e tensões periarticulares pela ação das enzimas liberadas pelas células inflamatórias no interior do líquido sinovial, que, por sua vez, levam à degradação da matriz de colágeno e 2 Reumatologia – Camila Carneiro Leão Cavalcanti dos proteoglicanos da cartilagem auricular. Por causa da destruição da cartilagem, acontece a ativação de osteoclastos, responsáveis pela desmineralização óssea articular. Outra característica marcante do quadro é a presença do Pannus articular, que é resultado da proliveração do tecido sinovial e da invasão do tecido sinovial por células inflamatórias como linfócitos, macrófagos e células dendríticas. A destruição final da degradação da cartilagem, ossos, ligamentos e tensões resulta, entre outros fatores, da produção local de enzimas proteolíticas. O Pannus se espalha pelo tecido sinovial é adere à cartilagem intra-articular, danificando a articulação. DIAGNÓSTICO Pelos critérios de classificação da International League of Associations for Rheumatology (ILAR), a Artrite Idiopática Juvenil é um diagnóstico de exclusão. O início da doença deve ocorrer antes dos 16 anos, deve haver artrite em uma ou mais articulações e as manifestações devem durar pelo menos 6 semanas. Obs: O Colégio Americano de Reumatologia (ACR) classifica a AIJ em Artrite Reumatoide Juvenil (ARJ), e a Liga Européia Anti-Reumatismo (EULAR) em Artrite Crônica Juvenil (ACJ). EXAMES COMPLEMENTARES − Hemograma; − BHS e PCR; − Fator reumatoide e HLA B27 ajudam na identificação de subtipos; − FAN+ está relacionado a maior risco de uveíte; É recomendada a investigação para excluir outros diagnósticos como infecção, doença inflamatória intestinal e malignidade, realizando culturas de sangue e urina, radiografias de tórax e articulações afetadas. Aconselha-se a obtenção de uma TC de tórax e pelve, além de aspirado de medula óssea antes do tratamento da AIJ. SUBTIPOS ARTRITE SISTÊMICA OU DOENÇA DE STILL Afeta ambos os sexos igualmente → SEMPRE avaliar possibilidade de doenças linfoproliferativa (diagnóstico diferencial) Obs: Se iniciada em pacientes com mais de 16 anos, chama-se doença de Still do adulto Manifestações clínicas − Artralgia é mais comum no início da doença, mas a artrite sempre é proeminente − Qualquer número de articulações pode estar envolvido, mas é mais comum artrite em 5 ou mais articulações durante os 6 primeiros meses da doença com Fator Reumatoide negativo, com acometimento de pulsos, joelhos e tornozelos 3 Reumatologia – Camila Carneiro Leão Cavalcanti − Micrognatia e fusão da coluna cervical (acometimento da articulação temporomandibular e pescoço) são comuns em crianças com AIJ de longa data − Febre diária e intermitente, com pico de febre alta (≥ 38,5°C) e temperaturas normais ou subnormais ao longo do dia é um sinal característico − Erupção cutânea evanescente, macular e rosa salmão – provocada pelo calor e mais comum durante as febres. Encontradas principalmente nas axilas e ao redor da cintura; geralmente passageira e pode não ser muito proeminente; o fenômeno de Koebner pode estar presente − Hepatomegalia, esplenomegalia e linfadenopatia podem estar presentes, assim como pericardite e outras serosites. Alterações laboratoriais − É comum uma leucocitose na faixa de 20.000 a 30.000/mm3 − VHS e PCR muito elevadas − Hiperferritinemia (geralmente >1000ng/mL) − Elevação de TGO e TGP − Hipoalbuminemia e anemia − FAN e Fator Reumatoide são quase sempre negativos Complicação possível − Síndrome de ativação macrofágica Também conhecida como síndrome hemofagocítica reativa, linfo-histiocitose hemofagocítica ou coagulação vascular disseminada (CIVD) com insuficiência hepática; Pode ocorrer nos primeiros dias a semanas após o início da doença; Pode ser desencadeada por agentes infecciosos virais, como varicela-zóster, hepatite A, Epstein- -Barr e coxsackie B e terapia com AINEs, Metotrexate, sulfassalazina, penicilamina e agentes biológicos; Os pacientes apresentam febre alta prolongada, hepato e esplenomegalia, sangramentos, adenomegalia generalizada, exantemas e icterícia, podendo evoluir com insuficiência hepática aguda, coma, coagulação intravascular disseminada e falência de múltiplos órgãos; Habitualmente ocorre anemia, leucopenia, plaquetopenia, hipertrigliceridemia, hiperferritinemia, hipofibrinogenemia, alargamento dos tempos de coagulação e queda da VHS A presença de numerosos macrófagos na medula óssea fagocitandocélulas sanguíneas (hemofagocitose), sem evidências de malignidade é característica; Tratamento: imunossupressão agressiva, com pulsoterapia com glicocorticoides, ciclosporina e/ou inibidores de IL-1. Erupção cutânea na AIJ com fenômeno de Koebner O fenômeno de Koebner é causado por trauma (como coçadura) em regiões de pele sã e desencadeia neste local o surgimento de lesões do mesmo tipo das encontradas em outros locais do corpo nos portadores de doenças como psoríase, vitiligo 4 Reumatologia – Camila Carneiro Leão Cavalcanti POLIARTRITE SOROPOSITIVA OU SORONEGATIVA Apresenta Fator Reumatoide (IgM) positivo em duas ocasiões distintas com pelo menos 3 meses de intervalo, enquanto na soronegativa está negativo. Mais comum em mulheres; O 1º pico ocorre entre 2 e 5 anos, e o 2º pico entre 10 e 14 anos. Manifestações clínicas − Em crianças menores de 10 anos, o quadro se inicia com uma ou duas articulações afetadas; − Desenvolvimento da doença geralmente indolor até que uma infecção intercorrente precipite aumento dos sintomas − Nos primeiros 6 meses, 5 ou mais articulações são acometidas − Envolvimento articular simétrico, com joelhos, punhos e tornozelos mais frequentemente afetados *Em crianças e adolescentes mais velhos o início da inflamação é relativamente rápido, em várias articulações, incluindo mãos e pés, punhos, cotovelos, quadris, joelhos e tornozelos Alterações laboratoriais − Pode haver elevação de VHS, anemia e hipergamaglobulinemia, além de anticorpos antinucleares (FAN) positivos − Fator Reumatoide pode ser positivo em crianças com mais de 10 anos de idade (sempre confirmando esse resultado após 3 meses) Complicações − Principalmente relacionadas à artrite Erosões ósseas e destruição articular (sendo o punho e quadril as articulações mais vulneráveis) osteopenia, osteoporose e anormalidades na ATM (articulação temporomandibular) − Uveíte pode acontecer, sendo geralmente assintomática → deve-se realizar exame oftalmológico periódico com lâmpada de fenda trimestrais, semestrais ou anuais OLIGOARTRITE PERSISTENTE OU PROLONGADA É a forma mais comum e mais frequente em meninas Pico de incidência no 2º ou 3º ano de vida Possui menos de 5 articulações acometidas e são categorizados entre: 1) Oligoartrite persistente 1 a 4 articulações afetadas durante os primeiros 6 meses da doença, sem acometimento articular adicional no curso da doença 2) Oligoartrite estendida 1 a 4 articulações afetadas nos primeiros 6 meses da doença e posteriormente evoluem para 5 ou mais articulações acometidas Manifestações clínicas − Acomete articulações grandes (geralmente joelhos e tornozelos, punhos e cotovelos), com edema, calor e dor locais Manifestações sistêmicas, exceto uveíte, estão ausentes Alterações laboratoriais − VSH normal ou levemente elevado 5 Reumatologia – Camila Carneiro Leão Cavalcanti − FAN frequentemente frequente – e associado a risco de acometimento ocular (uveíte) Complicações mais comuns − Disfunção da articulação temporomandibular, uveíte, discrepância no comprimento das pernas e baixa estatura ARTRITE RELACIONADA À ENTESITE Tem forte associação com o gene HLA B27 Podem ocorrer como complicações a espondiloartrite e a uveíte anterior (que nesse caso vai ser aguda). O diagnóstico é feito na presença de artrite e entesite ou na presença de apenas uma das duas se houver 2 fatores dentre os citados nos critérios diagnósticos ARTRITE PSORIÁTICA Acomete meninos e meninas na mesma proporção; Em alguns casos, a psoríase pode surgir apenas meses ou muitos anos depois das queixas articulares; É definida pela presença de: → Artrite e psoríase ou; → Artrite e 2 das seguintes: Dactilite (“dedos em salsicha”) Psoríase em parente de 1º grau Pitting ungueal (pequenas depressões na superfície da lâmina ungueal, comuns na psoríase) Onicólise Manifestações clínicas Apenas 1 ou várias articulações podem ser acometidas Crianças menores de 5 anos apresentam clínica semelhante à AIJ Oligoarticular – maioria sexo feminino e com FAN positivo, com tendência de acometimento de punhos, mãos e pés Crianças mais velhas e adolescentes apresentam acometimento mais frequente de coluna vertebral ou sacro ilíaca – ambos os sexos acometidos na mesma proporção ARTRITE INDIFERENCIADA Aquelas que não atendem aos critérios das demais categorias devido a características incompletas ou à presença de critérios de exclusão ou crianças que atendem a critérios de mais de uma categoria. [Vídeo AIJ - Sociedade Brasileira de Reumatologia] TRATAMENTO NÃO MEDICAMENTOSO − Psicoterapia − Dieta balanceada − Fisioterapia − Terapia ocupacional MEDICAMENTOSO 1. Artrite Sistêmica AINEs → Anti-IL 1 Anti-IL 6 – glicocorticoides 2. Poliarticular Metotrexate Anti-TNF alfa → glicocorticoide intra-articular 3. Oligoarticular Glicocorticoide intra-articular AINEs → Metotrexate 4. Artrite relacionada a Entesite Glicocorticoide intra-articular AINEs → Metotrexate Anti-TNF alfa 5. Psoriásica Metotrexate Anti-TNF alfa + AINEs https://www.youtube.com/watch?v=L_2OiFFhn2c 6 Reumatologia – Camila Carneiro Leão Cavalcanti FEBRE REUMÁTICA Doença autoimune aguda de caráter sistêmico que se manifesta como uma complicação tardia não supurativa de infecções pelo Streptococcus pyogenes, ou seja, estreptococos beta-hemolíticos pertencentes ao grupo A de Lancefield (EBGA) Este comprometimento pode afetar o funcionamento das articulações, da pele e tecido subcutâneo, do SNC e coração. O coração pode sofrer um processo de cronificação, lesionando permanentemente estruturas cardíacas, como válvulas (principalmente a esquerda). As demais sequelas são transitórias. EPIDEMIOLOGIA − Afeta principalmente crianças e jovens adulto devido à maior incidência de faringoamigdalite estreptocócica em indivíduos de 5 a 18 anos; − Mais incidente em países subdesenvolvidos e em desenvolvimento − No Brasil, foi estimado cerca de 10 milhões de casos de faringoamigdalite estreptocócicas, com um total de 30.000 novos casos de FR, em que, aproximadamente, metade desses casos evoluem para uma cardite reumática ETIOPATOGENIA Faringoamigdalite prévia por Streptococcus pyogenes ↓ Formação de linfócitos T e B específicos ↙ ↘ (2 a 3 semanas de infecção) Obs: Lesões valvulares → intenso infiltrado inflamatório, rico em células mononucleares QUADRO CLÍNICO Tem início após um período de latência, antecedido pela infecção estreptocócica (de 2 a 4 semanas com média de 19 dias) SINTOMAS CONSTITUCIONAIS − Febre, indisposição e palidez A febre, embora inespecífica, é frequente e persistente até o controle da infecção aguda SINAIS E SINTOMAS CARDÍACOS − A cardite é a segunda manifestação mais frequente e a mais grave. Ocorre entre 40 a 70% dos primeiros surtos, podendo causar a morte nesta fase aguda ou quando em fase crônica. Predominam as lesões valvulares. − Pode existir pericardite e insuficiência cardíaca, sendo essa última resultante da possível lesão valvar 1 ORDEM DE ACOMETIMENTO DAS VALVAS NA CARDITE DA FEBRE REUMÁTICA A FR pode afetar todos os folhetos cardíacos (endocárdio, miocárdio e pericárdio). O primeiro é SEMPRE acometido na cardite, sendo chamado de “valvulite”, ao passo que os demais folhetos podem ou não serem lesados. Portanto, caso haja lesões de um desses folhetos SEM a presença de “valvulite”, podemos afastar a hipótese de FR e levar outras possibilidades em conta. Quando os três folhetos são lesionados, podemos considerar um quadro de Eliminação do estreptococo ↓ Metabólitos e produtos estreptocócicos, como estreptosinas O e S ↓ Efeitos tóxicos ↓ Mimetismomolecular ↓ Anticorpos atacando tecidos do próprio organismos, como cardiomiócitos (mimetismo da proteína N) ↓ Reação cruzada 7 Reumatologia – Camila Carneiro Leão Cavalcanti pancardite reumática exsudativa. No exame físico da maioria das cardites em pacientes com FR, o paciente apresenta universalmente valvulite mitral, podendo ou não ter uma lesão na valva aórtica associada. Caso o acometimento seja apenas no aórtico OU em qualquer outra valva do coração direto, podemos descartar a FR. Obs: Geralmente, uma valvulite aguda é característica de insuficiência valvar. No entanto, a valvulite da febre reumática, mesmo sendo uma lesão aguda, costuma resultar numa estenose mitral ou dupla lesão (quando há tanto estenose e insuficiência) em sua fase crônica. Essa lesão ocorre porque as cúspides ficam espessadas, perdem a sua mobilidade normal e sofrem retração. Por isso, é comum haver dupla lesão (caracterizada por estenose e insuficiência). Uma pode predominar em relação à outra, dependendo se há mais retração (insuficiência) ou perda da mobilidade (estenose). A principal complicação que essas valvite encontrada no exame físico cardiovascular é a presença de sopros cardíacos. O sopro mais comum é o de insuficiência/regurgitação mitral, caracterizado por ser um sopro holossistólico, se irradiando para dorso ou axila. Em caso de estenose mitral, encontramos um sopro diastólico em foco mitral, com o som em ruflar – se assemelhando a um bater de assas. Também chamado de sopro de Carey-Coombs, ocorre por conta de um turbilhonamento de sangue através dos folhetos mitrais inflamados e muito edemaciados. Por fim, menos comum, temos um sopro protodiastólico aspirativo e bem audível em foco aórtico acessório, sendo resultado de uma insuficiência aórtica. SINAIS NA PELE − Eritema marginado serpiginoso, lesão cutânea vermelho-rósea, com centro mais claro, contornos arredondados ou irregulares, e visível no tronco, face interna dos braços e coxas (com exceção da face – diferente do LES). São lesões de caráter múltiplo, indolor, não pruriginosa, podendo se juntar com as adjacentes, formando manchas com formatos serpiginoso. Sugere cardite coexistente. A temporariedade dessa manifestação consiste, geralmente, no início da doença, podendo persistir ou se tornar recorrente durante meses. − Nódulos subcutâneos próximos as articulações, lesões raras– presentes em apenas 2 a 5% dos pacientes – e mais comuns em quadros de cardite grave. São múltiplos nódulos arredondados, variando de 0,5 a 2 cm, firmes, móveis, indolores, recoberto por epiderme e sem sinais flogísticos (semelhantes aos da LES e AR). Podem ser encontrados sobre proeminências e tendões extensores, ou seja, cotovelos, punhos, joelhos, tornozelos, região occipital, tendão de Aquiles e coluna vertebral. A investigação desses nódulos nos pacientes é feita principalmente na palpação e são de aparecimento tardio, geralmente de 1 a 2 semanas após as outras manigestações. SINAIS ARTICULARES − Principalmente pela poliartrite, podendo haver ou não artralgia; − A artrite é a mais frequente manifestação, presente em 80% dos casos e descrita como dolorosa, migratória, assimétrica e de curta duração. SINAL NEUROLÓGICO − Coreia de Sydenham, cuja prevalência varia de 5 a 36% e apresenta início insidioso (de 1 a 6 8 Reumatologia – Camila Carneiro Leão Cavalcanti meses após o início do quadro, ou seja, quando há regressão dos demais sintomas principais). Costuma durar entre 3 e 4 meses, podendo se prolongar até 2 anos de forma “flutuante” em 20-30% das crianças afetadas, sendo mais comum no sexo feminino. A manifestação é caracterizada por bruscos movimentos rápidos, involuntários e descoordenados que aparecem durante o sono e se acentuam em situações de estresse e esforço físico – principalmente nos músculos faciais, na língua e nas extremidades). O paciente pode apresentar disartria e disgrafia. Labilidade emocional e fraqueza muscular podem dificultam o diagnóstico. Os principais sintomas são: 1. Artrite 2. Cardite 3. Eritema marginado 4. Coreia de Sydenham 5. Nódulos subcutâneos DIAGNÓSTICO O diagnóstico de FR é clínico, não exibindo manifestação sintomatológica ou exame laboratorial específicos que sejam patognomônico. O diagnóstico é pautado através da identificação de um conjunto de critérios, os Critérios de Jones, que continuam sendo o “padrão-ouro” para o diagnóstico de FR. Esses critérios foram divididos em maiores e menores a partir da especificidade da manifestação, e não em relação a sua frequência. CRITÉRIOS DE JONES a probabilidade do paciente ter adquirido o primeiro surto de FR é alta quando, além de evidências de infecção por estreptococos do grupo A (titulação de ASLO, cultura positiva de orofaringe, positividade em testes rápidos de detecção de antígenos estreptocócicos), o paciente apresenta: → Pelo menos 2 critérios maiores; OU → 1 critério maior + 2 critérios menores EXAMES LABORATORIAIS 1º) Reagentes de fase aguda PCR – 1º a se elevar e a se reduzir VHS – 2º a se elevar e a se reduzir Mucoproteína* – mais específico porque seus níveis não diminuim após término da atividade inflamatória e uso de anti-inflamatórios 2º) Testes imunológicos Antiestreptolisina O (ASLO) – Padrão-ouro – Título: > 333 u Todd; se eleva após 1 semana e pode persistir mesmo por meses (1-6 meses) após o fim da atividade reumática OU 1 ano após a infecção. Portanto, recomenda-se a realização de 2 dosagens de ASLO, com intervalo de 15 dias, para compararmos a flutuação de seus níveis séricos Anti-DNAse-B – Mantém os níveis séricos aumentados por mais tempo 9 Reumatologia – Camila Carneiro Leão Cavalcanti Anti-hialurosidase Se solicitar: → Apenas a ASLO: Sensibilidade de 80%; → ASLO + antiDNAse-B: Sensibilidade de 90%; → ASLO + antiDNAse-B + anti-hialuronidase: Sensibilidade de 95% *No SUS se solicita apenas o teste de ASLO. TRATAMENTO Erradicação do Streptococcus pyogenes e diminuição das manifestações clínicas apresentadas pelo paciente, reduzindo os índices de morbidade dele.
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