Cardiopatias congênitas

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CARDIOPATIAS CONGÊNITAS 
 
Circulação fetal: 
• Trocas gasosas = placenta 
• Resistência vascular pulmonar aumentada 
• Desvios direita —> esquerda 
• VCI leva sangue ao AD —> AE pelo forame oval, que vai p/ VE e aorta ascendente (+ rico em O2 = 
cérebro, coronárias) 
• VCS leva sangue ao AD —> VD, que vai p/ artéria pulmonar mas tem grande resistência pulmonar, indo 
a maior parte pelo canal arterial para a aorta descendente e a menos parte para os pulmões e, 
posteriomente, p/ AE (- rico em O2) 
 
Circulação pós-natal: 
• Aumento do fluxo pulmonar = Aumenta volume e pressão em AE —> Fechamento do forame oval 
• Aumento da resistência sistêmica = Shunt esquerdo —> direito => Aumenta pressão de O2 e Diminui 
prostaglandina —> Fechamento do canal arterial 
 
Conceitos: 
• Definição: 
• Alterações estruturais no coração 
• Presentes desde a vida intrauterina e no momento do nascimento 
• Acianóticas: Não irão se manifestar por cianose, mas por sopro e IC 
• Cianóticas: Cianose 
 
ACIANÓTICAS: 
• Volume = Shunt esquerda-direita: 
• Tipos: 
• CIV - comunicação interventricular 
• CIA - comunicação interatrial 
• PCA - persistência do canal arterial 
• DSAV - defeito do septo atrioventricular 
• Relação Qp/Qs (normal é 1): 
• Se >1 indica aumento da circulação pulmonar 
• Fator que determina a magnitude do shunt: 
• Tamanho da comunicação 
• Diferença de pressão 
• Pressão = Obstrução 
• Comunicação Interventricular: 
• Mais comum de todas 
• Localização: 
• Perimembranosa = mais comum 
• Muscular 
• Clínica: 
• Logo após o nascimento = shunt limitado 
• CIV pequena = assintomática / sopro holossistólico BEE inferior 
 
 
• CIV moderada-grave = taquipneia, interrupção das mamadas, sudorese (IC) / sopro holossistólico 
menos intenso / ruflar diastólico mitral / hiperfonese de B2 na área pulmonar 
• Diagnóstico: 
• RX tórax: normal na CIV pequena / aumento da circulação pulmonar 
• ECG: sobrecarga de AE e VE / sobrecarga biventricular 
• ECO: p/ avaliar 
• Tratamento: 
• Fechamento espontâneo 
• Correção cirúrgica: 
• Defeitos pequenos sem sintomas? 
• Sintomáticos / CIV grande 
• Síndrome de Eisenmenger: 
• Aumento da resistência vascular pulmonar 
• Inversão do Shunt (D-E) = Desenvolvimento de cianose 
• Comunicação Interatrial: 
• Tipos: 
• Ostium secundum (tipo fossa oval) 
• Ostium primum —> região das valvas atrioventriculares (defeito parcial do septo atrioventricular) 
• Clínica: 
• Assintomática na maioria das vezes 
• Desdobramento fixo de B2 
• Sopro sistólico ejetivo BEE média e alta (estenose pulmonar relativa) 
• Sopro diastólico tricúspide (aumento da relação Qp:Qs) 
• Diagnóstico: 
• RX tórax: aumento AD e VD, aumento artéria pulmonar e circulação pulmonar 
• ECG: sobrecarga de VD / BRD 
• ECO 
• Tratamento: 
• Acompanhamento: CIA pequena / Assintomáticos 
• Cirurgia ou cateterismo 
• Persistência do canal arterial: 
• Mais comum em PMT 
• Associação com SRC 
• Clínica: 
• Assintomática / IC 
• Sopro contínuo em maquinária melhor auscultado no 2º EIE ou região infraclavicular E 
• Pulsos periféricos amplos 
• Tratamento: 
• Farmacológico (PMT) = Indometacina / Ibuprofeno 
• Cirúrgico ou por cateterismo = Se repercussão hemodinâmica 
• Defeito total do septo atrioventricular: 
• Defeito do fechamento do coxim endocárdico 
• Síndrome de Down 
• CIA + CIV + Valva AV anormal 
• Clínica = CIV grande 
 
 
• Tratamento = Sempre operar 
• Coarctação da aorta: 
• Formas: 
• Justaductal: + comum 
• Pré-ductal (hipoplasia tubular): + grave 
• Clínica: 
• RN com CoA grave —> fluxo sistêmico depende do CA (sangue não-oxigenado) = Cianose 
diferencial (MMII) / IC grave e choque 
• Crianças maiores / adolescentes = HAS somente em membros superiores / pulsos MMII diminuídos e 
dores nos membros / frêmitos nos espaços intercostais (circulação colateral) / baixa estatura e atraso 
puberal = SÍNDROME DE TURNER (+ comuns: valva aórtica bicúspide e CoA) 
• Diagnóstico: 
• RX: CoA leve = erosões costais / sinal do três 
• Tratamento: 
• RN = Prostaglandina (manter perfusão sistêmica) 
• Cirurgia ou cateterismo 
 
CIANÓTICAS (5T): 
• Mecanismos: 
• Shunt direita-esquerda (tetralogia de fallot) 
• Discordância ventrículo-arterial (transposição dos grandes vasos - TGV) 
• Mistura de sangue oxigenado e não oxigenado 
• Teste da hiperóxia: 
• Diferenciar cianose de causa cardíaca de cianose de causa não cardíaca 
• Gasometria pré e pós-ductal (MSD e MMII) + O2 100% + Repetir gasometria: 
• PaO2 >250mmHg = Exclui causa cardíaca 
• PaO2 <100mmHg = Cardiopatia 
• Tetralogia de Fallot: 
• Cianótica + comum 
• Alterações: 
• Dextroposição da aorta 
• Obstrução via saída VD 
• Hipertrofia do VD 
• CIV 
• Consequência do desvio anterossuperior do septo conal 
• Clínica: 
• Depende do grau de obstrução 
• Grave = RN com cianose 
• Não grave = Cianose progressiva 
• Sopro sistólico ejetivo no foco pulmonar 
• Crise hipercianótica: 
• <2 anos 
• Ao acordar ou após o choro 
• Cianose intensa + Hipoxemia + Diminuição do sopro 
• TTO = flexão das pernas sobre o tórax —> Morfina + O2 + Beta-bloqueador 
 
 
• Diagnóstico: 
• RX = Coração em bota ou sinal do tamanco holandês / Diminuição da circulação pulmonar 
• Tratamento: 
• Cirurgia 
• Paliativo = Blalock-Taussig (shut subclávia -> pulmonar) 
• Transposição dos Grandes Vasos: 
• Defeito do septo conal 
• VD - Ao / VE - Ap (tem comunicação entre AD-AE e Ao-Ap) 
• Clínica: 
• Cianose progressiva no RN 
• Disfunção miocárdica - IC 
• Sem sopros / B2 hiperfonética 
• Diagnóstico: 
• Coração em ovo deitado 
• Fluxo pulmonar normal ou aumentado 
• Tratamento: 
• RN = Prostaglandina —> Manter o canal 
• Atriosseptostomia (Rashkind): emergencial 
• Jatene = Até 21 dias de vida 
• Drenagem Anômala Total das Veias pulmonares: 
• 4 veias pulmonares para AD ou veia sistêmica 
• RX: sinal do boneco de neve 
• Tronco Arterioso: 
• Mistura de sangue oxigenado e não oxigenado por tronco única 
• Atresia Tricúspide: 
• Atresia da válvula 
• Existe por causa da CIA