Síndrome de Sjogren

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FERNANDA SOUZA 
CONCEITO 
• É uma síndrome caracterizada por diminuição da função das 
glândulas salivares e lacrimais levando o olho e boca seca, 
quadro denominado de síndrome sicca. 
• A Síndrome de Sjögren (SS) pode afetar outros órgãos e 
sistemas, como articulações, pulmões, rins, coração fetal (lúpus 
neonatal), trato gastrintestinal, fígado, vasos e sistema nervoso. 
EPIDEMIOLOGIA 
• Cerca de 1% da população adulta é acometida pela SS segundo 
os Critérios de Classificação Internacionais Revisados para SS 
em 2002 
• A SS pode ocorrer em qualquer idade, mas afeta 
principalmente mulheres com uma proporção de 9 mulheres 
para cada homem acometido. Incide entre a 4ª e 5ª décadas 
de vida 
CLASSIFICAÇÃO 
• SS primária: quando aparece isoladamente. 
• SS secundária: quando está associada a doenças 
reumatológicas auto-imunes, o que corresponde a 60% dos 
casos da doença. 
Não é algo único, tem a primaria (só tem SS como doenças 
autoimune) e secundária (quanto tem alguma outra doença 
autoimune relacionada, podem ser com qualquer auto imune, mas 
comum são as reumatológicas). 
QUADRO CLÍNICO 
Os principais sintomas são olho seco (xeroftalmia) e boca seca 
(xerostamia). 
Sintomas glandulares 
Xeroftalmia 95% 
Xerostomia 90% 
Parotidite 50% 
Dispareunia 30% 
 
Sintomas extra glandulares 
Artralgia e artrite 70% 
Fenômeno de Raynaud 50% 
Fadiga, febre 40% 
Linfadenopatia 30% 
Doença pulmonar de pequenos vias aéreas 20% 
Doença intersticial pulmonar 5% 
Nefrite intersticial, nefrocalcinose 10% 
Púrpura palpável 8% 
Glomerulonefrite 2% 
Esplenomegalia 5% 
Neuropatia periférica 2% 
Linfoma 5 a 10% 
Quadro hematológico 1% 
***Pode ter a apresentação de linfoma 
É uma clínica muito pleomorfica, os sintomas mais graves 
são menos frequentes. 
DIAGNÓSTICO 
• O diagnóstico de SS é baseado na anamnese, exame físico e 
exames complementares e auxiliado pelos critérios de 
classificação. 
Estabelece o diagnostico começando o raciocínio pelo que o 
paciente me conta, depois o médico relata se aquilo que o paciente 
relatou é real. 
Paciente conta que tem sintoma ocular, sintoma oral. 
Critério 3 (também tem verde lisanina) e 4 é para avaliar se essas 
coisas relatas pelo paciente são só sensação ou se são efetivas. 
I – Sintoma ocular (presença de pelo menos um 
desses sintomas) 
1.. Olho seco, 2. Sensação de corpo estranho, 3 – Necessidade de 
uso de lágrima artificial. 
II – Sintoma oral (presença de pelo menos um desses 
sintomas) 
1.. Boca seca, 2. Aumento de glândulas salivares, 3. Necessidade de 
ingestão de líquido para ingerir alimentos. 
III. – Exames objetivos oculares (pelo menos um 
desses testes) 
Teste de Schirmer positivo, Rosa Bengala positivo 
IV – Acometimento de glândulas salivares (pelo menos 
um desses testes) 
1. Fluxo salivar não-estimulado ( 1,5 ml em 15 min) 
2. Sialografia parótida mostrando a presença de 
sialectasias difusas (padrão destrutivo, cavitário ou 
puntato), sem evidência de obstrução nos ductos 
principais. 
3. Cintilografia de glândula salivar mostrando atraso na 
captação, redução da concentração e/ou atraso na 
excreção do traçador. 
V - Histopatologia 
 
FERNANDA SOUZA 
Sialoadenite linfocitica focal em glândula salivar menor, com 
escore focal  1 (Foco: aglomerado de pelo menos 50 linfócitos; 
por 4 mm2 de tecido glandular) 
VI – Auto-anticorpos 
Anticorpos séricos contra os antígenos Ro/SS-A ou La/SS-B, ou 
ambos 
Fluxo salivar não estimulado - paciente vão cuspir em um copo 
melimetrado durante 15 minutos, que vai ser medido após 15 min, se 
custpre menos que 1, 5 ml, não está produzindo saliva 
adequadamente. 
Sialografia - mostra se o sistema glandular está sendo atacado os 
ductos vão ter deformidades, teste mais especifico, precisa de maior 
tecnologia, vai observar estreitações, deformidades que 
aconteceram nesses ductos. 
Cintilografia - mostra se ta captando e excretando adquadamnee. 
Um deles já é o suficiente. 
Após isso precisa ver se o problema é realmente auto-imune. 
O padrão ouro de SS é o histopalogico, a biópsia de glândula salivar 
menor. 
• SS Primária: Presença de 4 dos 6 itens é indicativo de SS 
Primária, sendo obrigatório o item V ou VI 
 
• SS Secundária: a presença do item I ou II + 2 dos itens III, IV e 
V pode ser considerado como indicativo de SS Secundária em 
pacientes com outra doença do tecido conectivo definida. 
CRITÉRIO VI NÃO ENTRA, JÁ QUE O PACIENTE JÁ TEM UMA 
DOENÇA AUTOIMUNE, ENTÃO PODE SER QUE TENHA 
RESULTADO CRUZADO. 
ANTIDEPRESSIVOS - nesses casos não tem biópicia compativel e 
nem os auto imunes 
* Afastar algumas condições como: tratamento com irradiação da 
cabeça e pescoço, HCV, SIDA, linfoma, sarcoidose, doença do 
enxerto versus hospedeiro, uso de drogas anticolinérgicas, 
antidepressivos, antihipertensivos, parassimpaticolíticos e 
neurolépticos. 
TESTES CITADOS NOS CRITÉRIOS DE CLASSIFICAÇÃO 
• Teste de Schirmer: Avalia quantitativamente a produção de 
lágrima, colocando-se uma fita de papel-filme no saco 
conjuntival inferior. Considera-se o teste positivo quando menos 
de 5mm na fita de papel é umidificada após 5 minutos. O normal 
é maior de 10 mm. Se a umidificação for menor ou igal a 5 mm, 
baixa produção lacrimal, serve para pontuar para diagnóstico de 
Sjogren. 
 
• Coloração de Rosa-Bengala: aplicação do corante Rosa-Bengala 
que quando visualizado com lâmpada de fenda é capaz de 
detectar a ceratoconjuntivite seca puntata. Tem a função de 
mostrar as consequencias de alguem que está sem lágrima, vai 
observar se o corante teve aderencia ao ser aplicado no olho. 
Sem lágrima, faz com que tenham micro erosões na esclera, o 
corante adere nessas eroções. 
Precisa ter um ou o outro, não precisa ter os dois. 
 
 
• Sialometria: Mede durante 15 minutos o fluxo salivar não-
estimulado em um tubo calibrado. O fluxo normal é maior que 
1,5ml. 
 
• Sialografia: método radiográfico para acessar as mudanças 
anatômicas do sistema ductal das glândulas salivares. Na SS, a 
sialografia mostra distorção dos ductos (sialectasias) com 
importante retenção do contraste. 
 
• Cintilografia de glândulas salivares (Tecnécio99m): É uma 
avaliação funcional de todas as glândulas salivares. O resultado 
compatível com SS revela atraso na captação, redução da 
concentração e/ou atraso na excreção do traçador. 
 
• Biopsia de glândula salivar menor: Considerada tradicionalmente 
como exame “padrão-ouro” para o diagnóstico. É realizada na 
mucosa oral onde há glândula salivar menor, sendo nessa 
localização, menos incômodo para o paciente. 
CONDIÇÕES GRAVES ASSOCIADAS À SS 
Clínicos Laboratoriais 
Linfadenopatia Anticorpos anti-Ro e anti-La 
Febre Crioglobulinas 
Púrpura palpável, úlceras 
cutâneas de membros 
inferiores 
Hiérgamaglobuina e pico 
monoclonal 
Parotidite Complemento baixo 
Neuropatia Desaparecimento do fator 
reumatóide 
 
FERNANDA SOUZA 
LINFOMA - tem algumas questões laboratoriais e clínicas para ficar 
atendo com o paciente. 
Linfonodomegalia única, fixo, não regride, fique atendo para linfoma. 
Apresenta os episódios febris que não explica muito bem, aparece 
a cada duas semanas 
Aumenta da parótida que não regride 
Precisa de uma avaliação precoce do médico assistente dele, e ficar 
atento em alguns exames laboratoriais. 
Anti-Ro e anti-LA em altos títulos tem maior chance de ter linfoma. 
Crioglobulinas - são globulinas, proteínas séricas, que estão 
associadas com vasculite, se está apresentando lesões cutâneas, 
neurológicas, pulmonares, nesse cenário com crioglobulinas tem 
mais chance de desenvolver linfoma. 
Desaparecimento do fator reumatoide não está mais presente. 
Principal complicação que tem medo é linfoma. 
• Bloqueio cardíaco congênito: 
o rara, 
o bloqueio cardíaco congênito do 3° grau 
o irreversível, 
o detectado intra-uterino, a partir de 21 semanas de 
gestação. 
o Podeacompanhar: dermatite cutânea (reversível que 
aparece com a exposição à luz). 
Mulheres podem evoluir com lúpus neonatal, tem tratamento e pode 
ser evitado isso na criança. 
TRATAMENTO 
• Medidas fundamentais - aplicadas a todos os pacientes: 
o Evitar drogas anticolinérgicas (atropina, ipratrópio) 
o Evitar irritantes como fumaça de cigarro e poeira. 
o Recomenda-se manter o ambiente úmido e ingestão de 
líquidos frequentemente. 
TRATAMENTO NÃO MEDICAMENTOSO - Tentar melhorar o 
ambiente desse paciente 
MEDIDAS LOCAIS 
XEROFTALMIA 
• Colírios de lágrima artificial 
• Colírios de ciclosporina a 0,05%, contribuindo com a 
manutenção da integridade do epitélio conjuntival e corneano, 
* Os corticóides tópicos devem ser usados com critérios, pois podem 
induzir lesões corneanas, infecções e catarata 
XEROSTOMIA 
• Cuidados dentários preventivos e uso de flúor são essenciais. 
• A saliva artificial pode melhorar a lubrificação e hidratação da 
mucosa oral. 
• Uma substância artificial (saliva artificial), o preço não é favorável 
DISPAREUNIA 
Lubrificantes vaginais e para a xerose cutânea, o uso de emolientes 
TRATAMENTO SISTÊMICOS 
• Secretagogos – estimulam as glândulas, atuando como 
agonistas colinérgicos, estimulando receptores muscarínicos (M1 
e M3) encontrados nas glândulas salivares, lacrimais e outros 
órgãos. 
 
• Os principais agentes utilizados na SS são: pilocarpina e 
cevimelina. 
 
• A pilocarpina são comprimidos de 5mg, utilizada 2 a 4x/ dia. Os 
principais efeitos adversos são sudorese excessiva, náusea, 
rinite e diarréia. 
 
• Cevimelina (30mg), são utilizados na dose de 30 mg 3x/d. Os 
efeitos colaterais são os mesmos descritos para a pilocarpina, 
mas em menor frequência. 
Os efeitos adversos são sistêmicos e importantes, precisa ver qual 
a melhor dose para o paciente. 
Cevi não tem no Brasil. 
TRATAMENTO DAS MANIFESTAÇÕES EXTRA-
GLANDULARES 
FADIGA MÚSCULO-ESQUELÉTICA: 
Hidroxicloroquina 
FENÔMENO DE RAYNAUD: 
• Evitar fumo 
• Evitar ambiente frios, uso de luvas e meias. 
• Tratamento medicamentoso: bloqueadores do canal de cálcio. 
• Anlodipino 5mg/ noite (bloq do canal de cálcio - já que causa 
hipotensão em paciente que não tem hipertensão). 
SINTOMAS EXTRA-GLANDULARES: DEPENDE DA 
GRAVIDADE 
EX.: imunossupressores como ciclofosfamida, metotrexate, 
azatioprina, ciclosporina, e rituximabe (especialmente no MALT). 
Ex.: doença pulmonar intersticial, vasculites, artrites. 
*São fatores de risco para pensar em degeneração para linfoma, 
então precisa buscar linfoma antes de imunossuprimir este paciente.