Vamos analisar cada uma das alternativas em relação à doença de von Willebrand: 1. Aumento dos níveis de atividade anticoagulante do fator VIII. - Falso. Na doença de von Willebrand, o fator VIII pode estar diminuído, mas não se caracteriza por um aumento da atividade anticoagulante. 2. Defeito de aderência das plaquetas na superfície endotelial. - Verdadeiro. A doença de von Willebrand é caracterizada por um defeito na adesão das plaquetas ao endotélio, devido à deficiência ou disfunção do fator von Willebrand. 3. Deficiência do fator XI. - Falso. A deficiência do fator XI está relacionada a outra condição, a hemofilia tipo C, e não é o principal distúrbio na doença de von Willebrand. 4. Defeito da agregação plaquetária. - Verdadeiro, mas é uma consequência do defeito de aderência, não é o principal distúrbio. 5. Produção de anticorpos antiplaquetários. - Falso. Isso não é uma característica da doença de von Willebrand. Com base na análise, a alternativa que apresenta o principal distúrbio congênito de hemostasia na doença de von Willebrand é: Defeito de aderência das plaquetas na superfície endotelial.