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JOEL NERES DE SOUZA – MEDICINA FAMETRO 2021 – HABILIDADES MÉDICAS VI CONCEITO 1) Manifestações clínicas são glúten-dependentes 2) Auto anticorpos específicos antiendomísio, e antitransglutaminase (EmA e anti-tTG) no soro e AGA – anticorpo antigliadina. 3) Presença de haplótipos HLA DQ2 e/ou DQ8 4) infiltração linfocitária no epitélio até completa atrofia das vilosidades instestinais + hiperplasia das criptas A Doença Celíaca (DC) é uma enteropatia crônica do intestino delgado, de caráter autoimune, desencadeada pela exposição ao glúten (principal fração proteica presente no trigo, centeio e cevada) em indivíduos geneticamente predispostos. Acomete 1:100-300 pessoas 2M:1H Maior risco em parentes de 1º grau, DM, Dç autoimune e sd de Down. Principal câncer → adenocarcinoma do intestino Delgado Pode causar: infertilidade, osteoporose, atraso no crescimento, DM1, doença tireiodeana CARACTERISTICAS IMPORTANTE FISIOPATOLOGIA CLASSIFICAÇÃO DA DC → Forma Clássica (típica) → Forma não clássica (atípica) → Forma assintomática (silenciosa) As manifestações Clínicas Típicas (gastrointestinais) Diarreia crônica (adultos) Esteatorreia Distensão abdominal ↓ da musculatura glútea Perda de peso, deficiência desenvolvimento, baixa estatura (crianças) Deficiência de nutrientes ou vitaminas (ADEK) As manifestações Clínicas Atípicas (não intestinais) quadro mono ou oligossintomático Dermatite herpetiforme Defeito no esmalte dentário Osteoporose Baixa estatura Atraso púbere Infertilidade Anemia por deficiência de Fe refratária ao tratamento. Deficiência de ácido fólico e B12 não explicada Doenças neurológicas ou alterações comportamentais. Atrite e Doenças hepáticas As manifestações Clínicas Atípicas Presença de alterações sorológicas e histológicas da mucosa do intestino delgado compatíveis com DC, na ausência de manifestações clínicas. Parentes de primeiro grau de pacientes celíacos, e marcadores sorológicos JOEL NERES DE SOUZA – MEDICINA FAMETRO 2021 – HABILIDADES MÉDICAS VI DIAGNÓSTICO → clínica glúten-dependente + sorologia + EDA (biopsia) Os principais testes sorológicos para a detecção da intolerância ao glúten são o anticorpo antigliadina (AGA), o anticorpo antiendomísio (EmA) e o anticorpo antitransglutaminase tecidular (TTG). O anticorpo Anti-TTG IgA → sensibilidade 98% e especificidade de 90% Os anticorpos anti-gliadina foram substituídos pelos anticorpos contra a gliadina desaminada (anti-DGP) Anticorpos antiendomísio são anticorpos da classe IgA (EmA IgA) dirigidos contra a camada linear da musculatura lisa. O EmA IgA constitui-se um poderoso exame específico para DC e útil não só na detecção de DC ativa como na sua forma silenciosa ou potencial. EDA → endoscopia digestiva alta com biópsia de intestino delgado (2ª porção do duodeno) Estágio 0: mucosa pré-infiltrativa Estágio I: aumento no número de linfócitos intra-epiteliais Estágio II: hiperplasia de criptas Estágio III: atrofia de vilos (40%) Estágio IV: atrofia completa dos vilos A biópsia deve ser realizada ANTES do início da dieta sem glúten!! Pacientes que já estão em dieta sem glúten consumir glúten por pelo menos 4 semanas antes da realização da biópsia Exame histopatológico, considerado o padrão-ouro para o diagnóstico. Infiltrado linfocitário na mucosa e atrofia vilositária intestinal + hipertrofia das criptas EXAMES DE IMAGEM Enterotomografia ou enterorressonância são indicados principalmente na suspeita de linfomas ou outros tumores. TRATAMENTO DA DC É baseado no manejo dos déficits e dieta insenta de gluten (DIG) Vitaminas do complexo B Acido folico Vitamina K, D Suplementacao de ferro, calcio. DC não responsiva Trata-se de uma falha de resposta à dieta estritamente isenta de glúten pelo menos após seis meses de tratamento ou ressurgimento de sintomas ou anormalidades laboratoriais típicas de DC, enquanto em tratamento. Causas mais comuns: exposição ao glúten (36%), síndrome do intestino irritável (22%), DC refratária (10%), intolerância à lactose (8%) e colite microscópica (6%). Nesses pacientes, há elevação dos níveis de anti-tTG. DOENÇA CELÍACA REFRATÁRIA (DCR) A DCR é uma condição rara Pacientes acima de 47 anos Há atrofia vilositária com hiperplasia de criptas e aumento dos linfócitos intraepiteliais (LIE), persistindo por mais de 12 meses, apesar da dieta rígida sem glúten. Atenção deve ser dada ao desenvolvimento de linfoma. Os pacientes devem ser investigados por exames radiológicos, de imagem e endoscópicos, e biópsias com estudos imuno-histoquímicos. DCR tipo I: caracterizada pela expressão normal de antígenos para célula T e rearranjo policlonal do gene TCR. - Tratamentos: prednisona, budesonida, prednisona + azatioprina. DCR tipo II: caracteriza-se por fenótipo anormal de LIE com expressão intracitoplasmática CD3, CD103 de superfície e falta dos clássicos. JOEL NERES DE SOUZA – MEDICINA FAMETRO 2021 – HABILIDADES MÉDICAS VI Complicações da DC Anemia: devido à deficiência de ferro e/ou ácido fólico. Osteomalacia, osteoporose: por hipocalcemia. Jejunite ulcerativa: rara, manifestação precoce de malignidade. Linfoma do intestino delgado: de células T ou, mais raramente, de células B. linfoma não-hodgkin Adenocarcinomas: mais do esôfago (CEC).
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