Resumo Completo Malformações Pulmonares

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1 Bruno Herberts Sehnem – ATM 2023/2 
Cirurgia Torácica 
MALFORMAÇÕES PULMONARES 
Introdução: 
As malformações pulmonares manifestam-
se por desconforto respiratório no período 
neonatal e/ou por infecções respiratórias de 
repetição ao longo da infância, da 
adolescência e da vida adulta. Os principais 
eventos associados à formação do trato 
respiratório inferior que ocorrem durante o 
período embrionário/fetal são: 
- 4 semanas: divisão entre esôfago e 
traqueia. 
- 6 semanas: formação dos brônquios 
principais e dos brônquios lobares, 3 à direita 
e 2 à esquerda. 
- 30 semanas: formação dos alvéolos 
pulmonares, que crescem em número até os 
8 anos de idade. 
A formação dos alvéolos pulmonares ocorre 
entre a 30ª e a 32ª semana de gestação. Em 
gestantes de alto risco, deve-se administrar 
corticoides durante este período para induzir 
a formação dos alvéolos pulmonares no feto, 
devido ao risco aumentado de parto 
prematuro. 
As artérias brônquicas pertencem à 
circulação sistêmica e, por isso, sangram 
muito mais que as artérias pulmonares, pois 
a pressão arterial sistêmica (120/80 mmHg) 
é muito maior do que a pressão arterial 
pulmonar (25/12 mmHg). 
Agenesia Pulmonar e Aplasia Pulmonar: 
A agenesia pulmonar é definida como a 
ausência completa de parênquima pulmonar, 
ou seja, ausência de brônquios, bronquíolos, 
alvéolos pulmonares, vasos sanguíneos e 
vasos linfáticos. A aplasia pulmonar é 
definida como a formação apenas do 
brônquio principal (brônquio fonte) em fundo 
cego, ou seja, na ausência de formação do 
restante do parênquima pulmonar. 
Nos casos de agenesia pulmonar e de 
aplasia pulmonar, a caixa torácica é normal 
e o pulmão saudável geralmente aumenta de 
volume e ocupa o espaço do hemitórax 
contralateral, onde não há pulmão, sendo 
denominado pulmão remanescente 
vicariante. 
Os principais achados clínicos associados à 
agenesia pulmonar e à aplasia pulmonar são 
taquipneia, dispneia, tosse, sibilância e 
infecções pulmonares recorrentes. 
Entretanto, o paciente pode apresentar-se 
assintomático. A ausculta pulmonar 
geralmente é normal, exceto na região axilar 
ipsilateral. 
 
Imagem: Radiografia de tórax indicando agenesia 
pulmonar à esquerda em paciente adulto. 
 
Imagem: Radiografia de tórax indicando agenesia 
pulmonar à esquerda com expansão do pulmão direito 
remanescente. 
Hipoplasia Pulmonar: 
A hipoplasia pulmonar é definida como o 
desenvolvimento incompleto da árvore 
brônquica e dos vasos sanguíneos 
pulmonares. A gravidade das manifestações 
clínicas depende do grau de hipoplasia 
pulmonar. A hipoplasia pulmonar geralmente 
está associada a outras 
alterações/malformações fetais, torácicas ou 
 
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não torácicas, como oligodrâmnio grave, 
agenesia renal, Síndrome de Potter, hérnia 
diafragmática congênita, malformação 
adenomatoide cística, Síndrome de 
Cimitarra, Síndrome de Jeune, etc. O 
tratamento da hipoplasia pulmonar baseia-se 
em ventilação mecânica para o pulmão 
hipoplásico em situações de aumento da 
necessidade de oxigênio (O2). 
 
Imagem: Radiografia de tórax indicando hipoplasia 
pulmonar à direita. 
Cisto Broncogênico: 
O cisto broncogênico é definido como uma 
lesão cística única, localizada no mediastino 
em 70% dos casos e no parênquima 
pulmonar em 30% dos casos. Quando o cisto 
broncogênico origina-se de brotamento 
anormal proximal, ele localiza-se no 
mediastino. Quando o cisto broncogênico 
origina-se de brotamento anormal distal, ele 
localiza-se no parênquima pulmonar. 
O cisto broncogênico pode ser assintomático 
ou, dependendo de sua localização, causar 
sintomas associados à compressão 
brônquica, traqueal e/ou esofágica, como 
dispneia, tosse, estridor e disfagia. Na 
radiografia de tórax e/ou na TC de tórax, o 
cisto broncogênico manifesta-se como 
massa única e homogênea localizada no 
mediastino ou no parênquima pulmonar. O 
tratamento baseia-se em ressecção cirúrgica 
da lesão. 
 
Imagem: Radiografia de tórax e TC de tórax indicando a 
presença de cisto broncogênico de localização 
paratraqueal direita. 
Enfisema Lobar Congênito: 
O enfisema lobar congênito é definido como 
o aumento maciço e uniforme do lobo 
pulmonar acometido causando compressão 
dos lobos pulmonares adjacentes. O 
enfisema lobar congênito é uma doença rara 
de etiologia e fisiopatologia desconhecidas. 
O enfisema lobar congênito é mais frequente 
no lobo superior esquerdo, no lobo superior 
direito e no lobo médio direito. A doença 
cursa com desconforto respiratório 
progressivo nas primeiras semanas de vida, 
tiragem, diminuição dos murmúrios 
vesiculares e abaulamento do hemitórax 
acometido. 
 
Imagem: Radiografia de tórax indicando enfisema lobar 
congênito à esquerda. 
Às vezes, o enfisema lobar congênito pode 
simular quadro de pneumotórax 
hipertensivo. O tratamento clínico do 
enfisema lobar congênito apresenta baixa 
eficácia e a ressecção cirúrgica do lobo 
pulmonar acometido apresenta maior 
eficácia e melhores resultados. 
Malformação Adenomatoide Cística: 
A malformação adenomatoide cística 
caracteriza-se por formação de estruturas 
brônquicas e/ou vasculares desorganizadas 
e sem cartilagem, possivelmente devido ao 
crescimento excessivo de bronquíolos 
terminais. O diagnóstico da malformação 
adenomatoide cística já pode ser realizado 
antes do nascimento por meio de ecografia 
obstétrica a partir da 20ª semana de 
gestação. 
Aproximadamente 25% dos pacientes que 
apresentam a doença são incompatíveis com 
a vida devido à presença de outras 
malformações congênitas concomitantes. Os 
 
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pacientes com malformação adenomatoide 
cística geralmente cursam com síndrome 
respiratória aguda do RN. O tratamento 
clínico apresenta baixa eficácia e, sempre 
que houver possibilidade, deve-se realizar 
ressecção cirúrgica das lesões pulmonares. 
 
Imagem: Radiografia de tórax indicando malformação 
adenomatoide cística. 
Sequestro Pulmonar: 
O sequestro pulmonar é definido como a 
presença de tecido pulmonar não 
funcionante que recebe irrigação sanguínea 
de vaso sanguíneo sistêmico. O tecido 
pulmonar não funcionante pode ser 
extralobar ou intralobar. O sequestro 
pulmonar acomete principalmente a região 
basal posterior dos pulmões e cursa com 
infecções pulmonares de repetição e 
degeneração cística intralobar. 
 
Na TC com contraste, pode-se observar a 
presença de artéria anormal irrigando parte 
do parênquima pulmonar. O tratamento do 
sequestro pulmonar baseia-se em ressecção 
cirúrgica do tecido pulmonar não 
funcionante, geralmente por meio de 
lobectomia. 
Fístula Arteriovenosa: 
A fístula arteriovenosa é definida como a 
comunicação entre artéria e veia na 
circulação pulmonar. As fístulas 
arteriovenosas determinam shunt da 
circulação arterial para a circulação venosa. 
As fístulas arteriovenosas pequenas 
geralmente são assintomáticas. Alguns 
pacientes podem apresentar dessaturação 
arterial que não melhora com o uso de 
oxigênio (O2), cianose, dispneia aos 
esforços, baqueteamento digital e 
policitemia. O diagnóstico da fístula 
arteriovenosa baseia-se em TC com 
contraste ou em angiografia pulmonar e o 
tratamento baseia-se em embolização ou em 
ressecção do tecido pulmonar que contém a 
fístula arteriovenosa. 
 
Imagem: TC de tórax indicando sequestro pulmonar 
extralobar à direita. 
 
Imagem: TC de tórax indicando sequestro pulmonar 
intralobar à esquerda. 
Abcesso Pulmonar: 
O abcesso pulmonar é definido como a 
coleção de pus localizada no parênquima 
pulmonar. O abcesso geralmente resulta de 
infecção subaguda do parênquima pulmonar 
que evolui para a formação de cavidade 
necrótica intraparenquimatosa preenchida 
por líquido purulento. A principal causa de 
abcesso pulmonar é a infecciosa (pneumonia 
aspirativa). As principais causas não 
 
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infecciosas de abcesso pulmonar são 
neoplasias pulmonares, infarto pulmonar, 
granulomatose de Wegener,nódulos 
reumatoides, cistos pulmonares e sequestro 
pulmonar. Ao exame de imagem, o abcesso 
pulmonar apresenta-se como lesão com 
nível hidroaéreo no parênquima pulmonar. 
 
Imagem: Radiografia de tórax (PA e perfil) indicando a 
presença de abcesso pulmonar à esquerda. 
Os agentes causais mais comumente 
associados ao desenvolvimento de abcesso 
pulmonar são bactérias anaeróbias, 
bactérias aeróbias gram-positivas, como 
Staphylococcus sp., e bactérias aeróbias 
gram-negativas, como Klebsiella sp. e 
Pseudomonas sp. Outros microrganismos 
que também estão associados ao 
desenvolvimento de abcesso pulmonar são 
Actinomyces, Aspergillus, Blastomyces, 
Coccidioides, Cryptococcus, Histoplasma, 
Legionella e Mycobacterium tuberculosis. 
O desenvolvimento de abcesso pulmonar 
como evolução de pneumonia aspirativa por 
anaeróbios é comum em pacientes 
alcoolistas e em pacientes epiléticos, devido 
ao risco aumentado de aspiração de 
bactérias presentes na cavidade oral. 
Aproximadamente 1/3 dos pacientes com 
pneumonite aeróbica e abcesso pulmonar e 
aproximadamente metade dos pacientes 
com pneumonia necrotizante desenvolvem 
empiema. 
A apresentação clínica do abcesso pulmonar 
de causa infecciosa geralmente caracteriza-
se por pneumonia aspirativa de evolução 
insidiosa que não melhora apesar da 
antibioticoterapia adequada. O tratamento 
do abcesso pulmonar baseia-se em 
antibioticoterapia com cobertura para 
germes anaeróbios e gram-negativos, como 
ampicilina + sulbactam, imipeném e 
meropeném EV por no mínimo 3 semanas e, 
após, amoxicilina + clavulanato VO por 
alguns meses, dependendo da resposta 
terapêutica. 
O tratamento cirúrgico de drenagem do 
abcesso pulmonar está indicado para casos 
sem resposta ou com baixa resposta ao 
tratamento clínico com antibióticos e/ou para 
casos com abcesso pulmonar > 6 cm de 
diâmetro. As drenagens cirúrgicas guiadas 
apresentam bons resultados. Outra 
alternativa de tratamento cirúrgico é a 
lobectomia. 
Bronquiectasia: 
A bronquiectasia é definida como a dilatação 
brônquica permanente. Antigamente, a 
bronquiectasia era uma doença altamente 
prevalente, devido à ausência de antibióticos 
e de vacinas. Atualmente, a bronquiectasia é 
mais comum em pacientes que apresentam 
doenças como fibrose cística, discinesia 
ciliar e deficiência de α1-antitripsina. 
As bronquiectasias são classificadas em 
cilíndricas ou tubulares, caracterizadas por 
dilatação uniforme do brônquio em fundo 
cego, císticas ou saculares, caracterizadas 
por dilatação periférica do brônquio com 
destruição do parênquima pulmonar, e 
mistas ou varicosas. Além disso, as 
bronquiectasias também classificam-se em 
perfundidas e não perfundidas. 
As bronquiectasias cilíndricas ou tubulares 
geralmente têm perfusão da artéria pulmonar 
e as bronquiectasias císticas ou saculares 
têm mínima perfusão da artéria pulmonar. As 
bronquiectasias localizadas geralmente 
acometem bases pulmonares e são 
causadas por processo 
infeccioso/inflamatório, enquanto as 
bronquiectasias difusas geralmente 
associam-se a doenças congênitas. 
Os principais achados clínicos associados à 
bronquiectasia são sinusite aguda ou 
crônica, pneumonia de repetição, tosse 
produtiva, hemoptise, roncos e sibilos 
difusos e diminuição dos murmúrios 
vesiculares. O tratamento da bronquiectasia 
baseia-se em uso de antibióticos (tratamento 
de infecções pulmonares de repetição), 
broncodilatadores e fisioterapia respiratória. 
A antibioticoterapia deve ser iniciada 
empiricamente sempre que houver alteração 
no aspecto do escarro. Em pacientes com 
fibrose cística, as infecções pulmonares 
 
5 Bruno Herberts Sehnem – ATM 2023/2 
geralmente são causadas por Pseudomonas 
aeruginosa. A prevenção de infecções 
pulmonares deve ser realizada por meio de 
vacinação contra influenza e pneumococo. 
 
Imagem: TC de tórax indicando a presença de 
bronquiectasias difusas em ambos os pulmões. 
O tratamento cirúrgico está indicado para 
pacientes com doença localizada sem 
resposta adequada ao tratamento clínico e 
com volume pulmonar remanescente que 
permita a ressecção pulmonar. A cirurgia 
representa a única forma de tratamento 
curativo para a bronquiectasia, que é uma 
doença irreversível e progressiva. Assim, o 
tratamento cirúrgico deve ser realizado 
enquanto ainda há possibilidade de 
resolução do quadro.