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Síndromes colestáticas, defeitos diafragmáticos e defeitos da parede abdominal

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Síndromes colestáticas, defeitos diafragmáticos e defeitos da
parede abdominal.
Síndromes colestáticas
1. Atresia das vias biliares
Epidemiologia:
- Rara (1:14 000 a 19 000 NV).
- Discreta predominância sexo feminino.
- Indicação mais comum de transplante hepático nas crianças.
Etiologia
- Mecanismo etiológico desconhecido:
● Não é considerado distúrbio hereditário.
Formas sindrômicas (tipo embrionário) – 10 a 20 %
- Associação com outras anomalias congênitas:
● Veia cava inferior interrompida.
● Veia porta pré-duodenal.
● Má rotação intestinal.
● Situs inversus.
● Defeitos cardíacos.
● Poliesplenia.
- Agressão ao desenvolvimento da diferenciação do divertículo hepático.
- Possível associação com diabetes materna.
Formas não sindrômicas (tipo perinatal).
- Origem mais tardia na gestação: Agressão viral ou tóxica ao epitélio do ducto biliar +
susceptibilidade genética
● Resposta fibroesclerosante por células imunológicas.
Aspecto morfológico da colangiografia:
Tipo I: Atresia do ducto colédoco
Tipo IIa: Atresia do ducto hepático comum (único que é
corrigível)
Tipo IIb: Atresia do ducto colédoco e ducto hepático comum
Tipo III (maioria): Atresia de todos ductos biliares extra-
hepáticos até a porta hepatis
- Tipo corrigível: ducto colédoco e cístico patentes (Kasai com a
VB).
- Tipo não corrigível: sem estrutura extra-hepática patente
(mais de 90%)
Histopatologia:
- Macro:
● Fígado aumentado, firme e verde.
● Vesícula biliar pequena, cheia de muco ou completamente atrésica.
- Micro:
● Trato biliar com células inflamatórias e fibrosas ao redor dos ductos;
● Parênquima hepático fibrótico e com sinais de colestáticas;
● Cirrose de estágio terminal (se drenagem biliar não for obtida).
- Alterações iniciais inespecíficas podem confundir com hepatite neonatal e doenças
metabólicas.
Clínica:
- Icterícia.
- Fezes hipo ou acólicas.
- Hepatomegalia.
- Urina marrom escura.
- Anemia / Desnutrição / Retardo do crescimento.
- Má absorção de vitaminas lipossolúveis.
- Icterícia que persiste além de 2 semanas.
- Não deve ser considerada fisiológica
Diagnóstico:
- Elevação de bilirrubina direta.
- Biópsia hepática (mais confiável).
- Cintilografia hepatobiliar agentes marcados de tecnécio: Captação dos nucleotídeos pelos
hepatócitos é rápida / Excreção intestinal ausente.
- USG abdome (primeiro de escolha): Deve ser realizada em todos RN com icterícia / Exclui
cisto de colédoco e síndrome da bile espessa. Achados do ultrassom:
● Ductos intra-hepáticos não dilatados (processo inflamatório).
● VB pequena, reduzida e não contrátil.
● Aumento da ecogenicidade do fígado.
● Presença de poliesplenia associada é patognomônica.
● VB ausente ou de contorno irregular é sugestivo
● Não visualização da VB pode ser agenesia VB.
● Impossibilidade de visualizar o ducto cístico não é diagnóstico de atresia biliar.
● Porta hepatis com área triangular bem definida (alta ecogenicidade): Sinal do
cordão triangular (Remanescentes fibróticos do ducto)
- Colangiografia: Anatomia da árvore biliar —> Laparoscopia / Percutânea / Laparotomia
Tratamento:
- Antes da cirurgia: Doses diárias de vit K / ATB largo
espectro.
- Cirurgia de Kasai: Dissecção lateral prolongada ao redor
da porta hepatis com uma anastomose muito ampla
(portoenterostomia ampliada).
- Determinantes do resultado satisfatório
● Idade na cirurgia inicial (quanto menor a criança,
mais satisfatório é o resultado).
● Obtenção efetiva do fluxo biliar pós-op.
● Presença de estruturas ductais microscópicas no
hilo.
● Grau de doença parenquimatosa no diagnóstico
● Fatores técnicos da anastomose.
Transplante hepático
- Ausência de drenagem biliar.
- Sinais de retardo do desenvolvimento ou suas sequelas.
- Complicações/efeitos colaterais socialmente aceitáveis: Estabelecer o momento ideal
(individualizado)
Cuidados pós operatórios:
- Corticóides: Diminui formação de cicatriz no local da anastomose
- ATB para prevenção de colangite.
- Coleréticos: ácido ursodesoxicólico (ursacol)
- Vitaminas lipossolúveis (A D E K)
- Alimentação por fórmula enriquecida com triglicerídeos de cadeia média *Observar a
colocação das fezes!
Repetição da Portoenterostomia hepática
- Pacientes selecionados
- Bom fluxo biliar interrompido repentinamente
- Pacientes que beneficiam de um adiantamento do transplante
Complicações:
a) Colangite
- Ocorre elevação de bilirrubina e leucocitose.
- Quadro clínico:
● Fezes normais ou acólicas.
● Febre
➔ Colestase é o principal fator de risco.
➔ Tratamento imediato pelo risco de lesão hepática progressiva: Pulso de corticoide e
reconstrução com Y de Roux (alongamento da alça).
b) Cessação do fluxo biliar
- Perda do pigmento biliar nas fezes com portoenterostomia funcionante.
- Tratamento: Pulso de corticoide e Re-operação / Transplante.
c) Hipertensão portal
- Fibrose hepática persistente.
- Varizes esofágicas
- Hiperesplenismo
- Ascite: Parece diminuir com o tempo (Abordagem não cirúrgica) / Quando não resolve a
hipertensão portal = Transplante.
d) Cistos intra-hepáticos
- Causam colangite recorrente:
● ATB e ursacol para prevenção.
● Transplante.
e) Síndrome hepatopulmonar
- Derivação/shunt intrapulmonar difuso: Compostos vasoativos na circulação mesentérica
não desativados no fígado.
- Cianose.
- Dispneia de esforço.
- Hipóxia.
- Baqueteamento digital: Resolve com transplante hepático.
f) Malignidade hepática
- Carcinoma hepatocelular / Colangiocarcinoma
● Cirrose biliar de longa duração após portoenterostomia.
g) Outras: pela doença hepática residual
- Problemas metabólicos associados à má absorção de gordura, proteínas, vitaminas e
oligominerais.
● Pelo prejuízo do fluxo biliar para o intestino.
➔ Deficiências de ácidos graxos essenciais.
➔ Raquitismo.
● Monitoramento a longo prazo e suplementação nutricional adequada.
Tratamento
- Determinantes do resultado satisfatório:
● Idade na cirurgia inicial.
● Obtenção efetiva do fluxo biliar pós operatório.
● Presença de estruturas ductais microscópicas no hilo.
● Grau de doença parenquimatosa no diagnóstico.
● Fatores técnicos da anastomose.
- Transplante hepático - Indicações:
● Ausência de drenagem biliar.
● Sinais de retardo do desenvolvimento ou suas sequelas.
● Complicações/efeitos colaterais socialmente aceitáveis.
➔ Estabelecer o momento ideal (individualizado).
2. Cisto de Colédoco
Epidemiologia: predominância no sexo feminino (3, 2:1).
Etiologia:
- Congênitos: Durante a vida fetal
● Defeito estrutural pré-natal no ducto biliar.
- Adquiridos:
● Canal pancreático biliar comum longo: Refluxo de secreções
pancreáticas para a árvore biliar / Lesão epitelial e mural com
fraqueza e dilatação do colédoco.
Classificação de Todani:
● Tipo I (predomínio)
○ Ia: dilatação cística do DC
○ Ib: dilatação fusiforme do DC
● Tipo II: divertículo do DC
● Tipo III: Coledococele
○ Dilatação da porção terminal do DC no interior da parede
duodenal
● Tipo IV (predomínio)
○ IVa: múltiplos cistos nos ductos extra-hepáticos e intra-hepáticos
○ IVb: múltiplos cistos nos ductos extra-hepáticos
● Tipo V: cistos nos ducto intra-hepáticos (único ou múltiplos, como na Doença de Caroli).
Clínica:
- Difere-se com a idade de início e tipo de cisto.
- Massa abdominal / Icterícia (comum no lactente).
- Dor abdominal (crianças mais velhas).
- Forma cística: massa abdominal.
- Fusiforme: dor abdominal.
- Em geral:
● Dor abdominal (88%).
● Vômito (46%).
● Febre (28%).
● Icterícia (25%).
● Alteração da cor das fezes (12%).
● Tumor abdominal (7%).
● Tríade clássica: dor abdominal, febre, icterícia.
Complicação
- Pancreatite (comum).
- Perfuração e hemobilia são raras.
- Complicação tardia: Alteração maligna.
Diagnóstico:
- USG: método inicial de escolha
● Contorno e posição do cisto.
● Estado dos ductos proximais.
● Anatomia vascular.
● Ecotextura hepática
- CPRE
● Definição excelente do cisto.
● Anatomia da junção pancreático-biliar
● Invasiva.
● Complicações
➔ Pancreatite
➔ Perfuração do trato duodenal ou biliar
➔ Hemorragia
➔ Sepse
- Colangioressonância
● Precisa na detecção