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Síndromes colestáticas, defeitos diafragmáticos e defeitos da parede abdominal. Síndromes colestáticas 1. Atresia das vias biliares Epidemiologia: - Rara (1:14 000 a 19 000 NV). - Discreta predominância sexo feminino. - Indicação mais comum de transplante hepático nas crianças. Etiologia - Mecanismo etiológico desconhecido: ● Não é considerado distúrbio hereditário. Formas sindrômicas (tipo embrionário) – 10 a 20 % - Associação com outras anomalias congênitas: ● Veia cava inferior interrompida. ● Veia porta pré-duodenal. ● Má rotação intestinal. ● Situs inversus. ● Defeitos cardíacos. ● Poliesplenia. - Agressão ao desenvolvimento da diferenciação do divertículo hepático. - Possível associação com diabetes materna. Formas não sindrômicas (tipo perinatal). - Origem mais tardia na gestação: Agressão viral ou tóxica ao epitélio do ducto biliar + susceptibilidade genética ● Resposta fibroesclerosante por células imunológicas. Aspecto morfológico da colangiografia: Tipo I: Atresia do ducto colédoco Tipo IIa: Atresia do ducto hepático comum (único que é corrigível) Tipo IIb: Atresia do ducto colédoco e ducto hepático comum Tipo III (maioria): Atresia de todos ductos biliares extra- hepáticos até a porta hepatis - Tipo corrigível: ducto colédoco e cístico patentes (Kasai com a VB). - Tipo não corrigível: sem estrutura extra-hepática patente (mais de 90%) Histopatologia: - Macro: ● Fígado aumentado, firme e verde. ● Vesícula biliar pequena, cheia de muco ou completamente atrésica. - Micro: ● Trato biliar com células inflamatórias e fibrosas ao redor dos ductos; ● Parênquima hepático fibrótico e com sinais de colestáticas; ● Cirrose de estágio terminal (se drenagem biliar não for obtida). - Alterações iniciais inespecíficas podem confundir com hepatite neonatal e doenças metabólicas. Clínica: - Icterícia. - Fezes hipo ou acólicas. - Hepatomegalia. - Urina marrom escura. - Anemia / Desnutrição / Retardo do crescimento. - Má absorção de vitaminas lipossolúveis. - Icterícia que persiste além de 2 semanas. - Não deve ser considerada fisiológica Diagnóstico: - Elevação de bilirrubina direta. - Biópsia hepática (mais confiável). - Cintilografia hepatobiliar agentes marcados de tecnécio: Captação dos nucleotídeos pelos hepatócitos é rápida / Excreção intestinal ausente. - USG abdome (primeiro de escolha): Deve ser realizada em todos RN com icterícia / Exclui cisto de colédoco e síndrome da bile espessa. Achados do ultrassom: ● Ductos intra-hepáticos não dilatados (processo inflamatório). ● VB pequena, reduzida e não contrátil. ● Aumento da ecogenicidade do fígado. ● Presença de poliesplenia associada é patognomônica. ● VB ausente ou de contorno irregular é sugestivo ● Não visualização da VB pode ser agenesia VB. ● Impossibilidade de visualizar o ducto cístico não é diagnóstico de atresia biliar. ● Porta hepatis com área triangular bem definida (alta ecogenicidade): Sinal do cordão triangular (Remanescentes fibróticos do ducto) - Colangiografia: Anatomia da árvore biliar —> Laparoscopia / Percutânea / Laparotomia Tratamento: - Antes da cirurgia: Doses diárias de vit K / ATB largo espectro. - Cirurgia de Kasai: Dissecção lateral prolongada ao redor da porta hepatis com uma anastomose muito ampla (portoenterostomia ampliada). - Determinantes do resultado satisfatório ● Idade na cirurgia inicial (quanto menor a criança, mais satisfatório é o resultado). ● Obtenção efetiva do fluxo biliar pós-op. ● Presença de estruturas ductais microscópicas no hilo. ● Grau de doença parenquimatosa no diagnóstico ● Fatores técnicos da anastomose. Transplante hepático - Ausência de drenagem biliar. - Sinais de retardo do desenvolvimento ou suas sequelas. - Complicações/efeitos colaterais socialmente aceitáveis: Estabelecer o momento ideal (individualizado) Cuidados pós operatórios: - Corticóides: Diminui formação de cicatriz no local da anastomose - ATB para prevenção de colangite. - Coleréticos: ácido ursodesoxicólico (ursacol) - Vitaminas lipossolúveis (A D E K) - Alimentação por fórmula enriquecida com triglicerídeos de cadeia média *Observar a colocação das fezes! Repetição da Portoenterostomia hepática - Pacientes selecionados - Bom fluxo biliar interrompido repentinamente - Pacientes que beneficiam de um adiantamento do transplante Complicações: a) Colangite - Ocorre elevação de bilirrubina e leucocitose. - Quadro clínico: ● Fezes normais ou acólicas. ● Febre ➔ Colestase é o principal fator de risco. ➔ Tratamento imediato pelo risco de lesão hepática progressiva: Pulso de corticoide e reconstrução com Y de Roux (alongamento da alça). b) Cessação do fluxo biliar - Perda do pigmento biliar nas fezes com portoenterostomia funcionante. - Tratamento: Pulso de corticoide e Re-operação / Transplante. c) Hipertensão portal - Fibrose hepática persistente. - Varizes esofágicas - Hiperesplenismo - Ascite: Parece diminuir com o tempo (Abordagem não cirúrgica) / Quando não resolve a hipertensão portal = Transplante. d) Cistos intra-hepáticos - Causam colangite recorrente: ● ATB e ursacol para prevenção. ● Transplante. e) Síndrome hepatopulmonar - Derivação/shunt intrapulmonar difuso: Compostos vasoativos na circulação mesentérica não desativados no fígado. - Cianose. - Dispneia de esforço. - Hipóxia. - Baqueteamento digital: Resolve com transplante hepático. f) Malignidade hepática - Carcinoma hepatocelular / Colangiocarcinoma ● Cirrose biliar de longa duração após portoenterostomia. g) Outras: pela doença hepática residual - Problemas metabólicos associados à má absorção de gordura, proteínas, vitaminas e oligominerais. ● Pelo prejuízo do fluxo biliar para o intestino. ➔ Deficiências de ácidos graxos essenciais. ➔ Raquitismo. ● Monitoramento a longo prazo e suplementação nutricional adequada. Tratamento - Determinantes do resultado satisfatório: ● Idade na cirurgia inicial. ● Obtenção efetiva do fluxo biliar pós operatório. ● Presença de estruturas ductais microscópicas no hilo. ● Grau de doença parenquimatosa no diagnóstico. ● Fatores técnicos da anastomose. - Transplante hepático - Indicações: ● Ausência de drenagem biliar. ● Sinais de retardo do desenvolvimento ou suas sequelas. ● Complicações/efeitos colaterais socialmente aceitáveis. ➔ Estabelecer o momento ideal (individualizado). 2. Cisto de Colédoco Epidemiologia: predominância no sexo feminino (3, 2:1). Etiologia: - Congênitos: Durante a vida fetal ● Defeito estrutural pré-natal no ducto biliar. - Adquiridos: ● Canal pancreático biliar comum longo: Refluxo de secreções pancreáticas para a árvore biliar / Lesão epitelial e mural com fraqueza e dilatação do colédoco. Classificação de Todani: ● Tipo I (predomínio) ○ Ia: dilatação cística do DC ○ Ib: dilatação fusiforme do DC ● Tipo II: divertículo do DC ● Tipo III: Coledococele ○ Dilatação da porção terminal do DC no interior da parede duodenal ● Tipo IV (predomínio) ○ IVa: múltiplos cistos nos ductos extra-hepáticos e intra-hepáticos ○ IVb: múltiplos cistos nos ductos extra-hepáticos ● Tipo V: cistos nos ducto intra-hepáticos (único ou múltiplos, como na Doença de Caroli). Clínica: - Difere-se com a idade de início e tipo de cisto. - Massa abdominal / Icterícia (comum no lactente). - Dor abdominal (crianças mais velhas). - Forma cística: massa abdominal. - Fusiforme: dor abdominal. - Em geral: ● Dor abdominal (88%). ● Vômito (46%). ● Febre (28%). ● Icterícia (25%). ● Alteração da cor das fezes (12%). ● Tumor abdominal (7%). ● Tríade clássica: dor abdominal, febre, icterícia. Complicação - Pancreatite (comum). - Perfuração e hemobilia são raras. - Complicação tardia: Alteração maligna. Diagnóstico: - USG: método inicial de escolha ● Contorno e posição do cisto. ● Estado dos ductos proximais. ● Anatomia vascular. ● Ecotextura hepática - CPRE ● Definição excelente do cisto. ● Anatomia da junção pancreático-biliar ● Invasiva. ● Complicações ➔ Pancreatite ➔ Perfuração do trato duodenal ou biliar ➔ Hemorragia ➔ Sepse - Colangioressonância ● Precisa na detecçãoe classificação dos cistos. ● Primeira escolha para avaliação. - Colangiografia intra-operatória ● Quando CPRM e CPRE não definiram. - TC contrastada: Pancreatite e suspeita de tumor associado Tratamento: cirúrgico - Excisão do cisto. - Anastomose bilio-entérica. - Preparo pré-operatório: ● Tratar a infecção biliar. ● Vit. K - corrigir TP alongado. ● Eliminação de Ascaris em áreas endêmicas. - Cuidados pós operatório ● Alimentação oral quando possível (2 a 3 dias). ● Dreno abdominal removido - 5 dias (quando sem vazamentos). - Tratamento para classificação tipo III (coledococele) ● Esfincterotomia do ducto colédoco. ● Enterotomia do ducto colédoco isolada. - Tratamento tipo V ou Doença de Caroli ● Dilatação sacular segmentar dos ductos biliares intra-hepáticos: ➔ Difuso no fígado: transplante hepático. ➔ Localizada em um lobo: hepatectomia. Complicações pós operatórias - Precoces: ● Sangramento. ● Fístula da anastomose. ● Fístula pancreática. ➔ Drenagem. ➔ ATB. ➔ SNG. ➔ Nutrição parenteral. ● Obstrução intestinal. - Complicações tardias: ● Colangite. ● Estenose da anastomose ● Cálculos 3. Colelitíase Etiologia: - Doença hemolítica: Anemia falciforme / Esferocitose hereditária. - NPT de longa duração. - Desidratação. - Fibrose cística. - Síndrome do intestino curto. - Ressecção ileal. - Uso de anticoncepcional. - Obesidade Clínica: - Dor abdominal superior direita após refeição gordurosa. - Náuseas e vômitos. - Sintomas atípicos (especialmente crianças mais novas): ● Dor abdominal vaga pouco localizada. Diagnóstico: - USG. - Tratamento cirúrgico: ● Colecistectomia. 4. Coledocolitíase Defeitos diafragmáticos 1. Hérnia Diafragmática congênita (Bochdalek) Defeito póstero lateral do diafragma Formação pulmonar ● Quando o pulmão for bem formado, muitas vezes essa hérnia é assintomática e algumas vezes descoberta apenas na vida adulta. ● Quando o pulmão não se forma direito (pulmão hipoplásico), o quadro clínico da criança é mais grave. Epidemiologia: - Incidência: 1 em 2500. - Predominância pelo sexo masculino. - Lateralidade: ● 80% à Esquerda. ● Aproximadamente 20% à Direita. ● 2% Bilateral. Diagnóstico - Pré - natal: USG ● Suspeita clínica ao nascer: ➔ Abdome escavado ➔ Assimetria torácica ➔ Ausculta de ruídos hidroaéreos em tórax (Desconforto respiratório ao nascimento). - Confirmação: Rx de tórax - O neonato com hérnia diafragmática nasce com desconforto respiratório e aí precisamos evitar fazer ventilação com pressão positiva pois vamos estar ventilando estômago, esôfago, intestinos e comprimindo mais o mediastino. Ao invés de fazer VPP fazer intubação traqueal precoce. Tratamento: Cirúrgico - Acesso abdominal - Redução do conteúdo herniado - Inclui apendicectomia tática (ceco móvel): Quando há hérnia diafragmática há vício de rotação a chance de dar uma apendicite é muito grande. - Reparo do defeito com pontos inabsorvíveis - Uso de prótese/tela se defeito grande. - Drenagem torácica não está indicada. ● Não é uma emergência cirúrgica ● Aguarda estabilidade clínica ● Não melhora a função pulmonar – pulmão malformado (hipoplásico). ● Sobrevida > 80% Fatores de pior prognóstico - Diagnóstico pré-natal precoce - Polidrâmnio - Prematuridade - Baixo peso ao nascimento (< 2kg) - Baixo Apgar do 5° minuto (< 5) - IOT com menos de 6 horas de vida - Ventilação com máscara e pressão positiva - Hipercarbia PCO2 admissional > 60 mmHg - Malformações associadas e Síndromes genéticas - Defeitos diafragmáticos grandes 2. Hérnia Diafragmática de Morgagni Defeito diafragmático anterior: Fracasso da fusão das porções crural e esternal do diafragma com saco herniário tipicamente presente. Conteúdo - Omento. - Intestino delgado. - Cólon Associação - Síndrome de Down - Pentalogia de Cantrell (defeito cardíaco, onfalocele, coração ectópico e defeito diafragmático anterior que se estende ao pericárdio). Clínica: - Assintomática (maioria): Descoberta incidental. - Desconforto epigástrico / Vômitos (obstrução intermitente) - Tosse ● Apresentação aguda ● Isquemia intestinal com necrose e perfuração ● Volvo gástrico ● Herniação para pericárdio – tamponamento cardíaco. Diagnóstico - RX de tórax - RX contrastado - Tc de tórax Tratamento: cirúrgico - Redução das vísceras herniadas. - Excisão do saco herniário. - Aproximação do diafragma para a bainha posterior do músculo reto na margem costal. Defeitos grandes podem requerer uso de prótese 3. Eventração Diafragmática Elevação anormal do diafragma: Movimento paradoxal durante a respiração que interfere na mecânica pulmonar. Etiologia - Eventração congênita: ● Resulta do desenvolvimento incompleto do tendão central ou porção muscular do diafragma. ● Grandes eventrações podem interferir no desenvolvimento pulmonar • Pulmão hipoplásico ● Mais comum à E. ● Músculo geralmente fino - Adquirida ● Paralisia do nervo frênico ○ Tumores do mediastino. ○ Cirurgia cardíaca congênita. Clínica: - Aguda ● Dificuldade respiratória. ● Taquipneia. - Curso indolente ● Infecções respiratórias de repetição ● Chiado no peito - Assintomáticos com descoberta incidental - RN: ● Intolerância alimentar (incoordenação sucção-respiração) - Crianças mais velhas ● Intolerância ao exercício. Diagnóstico: - RX tórax ● Hemidiafragma elevado - suspeita - Fluoroscopia (raio x contínuo). - USG. - TC de tórax. Tratamento: - Suporte respiratório ● Fisioterapia respiratória - Cirurgia: Plicatura diafragmática ● Via torácica ou abdominal ● Fio inabsorvível Defeitos congênitos da parede abdominal. 1. Onfalocele Falha das vísceras (intestino e fígado) em retornar à cavidade abdominal. Herniação de intestino e fígado de reto Epidemiologia: ● 1: 4000 a 6000 NV ● Anomalias associadas (frequentemente). Diagnóstico: ● USG com 18 semanas de gestação. Tratamento: ● Rastrear anomalias associadas ○ Ecocardiograma. ○ USG abdominal (anomalias renais) ● Cobertura impermeável do RN (evitar perda de calor e líquido) ● SOG: sonda orogástrica. ● Cirurgia ○ Fechamento depende do tamanho do defeito ○ Idade gestacional do RN ○ Anomalias associadas ● Defeito menor 1,5 = hérnia de cordão ○ Pode ser reparado logo ao nascimento ● Defeitos medianos ○ Cuidado quando fígado esta herniado pois adere à membrana ■ Risco de sangramentos significativos ● Defeitos grandes ○ Fechamento primário ○ Fechamento estagiado: silo ○ Escarificação: ■ Epitelização ao longo do tempo (4 a 10 semanas) - Utilização de fármacos que estimulam o crescimento de pele. ■ Substâncias usadas: Sulfadiazina de prata / PVPI / Curativo impregnado com prata / Neomicina / Pomadas de polimixina/bacitracina. ■ Permanece hérnia ventral ■ Indicação: Saco intacto / Defeitos grandes / Anomalias associadas 2. Gastrosquise Falha da mesoderme para se formar na parede abdominal anterior Alças intestinais expostas, apenas intestino Possíveis fatores causais: ● Tabaco ● Exposições ambientais. ● Idade materna baixa. ● Baixo nível socioeconômico. Epidemiologia: 1:4000 NV Diagnóstico ● USG 20° semana de gestação ○ Alças intestinais flutuando livremente no líquido amniótico (porque às alças que geralmente estariam dentro da criança, por este defeito na formação da mesoderme vai estar para fora). ○ Defeito na parede abdominal à direita do cordão umbilical Anomalia associada mais comum: Atresia intestinal ● Necrose intestinal ● Perfuração intestinal Tratamento: ● Embrulhar bebê em plástico com a cabeça para fora: Evitar perda significativa de água por evaporação ○ Cavidade abdominal aberta ○ Intestino exposto ● Acesso intravenoso adequada: nutrição, reposição volêmica ● SOG (evitar distensão) ● Cirurgia ○ Retornar vísceras para cavidade abdominal. ○ Pressão intra-abdominal elevada: quanto mais tempo demorar para fazer a cirurgia mais edemaciada fica a alça intestinal e mais difícil é retornar a alça para a cavidade abdominal podendo causar uma hipertensão intra abdominal ■ Fechamento primário se vísceras não edemaciadas e espaço para que elas voltem à cavidade abdominal. ■ Fechamento retardadoquando há víscera edemaciadas e não há espaço na cavidade abdominal: Colocação de silo / Reduções seriadas. - Cuidados pós operatórios: ● Jejum ● SOG ● Dieta parenteral ● Alimentação enteral quando retorno da função intestinal ● Sugerem hipertensão abdominal ➔ Observar edema e empastamento de MMII ➔ Oligúria ➔ Dificuldade respiratória ➔ Sugerem hipertensão abdominal
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