Aula sobre Osteossarcoma

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OSTEOSSARCOMA
Apresentação de Aulas Teóricas - 2022/01
Serviço de Oncologia e Hematologia pediátrica - HPP
Residente - R2: Aillyn Bianchi - Pediatra
RELATO DE CASO - B.L.S, 10 anos
Data de nascimento: 06/06/2011 Idade ao diagnóstico: 10 anos
Sexo: Feminino Procedência: Mauá da Serra/PR
Admitida na enfermaria da oncologia em 01/02/2022, transferida da ortopedia do mesmo 
serviço.
Queixa principal: “edema no joelho esquerdo há 2 meses”.
HDA: Mãe refere que criança iniciou dor em região acima do joelho esquerdo em dezembro, 
sem notar alterações no local. Após cerca de 1 semana notou aumento de volume da região e 
dificuldade para deambular. Passou por consulta em UBS, prescrito nimesulida 5 dias, com 
melhora da dor, mas sem mudança no edema local. Encaminhada para ortopedia e solicitado 
RNM de joelho 13/01, com laudo suspeito de Osteossarcoma. Foi encaminhada para Londrina 
para passar oncologista particular, que orientou encaminhamento pelo SUS, sendo então 
realizado contato para transferência ao nosso hospital. Nega febre, perda ponderal ou outros 
nódulos. Mantinha dor em uso de analgesia frequente, agora em uso de codeina com melhora 
completa da dor.
HPP: previamente hígida.
RELATO DE CASO - B.L.S, 10 anos
- 13/01/22: RNM de MIE (externo): Grande formação expansiva justacortical na face 
lateral da região metadiafisária distal do fêmur, que se estende proximalmente até além 
do segmento analisado, apresentando grandes reações periosteais e infiltração óssea 
intramedular, medindo 4x3,9 nos maiores eixos. O componente intraósseo apresenta 
extensão longitudinal de 4,1 cm e de partes moles se estende distalmente até 1 cm da 
placa fisária distal do fêmur. bem como infiltrando o ventre muscular do vasto lateral. 
As possibilidades de osteossarcoma periosteal e osterossarcoma de superfície de alto grau 
devem ser considerados no diagnóstico diferencial.
- 31/01/22: TC de tórax: sem alterações significativas. 
- 01/02/22: TC de joelho direito com biópsia guiada: Massa expansiva femoral distal 
esquerdo anterolateral com componente predominantemente de partes moles com 
alteração óssea parosteal.
- 01/02/22: Anatomopatológico: NEOPLASIA POUCO DIFERENCIADA COM RARAS 
CÉLULAS GIGANTES MULTINUCLEADAS.
Nota:
a) Há presença focal de material eosinofílico amorfo entre as células tumorais. 
b) Alguns elementos histológicos favorecem a possibilidade de osteossarcoma. No 
entanto, a exiguidade da amostra dificulta a avaliação. 
RELATO DE CASO - B.L.S, 10 anos
- 03/02/22: Cintilografia óssea: hiperconcentração de radiofármaco de padrão 
heterogêneo e grau acentuado, excedendo os limites ósseos habituais, no terço distal do 
fêmur direito. Distribuição assimétrica e de padrão fisiológico para a faixa etária do 
restante do esqueleto axial e apendicular. Impressão: Aumento heterogêneo do 
remodelamento ósseo no terço distal do fêmur, suspeito para lesão óssea primária. Não 
se observam outras áreas de hipercaptação anômala.
Rx de joelho 
e coxa direita -
31/01/22
RELATO DE CASO - B.L.S, 10 anos
- Em 15/03/22 internou para semana 04 de QT.
DIAGNÓSTICOS:
1) Osteossarcoma de fêmur distal esquerdo, não metastático
- Iniciou Protocolo GBTO em: 16/02/22
Tratamento
Quimioterapia neoadjuvante
Ressecção cirúrgica tumoral total
Quimioterapia adjuvante
MTX + adriamicina + cisplatina + 
ifosfamida/ciclofosfamida 
SLE de 70% em 5 anos
Tratamento
- 2,6% das neoplasias na infância.
- 2 picos de incidência - distribuição bimodal.
- Entre 10 - 14 anos -> representa a grande maioria dos 
osteossarcomas primários.
- Mais comum no sexo masculino, porém costuma se 
desenvolver mais preocemente no sexo feminino.
- Predileção pela raça negra e hispânica.
Introdução
É o tumor ósseo primário maligno mais comum na 
criança e no adolescente. 
- Os tumores primários geralmente ocorrem na 
metáfise de ossos longos (60% em joelhos).
- Os tumores secundários possuem distribuição 
muito mais ampla (+ em adultos).
Epidemiologia
Epidemiologia
Rech, Ângela et al. Características clínicas do osteossarcoma na infância e sua influência no 
prognóstico. Jornal de Pediatria. 2004, v. 80, n. 1. Fevereiro 2022. pp. 65-70.
- A localização do tumor primário está relacionada diretamente 
à sobrevida.
- Melhor prognóstico se localizado no fêmur distal e na tíbia 
proximal.
Ocorre principalmente na metáfise de ossos longos (+ no 
fêmur, ao redor do joelho e úmero proximal).
- Menos de 10% ocorre no esqueleto axial.
- Podem ser de localização central (medular: > dos casos), 
superficial (periosteal/paraosteal) ou extra-esquelético.
 Localização
Osteogênese normal
Patogênese
Fatores de risco
- Irradiação prévia.
- Agentes químicos (alquilantes).
- Alterações genéticas: amplificação do gene MDM2 
(comportamento agressivo + metástático), alterações 
estruturais no braço 17p13 do gene p53.
- Síndromes genéticas: Li-Fraumeni, Bloom, Werner, 
Rothmund-Thomson. 
- Retinoblastoma hereditário.
Fatores de risco
“Research has identified associations with secondary osteosarcoma 
in patients with Paget disease, electrical burns, trauma, exposure 
to beryllium, exposure to alkylating agents, FBJ virus, 
osteochondromatosis, enchondromatosis, fibrous dysplasia, 
orthopedic prosthetics as well as bone infarction and infection. 
Additionally, osteosarcoma reportedly correlates with exposure to 
ionizing radiation, radium, and archaic contrast agents such as 
thorotrast.”
Ottaviani G, Jaffe N. The etiology of osteosarcoma. Cancer Treat Res. 2009;152:15-32.
Quadro clínico
Dor local
Edema
Massa 
palpável
Claudicação
Diagnósticos diferenciais
Dor do crescimento
Sarcoma de Ewing
Osteomielite
Tumores ósseos benignos 
Diagnóstico: laboratorial
Os estudos realizados por Thorpe et al. (1979) sugerem que a FA e o LDH são 
indicadores de prognóstico tumoral.
FAL
LDH
Diagnóstico: imagem
Raio X evidenciando a formação do osteossarcoma na extremidade distal do fêmur. 
(Kundu, 2014.)
(a) paraosteal
(b) periosteal
- Lesão destrutiva, de bordos 
irregulares.
- Destruição da cortical óssea 
com invasão extra óssea.
Diagnóstico: imagem
Diagnóstico: imagem
Reação periosteal -> “Raios de sol”
Levantamento periosteal -> Triângulo de Codman
Diagnóstico: patologia
Diagnóstico: patologia
A presença de infiltração músculo-esquelética salienta o caráter maligno e 
agressivo da neoplasia.
Diagnóstico: patologia
Neoplasia 
altamente 
celular, 
composta de 
células 
fusiformes, de 
limites 
imprecisos, com 
focos de material 
róseo homogêneo 
com 
características 
de osteóide.
Diagnóstico: patologia
Diagnóstico: patologia
Diagnóstico: patologia
Classificação
“Osteosarcoma is grossly divided into various subtypes based on its location 
within the bone then further subdivided by grade.”
Prater S, McKeon B. Osteosarcoma. [Updated 2021, Jun 4].
Graus: G1 - baixo grau; G2 - grau intermediário e G3 - alto grau (mais de 
90%)
Localização: central (medular), superficial (periosteal/parosteal) e 
extra-esquelético.
- Os de alto grau são subclassificados: 
Convencionais - osteoblásticos (70%), condroblástico (12%), fibroblástico (10%)
Telangiectásicos (4%)
Pequenas-células (<1%)
Superfície (<1%)
Secundários (5%)
Estadiamento
METASTÁTICO X NÃO METASTÁTICO
- TC do membro acometido: destruição e da produção óssea.
- RNM do membro acometido: avalia a extensão local da doença, do 
comprometimento intramedular, invasão da placa de crescimento e da 
epífise do osso.
- TC de tórax: detecção de metástases.
- Cintilografia óssea: detecção de metástases ósseas.
- PET-CT: determinar a extensão do tumor e para a detecção de 
recorrência.
Estadiamento
Avaliação da resposta tumoral à QT neoadjuvante:
Fatores prognósticos
- Tamanho do tumor
- Margens cirúrgicas
- Presença de metástases pulmonares
BOM: mais de 90% de necrose tumoral, localização parosteal e periosteal, 
fêmur distal etíbia proximal
RUIM: metastáticos e axiais, localização extra-esquelética
Tratamento
Quando as metástases pulmonares são grandes o suficiente 
para serem radiologicamente detectáveis, estas também devem 
ser operadas, porque habitualmente elas progridem e vão causar 
a morte do paciente. (Kager et al, 2003.)
A radioterapia tem uma indicação muito limitada e deve ser 
reservada para os pacientes com tumores inoperáveis. (Delaney, 
2004.)
As respostas das lesões tumorais ósseas e as metástases 
pulmonares podem não diminuir mesmo quando a maioria das 
células tumorais foi destruída, porque elas frequentemente contém 
consideráveis quantidades de matriz osteóide.
Tratamento
Tratamento
OBRIGADA!
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