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22/03/2022 1 ATENÇÃO A SAÚDE DO RN E DA CRIANÇA Camila Santos 2022 Hiperbilirrubinemia Neonatal ATENÇÃO À SAÚDE DO RN E DA CRIANÇA Professora: Camila Santos 22/03/2022 2 Bilirrubina - Produto final do catabolismo dos aminoácidos e hemoproteínas; - Formada a partir da 24ª semana de gestação (baço e fígado); - 75% deriva do catabolismo de hemoglobina “velhas”; - 25% deriva da eritropoiese ineficiente e heme livres no fígado; INTRAUTERINA: a bilirrubina é excretada pela placenta. 22/03/2022 3 Valores da Bilirrubina para o RN Hiperbilirrubinemia Neonatal • O valor normal da Bilirrubina Total (BT) varia de 0,2 a 1,0mg/dl; - Bilirrubina Direta (BD) - < 0,6mg/dl • A icterícia clínica inicia no segmento cefálico progredindo no sentido podal é notada quando atinge níveis de bilirrubina superiores a 5-7mg/dl. 22/03/2022 4 Metabolismo e Fisiopatologia • O sistema retículo endotelial localizado no baço, fígado e medula óssea promovem a hemocaterese da hemoglobina; • A lise da hemoglobina resulta em: grupo heme que quebra em biliverdina, monóxido de carbono (CO) eliminado pelo pulmão e ferro que é reaproveitado; • A biliverdina é convertida em bilirrubina; • A bilirrubina liga à albumina após sua liberação para o plasma (é insolúvel em água), é transportada pelo sangue até o fígado. Metabolismo e Fisiopatologia • Bilirrubina chega ao fígado, é captada pelo hepatócito, atravessa a membrana plasmática, se liga a proteínas citoplasmáticas (ligandina y e z), é transportada ao retículo endoplasmático, sendo convertida em compostos hidrossolúveis; • A bile drena pelos canalículos biliares → ducto hepático → Vesícula biliar → duodeno; • No intestino a bilirrubina conjugada (BD) é eliminada nas fezes na forma de urobilina e estercobulina dando-lhe a cor esverdeada; 22/03/2022 5 Metabolismo e Fisiopatologia A microbiota intestinal anormal e a retenção de mecônio (dieta), leva a ação da enzima beta-glicuronidase intestinal, e parte da BD é desconjugada formando urubilinogênio, que é reabsorvido pela circulação enterohepática de volta ao sangue. Metabolismo e Fisiopatologia Heme Biliverdina Bilirrubina + albumina plasmática (INDIRETA) Fígado (hepatócito) Hepatócito (Proteínas citoplasmáticas ligandinas Y e Z. Retículo endoplasmático) Birrubina Direta (risco SNC) Excretada pela bile no duodeno ou filtrada pelo rim 22/03/2022 6 Limitações do metabolismo neonatal da Bilirrubina Limitações do metabolismo neonatal da Bilirrubina 22/03/2022 7 Fatores de risco perinatal Manifestação clínica 22/03/2022 8 Classificação da Icterícia Neonatal segundo CAUSA e EPOCA do seu aparecimento Icterícia Fisiológica • É o acúmulo de bilirrubina indireta (não conjugada) em níveis levemente aumentados e toleráveis. • É tardia (após 24-48h de vida) e não há repercussões clínicas (geralmente); • Fatores predisponentes: - ↑ hemocaterese - dificuldade de captação/conjugação - trabalho de parto prolongado, hipóxia perinatal e intraparto - cefalohematoma, hemorragias peri-intraventriculares - anestésicos e outras drogas - clampeamento tardio do cordão umbilical 22/03/2022 9 Icterícia Fisiológica - critérios de exclusão Icterícia Patológica Por aumento de Bilirrubina Indireta (BI): • Quando a concentração de bilirrubina indireta está gravemente aumentada; • A causa deve ser pesquisada uma vez que há risco de neurotoxicidade (kernicterus). 22/03/2022 10 Icterícia Patológica Por aumento de Bilirrubina Direta (BD): • Níveis de bilirrubina direta aumentados; • O evento deve ser pesquisado, tendo em vista que esta alteração não depende de maturação enzimática ou doenças hemolíticas e sim de anomalias pós-hepáticas; Icterícia Patológica • Icterícia precoce (antes de 24-36h de vida); • Aumento rápido de BI (cerca 0,5mg/dl/h) • Sinais clínicos: - Vômitos, letargia, má sucção, apneia, taquipneia • A elevação nos níveis de BI leva à necessidade de fototerapia e eventual exsanguineotransfusão • Causa pode ser produção aumentada ou/e excreção diminuída da BI (pela dificuldade de conjugação), ou dificuldade de excreção da BD 22/03/2022 11 Icterícia Patológica Incompatibilidade sanguínea materno- fetal - Eritroblastose • Doença Hemolítica pelo Sistema Rh (Eritroblastose fetal); • Incompatibilidade sanguínea do Fator Rh entre o sangue materno e o sangue do bebê; • Fetos cujos eritrócitos contem o antígeno D (Rh), filhos de mães que não possuem este antígeno em seus eritrócitos; • As hemácias do feto, que carregam o Fator Rh positivo desencadearão um processo no qual o organismo da mãe começará a produzir anticorpos. Estes anticorpos chegarão até a circulação do feto, destruindo as suas hemácias. 22/03/2022 12 Incompatibilidade sanguínea materno- fetal - Eritroblastose • Hemólise extra-vascular, principalmente no baço, pela ação de anticorpos maternos, sobre as células vermelhas fetais Rh- positivas; • Mãe Rh - que tem parceiro Rh + recebe gamaglobulina anti-Rh por via injetável logo após o nascimento do primeiro bebê Rh positivo; • A gamaglobulina irá bloquear a produção de anticorpos contra o sangue Rh positivo do feto; Incompatibilidade sanguínea materno- fetal- Sistema ABO • Quando acontece a transfusão do sangue incompatível, a mãe produzirá anticorpo contra o bebê levando à hemólise; • a mãe é O e o feto é B, A ou AB (mais comum - representa quase 100% dos casos) • a mãe é A e o feto é B ou AB (extremamente raro) • a mãe é B e o feto é A ou AB (extremamente raro) 22/03/2022 13 Incompatibilidade sanguínea materno- fetal- Sistema ABO Doença Hemolítica RN por incompatibilidade Rh 22/03/2022 14 Outras Anemias Hemolíticas • Deficiência enzima G6PD – Glicose-6-fosfato desidrogenase, • Hereditário ligado ao cromossomo X , • Crise hemolítica em resposta a certas drogas (sulfonamidas, analgésicos, anti-inflamatórios, primaquina) alimentos (favas) e acidose diabética. Policitemias • Aumento do hematócrito venoso acima de 65% e Hb > 20mg/dl; • Incidência – 1,5% a 4% do número de nascimentos, mais frequente em RN PIG e pós-termo • Causas: Transfusão Placentária: do volume sanguíneo do RN, - demora do clampeamento do cordão umbilical - manutenção do RN abaixo do nível maternos ao nascimento - transfusão materno-fetal - transfusão de gêmeo a gêmeo. 22/03/2022 15 Icterícia associada ao Leite Materno Fisiológica, raramente patológica • Início precoce – incidência (13-18%) do 3°- 4° dia vida • Início tardio – chega a 20mg/dl ou + (10°- 14°dia vida) • Interrupção LM por 48 horas – queda abrupta bilirrubina • Na prática clínica observamos que os valores não alcançam níveis para tratamento. • Causa – pouco conhecida – encontrou-se uma lipase (3 alfa, 20-betapregnanediol) anômala no LM, que forma ácidos graxos que competem na conjugação hepática da BI. Kernícterus • Acúmulo de bilirrubina indireta (BI) no SNC; • Não existe um parâmetro invariável que defina a partir de qual concentração sérica haverá neurotoxicidade; • A encefalopatia é rara em níveis abaixo de 25mg/dl; • Os prematuros apresentam limiar de tolerância menor que RNs a termo; 22/03/2022 16 Kernícterus Diagnóstico • Clínico - Precário – subjetivo, sofre variações da luz ambiente, cor pele • É contraindicado usar como indicador a intensidade da ictérica para indicação do uso da fototerapia. • Escala de Kramer Pode ser utilizada para avaliação clínica da icterícia, mas não tem correlação exata com os valores laboratoriais 22/03/2022 17 Zonas dérmicas de progressão da icterícia, segundo Kramer Classificação de KRAMER 22/03/2022 18 Diagnóstico • Por métodos não invasivos - Bilirrubinômetros transcutâneos (RN > 30 semanas, peso > 2.000 gramas e < 15 dias de vida) • Exames laboratoriais: - Bilirrubina total e frações, tipo sanguíneo, Rh, coombs direto, contagem reticulócitos, hemoglobina, hematócrito, triagem G6PD. 22/03/2022 19 Tratamento • Realizar investigação do fator causal • Prevenir encefalopatiabilirrubínica • Métodos tratamento: - Fototerapia - Exsanguineotransfusão - Exsanguineotransfusão + fototerapia * Fármacos: aceleração do metabolismo normal de excreção da BI: fenobarbital, mesoporfirina, imunoglobulina Fototerapia 22/03/2022 20 Fototerapia • Fotoisomeração – reação fotoquímica, que altera a molécula de bilirrubina, tornando-a hidrossolúvel e de rápida excreção sem necessidade conjugação hepática; Fototerapia LUZ ENTRA EM CONTATO PELE DO NEONATO RN NU A LUZ PROMOVE A EXCREÇÃO DA BILIRRUBINA POR FOTOISOMERIZAÇÃO, QUE ALTERA A ESTRUTURA DA BILIRRUBINA PARA UMA FORMA SOLÚVEL (LUMIRRUBINA) 22/03/2022 21 FOTOTERAPIA CONVENCIONAL A eficácia da fototerapia depende de: 1) Concentração inicial da bilirrubina antes do tratamento: quanto mais alta > queda; 2) Superfície corporal exposta à luz: quanto maior a área irradiada, maior a eficácia da fototerapia: evitar uso de fraldas, toucas, sapatinhos; usar fotos adicionais (foto dupla ou tripla). 3) Distância entre a fonte luminosa e o paciente: quanto menor for a distância, maior a radiância e a eficácia da fototerapia. 22/03/2022 22 Indicações da Fototerapia • Prematuros pequenos; • Doença Hemolítica Neonatal; • Acidose metabólica; • Hipoxemia; • Anóxia neonatal; • Hipoalbuminemia; • Hipoglicemia neonatal; • Hipotermia; • Sepse neonatal Bilitron 22/03/2022 23 Bilitron Bilitron 22/03/2022 24 BILITRON BED BILISPOT 22/03/2022 25 BILISPOT BILIBERÇO 22/03/2022 26 RADIÔMETRO BILICHECK 22/03/2022 27 BILICHECK Sensor orgânico flexível para aplicação em terapia com luz azul 22/03/2022 28 Efeitos Fototerapia • Retina – lesão retiniana – proteção opaca; • Alteração da gônadas – controlada com utilização de fraldas; • Aumento da perda de água insensível – relacionada ao ↑ da temperatura – evidenciado na fototerapia convencional; • Queimaduras e hipertermia – fototerapia convencional - a distância entre bebê e foto; • Interferência nos níveis séricos de Cálcio em RNPT; Cuidados com o RN em Fototerapia • Posicionar adequadamente a fototerapia; • Despir o RN, mantendo apenas a genitália coberta por fralda; • Colocar venda radiopaca sobre os olhos, mantendo cuidados para evitar conjuntivite bacteriana; • Prender a venda com fita hipoalergênica; • Ligar a fototerapia, posicionando halo de luz sobre a maior área corpórea possível; • Medir irradiância da luz, se necessário diminuir o halo do foco de luz; 22/03/2022 29 Cuidados com o RN em Fototerapia • Ao manipular o aparelho de fototerapia medir a irradiância novamente; • Estar atento ao exame clínico e resultados de exame do nível da bilirrubina; • Realizar mudança de decúbito do RN • Realizar trocas mais frequentes de fraldas • Avaliar e registrar as reações exantemáticas e eliminações (aspecto e volume), realizar balanço hídrico, • Orientar os pais Cuidados com o RN em Fototerapia • Manter proteção ocular para RN em uso de Fototerapia, • Controlar temperatura de 3/3h • Realizar mudança de decúbito de 2 em 2 horas • Controlar ingestas e perdas por meio de balanço hídrico rigoroso, • Aferir peso corpóreo diariamente • Manter e incentivar a amamentação • Retirar oclusão ocular durante as mamadas • Não utilizar cremes ou pomadas no RN, pois podem provocar bronzeamento e queimaduras 22/03/2022 30 Cuidados com o RN em Fototerapia • Manter distância adequada entre fonte luminosa e RN (lâmpada fluorescente – 40 cm; e halogênica – 50 cm) • Testar periodicamente a irradiância, de acordo com as horas de uso dos equipamentos. • A irradiância ideal deve ser mantida acima de 6 microwatts cm2/nm. Irradiâncias menores de 4 microwatts cm2/nm não tem efeito terapêutico. Cuidados com o RN em Fototerapia • A cada troca de plantão observar a condição dos olhos do RN (escoriações, pressão excessiva ou irritação) • Registrar adequadamente o horário de início e término da Fototerapia; • Monitorar os efeitos colaterais do uso Fototerapia: fezes amolecidas e esverdeadas, erupções cutâneas transitórias, hipertermia, aumento do metabolismo basal, desidratação, e distúrbios hidroeletrolíticos; • Hidratar o RN a cada 30 minutos; 22/03/2022 31 EXSANGUINEOTRANSFUSÃO • Indicação: correção de anemia secundária à doença hemolítica perinatal grave ou para tratamento de hiperbilirrubinemia com risco de neutoxicidade; • Consiste na troca de parte da volemia do RN substituindo o sangue impregnado de bilirrubina por um sangue isento desta substância, diminuindo assim os riscos de impregnação; EXSANGUINEOTRANSFUSÃO • Na doença hemolítica – indicada quando: - hematócrito - < que 45% - aumento de mais 0,5mg/h de BI por mais de 6 horas • Sem hemólise - Hiperbilirrubinemia grave: - 20 e 25mg/dl RN termo - 12 a 15mg/dl RNPT com peso inferior a 1.500 g 22/03/2022 32 EXSANGUINEOTRANSFUSÃO EXSANGUINEOTRANSFUSÃO • Volume sangue – 80ml/kg x 2 – troca 85% das células • Utilizar sangue ABO específico e Rh - • RN recebe cateter inserido pela veia umbilical introduzido até a cava inferior; • Trocas são feitas de 10 em 10ml • O uso de cálcio a 10% a cada 100ml de sangue trocado rotineiramente é desnecessário, apenas se apresentar sinais clínicos de hipocalcemia (taquicardia, bradicardia, prolongamento da onda S-T); 22/03/2022 33 EXSANGUINEOTRANSFUSÃO • Complicações: - Infecções, embolias gasosas - Choque hemodinâmico; - Arritmias, hemorragias,hipoglicemia e hipocalcemia • Antes e após a Exsanguineotransfusão: usar fototerapia com alta irradiância. Referências • Carvalho, Manoel. Tratamento da Icterícia Neonatal. Jornal de Pediatria, Rio de Janeiro, Suplemento 1, S71-S80, 2001; • Kopelman, B.J, et al. Diagnóstico e Tratamento em Neonatologia. 3◦ ed. São Paulo: Atheneu, 2004. 1020p; • Leão, E. Pediatria Ambulatorial. 5◦ ed. Belo Horizonte: Coopmed, 2013. 1034p; • Wong, M. Fundamentos de Enfermagem Pediátrica. 8° ed. São Paulo: Mosby, 2012; • Vieira, Alan. O uso da Fototerapia em Recém – Nascidos: Avaliação da Prática Clínica. Revista Brasileira de Saúde Materno Infantil, Recife, 4 (4) 359-366, out./dez., 2004. 22/03/2022 34 É proibida a reprodução total ou parcial deste conteúdo, através de quaisquer meios, sem a prévia autorização da Faculdade Ciências Médicas de Minas Gerais. Copyright © 2020 - Faculdade Ciências Médicas de Minas Gerais. Todos os direitos reservados.
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