Anomalias Congênitas do Recém-Nascido

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Especialidades Clínicas e Cirúrgicas I
Anomalias Congênitas do Recém-Nascido 
· ATRESIA DE ESÔFAGO:
- Anomalia congênita do esôfago.
- Ausência da porção média do esôfago.
- Pode ou não ter comunicação com a traqueia.
O bebe não consegue deglutir, em consequência disso tem mais liquido amniótico que o normal na placenta.
- Embriologia: ocorre na 4ª semana de gestação. 
 PODE OCORRER:
- Fístula traqueoesofágica: falha na separação.
- Atresia + fístula: fixação do esôfago distal a traqueia.
- Atresia esofágica: ocorre geralmente por isquemia. 
 EPIDEMIOLOGIA:
- Prevalência – 1 a cada 3 mil a 4500 nascidos vivos.
- Fístula traqueoesofágica – 1 a cada 50 a 80 mil.
- 50 a 70% apresentam outras anomalias congênitas.
- Associada a prematuridade e retardo de crescimento em 35% dos casos.
· CLASSIFICAÇÃO DE GROSS:
A. AE – fístula traqueoesofágica distal (86%).
B. AE sem fístula (8%).
C. AE – fístula traqueoesofágica proximal (1%).
D. AE – fístula traqueoesofágica proximal e distal (1%).
E. Fístula traqueoesofágica (4%).
· ANOMALIAS ASSOCIADAS:
- VACTERL: 3 anomalias associadas incluindo a atresia de esôfago. 
· CARDÍACAS:
- Presentes em 20 a 25% dos casos.
- Incluindo: PCA, CIV, CIA, Tetralogia de Fallot, Coarctação de aorta e arco aórtico a direita. 
· GASTROINTESTINAIS:
- Presentes em 20% dos casos.
- Incluindo: anomalia anorretal, atresia de duodeno, má rotação intestinal. 
· URINÁRIAS:
- Presentes em 15 a 20% dos casos.
- Incluindo: refluxo vesico ureteral, rim de ferradura, agenesia renal, hipospádia e hidronefrose.
· ALTERAÇÃO MÚSCULO ESQUELÉTICA:
- Hemivertebras: se formam pela metade.
Se forem na região sacral podem causar problemas urinários devido a alteração do plexo.
· ALTERAÇÃO NEUROLÓGICA:
- Presentes em 10% dos casos.
- Incluindo: hidrocefalias, defeitos do tubo neural, holoprosencefalia. 
Holoprosencefalia é uma malformação cerebral complexa resultante da clivagem incompleta do prosencéfalo, entre os dias 18 e 28 de gestação, e que afeta o cérebro anterior e a face, resultando em anomalias neurológicas e faciais de gravidade variável.
· C-H-A-R-G-E:
C. Coloboma (defeito estético até cegueira).
Coloboma é um defeito congênito que afeta a estrutura normal do olho, mais geralmente a pálpebra ou a íris, causando uma ausência de parte do tecido do olho. Geralmente afeta a pálpebra superior e varia-a de um entalhe pequeno a um defeito mais severo da ausência próximo-total da pálpebra.
H. Heart disease.
A. Atresia de coanas. 
A atresia de coana é uma malformação congênita e corresponde à falha no desenvolvimento da comunicação entre cavidade nasal posterior e nasofaringe.
R. Retardo de crescimento e desenvolvimento mental.
E. Ear anomalies with deafness (surdez). 
· DIAGNÓSTICO:
 PRÉ-NATAL:
- Sensibilidade de 25%.
- Polidrâmnio – excesso de líquido amniótico causado pela impossibilidade de deglutição do feto.
Não é patognomônico para atresia esofágica.
- Estomago pequeno ou ausente.
- Coto esôfago superior dilatado.
- Anomalia cromossômica.
 SALA DE PARTO:
- Impossibilidade de progressão de sonda nasogástrica (n° 8 ou 10).
- Salivação excessiva nas primeiras horas de vida.
- Polidrâmnio (30% dos casos).
 DURANTE AS PRIMEIRAS HORAS DE VIDA:
- Episódios de cianose espontâneos.
- Regurgitação/engasgo.
- Tosse.
- Distensão abdominal.
- Piora gradual da condição respiratória.
· RADIOGRAFIA:
Congenital fistula visualized after aspiration of barium. A distal tracheoesophageal fistula connects the esophagus with the airway at the level of the carina.
Esophagram showing a tracheoesophageal fistula in a newborn girl.
(A) Frontal esophagram view shows barium contrast material filling esophagus (E), distal trachea (T), and right bronchi.
(B) Magnified image better depicts the linear H– (or N–) type communication (arrow) between esophagus and trachea, which fills with contrast material.
· CLASSIFICAÇÃO DE RISCO DE SPITZ:
	GRUPO
	PESO AO NASCER
	DEFEITOS CARDÍACOS MAIORES
	SOBREVIVÊNCIA (%)
	1
	> 1500
	Não
	96
	2
	> 1500
	Sim
	60
	3
	< 1500
	Sim
	18
· CLASSIFICAÇÃO DE GRUPOS DE RISCO DE MONTREAl:
	CLASSE
	VENTILADOR
	ANOMALIAS ASSOCIADAS
	1 (baixo)
	Não
	Não-anomalia pequena
	
	Não
	Grandes anomalias
	
	Sim
	Não-anomalia pequena.
	2 (alto)
	Sim
	Grandes anomalias
	
	Não ou sim
	Incompatível 
· TRATAMENTO PRÉ-OPERATÓRIO:
- Aspiração continua no coto superior do esôfago (sistema de baixa pressão).
- Posição a 45% (semissentado) para não refluir suco gástrico pela fístula para o pulmão.
- Oxigênio umidificado.
- Antibioticoterapia.
- Acesso venoso.
- Exames (ecocardiograma, ultrassom de rins e vias urinárias, raio-x de coluna lombossacral).
- IOT se necessário (não realizar CPAP).
Imagem a direita mostra o sistema de baixa pressão que deve ser montado e monitorado apenas pelo cirurgião pediátrico. 
· COMPLICAÇÕES:
· TRATAMENTO CIRÚRGICO DO TIPO C:
Na atresia de esôfago com fístula tráqueo-esofágica distal (tipo C) é realizada anastomose esofágica primária término-terminal com rafia da fístula. A abordagem é feita por toracotomia póstero-lateral extra-pleural do lado oposto ao arco aórtico. Um dreno de penrose sentinela é posicionado para diagnosticar fístulas no pós-operatório. O uso de dreno de tórax em selo d’água não se faz necessário se a abordagem for extra-pleural. Uma sonda transanastomótica é posicionada afim de descomprimir o estômago e possibilitar a introdução de dieta enteral precocemente. Recentemente a abordagem por toracoscopia tem sido realizada em alguns centros. Esta abordagem demanda uma equipe altamente treinada e apresenta resultados semelhantes à abordagem clássica por toracotomia.
· TRATAMENTO CIRÚRGICO “LONG GAP”:
 RECOMENDADO EM CASOS DE:
- Atresia de esôfago sem fístula.
- Atresia de esôfago com fístula proximal.
 GAPS:
- Gap < 2 corpos vertebrais – tentar sutura dos cotos.
- Gap > 2 corpos vertebrais – gastrostomia e esofagostomia.
- Gap > 6 corpos vertebrais – reposição esofágica.
No caso de long-gap, mais comum em atresias sem fístula, em que a anastomose primária imediata se torna inviável, é realizada primariamente uma gastrostomia. Após um período de observação pode-se tentar uma anastomose tardiamente em um segundo tempo. 
Spitz sugere que com uma distância entre os cotos esofágicos menor que 2 corpos vertebrais uma anastomose primária é factível. Quando a distância entre os cotos está entre 2 e 6 corpos vertebrais uma anastomose tardia deve ser possível entre 8 e 12 semanas de vida. Quando a distância entre os cotos é maior que 6 corpos vertebrais a chance de realizar uma anastomose esofágica é remota. Nesse caso uma gastrostomia e esofagostomia cervical são realizadas e uma técnica para substituição esofágica empregada posteriormente.
Quando necessária substituição esofágica, diversas técnicas podem ser empregadas. Deve ser utilizada aquela em que a equipe cirúrgica está mais habituada. Podendo ser usado segmentos de intestino delgado e grosso ou ainda o estômago para substituir o esôfago.25
Alguns autores advogam o uso de tração para alongar os cotos esofágicos nos casos de long gap. Estão descritos métodos de tração intra e extra-corpórea.
· PÓS-OPERATÓRIO:
- Nada via oral por 5 a 7 dias.
- NPP.
- Manter a 45%.
- Manter IOT se não tiver segurança ou não refazer a IOT.
- 5 a 7 dias: raio x de esôfago/estomago/duodeno contrastado.
· COMPLICAÇÕES PÓS-OPERATÓRISAS:
- Estenose da anastomose (10 a 20%):
O tratamento é feito através de uma endoscopia e nela se faz a dilatação da anastomose a cada 3/6 semanas com duração de 3 a 6 meses. 
- Traqueomalácea (10 a 15%):
	A traqueia é flácida.
	O bebe apresenta cianose, pneumonia de repetição e bradicardia.
	O diagnóstico é através da broncoscopia. 
- Fístula traqueoesofágica recanalizada (3 a 14%):
	Paciente apresenta pneumonia de repetição, tosse, sufocação, cianose com alimentação.
	Diagnóstico difícil. 
- Deiscência de anastomose (5 a 15%):
	Precoce.
	Gera pneumotórax hipertensivo e mediastinite.
	Necessária reoperação. 
- Refluxo gastresofágico (30 a 60% - mais comum de todos):
	Dismotilidade esofágicae incompetência do esfíncter esofágico inferior por distúrbio neuromuscular esofágico generalizado, esôfago intra-abdominal curto.
	Tratamento clínico/cirúrgico.
· RESUMO:
- Esofago pequeno/ausente no US pré-natal podem ser indicativos de atresia esofágica, especialmente associados com polidrâmnio.
- Anomalias associads estão presentes em 50% dos casos, defeitos cardíacos são os mais comuns.
- Fatores de risco para morbidade incluem: muito baixo peso (<1500g) e anomalias cardíacas maiores. 
- Complicações precoces incluem: deiscencias, estenoses e fístula recorrente. 
- Complicações tardias incluem: traqueomalácea e DGRE. 
 IMPORTANTE:
- Antes de passar a sonda ou entubar deve fazer um RX.
- Para o ar entrar no estomago é necessário que o RN tenha uma fístula distal.
- Sonda não chegando no estomago revela atresia esofágica.
- Quando usa contraste é melhor usar o iodado (menos tóxico). Porém se tiver fístula o RN irá apresentar pneumonia química.
- Caso faça IOT deve tomar cuidado com hiperinsuflação pois pode explodir o estômago.
- Fístulas em H são únicas na apresentação e correção. Nesses casos a abordagem cirúrgica é realizada por cervicotomia lateral direita.