Hérnia Diafragmática Congênita (HDC)

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Especialidades Clínicas e Cirúrgicas I
Hérnia Diafragmática Congênita (HDC)
· HÉRNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÊNITA:
- Ausência de desenvolvimento de parte ou da totalidade de uma hemicúpula diafragmática. 
- 8% das malformações congênitas do diafragma.
- Anomalia de desenvolvimento diafragmático mais frequente. 
- Incidência neonatal: 1:3000 a 1:5000.
- Incidência pré-natal: 1:2000.
- Frequência em ambos os secos é a mesma e não há predileção geográfica e nem de raça. 
· DIAFRAGMA NORMAL:
- 3 orifícios: esôfago, veia cava e aorta.
· EMBRIOLOGIA:
- O desenvolvimento embrionário do diafragma ocorre entre a 6ª e 10ª semana de gestação.
- 4 estruturas se fundem, separando a cavidade abdominal da torácica - septo transverso, membranas pleuroperitoneais, mesentério dorsal do esôfago e a parede lateral do corpo. 
· HÉRNIA DE BOCHDALECK:
- Resulta de um defeito no segmento posterolateral do diafragma.
- Mais de 90% de todas as anomalias congênitas do diafragma.
- Representam de 85 a 90% das HDC.
- Podem ser uni ou bilaterais. Tendo o lado esquerdo como mais frequente.
- Posterolaterais diretos - 10%.	
- Bilaterais - 5% dos casos.
- Saco herniários - 20% dos casos.
- A fusão incompleta das membranas pleuroperitoneais entre a 8ª e 10ª semana, altura em que o intestino regressa à cavidade peritoneal, com consequente persistência do canal pleuroperitoneal.
· FISIOPATOLOGIA:
- Passagem de visceras abdominais para a cavidade torácica.
- Compressão do pulmão ipisilateral e, dependendo do volume das vísceras herniadas, compressão do mediastino do pulmão contralateral. 
- A compressão pulmonar é responsável pelo desenvolvimento de hipoplasia e hipertensão pulmonar.
- A gravidade da hérnia depende de quão precoce é a sua instalação (quanto mais cedo pior o prognóstico).
 ALTERAÇÕES PULMONARES:
- Diminuição do número de alvéolos.
- Espessamento da parede alveolar.
- Aumento do espaço intersticial.
- A diminuição acentuada do espaço aéreo alveolar com diminuição de trocas gasosas.
 ALTERAÇÕES DOS VASOS SANGUÍNEOS:
- Diminuição dos vasos pulmonares.
- Hiperplasia da túnica média.
- Extensão periférica do músculo paa as arteríolas intraacinares.
- Espessamento da túnica adventícia.
- Hipertrofia da parede das pequenas artérias pulmonares provoca um aumento da resistência vascular pulmonar.
- Hipereatividade arteriolar.
- Hipertensão pulmonar.
- Persistência da circulação fetal: shunt D/E (forame oval e canal arterial) após o nascimento.
· MANIFESTAÇÕES ASSOCIADAS:
- 30 a 70% dos fetos e 40% dos nascidos vivos. 
- 5 a 15% são anomalias cromossomicas - trissomias 13, 18  e 21, síndrome de Turner, deleção do cromossomo 8 e translocação equilibrada do 5q, 9p.
- 14 a 45% dos casos são síndromes genéticas - síndrome de Fryns, síndrome de Bekwhit Wiedeman, síndrome de Pierre-Robn, síndrome de Rubenstein-Taybi, síndrome da Regressão Causa e esclerose tubeculosa.
- Anomalias estruturais - coarctação de aorta, Tetralogia de Fallot, transposição de grandes vasos e estenose pulmonar.
- Anomalias renais, gastrointestinais e neurológicas.
· DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL:
 USG:
- A partir da 15ª semana de gestação.
- Geralmente é um achado no ultrassom morfológico do 2 trimestre.
- Achados que sugerem hérnia de Bochdaleck: 
Nos cortes transversais do tórax no plano de quatro câmaras do coração a existência de desvio do coração e do mediastino (para a direita nas hérnias esquerdas.
Nas hérnias direitas o mediastino pode estar desviado para a esquerda ou estar na linha média), a presença de estômago, alças intestinais (a visualização de movimentos peristálticos confirma o diagnóstico) ou fígado.
Nos cortes longitudinais a ausência de integridade da hemicúpula diafragmática esquerda e/ ou direita.
 USG - outras alterações:
- Vísceras abdominais para o hemitórax ipisilateral durante os movimentos respiratórios.
- A ausência de visualização do estômago ou da vesícula biliar no abdome.
- A posição anômala do estomago ou da vesícula biliar, do fígado ou da veia umbilical no abdome.
- Presença de hidrâminios ou polidrâminios (excesso de líquido amnótico). 
 RNM: 
- Confirma presença de fígado intra-torácico.
- Doppler dos vasos mesentéricos.
 
· CONDUTA PRÉ-NATAL:
 3 condutas imediatas:
- Realização de ecografia morfológica para identificação de anomalias congênitas associadas.
- Realização de ecocardiografia para a identificação de malformações cardíacas.
- Realização de estudo citogenético por amniocentese para a identificação de cromossomopatia.
- RNM para calcular LHR.
Não se faz tomo devido a radiação.
· CIRURGIA FETAL - FETO (Fetal Endoscopic Tracheal Occlusion): 
- Procedimento reversível de oclusão traqueal interna, acima da carina, com balão de silicone por broncoscopia fetal. Cirurgias minimamente invasivas. Não provocam lesão da traqueia. A reversão do procedimento deve ser feita antes do nascimento.
- Este procedimento melhora a produção de surfactante e a maturação pulmonar. 
Um dado importante antes de indicar cirurgia fetal ou pós nascimento é saber se o bebe foi gerado naturalmente ou in vitro. Isso muda a expectativa materna e as formas de lidar com a notícia. 
 OBJETIVOS:
- Nos casos de HDC no lado afetado o pulmão comprometido tem seu volume e função diminuídos (hipoplásicos). 
- O objetivo desta oclusão endotraqueal é que o líquido produzido pelo pulmão afetado não seja expelido e, portanto, vai permanecer dentro deste pulmão ocasionando como se fosse um processo de inflar este pulmão com objetivo de reestabelecer o volume e funções pulmonares normais. 
- Acredita-se que esta reversão seja benéfica para grande parte dos fetos submetidos. A FETO aumentando a maturação pulmonar e revertendo alguns dos efeitos prejudiciais da CDH na função pulmonar. 
- O balão deve ser retirado por nova cirurgia fetoscópica ou furado com punção por agulha sob monitorização ecográfica contínua. 
 INDICAÇÔES:
- Gestações únicas.
- Confirmação de HDC e que estruturas estão herniadas para dentro do tórax.
- São candidatos os casos considerados GRAVES ou EXTREMAMENTE GRAVES: 
	Relação LHR < 0,85.	
	Relação O/E LHR < 25.%.
	Fígado para cima ou fígado para baixo.
- Catiótipo normal.
- Sem outras malformações.
- IMC menor que 40.
- Não apresentar fator de risco para parto prematuro (deve ser sempre avaliada a medida do colo uterino e presença de Sludge).
- Tem indicação comprovada do benefício deste procedimento e devem orientada para que este procedimento possa ser realizado entre a 26-28ª semanas de gestação.
 COMO ACOMPANHAR:
- Após o diagnóstico pré-natal deve ser feito a classificação da herniação de um centro de referência.
- Deve ser avaliada relação O/E LHR, posição do fígado, excluir outras malformações e estudo citogênico (microaray).
- Em caso de risco de aumento de nascimento antes de 34 semanas de gestação, deve-se considerar a corticoterapia e planejar parto em centro de referência.
- Idade gestacional para o nascimento deve ser entre 37 e 39 semanas em centro de referência com UTI neonatal e cirurgia pediátrica. 
· PROGNÓSTICO PRÉ-NATAL:
- Presença de cromossomopatias associadas.
- Indicadores ecográficos vários (ecografia bidimensional convencional).
- O diagnóstico antes das 24 semanas de gestação.
- A presença de uma massa intratoracica grande com desvio de mediastino.
- A presença de anomalias associadas.
- A restrição do crescimento intrauterino.
- A hidrópsia.
- Hidrâmnios.
- Defeito bilateral.
- Presença de estômago e fígado intra-torácico.
- A desproporção do VD/VE.
- Tamanho do pulmão contralateral.
- O índice transversa do pulmão/área transversa do tórax.
- O índice diâmetro aórtico/diâmetro da artéria pulmonar.
- A medição do volume pulmonar fetal por RMN constitui um bom exame para prever a mortalidade pós-natal devido a hipoplasia pulmonar nas HDC isoladas, concluindo-se por conseguinte, que a RMN pode ser utilizado na prática clínica na avaliação do prognóstico em casos de HCD isolada.
· DIAGNÓSTICO PÓS NATAL:
- Síndrome da dificuldade respiratória (SDR) grave com cianose, imediatamente após o nascimento.
- Abdome escavado.
- Diminuiçãoou ausência de MV no hemotórax ipsilateral.
- Desvio dos tons cardíacos para o hemitórax contralateral.
- 95% das crianças com HDC apresentam durante o período neonatal graus variados de dificuldade respiratória e cianose.
- Cerca de 5% são assintomáticas durante este período, podendo desenvolver posteriormente sintomas de oclusão intestinal e infecções respiratórias de repetição. 
 RAIO-X:
- Desvio de mediastino.
- Alças intestinais no hemitórax comprometido.
- Redução de ar no abdome.
- Na dúvida - realizar exame contrastado. 
· FISIOLOGIA VASCULAR PULMONAR:
· PROGNÓSTICO PÓS-NATAL:
- Quanto mais cedo surgirem os sintomas pior será a evolução da doença.
- A sobrevida também é pior nos prematuros e nos recém-nascidos de baixo peso.
- Quando se consegue obter uma PaCO2 pós ductal < 40 mmHg e uma Pa O2 > 100 mmHg pós ductal com a ventilação convencional = tecido pulmonar adequado para sobrevivência = diagnóstico bom.
- Quanto maior o defeito pior o prognóstico.
· TRATAMENTO:
- Não é uma emergência cirúrgica é uma emergência fisiológica.
· PÓS NATAL:
- A reparação do defeito diafragmático e o reposicionamento das vísceras abdominais provoca uma diminuição considerável da compliance pulmonar.
- Essas crianças já têm por si só uma diminuição da compliance pulmonar portanto o adiamento da cirurgia permite aumentar a compliance pulmonar melhorando os resultados pós-operatórios, incluindo a sobrevida.
· INDICAÇÃO DE CIRURGIA:
- Valores gasométricos aceitáveis com a ventilação convencional nomeadamente, FIO2 < 0,5 e PaO2 > 60 mmHg.
- Avaliar: jejum, sonda nasogástrica, manter via aérea, temperatua, acesso, manter Ht entre 35 a 45%, diurese, gasometria, pressão venosa central, raio-x de tórax, ecocardiograma - procurar hipertensão pulmonar.
· TRATAMENTO CLÍNICO:
- Agentes vasopressores (dobutamina e dopamina).
- Evitar curarizar.
- Sedação mínima.
- PaCo2 < 60 mmHg.
- SaO2 > 85%.
- Ventilação de alta frequência - pequeno volume corrente com alta frequencia.
- Vasodilatação seletiva com inalação de óxido nítrico - relaxa musculatura.
- Ventilação seletiva com Sildenafil - vasodilatador pulmonar seletivo. Reduz a resistecia vascular pulmonar e aumenta o rendimento cardíaco.
- Milrinona - vasodilatador pulmonar.
- Surfactante - aumenta a capacidade pulmonar total.
- Oxigenação por Membrana Extracorpórea (ECMO) - SatO2 < 80% sem anomalias fetais.
 VENTILAÇÃO GENTIL: 
- Sedação mínima e não curarizar.
- Ventilação em IMV.
- Parâmetros de VM: FR < 40 ipm, pressão inalatória máxima de 30 cm H2O, PEEP de 5 cm H2O, menor FIO2 possível.
 VENTILAÇÃO OSCILATÓRIA DE ALTA FREQUÊNCIA:
- Modo ventilatório que utiliza volume corrente menor do que o volume do espaço morto anatômico.
- Com frequência bem acima da fisiológica (5 a 10 Hertz), ou seja 300-600 ciclos/minuto.
- Redução na lesão pulmonar aguda e crônica em pacientes com SDRA.
- O volume corrente é inversamente relacionado a frequencia e tanto a inspiração como a expiração são ativas. A pressão de amplitude é maior no circuito do ventilador e na porção proximal da traqueia, diminuindo progressivamente ao longo da vida, resultando em baixa ŕessão de amplitude nos alvéolos. 
 ÓXIDO NÍTRICO INALADO (NOI):
- Vasodilatação das arteríolas pulmonares.
- Queda na pressão da artéria pulmonar - melhora da Pa.
- O2 estimula angiogênese (após 1 semana).
- Disfunção VE: não usar - vasodilatação pulmonar (aumento pré-carga) e risco de EAP.
· ECMO:
- Refere-se a uma forma de circulação extracorpórea aplicada em casos de falência respiratória e/ou cardíaca, geralmente usada quando técnicas mais convencionais não apresentam resultados favoráveis.
- Deriva-se da circulação extracorpórea. 
- As indicações da ECMO na HCD são:
Baixa saturação, mesmo com a ventilação mecânica em parâmetros altos e uso de farmacológicos, ionotrópicos e vasodilatadores pulmonares.
Índice de saturação > 40%.
Aumento dos lactatos sanguíneos.
Hipoxemia e hipercapnia graves.
- Atualmente não há critérios fixos para o atendimento com ECMO em neonatologia. 
-  A maioria dos centros exclui recém-nascidos com idade gestacional inferior a 34 semanas, pois o risco de hemorragia intracraniana aumenta significativamente com o uso dos anticoagulantes.
-  Os critérios de exclusão incluem peso inferior a 2 kg, pois os tamanhos atuais das cânulas são muito grandes para o tamanho dos vasos dos bebês; hemorragia intracraniana preexistente, visto que o circuito de ECMO é mantido com heparina para previnir coagulação sanguínea durante o tratamento e isso aumenta o risco de hemorragia; alguma forma de coagulopatia; anormalidades congênitas ou cromossômicas letais; e lesão cerebral irreversível ou cardiopatia congênita. 
- Já bebês asfixiados no útero ou que necessitem resfriamento da cabeça ou do corpo podem atender aos critérios da ECMO. 
-  Tomando devidos cuidados com diretrizes de resfriamento para se evitar complicações da coagulação causadas pelo processo de resfriamento e heparinização.
 COMO FUNCIONA A ECMO:
- Durante o apoio extracorpóreo, o sangue é drenado do paciente para uma bomba externa (rotativa ou centrífuga), que bombeia o sangue por meio de uma membrana de troca (oxigenador de silicone ou polimetilpentano) para oxigenação e remoção do CO2 e de um aquecedor para devolver o sangue à circulação do paciente. 
- Essa terapia exige a anticoagulação do circuito e do paciente com heparina administrada ao circuito da ECMO, a fim de evitar a ativação da cascata de coagulação. Além disso, diversos monitores de pressão, fluxo, bolhas e temperatura são usados. 
- O monitoramento contínuo da coagulação é fundamental, com o uso do tempo de coagulação ativada (TCA), nível de antifator Xa, contagem de plaquetas, medição dos níveis de fibrinogênio e, em alguns pacientes, nível de antitrombina III e tromboelastografia.
 CANULAÇÃO VENO-VENOSA:
- O  sangue é drenado do átrio direito pelos orifícios posterior e inferior de uma cânula de duplo lúmen inserida na jugular direita e devolvido ao mesmo átrio direito por meio do orifício anterior da mesma cânula, direcionada à válvula tricúspide. 
- Um dos limites desse método é a recirculação do sangue já oxigenado por meio da cânula de duplo lúmen, corrigida com os novos desenhos da cânula para VV-ECMO. 
- A VV-ECMO também é feita em crianças mais velhas com o uso de duas cânulas, remove o sangue da veia jugular e o devolve pela veia femoral. A VV-ECMO exige um coração em bom funcionamento. 
- Essa modalidade de ECMO evita a canulação da carótida ou da artéria femoral, diminui, assim, as complicações decorrentes da canulação ou da ligadura dessas artérias e da entrada de ar no circuito de ECMO. 
- O uso desse modo aumentou no último ano e atualmente é usado em 40% e 50% dos casos respiratórios neonatais e pediátricos, respectivamente.
Imagem da esquerda: canulação veno-venosa.
Imagem da direita: canulação veno-arterial.
 CANULAÇÃO VENO-ARTERIAL:
- O sangue é drenado do átrio direito com uma cânula inserida na veia jugular interna direita, veia femoral ou diretamente no átrio direito e devolvido à aorta torácica por meio de uma cânula na carótida direita, femoral ou aórtica. 
- A VA-ECMO presta apoio cardíaco e pulmonar.
- As cânulas transtorácicas (cânula auricular direita e aórtica) normalmente são usadas em pacientes cardíacos no pós-operatório.
· SUTURA PRIMÁRIA DO DEFEITO:
Todo RN que vai para o centro cirúrgico deve encontrar uma sala preparada com ar-condicionado desligado, manta, tufão de calor e touca pois a sua perda calórica é muito alta.
Uma perda de 10ml de líquido em um RN já é uma perda importante e deve ser sempre bem notada. 
· HÉRNIA DE MORGANI:
- Hérnia congênita através de defeito subcostoesternal - forame.
- Quando a fusão entre os elementos esternal e costal do diafragma não é completa.
- Assintomática no nascimento.
- Ântero medial.
- Pode aparecer em ambos os lados.
- 1 a 6% das hérnias diafragmáticas congênitas.
- 90% - unilateral à direita.
-  3% - unilateral à esquerda.
- 7% - bilateral.
- Sexo masculino (4:1).
- 55% com defeitos cardíacos congênitos;25% com má rotação intestinal; 15 a 20% com trissomia 21.
- Conteúdo herniado – cólon transverso / omento / fígado / intestino delgado / baço / estômago.
· HÉRNIA DE HIATO ESOFÁGICO:
- Alargamento excessivo do hiato esofágico podendo levar à passagem de estômago para a cavidade torácica.
· PENTALOGIA DE CANTRELL:
- Onfalocele epigástrica.
- Fenda esternal inferior.
- Defeito cardíaco (ectopia cordis).
- Defeito pericárdico.
- Hérnia diafragmática anterior.
· EMBRIOLOGIA:
 DIAFRAGMA:
- Septo transverso.
- 2 pregas pleuroperitoneais.
- Miótomos cervicais.
- Mesentério dorsal.
- 3ª a 8ª/10 ª semanas de gestação.
- Falha da fusão entre os elementos tendinosos da parte esternal e aqueles que crescem dos 7 arcos costo condrais – fica uma área sem músculo – TRÍGONO COSTOESTERNAL – FORAME DE MORGAGNI.
· QUADRO CLÍNICO:
- Assintomático.
- Infecção respiratória recorrente.
- Tosse crônica.
- Vômitos.
- Constipação.
- Desconforto epigástrico.
· INVESTIGAÇAO DIAGNÒSTICA:
- RX de tórax (AP e lateral).
- RX contrastado de esôfago/estômago e duodeno.
· TRATAMENTO:
 CIRÚRGICO:
- Via abdominal.
- Laparoscopia.
· SEGUIMENTO:
- Herniação recorrente.
- DGRE.
- Doença pulmonar crônica.
- Atraso de crescimento.