TICS 07 - Diagnostico Síndrome de Guillain-Barré

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FAHESP/IESVAP
FACULDADE CIÊNCIAS HUMANAS, EXATAS E DA SAÚDE DO PIAUÍ.
INSTITUTO DE EDUCAÇÃO SUPERIOR DO VALE DO PARNAÍBA
DISCIPLINA: TECNOLOGIA DE INFORMAÇÃO E COMUNICAÇÃO- TICS V
CURSO DE GRADUAÇÃO EM MEDICINA
ALUNO: ENZO PESSOA FARIAS 
1. Como diagnosticar clinicamente a Síndrome de Guillain-Barré? Qual a propedêutica (exames) mais adequada?
O diagnóstico inicial da síndrome de Guillain-Barré (SGB) é baseado na apresentação clínica. As características clínicas típicas da SGB são fraqueza muscular progressiva, principalmente simétrica ou modestamente assimétrica e reflexos tendinosos profundos ausentes ou deprimidos. A fraqueza pode variar de leve dificuldade para caminhar até paralisia quase completa de todas as extremidades, músculos faciais, respiratórios e bulbares. No entanto, algumas variantes de GBS apresentam envolvimento local ou regional de determinados grupos musculares ou nervos, e vários têm envolvimento proeminente de nervos cranianos; as apresentações iniciais variáveis ​​podem dificultar o diagnóstico precoce. 
Nenhuma investigação isolada pode confirmar ou refutar o diagnóstico de SGB, particularmente no início de seu curso. Em uma criança com apresentação clínica compatível, o diagnóstico depende de evidências de suporte do exame clínico, análise do líquido cefalorraquidiano (LCR), estudos eletrodiagnósticos, ressonância magnética e/ou investigações auxiliares (por exemplo, anticorpos séricos de imunoglobulina G [IgG] ao GQ1b), com exclusão de diagnósticos alternativos pelos mesmos meios.
Os recursos de suporte incluem o seguinte:
· Uma proteína elevada do LCR (>45 mg/dL) com uma contagem normal de leucócitos no LCR (ou seja, dissociação albuminocitológica).
· Nas formas desmielinizantes de GBS, estudos eletrodiagnósticos que demonstram anormalidades, incluindo bloqueio de condução motora, lentificação da condução nervosa motora e sensorial, dispersão temporal e latências distais prolongadas. Nas formas axonais de GBS, estudos de condução nervosa mostram diminuição da amplitude das respostas motoras (e possivelmente sensoriais), com velocidades de condução normais.
· Realce de contraste das raízes dos nervos espinhais, cauda equina ou raízes dos nervos cranianos na ressonância magnética (RM).
· Detecção de anticorpos IgG séricos para GQ1b, apoiando o diagnóstico das variantes GBS síndrome de Miller Fisher, encefalite de Bickerstaff e fraqueza faríngeo-cervical braquial.
Líquido cefalorraquidiano – Em pacientes com GBS, a punção lombar geralmente revela uma proteína elevada do LCR com uma contagem normal de glóbulos brancos no LCR. Esse achado, conhecido como dissociação albuminocitológica, está presente em 50 a 66 por cento dos pacientes com SGB na primeira semana após o início dos sintomas e ≥ 75 por cento dos pacientes na terceira semana. A proteína elevada pode ser devido ao aumento da permeabilidade da barreira hemato-nervosa ao nível das raízes nervosas proximais. Uma proteína normal do LCR é encontrada em um terço a metade dos pacientes quando testados antes de uma semana após o início dos sintomas.
Em uma série prospectiva de 110 pacientes com SGB, a elevação inicial de proteínas no LCR variou de 45 a 200 mg/dL (0,45 a 2,0 g/L) em 73 por cento dos pacientes, mas elevação de proteínas tão alta quanto 1.000 mg/dL (10 g/L) L) foi descrito. Conforme observado, a contagem de células do LCR é tipicamente normal, ou seja, <5 células/mm³. No entanto, uma minoria de pacientes com GBS tem contagens de células liquóricas levemente elevadas. Na mesma série, a contagem de células do LCR foi <5, 5 a 10, 11 a 30 e >30 células/mm3 em 87, 9, 2 e 2 por cento dos pacientes, respectivamente.
A infecção concomitante pelo HIV ou um diagnóstico alternativo (por exemplo, doença de Lyme, poliomielite, infecção por enterovírus 71, vírus do Nilo Ocidental ou malignidade) deve ser considerado em crianças com paralisia flácida aguda com contagem de células do LCR >50/mm3.
Estudos eletrodiagnósticos — Os estudos eletrodiagnósticos são os testes mais específicos e sensíveis para o diagnóstico de GBS e estabelecem a fisiopatologia subjacente como desmielinizante ou axonal. A realização de um estudo neurofisiológico detalhado permite o diagnóstico de GBS pediátrico em até 90% dos casos durante a primeira semana de sintomas. As alterações são praticamente universais na segunda semana de doença, altura em que um diagnóstico definitivo quase sempre pode ser feito. Os estudos eletrodiagnósticos são desconfortáveis ​​e podem ser tecnicamente desafiadores em crianças pequenas; eles devem, portanto, ser realizados apenas por indivíduos com experiência pediátrica adequada.
A desmielinização do nervo periférico geralmente afeta principalmente as raízes nervosas proximais e os segmentos terminais dos nervos motores e pode ser acompanhada de bloqueio de condução. Em alguns casos, isso resulta em respostas motoras não registráveis. Pode não ser possível, em critérios neurofisiológicos, distinguir esta situação da degeneração axonal extensa. As implicações prognósticas de amplitudes de potencial de ação muscular composto (CMAP) severamente reduzidas devem, portanto, ser interpretadas com cautela. Quando as respostas periféricas não são registráveis, uma busca por respostas mais proximais (como aquelas da estimulação dos nervos frênico ou axilar) pode permitir a identificação de um processo primariamente desmielinizante. A evidência eletromiográfica de desnervação aguda é sempre sugestiva de lesão axonal grave e pior prognóstico.
Ressonância magnética — RM espinhal com administração de gadolínio frequentemente mostra realce das raízes nervosas espinhais e cauda equina durante as primeiras semanas após o início da SGB em crianças. O realce pode ser difuso ou envolver predominantemente as raízes nervosas ventrais (anteriores) e, menos frequentemente, as raízes dorsais (posteriores). Em alguns casos, o realce da raiz nervosa pode ser retardado e observado apenas em uma ressonância magnética repetida. O realce das raízes dos nervos cranianos também pode ser visto em alguns casos, refletindo um envolvimento mais difuso dos nervos.
Evidências de estudos retrospectivos não controlados sugerem que a sensibilidade da RM espinhal com contraste para o diagnóstico de SGB na infância é >90 por cento. No entanto, o realce da raiz do nervo espinhal é um achado inespecífico que pode ser observado em uma variedade de distúrbios, incluindo polirradiculopatia relacionada à infecção por HIV ou citomegalovírus, polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica, aracnoidite, sarcoidose, meningite carcinomatosa ou linfomatosa e certas doenças metabólicas. Assim, o diagnóstico de SGB não pode ser feito apenas pela RM.
Anticorpos — Reações imunes direcionadas contra epítopos na membrana da superfície celular de Schwann ou mielina podem causar a forma desmielinizante aguda de GBS, enquanto reações imunes contra epítopos contidos na membrana axonal causam as formas axonais agudas de GBS. Anticorpos contra GQ1b, um componente gangliosídeo do nervo, estão presentes na grande maioria dos pacientes com síndrome de Miller Fisher. 
Na prática clínica, os testes disponíveis comercialmente para anticorpos IgG séricos para GQ1b são úteis para o diagnóstico da síndrome de Miller Fisher, tendo uma sensibilidade de 85 a 90 por cento. Anticorpos para GQ1b também podem estar presentes no GBS com oftalmoparesia, encefalite de Bickerstaff e na variante faríngeo-cervical braquial do GBS, mas não em outros distúrbios além do GBS.
Atualmente, testes laboratoriais para anticorpos para glicolipídios que não GQ1b não são realizados rotineiramente devido à utilidade clínica limitada.
Já o Diagnostico Diferencial é dado por: Distúrbios do sistema nervoso central, nervo periférico, junção neuromuscular e músculo podem ter características que inicialmente se assemelham à síndrome de Guillain-Barré (SGB). No entanto, a consideração do exame neurológico, curso clínico, perfil do líquido cefalorraquidiano e achados eletrodiagnósticos geralmente estabelecem o diagnósticode SGB.
Polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica – Existe um continuum temporal entre a polineuropatia desmielinizante inflamatória aguda (AIDP), a forma desmielinizante de GBS e a polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica (PDIC).
· AIDP é uma doença subaguda monofásica que atinge seu nadir dentro de três a quatro semanas;
· A PDIC continua a progredir ou tem recidivas por mais de oito semanas;
· Polineuropatia desmielinizante inflamatória subaguda é o termo utilizado por alguns autores para doença que atinge seu nadir entre quatro e oito semanas
Este delineamento temporal arbitrário da polineuropatia desmielinizante inflamatória pode ocasionalmente ser difícil de determinar na prática. Somente a observação do paciente ao longo do tempo pode esclarecer se o curso clínico é de PDIA ou PDIC.
Além da cronicidade, outras características podem ser úteis para distinguir GBS (incluindo AIDP) de CIDP:
· Embora o início da SGB seja geralmente facilmente identificado, o início preciso da PDIC é tipicamente menos claro
· Eventos antecedentes são mais frequentes com GBS (onde ocorrem em aproximadamente 70 por cento dos casos) do que com PDIC (onde são encontrados em ≤ 30 por cento dos casos);
· Certas características são mais consistentes com uma probabilidade aumentada de PDIC nas primeiras semanas após o início dos sintomas, incluindo três ou mais episódios de deterioração clínica, um curso leve da doença com capacidade retida de andar de forma independente e ausência de neuropatias cranianas.
Cerca de 2% dos pacientes inicialmente diagnosticados com AIDP desenvolverão a fraqueza crônica recidivante da CIDP.
Outras polineuropatias – As polineuropatias agudas que podem mimetizar o GBS incluem aquelas devidas à deficiência aguda grave de vitamina B1, envenenamento agudo por arsênico, n-hexano (na neuropatia por cheirar cola), vasculite, doença de Lyme, paralisia do carrapato, porfiria, sarcoidose, doença leptomeníngea, doença paraneoplásica , e doença crítica.
A combinação de dados do cenário clínico, exames laboratoriais de triagem apropriados (incluindo nível de tiamina, teste reumatológico, título de Lyme, urina spot para porfiria), bem como eletromiografia com estudos de condução nervosa e análise do líquido cefalorraquidiano, geralmente são suficientes para descartar esses casos. outras causas, muito menos comuns, de polineuropatia. Um teste de urina pontual para porfobilinogênio em uma amostra obtida no momento dos sintomas identificará a maioria dos pacientes com porfiria aguda.
A vasculite do nervo periférico é uma doença potencialmente fatal que pode ser difícil de diagnosticar. O padrão é o de uma mononeurite múltipla envolvendo fibras sensoriais e motoras na distribuição de nervos periféricos individuais. Embora a patologia da doença seja assimétrica, o quadro clínico pode mimetizar a SGB com fraqueza ascendente bastante simétrica quando a vasculite é rapidamente progressiva com envolvimento do nervo confluente. As neuropatias vasculíticas são raras na infância.
Distúrbios da medula espinhal — As mielopatias agudas devido à compressão da medula espinhal ou mielite transversa aguda podem ser confundidas com GBS, uma vez que os reflexos podem estar deprimidos no estágio agudo da doença da medula espinhal. A disfunção precoce do intestino e da bexiga e um nível sensorial apontam para uma mielopatia. A imagem com ressonância magnética da coluna geralmente é útil no diagnóstico de mielopatia aguda, demonstrando uma lesão focal da medula espinhal.
A dor lombar grave é comum com GBS e frequentemente leva a exames de imagem da coluna lombar; realce proeminente do contraste das raízes nervosas na ressonância magnética pode ocorrer em GBS.
Distúrbios da junção neuromuscular — Doenças da junção neuromuscular, incluindo botulismo e miastenia gravis, podem apresentar fraqueza aguda, mas faltam sinais ou sintomas sensoriais. O botulismo está associado a pupilas grandes e não reativas e constipação. A eletromiografia com estimulação nervosa repetitiva e exames laboratoriais adequados ajudam a esclarecer o diagnóstico.
Distúrbios musculares – Polimiosite aguda, miopatia de doença crítica e neuropatia de doença crítica podem imitar GBS. A miopatia e a neuropatia da doença crítica apresentam-se como uma paralisia aguda, tipicamente em pacientes que recebem cuidados intensivos. Acredita-se que altas doses de glicocorticóides intravenosos, bloqueadores neuromusculares, sepse e falência de múltiplos órgãos desempenham um papel importante, mas a fisiopatologia não é bem compreendida. eletroneuromiografia
REFERÊNCIAS:
Swathy Chandrashekhar, MDMazen M Dimachkie, MD. Síndrome de Guillain-Barré em adultos: Patogênese, características clínicas e diagnóstico. UpToDate. 2022
Monique M Ryan, FRACP. Síndrome de Guillain-Barré em crianças: epidemiologia, características clínicas e diagnóstico. UpToDate. 2022.