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DERMATOPOLIMIOSITE MSc. REBECA DIAS UNIVERSIDADE PAULISTA – UNIP FISIOTERAPIA Recife, 2022 DERMATOPOLIMIOSITE (DM) Faz parte de um grupo de patologias denominadas miopatias inflamatórias idiopáticas (MII) Tem como base a inflamação musculoesquelética e a principal manifestação é a fraqueza proximal e simétrica de cinturas escapular e pélvica e de musculatura cervical A etiologia das miopatias inflamatórias ainda não está totalmente esclarecida, mas são consideradas doenças autoimunes, com componente genético e ambiental A incidência anual da DM é estimada em <10 casos/milhão de indivíduos. Além disso, é mais comum em mulheres (2:1) e há dois picos de surgimento da doença: entre os 5-15 anos e entre os 45-65 anos A DM é uma doença rara na infância, sendo mais comum na fase adulta Quando ocorre antes dos 16 anos, o termo dermatomiosite juvenil é empregado MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Dependendo do grau da perda de força, o paciente pode manifestar desde fadiga e intolerância ao exercício até dificuldade para subir escadas, levantar-se de um assento, erguer objetos acima do nível da cabeça, pentear os cabelos... A evolução pode ser aguda (dias) ou insidiosa (meses) Outras manifestações incluem: Lesões de pele Acometimento pulmonar (pneumonia aspirativa, hipoventilação por fraqueza muscular) Acometimento cardíaco (pericardite, insuficiência cardíaca) Disfagia Fenômeno de Raynaud Artralgia e artrite não erosiva Risco aumentado para desenvolvimento de neoplasias MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS PÁPULAS DE GOTTRON: Manchas vermelhas na superfície extensora das metacarpofalangeanas e interfalangeanas SINAL DO XALE: Placas eritematosas por foto exposição, no tórax superior, ombros e dorso HELIOTROPO: Hiperemia nas pálpebras superiores + Edema Dermatopolimiosite X Polimiosite Dosagem sérica de enzimas musculares: CK – creatinoquinase LDH – desidrogenase láctica TGO – transaminase glutâmico-oxalacética TGP – transaminase glutâmico-pirúvica Biópsia muscular: evidencia inflamação e necrose Eletroneuromiografia: é usada para estudar a atividade funcional dos músculos, que está alterada em até 90% dos pacientes Exame de autoanticorpos: o fator antinuclear (FAN) é positivo em 80% dos pacientes; a presença de alguns autoanticorpos específicos, como o Anti-Mi-2, também é indicativa da dermatomiosite DIAGNÓSTICO História clínica (fraqueza muscular proximal) + sinais de pele característicos + exames TRATAMENTO Objetivo: aumentar força muscular + retardar a progressão de complicações extramusculares + controlar manifestações cutâneas ➔ melhorar capacidade funcional Tratamento farmacológico: imunossupressores (corticoides, metotrexato, entre outros) Acompanhamento fonoaudiológico Acompanhamento nutricional Fisioterapia respiratória e motora Avaliação minuciosa da função muscular (principalmente de músculos da cintura escapular e pélvica) ➔ grau de fraqueza do paciente e possíveis encurtamentos A base do programa de exercícios é o fortalecimento, que deve ser realizado dentro da tolerância do paciente DERMATOPOLIMIOSITE MSc. REBECA DIAS UNIVERSIDADE PAULISTA – UNIP FISIOTERAPIA Recife, 2022 rebecagdiascosta@gmail.com