Cirurgia Pediátrica - Onfalocele, gastrosquise, fimose

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Bárbara Luna
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FIMOSE
Conceito: Dificuldade de expor ou de visualizar a glande em consequência de um estreitamento do anel prepucial. Temos três situações que dificultam a exposição:
· Excesso de prepúcio 
· Aderências balo-prepucial
· Estreitamento do anel prepucial fimose 
Embriologia: 
- Primeiro cresce o endoderma, depois o mesoderma e sobre ele o ectoderma.
Mesoderma corpo peniano e a glande na extremidade distal 
- O ectorderma cresce sobre ele, sendo o prepúcio, até o sulco balo-prepucial e sofre uma evaginação. 
No início, o prepúcio está aderido à glande, e vai sofrendo um processo de vacuolização e se separando até os 3 anos de idade (até então é considerado fisiológico). 
Função do prepúcio: 
· Proteger a glande
· No período de uso de fraldas, é muito importante a presença do prepúcio para proteger de assaduras – não expor a glande durante esse período. 
Fimose primária X secundária: 
· Ambas podem ser fisiológicas ou patológicas 
· Fisiológica: funcionamento bom dos sistemas que seriam prejudicados pela fimose. Sistema urinário funciona perfeitamente bem, sistema reprodutivo
· Patológica: prejudica sistema urinário ou reprodutivo (tem queixas)
· Em repouso, o prepúcio recobre totalmente a glande (isso é normal). A fimose é quando tem o estreitamento no anel. 
· Primária Ao fazer uma tração leve e olha em visão frontal, imagem em chapéu mexicano ou imagem em ampulheta, coloração da pele normal ou hiperemiada, consistência igual à da pele, rica em elastina.
· Secundária Vem de uma má condução de uma fimose primária, rica em colágeno, formação de halo branco, imagem em dedo de luva, consistência do prepúcio endurecida (se assemelha a um queloide). 
- A secundária é uma consequência da primária, das balanopostites (infecção)
- Balanopostite de repetição: 3 ou mais em 12 meses
Manifestações clínicas: 
· Infecção do Trato urinário
· Disúria 
· Dor durante a relação sexual (dispareunia)
- Observar sempre a faixa etária (marco cronológico): 
 Com 3 anos: ao fazer tração leve tem que ver a fossa navicular (extremidade da glande)
 Com 9 anos: ao fazer tração, expor completamente a glande. 
Quando tratar?
· Quando recém-nascido é normal (não trata)
· Tratar a fimose patológica, que atrapalha funcionamento do sistema urinário e reprodutivo. Toda vez que tiver manifestações clínicas 
· Toda vez que o marco cronológico estiver atrasado – pode vir a se tornar uma fimose patológica, ação preventiva.
Como tratar?
· Corticoide resolve 2% das fimoses secundárias
· Resolve 92% das primárias 
- Quando refratário ao tratamento ou quando secundária indicação de cirurgia 
· Pesar riscos, efeitos colaterais e custo de tratamentos, para escolher o melhor
· O tratamento clínico é seguro 
· A cirurgia é pequena, ambulatorial, mas tem seus riscos como qualquer cirurgia
· Tratamento medicamentoso: 
4 semanas, 2 aplicações por dia no anel prepucial, tópico – não resolveu, prolonga por mais 2 semanas, depois mais duas (6 ou 8 semanas). Se não resolve depois de 8 semanas, cirurgia. 
- Taxa de recorrência alta em 12 meses, cerca de 20%. Nesses casos pode tratar clínico novamente. 
· Tratamento cirúrgico 
· Preservar o máximo de prepúcio, cortar imediatamente abaixo do anel prepucial; Técnica plastbell
· Parafimose: Mãe tenta expor a glande e comprime retorno venoso e fluxo arterial, aumenta a pressão capilar venosa e há edema
Obs: investigar, pois a criança pode estar sofrendo abuso, encaminhar para o conselho tutelar.
Malformações da parede abdominal
- Gastrosquise 
- Onfalocele 
· São doenças congênitas 
· Causa: falha na embriogênese da parede abdominal anterior. 
· Caracterizadas pela exposição das vísceras abdominais, que crescem fora da cavidade abdominal (evisceração). 
Onfalocele: Pseudoevisceração, membrana separa as vísceras do ambiente externo. Cordão umbilical sempre está inserido no defeito, defeito sempre na linha média da parede abdominal anterior, defeito grande (6 a 8cm). Vísceras ocas e solidas (fígado) fora da cavidade abdominal. Associada a outras malformações e defeitos genéticos. 
Gastrosquise: Não há membrana separando as vísceras, que estão em contato direto com o ambiente externo. Cordão umbilical na topografia normal, defeito sempre ao lado direito da cicatriz umbilical, de tamanho pequeno (de 0,5 a 2 cm). Apenas vísceras ocas fora da cavidade abdominal.
Malformações associadas à onfalocele: 
· Geralmente associada a defeitos genéticos 
· Onfalocele alta: No epigástrio, se associa a defeitos cardíacos e do diafragma – pentalogia de Cantrell
· Onfalocele baixa: No hipogástrio, se associa a defeitos do sistema geniturinário – síndrome da linha média
· Onfalocele média: No mesogástrio, associada à síndrome de Beckwith-wiedemann:
- Macroglossia (língua não cabe na boca do bebê de tao grande) 
- Macrossomia (maior do que deveria ser)
- Hipoglicemia neonatal precoce
- Surge em mães que tem diabetes gestacional (se comporta como tipo 2, resistência periférica à insulina). A mãe está com hiperglicemia, e o bebê recebe muita glicose pela placenta. Durante a gestação, a insulina funciona como fator de crescimento (causa a macrossomia desses bebês), a hipoglicemia neonatal vem pela quebra do recebimento contínuo de glicemia (pâncreas hiperfuncionante). A hipoglicemia mata vários neurônios logo nas primeiras horas. 
TTO: acesso venoso com concentração alta de glicose e vai desmamando aos poucos 
Semelhanças entre ambas: 
· Ausência de rotação do intestino – volvo: é sempre patológico; base de implantação do mesentério estreita e mesentério longo; se o intestino sair e não voltar, a rotação não acontece a base do mesentério fica estreita. Torção sobre seu próprio eixo em 360º ou mais, impede fluxo sanguíneo e gera necrose
- O intestino cresce normalmente fora da cavidade, e ao voltar faz uma torção, que gera o formato de S itálico no mesentério. O mesentério cresce junto com o intestino.
- Chamamos de volvo quando o intestino dá voltas ao redor dele mesmo, causando uma interrupção do fluxo sanguíneo e consequente necrose das alças intestinais. Geralmente relacionado à má rotação intestinal, ocorre principalmente no primeiro ano de vida, incidindo igualmente em meninos e meninas.
· Cavidade abdominal atrofiada (mais na onfalocele, pois o defeito é maior)
· Prematuridade – frequente nas duas, ambos não conseguem digerir direito o líquido amniótico (mais prematuros na gastrosquise)
· Malformações associadas a outros defeitos na onfalocele 
Etiopatogenia:
· Onfalocele: causa genética, alterações em um determinado segmento, e as pregas embrionárias param de crescer, crescendo primeiro o endoderma (somatopleura peritônio), o mesoderma para de crescer (pregas embrionárias) e ectoderma também diminui o crescimento.
· Gastrosquise: Ruptura precoce da somatopleura paraumbilical direita, a veia umbilical sofre apoptose e há uma necrose ao redor dela. Decorre de um acidente vascular, não de um defeito genético. Está associada a uso de drogas.
Diagnóstico:
1. Pré-natal:
· USG (36 a 38 semanas)
2. Pós-natal
· Na sala de parto
· Encaminhar o parto para hospital de nível terciário
· Operar o bebê nas primeiras 6h de vida na gastrosquise 
· Na onfalocele, como tem a membrana, não é tanta emergência. Se a membrana se romper, vira emergência.
Resumo:
· Defeitos congênitos da parede anterior do abdome, causando herniação das vísceras.
· Espectro de outras síndromes e outras malformações associadas 
Gastrosquise
A gastrosquise é uma abertura anômala da parede abdominal, próxima ao umbigo (geralmente à direita), mas não diretamente sob ele, como ocorre na onfalocele. Assim como na onfalocele, a abertura permite que os intestinos se projetem através dela, mas diferentemente da onfalocele, não há uma membrana fina recobrindo o intestino, havendo contato das alças intestinais com o líquido amniótico da mãe, causando uma inflamação nas alças chamada de “peritonite amniótica”, dificultando o início dos movimentos intestinais após o nascimento, formação de tecido cicatricial e/ou obstrução do intestino do recém-nascido.Defeito na fusão da parede abdominal, lateral à cicatriz umbilical, expostas completamente ao meio externo. Situação mais grave, vísceras em contato com o meio externo, predispõe isquemia visceral e aumenta o risco de complicação.
· Rotura precoce da somatopleura para-umbilical
· Defeito da parede menor que o da onfalocele (isso pode aumentar o risco de isquemia)
· Cicatriz umbilical normal
· O contato das alças intestinais com o líquido amniótico durante a gestação as torna edemaciadas e aderidas, causando uma peritonite química
· Após o tratamento cirúrgico de emergência, instituir nutrição parenteral, pois o íleo adinâmico por 2 a 3 semanas é comum.
· Uma das complicações mais comuns é a atresia intestinal; pode ocorrer má rotação, estenose, isquemia, volvo, perfuração e sepse
- A maioria dos pacientes com gastrosquise apresentam algum grau de má rotação intestinal, porém ele não é reparado no momento do fechamento e não apresenta a mesma incidência de volvo do intestino médio que outras causas de má rotação. De qualquer forma é importante que os pais sejam avisados desse risco, orientando-os a atentar para vômitos biliosos e instruindo-os a procurar atendimento médico nessa condição.
Fatores de risco:
· Mãe menor de 20 anos, primíparas, uso de drogas durante a gestação, uso de medicamentos e tabagismo, anti-inflamatórios.
· Mais frequente que a onfalocele
 
Onfalocele
Trata-se de má formação resultante do não-retorno do intestino para a cavidade abdominal, o que geralmente ocorre entre a 8ª e a 10ª semana de desenvolvimento embrionário. Com isso é causada por uma abertura (defeito) na parte central da parede abdominal na altura do umbigo. A pele, músculo e tecido fibroso estão ausentes. O intestino se projeta (ocorre uma herniação) através da abertura sendo recoberto por uma membrana fina. O cordão umbilical está no centro do defeito
Não retorno do conteúdo abdominal durante a embriogênese, o anel umbilical não se fecha e não há a fusão na linha mediana, por isso o defeito é central. As vísceras permanecem dentro da cavidade amniótica, e serão recobertas por membranas de peritônio, geleia de Wharton e âmnio. Ocorre na linha média, na cicatriz umbilical, e o cordão umbilical está ligado ao defeito.
· Ausência de retorno das vísceras à cavidade abdominal + rotação incompleta do intestino + ausência de fixação mesenteral
- Síndrome de Beckwith-Wiedemann: Hiperglossia, gigantismo, onfalocele, hipoglicemia neonatal
Fatores de risco:
· Idade avançada da mãe, obesidade, predisposição genética; associada a síndromes de trissomia do 13, 18, 21 e síndrome de Beckwith-Wiedemann
· Associações de outras malformações são muito presentes
Complicações associadas: 
· Hipertensão pulmonar, hipoplasia pulmonar, falência cardíaca, sepse, desidratação, hipotermia.
 
ONFALOCELE
Defeito central ao umbigo, cordão umbilical no defeito 
Tamanho grande (> 5cm)
Vísceras recobertas por membrana
Associada à mal formações e síndromes genéticas
Rotação intestinal incompleta
Cavidade abdominal pequena
Síndrome de Beckwith-Wiedemann
GASTROSQUISE:
Defeito lateral à cicatriz umbilical direita
Defeito de tamanho menor 
Vísceras não recobertas por membranas 
Maior risco de isquemia das vísceras
Intestino edemaciado e inflamado
Infarto e atresia intestinal 
Cavidade abdominal mais desenvolvida
Diagnóstico: 
· Pré-natal: USG fetal, elevação da alfa-fetoproteína materna
Tratamento na sala de parto: 
· Reanimação 
· Reposição volêmica 
· Proteção das vísceras herniadas (membrana semipermeável)
· Sonda nasogástrica de descompressão 
· Antibiótico 
· Correção da hipotermia e hipoglicemia
· Suporte nutricional (geralmente parenteral)
Tratamento cirúrgico 
· Fechamento primário – nas pequenas onfaloceles
· Em maiores ou rotas, uso de um silo (cilindro) de tela de silicone ou plástico (hemobag), ordenhados diariamente no sentido de forçar a entrada das vísceras no interior da cavidade peritoneal, sendo retirado após 6 a 7 dias, seguido de fechamento da parede abdominal.
Obs: em ambos, não há necessidade de antecipação do parto.
· Pode ser feito um curativo e o saco da onfalocele pode ser coberto por gaze embebida de solução salina.
Embriologia:
Os defeitos da parede abdominal resultam de distúrbios na organogênese durante o período embrionário.
A parede abdominal se forma na quarta semana de gestação. Nesse período o disco embrionário se dobra em quatro direções: cefálica, caudal, lateral direita e esquerda. As dobras laterais formam as porções laterais da parede abdominal e as dobras cefálica e caudal formam o epigástrio e o hipogástrio. Na sexta semana, o rápido crescimento do intestino torna a cavidade abdominal temporariamente pequena demais para acomodar seu conteúdo, resultando em protrusão do intestino médio. Essa hérnia temporária envolve 90 graus de rotação do intestino médio no sentido anti-horário em torno do pedículo mesentérico superior e é chamada hérnia fisiológica do intestino médio, sendo evidente na ultrassonografia entre 9 e 11 semanas. A hérnia fisiológica se reduz por volta da décima segunda semana.
De acordo com os conhecimentos atuais acerca da patogênese da onfalocele, ela é formada por uma falha no retorno do intestino para a cavidade abdominal. Outras vísceras como o fígado, bexiga, estômago, ovários e testículos podem ser encontrados no saco da onfalocele. O defeito ocorre na linha média abdominal, região central, podendo ocorrer também no epigástrio ou hipogástrio. 
A etiologia da gastrosquise é menos clara. Uma teoria sugere que ela resulta de uma falha da formação do mesoderma na parede abdominal anterior, outra sugere ainda uma involução da veia umbilical direita com enfraquecimento da parede abdominal. Polimorfismos de genes que interagem com fatores ambientais, como o tabagismo, podem desempenhar um papel na patogênese da gastrosquise.