LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO (LES)

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- Fabiana Bilmayer I Reumatologia
COLAGENOSES
- Doença inflamatória sistêmica
crônica
- Auto-imune
- Idiopática
QUEM SÃO? (6)
● Lúpus eritematoso sistêmico
● Síndrome de Sjogren
● Síndrome do anticorpo fosfolipídio
(SAF)
● Dermatopolimiosite
● Esclerodermia
● Doença mista do tecido conjuntivo
Lúpus eritematoso sistêmico (LES)
Conceitos iniciais
- Perfil: mulher (9:1) + jovem + 20 a 40
anos
- Genético:
● Consumo de complemento
(baixo)
● Genes (HLA-DR2 e HLA-DR3)
- Ambiental:
● Luz ultravioleta
● Microrganismos (vírus)
● Hormônios sexuais
(estrogênio)
AUTOANTICORPOS >> IMUNOCOMPLEXOS
Doença das ‘’ITES’
- Dermatite / artrite / nefrite
Doença das ‘’PENIAS’’
- Anemia / plaquetopenia / leucopenia
● Caráter de surto e remissão
AUTOANTICORPOS
ANTI-NUCLEARES
- ANTI-DNA DH (NATIVO) > Nefrite /
segundo + específico / atividade da
doença
- ANTI-HISTONA > FarmacoHInduzido
- ANTI-SM > Mais específico
- Anti-RNP > Doença mista do tecido
conjuntivo
- Anti-LA (SS-B) > Sjogren / SEM
nefrite
- Anti-RO (SS-A) > Sjogren / Lúpus neo
(bloqueio atrioventricular BAVT) /
Fotossensibilidade / FAN (-) /
Subagudo
Se FAN + = Anti-RO negativo
Se Anti-RO positivo (+) = FAN negativo (-)
Anti-citoplasmáticos
- Anti-P > Psicose
Anti-nucleares + anti-citoplasmáticos = FAN
Anti-membrana
- Antilinfócito / antiplaqueta /
antihemácia
- Antifosfolipídeo > Trombose
1. Antiacoagulante lúpico (cuidado!!)
ELE ALARGA O TTPA NO EXAME DE
LABS (IN VITRO) APENAS, PQ DENTRO
DO CORPO FAZ TROMBOSE.
2. Anti-B2-Glicoproteína 1
3. Anticardiolipina
FAN (fator antinuclear)
MÉTODO LABORATORIAL USADO PARA
AVALIAR VÁRIOS ANTICORPOS
● ÓTIMO PARA RASTREAMENTO!
Excelente em SENSIBILIDADE
Por exemplo, se EU acho que tenho LES, é só ir
no laboratório e fazer um FAN. Se vier
negativo, EU NÃO TENHO LÚPUS.
Se vier positivo, EU NÃO POSSO GARANTIR
QUE É LÚPUS.
100% das pessoas que têm lúpus são FAN +
mas o exame só consegue pegar 98% das
pessoas.
- Fabiana Bilmayer I Reumatologia
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS
EULAR/ACR 2019
CRITÉRIOS DE ENTRADA
- FAN > 1:80
CRITÉRIOS ADITIVOS
- 10 domínios (>10 pontos)
● Critérios clínicos
1. Constitucional
> 38,3 (2 pt)
2. Pele/mucosa
Alopécia não cicatricial (2pt) / Úlcera (2pt) /
lesão cutânea subaguda ou lesão cutânea
discóide com rash malar eritema em asa de
borboleta que poupa sulco nasolabial /malar
(4pt) / agudo (6pt)
- SÓ pontua em 1 domínio! Pontua o que
tiver maior peso.
3. Articular
Artrite / dor + rigidez > 2 articulações (6pt)
Pode deformar (Jaccoud), NÃO tem erosão.
4. Serosa
Derrame pleural ou derrame pericárdico (5pt)
Pericardite (3)
5. Hematológico
Leucopenia (3pt) / plaquetopenia (4pt) /
anemia hemolítica (4pt)
Por isso é importante pedir COOMBS DIRETO.
6. Neuropsiquiátrico
Delirium (2) / psicose (3) / convulsões (5)
7. Renal
Proteinúria > 0,5g/dia (4) / biópsia (8-10)
Anti-DNA nativo / Complemento consumido
I - Mesangial mínima
II - Mesangial proliferativa
III - Proliferativa focal
IV - Proliferativa difusa = é a de PIOR
prognóstico (síndrome nefrítica/GNRP/VAI
TER CILINDROS HEMÁTICOS APESAR DA
PROTEINÚRIA)
V - Membranosa = síndrome nefrótica (É
PURA)
VI - Esclerosante avançada
● Critérios laboratoriais/imunológicos
8. Antifosfolipídeo (qualquer um) (2)
9. Consumo de complemento
C3 ou C4 (4pt)
10. ANTICORPO ESPECÍFICO
Anti-SM OU Anti-DNA NATIVO (6)
CLASSIFICAÇÃO
Importante para a classificação
● LEVE
Pele + mucosa + articulação
● MODERADA
Hematológico + neuropsiquiátrico + serosites
● GRAVE
Nefrite + pancreatite + plaquetopenia grave
TRATAMENTO
● Protetor solar
● Cigarro
● Hidroxicloroquina**********
MANIFESTAÇÃO LEVE
- Anti-inflamatório + corticóide em
baixa dose
MANIFESTAÇÃO MODERADA
- Corticoide + imunossupressor
Imunossupressor: micofenolato / azatioprina /
metotrexato*
MANIFESTAÇÃO GRAVE
- Pulsoterapia + imunossupressor
Imunossupressor: ciclofosfamida / rituximab
Lúpus farmacoinduzido
● Homem e mulher é incidência igual 1:1
● Anti-histona / Complemento normal
● Doença branda / poupa rim e SNC
PH do lúpus
● P = procainamida é um antiarrítmico
(maior risco)
● H = hidralazina (mais comum)