Tetralogia de Fallot

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Tetralogia de Fallot   A Tetralogia de Fallot é uma cardiopatia congênita cianótica, composta por quatro defeitos, sendo eles: a CIV, a dextroposição da aorta, hipertrofia do ventrículo direito e a estenose pulmonar. A gravidade da Tetralogia vai depender do grau de obstrução da saída do ventrículo direito.
 A Tetralogia de Fallot é quando se tem 4 defeitos importantes, mas temos também a Pentalogia de Fallot que é quando se tem mais um defeito, que é o CIA (comunicação interventricular)
 Esse defeito da Pentalogia de Fallot, está associado a síndrome que acontece na embriogênese. Temos a parte direita e esquerda do coração, átrio direito e esquerdo, ventrículo direito e esquerdo.
 Lembrando que, ventrículo direito é a câmera mais anterior do coração, átrio esquerdo é a câmera mais posterior do coração. Exemplo: quando se tem acidente de carro e evolui com a síndrome de tamponamento cardíaco, o coração que foi afetado é o ventrículo direito.
 No coração fisiologicamente normal, eu recebo o sangue do corpo através das veias cavas, tanto superior da cabeça e do restante do corpo, que vai entrar pelo átrio direito, cai no ventrículo direito, que vai emitir as artérias pulmonares, onde o sangue vai para o pulmão, respiramos, há troca de ventilação de o2 e co2, volta através das 4 veias pulmonares para o átrio esquerdo, chegando para o ventrículo esquerdo saindo pela aorta.
 Na Tetralogia de Fallot, a característica mais importante, é que a aorta a sua origem vai ser destrocárdica, a saída dela, destro posição de aorta, ela sai mais posterior ao invés da posição usual que ela deveria sair. Quando ela é desviada, automaticamente, vai cavalgar o septo interventricular até mais ou menos 50 %, quando isso acontece, muda a morfologia cardíaca, tendo assim um CIV peri membranoso. Sendo assim, esse CIV peri membranoso que cavalga a aorta em até 50%, associado a característica mais importante de Fallot, que é a destro posição, temos que associar que a criança tem a patologia de Fallot. 
 Toda Tetralogia de Fallot a criança vai ser cianótica? Não. Vai depender da anatomia da artéria pulmonar, vamos avaliar se a criança vai ter o que chamamos de: HIPOFLUXO OU HIPERFLUXO PULMONAR.
 A Cardiopatia cianótica e não cianótica, na Tetralogia de Fallot nem sempre vai ser cianótica, é o que chamamos de tetralogia de Fallot de boa anatomia, que a criança vai saturar normal, e temos a Tetralogia de Fallot de má anatomia, que a criança não satura bem.
 O que vai determinar o desfecho de má ou boa anatomia, é o que eu tenho no meu infundíbulo direito e da minha veia pulmonar. Chegaremos agora na terceira característica que é a hipertrofia de ventrículo direito. Temos a primeira característica que é a destro posição da aorta, onde eu tenha a minha aorta desviada que vai acarretar na sequência futura, tenho CIV peri membranoso, sendo sua característica oriundo da localização do septo interventricular, restante é muscular. Como acontece perto da inserção da aorta, que tem que ser membranosa por conta da pressão da aorta, ela vai receber a característica de peri membranosa. Decorrente disso, que eu vou ter uma obstrução do Ventrículo direito, esse VD vai ficar HIPERTROFIADO, QUE VAI ME DAR TAMBÉM A HIPERTROFIA DE VENTRÍCULO DIREITO.
Parte que determina a conduta:
 Quando temos o ventrículo direito, temos a via de saída dele, a via de saída anatomicamente pulmonar, é totalmente diferente da via de saída da aorta, por diferença de pressão e funcionalidade. A minha artéria pulmonar, ela sai mais posterior em base do meu ventrículo direito, porque quando você vai estudar a anatomia do ventrículo direito, é assim: uma característica do meu ventrículo direito que não tem no meu ventrículo esquerdo, que é a continuidade da artéria tricúspide com a artéria pulmonar, diferente do ventrículo esquerdo, que temos uma descontinuidade mitral aórtica, ou seja, aorta sai longe da mitral. 
 Quando eu tenho essa HIPERTROFIA de ventrículo direito, eu tenho uma característica anatômica que diferencia o VD do VE, que denominamos de BANDA MODERADORA, QUE É MAIS MUSCULARIZADO. 
 Se ele é um VD de característica HIPERTROFIADA, ele vai ter ainda mais músculo, cresce a Banda Moderadora, quando chega aqui.... Temos um músculo chamado infundíbulo, esse músculo junto a Banda Moderadora, vai HIPERTROFIAR e vai invadir a artéria pulmonar, causando uma diminuição de fluxo para as artérias pulmonares.
 Na Teoria da Medicina Fetal, que qualquer má formação de órgão, que é, se eu não sou nutrido, eu não forma, não evoluo. Se eu tenho pela destra posição, pela mudança CIV, HIPERTROFIA DE VENTRÍCULO DIREITO, UMA OBSTRUÇÃO DO MÚSCULO INFUNDIBULAR, na minha vida fetal esse fluxo sanguíneo que vinha do átrio direito para o ventrículo direito, que vai para a aorta vai diminuído. Se esse fluxo está diminuído, eu vou respeitar a lei da MEDICINA FETAL, essa artéria pulmonar vai ser estenosada, ou pelo menos hipoplásica, ou no grau avançado de Tetralogia de Fallot.
Esta musculatura infundibular, faz o papel de apertar a entrada da artéria pulmonar, quando meu sangue passa para artéria pulmonar, no tronco, ele já passa turbilhonado e me gera o primeiro gradiente. Só que, o restante do tronco da artéria pulmonar, não foi irrigado adequadamente na vida intrauterina, que ele vai ser vai ser estenosado, hipoplásico, ou numa versão mais grave, atrezia pulmonar. 
 Com é que na vida intrafetal que artéria pulmonar é irrigada por outra maneira? Qual a via de irrigação da artéria pulmonar intrafetal? 
 CANAL ARTERIAL, NO ECO FETAL VEREMOS O FLUXO RETRÓGADRO DO CANAL ARTERIAL, PARA ARTÉRIA PULMONAR.ELE NÃO VAI SER CAPAZ DE MODIFICAR AS VÁLVULAS QUE ESTÁ PERTO DO INFUNDÍBULO, MAS VAI SER CAPAZ DE IRRIGAR O PULMÃO PARA ELE DESENVOLVER.
· Consequências de Fallot temos uma musculatura que ela impede um pouco o sangue para a artéria muscular, quanto maior essa musculatura, menos fluxo, mais cianótico. Como que eu mudo essa musculatura em momentos da vida? 
· Choro, por isso que o Fallot quando chora fica mais cianótico, porque ela fecha mais. Dor, quando sente dor, automaticamente meu músculo cresce e fecha mais. 
Quando é que o músculo relaxa mais, quando é que melhora o fluxo pulmonar fisiologicamente? 
Quando se eleva os membros inferiores, aumentando o retorno venoso, aumento meu maior fluxo pulmonar.
Outras coisas que fazem relaxar a musculatura infundibular, é a MORFINA, POR ISSO TODO PACIENTE PORTADOR DE TRETALOGIA DE FALLOT DE MÁ ANATOMIA, EU DEVO FAZER MORFINA ANTES DE COLHER EXAME DE SANGUE. PORQUE SE ELE FECHA ESSA MUSCULATURA INFUNDIBULAR, EU GERAR A CRISE CIANÓTICA DE FALLOT. QUANTO MAIS HIPÓXIA, MAIS RADICAL LIVRE EU LIBERO, MAIS TENSO MÚSCULO, MAIS FECHADO, HIÓPXIA E MORTE.
COMO REVERTER?
MORFINA E BETA BLOQUEADOR, POIS ASSIM U BLOQUEIO A CONTRAÇÃO DO MÚSCULO, AUMENTA A CHANCE DO FLUXO SANGUÍNEO ENTRAR PARA O VENTRÍCULO DIREITO, ARTÉRIA PULMONAR E CHEGAR E SER OXIGENADO.
SE EU ESTOU COM A MUSCULATURA INFUNDIBULAR FECHADA, O QUE EU POSSO FAZER PARA AUMENTAR MEU FLUXO SANGUÍNEO?
ETAPA RÁPIDA, DE ELEVAÇÃO DE MEMBROS INFERIORES, MORFINA, NÃO RESPONDEU?! NÃO ADINATA FAZER PROPANOLOL (USADO PARA O RELAXAMENTO DA MUSCULATURA INFUNDIBULAR, PARA O AUMENTO DO FLUXO PULMONAR) POIS JÁ ESTA EM HIPÓXIA, NÃO VAI DEGLUTIR, FAZEMOS O ESMOLOL.
TRATAMENTO DA CRISE DE FALLOT
· ETAPA RÁPITA ELEVAÇÃO MEMBRO INFERIOR E ACALMA A CRIANÇA
· MORFINA SE NÃO TIVER ACESSO, FAZ SUBCUTÂNEO
· ESMOLOL (CRISE), FORA DA CRISE FAZ O PROPANOLOL
QUANDO MAIS FECHAR O INFUNDÍBULO, MAIS AUSENTE ESTA A AUSCULTA DO SOPRO, MAIS HIPÓXIA ESSE PACIENTE.
 ESSA CRIANÇA COM MÁ ANATOMIA, VAI CURSAR COM HIPOFLUXO, CIANOSE, O QUE VAI ACONTECER NA MEDULA DESSE PACIENTE? 
AUMENTA DA PRODUÇÃO DE HEMÁCIAS, QUE VAI CURSAR COM POLICITEMIA.
NESSA CASO DAR O FERRO? FERRO SE FAZ, POIS A MEDULA ESTA LIBERANDO MUITA HEMÁCIA DE MÁ QUALIDADE.