Endocrinologia Clínica (Lúcio Vilar) - 6 Edição_Parte461

Prévia do material em texto

(p. ex., dosagem de metanefrinas fracionadas no plasma ou urina) e hiperparatireoidismo (dosagem do cálcio e PTH).10 Uma
vez confirmado feocromocitoma, sua retirada deve anteceder à do CMT.2,10
Qual a extensão da cirurgia?
A tireoidectomia total, associada a dissecção de compartimentos cervicais, é o tratamento-padrão para todos os pacientes com
CMT. Naqueles pacientes sem evidência de metástases cervicais ou a distância, linfonodos do compartimento central (níveis VI
e VII) devem ser dissecados profilaticamente. A dissecção profilática de linfonodos laterais (II a V) pode ser considerada, diante
de níveis de CT elevados, tumor > 1 cm ou metástases presentes no compartimento central. Pacientes com comprometimento de
linfonodos cervicais devem ser submetidos à dissecção terapêutica do compartimento central. Havendo metástases nos
compartimentos laterais, está indicada sua ressecção. Tratamento paliativo menos agressivo pode ser indicado em casos mais
avançados, objetivando controle da doença e melhor qualidade de vida.9 Concomitantemente com a tireoidectomia, deve-se
realizar ressecção dos linfonodos comprometidos no mediastino superior. A dissecção mediastinal inferior deve ser oferecida,
apenas como medida paliativa, nos casos em que houver risco de obstrução de vias respiratórias ou de sangramento.9
Em pacientes cujo diagnóstico de CMT foi confirmado no exame histopatológico após uma lobectomia, a tireoidectomia deve
ser totalizada, e o compartimento central deve ser profilaticamente dissecado. Conduta expectante pode ser indicada em
pacientes com níveis de CT indetectáveis após 2 meses, CMT unifocal restrito à tireoide, margens cirúrgicas livres de tumor,
ausência de hiperplasia de células C, ausência de metástases linfonodais, bem como inexistência de mutações no proto-
oncogene RET.9
Tireoidectomia profilática | Quando indicar?
A ATA criou um sistema de categorias de risco para indicar tireoidectomia profilática, baseada na mutação identificada, em
pacientes assintomáticos. Indivíduos com mutação nos códons 883 e 918 do proto-oncogene RET possuem alto risco de
metástases (grupo D); seu fenótipo é a MEN-2B, e a síndrome se manifesta em uma idade mais jovem. Quando identificada
precocemente, tireoidectomia profilática deve ser feita no primeiro ano de vida; dissecção de compartimento central também é
indicada na presença de metástases cervicais, nódulo > 5 mm, ou CT basal > 40 pg/mℓ.9,18
Pacientes do grupo C apresentam mutação mais frequente da MEN-2A, no códon 634, e a tireoidectomia profilática deve ser
realizada antes dos 5 anos. O grupo B inclui pacientes com mutações com caráter menos agressivo, localizadas nos códons 609,
611, 618, 620 e 630. Pacientes do grupo A (códons 768, 790, 791, 804 e 891) apresentam a mutação de menor risco, com níveis
mais baixos de CT, estádios tumorais menos avançados e taxas mais elevadas de cura após a tireoidectomia profilática.
Pacientes dos grupos A e B podem ser submetidos à cirurgia após os 5 anos de idade, caso os níveis de CT e a US (avaliados
anualmente) sejam normais, e haja história familiar de doença menos agressiva.9,18,19
Fatores determinantes do prognóstico
Os principais fatores prognósticos de sobrevida incluem idade (menos metástases e maior sobrevida < 45 anos) e
estadiamento do tumor no diagnóstico, bem como o tempo necessário para que os níveis de CT e CEA dobrem de valor (DT,
doubling time). Outros fatores incluem extensão da ressecção tumoral, existência de metástases e presença de mutações
somáticas. Em pacientes com CMT hereditário, o principal fator preditor de sobrevida e cura é a realização de tireoidectomia
profilática.4,9
O cálculo do DT requer pelo menos quatro medições em intervalos de 6 meses. A sobrevida em 5 e 10 anos é de 25% e 8%,
respectivamente, quando o DT da CT é < 6 meses, e de 92% e 37%, respectivamente, quando o DT for entre 0,5 e 2 anos. O
prognóstico é ainda mais favorável se o DT for > 2 anos. Quando o DT da CT é correlacionado com o FDG-PET, a predição da
progressão da doença é ainda mais acurada.20 O papel do CEA isoladamente como preditor de doença é controverso.9
Dados mais recentes sobre as taxas de sobrevivência em 10 anos para o CMT são 95,6%, 75,5% e 40% para os pacientes com
tumores confinados à tireoide, metástases locais e metástases a distância, respectivamente.21 As taxas de sobrevida são maiores,
o controle regional da doença é melhor, e a ocorrência de metástases a distância é menor em indivíduos com idade < 45 anos.9
Seguimento pós-tireoidectomia
No CMT, a cura bioquímica é obtida em 75 a 90% dos pacientes sem envolvimento de linfonodos por ocasião da cirurgia
inicial (os quais infelizmente representam < 50% dos pacientes operados). Entre pacientes com comprometimento linfonodal,
22
file:///C|/Users/AnaMilk/Desktop/Vilar/Endocrinologia%20Cl%EDnica,%20Sexta%20edi%E7%E3o%20(169).html#bib10
file:///C|/Users/AnaMilk/Desktop/Vilar/Endocrinologia%20Cl%EDnica,%20Sexta%20edi%E7%E3o%20(169).html#bib2
file:///C|/Users/AnaMilk/Desktop/Vilar/Endocrinologia%20Cl%EDnica,%20Sexta%20edi%E7%E3o%20(169).html#bib10
file:///C|/Users/AnaMilk/Desktop/Vilar/Endocrinologia%20Cl%EDnica,%20Sexta%20edi%E7%E3o%20(169).html#bib9
file:///C|/Users/AnaMilk/Desktop/Vilar/Endocrinologia%20Cl%EDnica,%20Sexta%20edi%E7%E3o%20(169).html#bib9
file:///C|/Users/AnaMilk/Desktop/Vilar/Endocrinologia%20Cl%EDnica,%20Sexta%20edi%E7%E3o%20(169).html#bib9
file:///C|/Users/AnaMilk/Desktop/Vilar/Endocrinologia%20Cl%EDnica,%20Sexta%20edi%E7%E3o%20(169).html#bib9
file:///C|/Users/AnaMilk/Desktop/Vilar/Endocrinologia%20Cl%EDnica,%20Sexta%20edi%E7%E3o%20(169).html#bib18
file:///C|/Users/AnaMilk/Desktop/Vilar/Endocrinologia%20Cl%EDnica,%20Sexta%20edi%E7%E3o%20(169).html#bib9
file:///C|/Users/AnaMilk/Desktop/Vilar/Endocrinologia%20Cl%EDnica,%20Sexta%20edi%E7%E3o%20(169).html#bib18
file:///C|/Users/AnaMilk/Desktop/Vilar/Endocrinologia%20Cl%EDnica,%20Sexta%20edi%E7%E3o%20(169).html#bib19
file:///C|/Users/AnaMilk/Desktop/Vilar/Endocrinologia%20Cl%EDnica,%20Sexta%20edi%E7%E3o%20(169).html#bib4
file:///C|/Users/AnaMilk/Desktop/Vilar/Endocrinologia%20Cl%EDnica,%20Sexta%20edi%E7%E3o%20(169).html#bib9
file:///C|/Users/AnaMilk/Desktop/Vilar/Endocrinologia%20Cl%EDnica,%20Sexta%20edi%E7%E3o%20(169).html#bib20
file:///C|/Users/AnaMilk/Desktop/Vilar/Endocrinologia%20Cl%EDnica,%20Sexta%20edi%E7%E3o%20(169).html#bib9
file:///C|/Users/AnaMilk/Desktop/Vilar/Endocrinologia%20Cl%EDnica,%20Sexta%20edi%E7%E3o%20(169).html#bib21
file:///C|/Users/AnaMilk/Desktop/Vilar/Endocrinologia%20Cl%EDnica,%20Sexta%20edi%E7%E3o%20(169).html#bib9
file:///C|/Users/AnaMilk/Desktop/Vilar/Endocrinologia%20Cl%EDnica,%20Sexta%20edi%E7%E3o%20(169).html#bib22
	Endocrinologia Clínica (Lúcio Vilar) - 6ª Edição