O que Você Deve Saber sobre Trombocitopenia Imune Primária (PTI)

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O QUE VOCÊ DEVE SABER SOBRE
Trombocitopenia
Imune Primária (PTI)
Manuais da ABRALE
 Associação Brasileira de Linfoma e Leucemia
Coordenação Executiva 
Merula A. Steagall
Comitê Médico Científico ABRALE
Bianca Diana Barreto
Comunicação e Marketing
Carolina Cohen
Tatiane Mota
O QUE VOCÊ DEVE SABER SOBRE
Trombocitopenia Imune Primária (PTI)
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O que você deve saber sobre PTI
Este manual é destinado a pacientes com PTI, bem como aos seus familiares, com 
o objetivo de ajudá-los a entender melhor a doença e seu tratamento.
A Trombocitopenia Imune
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 Primária ou Púrpura
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 Trombocitopênica
3
 Idiopática
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(ou Imunológica), conhecida por PTI, é uma doença do sangue que atinge pe-
quena parcela da população, mas que pode surgir em qualquer pessoa.
A PTI, doença autoimune, é definida pela contagem de plaquetas inferior a 
100.000/mm³. O número referente de plaquetas
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 em um indivíduo é 150.000/mm³. 
Ainda assim, a variação entre 80.000/mm³ a 100.000/mm³ é considerada satisfa-
tória para estancar um sangramento em pessoas sem qualquer tipo de alteração 
em seu organismo. 
Porém, para as pessoas que apresentam plaquetas inferiores a esses valores, é 
necessária investigação, pois correm alto risco de hemorragia espontânea e al-
gumas vezes grave.
Algumas palavras podem ser novas para você. Portanto, consulte os termos 
médicos nos rodapés deste manual, ou então procure a ABRALE, ligando para 
0800 773-9973 (ligações gratuitas de todo o Brasil) ou envie sua dúvida para 
abrale@abrale.org.br. 
1- Imune: significa que a doença é causada pelo sistema imune do paciente, este responsável por defender o organismo contra infecções
2- Púrpura: refere-se às manchas roxas que aparecem na pele
3- Trombocitopênica: indica que a doença está relacionada com o baixo nível das plaquetas, células responsáveis pela coagulação do sangue
4- Idiopática: doença de origem desconhecida ou ainda não classificada
5- Plaquetas: também chamadas de trombócitos, são fragmentos celulares essenciais para o processo de coagulação do sangue, 
impedindo grandes sangramentos
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Sobre o sangue e células sanguíneas
O sangue é formado por uma parte líquida (plasma) e uma parte celular (células 
sanguíneas).
As células sanguíneas são produzidas na medula óssea e formadas a partir de 
células-tronco
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 hematopoiéticas
7
, por meio de um processo conhecido como di-
ferenciação, tornando-se células vermelhas, células brancas e plaquetas.
Após a diferenciação, estas células entram no sangue para desempenhar diversas 
funções, sendo transportadas para todo o corpo pelo plasma, que é formado por 
água e vários elementos químicos (proteínas, hormônios, minerais, vitaminas e 
anticorpos).
Glóbulos vermelhos (hemácias ou eritrócitos)
Células que transportam o oxigênio para todas as partes 
do corpo. Existem milhões delas em cada gota de sangue.
Glóbulos brancos (leucócitos)
Os glóbulos brancos combatem as infecções, destruindo 
diretamente as bactérias e vírus no sangue, além 
de produzirem globulinas, que fortalecem o sistema 
imunológico
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 frente às doenças.
Plaquetas
Fragmentos celulares essenciais para o processo 
de coagulação, pois se acumulam ao redor de uma lesão 
(cortes) e formam um “tampão” para interromper 
a perda de sangue.
6- Céulas Tronco Hematopoiéticas: tipo de célula encontrada na medula óssea que produz glóbulos vermelhos, glóbulos brancos 
e plaquetas. 
7- Hematopoiéticas: que produzem no processo da Hematopoiese (o processo de formação, desenvolvimento e maturação 
dos elementos do sangue) os elementos do sangue.
8- Sistema imunológico: formado por células e proteínas que defendem o organismo contra infecções.
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Saiba o que é PTI
A forma mais comum de plaquetopenia
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 isolada é a Púrpura Trombocitopênica 
Imunológica (PTI). Ela também é conhecida como trombocitopenia imunológica 
ou púrpura trombocitopênica idiopática.
A PTI é uma doença hemorrágica caracterizada por um defeito quantitativo 
das plaquetas (trombócitos) no sangue; com contagem de plaquetas abaixo de 
100.000/mm
3
. Outros componentes do sangue, tais como os glóbulos vermelhos 
e brancos, permanecem normais. 
Plaquetas são células que nascem na medula óssea e circulam pelo sangue. Elas 
são necessárias para manter a integridade das paredes dos vasos sanguíneos e 
para a coagulação do sangue. Sem um número suficiente de plaquetas, uma 
pessoa com PTI está sujeita a sangramento espontâneo ou hematomas.
Na PTI, as plaquetas são atacadas e prematuramente removidas pelo sistema 
imunológico do corpo. Além disso, também ocorre uma diminuição na produção 
de plaquetas (há baixa produção e alta destruição). Normalmente, o sistema 
imunológico ajuda a combater infecções e doenças. Se o sistema imunológico 
ataca erroneamente parte do próprio corpo de uma pessoa, isto é chamado de 
doença autoimune.
A PTI é um diagnóstico de exclusão de outras causas de trombocitopenia. No 
momento do diagnóstico não se sabe por quanto tempo a doença persistirá. De-
vido à duração, a PTI pode ser tanto uma condição aguda autolimitante quanto 
uma doença autoimune crônica.
Embora a maioria dos casos de PTI sejam controlados, ela 
diminui a qualidade de vida dos pacientes. Também pode 
ser fatal em um pequeno número de pessoas 
atingidas pela doença.
9- Plaquetopenia: diminuição do número de plaquetas no sangue.
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Nos pacientes com PTI, as hemorragias abruptas estão associadas a uma conta-
gem de plaquetas inferior a 20.000/mm³. A complicação mais temida é a hemor-
ragia cerebral, que é muito rara, mas pode ser potencialmente fatal.
Na maioria das crianças com PTI, os sinais de hemorragia ocorrem dentro de 1 a 
6 semanas após uma doença infecciosa comum, tal como um resfriado ou uma 
gripe. A PTI também pode ocorrer após a rubéola, varicela, hepatite ou após uma 
vacina de vírus vivo.
A trombocitopenia também pode ocorrer:
• Em associação com outras doenças, tais como infecções (por exemplo HIV e 
HCV) ou distúrbios autoimunes;
• Devido à baixa produção de plaquetas pela medula óssea; quando o paciente 
possui um câncer e necessita fazer tratamento com quimioterapia e / ou radio-
terapia.
• Após uma transfusão de sangue (trombocitopenia aloimune);
• Com o uso de medicamentos que podem estimular o sistema imunológico 
(esta causa é mais comum em adultos do que em crianças).
Sinais e sintomas
É importante frisar que plaquetas baixas não necessariamente se tornarão PTI. 
Um novo medicamento, infecções, exposição à toxina ou alguns alimentos, por 
exemplo, podem causar a diminuição na contagem das plaquetas. Por isso é de 
extrema importância contatar um médico caso diferentes sinais surjam em seu 
corpo.
Alguns dos principais sinais que surgem são:
• Petéquias - pequenas manchas avermelhadas na pele que parecem com uma 
erupção, mas não são ressaltadas;
• Hematomas – manchas escuras causadas por hemorragias sob a pele sem cau-
sa conhecida;
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• Sangramentos que duram mais tempo que o normal, como menstruação inten-
sa, sangramentos nasais intensos ou persistentes, sangramento dentro da boca a 
partir das bochechas (bolhas de sangue) ou das gengivas sem causa conhecida, 
e sangue na urina ou fezes.
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A PTI é diagnosticada com um hemograma
10
, por uma contagem de plaquetas 
abaixo de 100.000/mm³ e por exclusão de outras doenças, tais como infecções 
e distúrbios autoimunes. Uma biópsia
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 da medula óssea
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 pode ser feita para 
descartar a possibilidade de câncer e verifi car se existem células adequadas na 
formação de plaquetas.
Caso você ou seu familiar apresente um episódio de plaquetas 
baixas, cite ao seu médico os itens abaixo: 
01. Histórico de contagem de plaquetas;
02. Se tomava qualquer medicamento prescrito ou de venda 
livre antesda baixa no número de plaquetas;
03. Se recebeu qualquer tipo de vacina ou injeção no mês 
anterior à baixa de plaquetas;
04. Se tomou qualquer novo suplemento, vitamina ou erva 
anteriormente à baixa no número de plaquetas;
05. Se foi exposto a pesticidas, herbicidas ou outros produtos químicos;
06. Se foi diagnosticado com linfoma, lúpus, hepatite C ou HIV;
07. Se tem dores de estômago recorrentes ou úlcera;
08. Se teve febre ou sentiu-se mal antes da baixa do número de plaquetas ou 
não está se sentindo bem;
09. Se foi mordido por um inseto antes da baixa de plaquetas;
10. Se foi arranhado ou mordido por um animal ou teve contato com um novo 
animal antes da baixa de plaquetas;
11. Se teve contato com hera venenosa ou outra irritação de pele;
12. Se viajou recentemente para outro país;
13. Se outras pessoas na família possuem uma doença autoimune, tal como 
lúpus, esclerose múltipla, artrite reumatóide ou doenças da tireóide;
14. Se outras pessoas na família ou antepassados apresentaram um distúrbio 
hemorrágico ou hematoma facilmente;
15. Se sempre tem hematomas facilmente;
16. Se tem um longo histórico de resfriados, gripes ou outras infecções com mais 
frequência que seus amigos;
Diagnóstico
10- Hemograma: exame laboratorial de rotina para avaliações dos componentes do sangue.
11- Biópsia: procedimento médico necessário para o diagnóstico de doenças ou para estabelecer o estadiamento de tumores
12- Medula óssea: tecido esponjoso encontrado no centro dos ossos, onde são produzidas as células sanguíneas
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17. Se tem um problema de audição;
18. Se apresentou inchaço ou dor nas articulações, erupções cutâneas de sensi-
bilidade ao sol, perda de cabelo ou a sensação de dormência ou “alfinetadas” 
nas extremidades;
19. Se tem um histórico de problemas na glândula tireóide;
20. Se esteve recentemente sob muito estresse;
21. Se foi recentemente hospitalizado ou tratado por outra condição;
22. Se mudou sua dieta ou iniciou um novo programa de exercícios;
23. Se bebe mais de cinco doses de bebidas alcoólicas por semana;
24. Se as plaquetas baixas parecem apresentar ciclos mensais ou periódicos.
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Quanto a duração e estágio, a PTI pode ser classificada em:
PTI Recém Diagnosticada - A forma aguda da PTI é temporária e dura menos 
de três meses. É a forma mais comum de PTI em crianças. Ela ocorre normalmen-
te em 1 a 6 semanas após uma infecção causada por vírus. Esta PTI é transitória, 
o que significa que a doença é resolvida por conta própria dentro de semanas/
meses, e não retorna. Das crianças com PTI, de 80 a 90% apresentam PTI aguda.
PTI Persistente - A forma persistente desaparece dentro de 3 a 12 meses.
PTI Crônica - A forma crônica da PTI é de longa duração (12 meses ou mais) e 
afeta mais adultos do que crianças. No entanto, adolescentes e crianças também 
podem obter esta forma de PTI. A PTI crônica afeta predominantemente mulhe-
res. O número de crianças afetadas é de 10 a 20%.
PTI Recorrente - A forma recorrente da PTI é definida como episódios de baixas 
de plaquetas em intervalos de mais de 3 meses, ocorrendo em 1 a 4% das crian-
ças com a doença.
Quanto a forma, a PTI é dividida em:
PTI Primária - Caso não haja outros sinais de doença relacionada à PTI
PTI Secundária - Caso esteja associada a outras doenças, como infecções, ou 
ocorrer após a ingestão de certos medicamentos
Uma classificação diferente pode ser feita para os sintomas hemorrágicos. Por 
vezes os pacientes apresentam uma contagem muito baixa de plaquetas, embo-
ra eles não apresentem nenhum sinal de hemorragia. Isso geralmente é desco-
berto durante um check-up de rotina e é chamado de assintomático. A forma 
sintomática da PTI inclui hemorragias de pequenas a graves.
Tipos de PTI
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A PTI pode ser aguda (início súbito, geralmente temporária) ou crônica (de longa 
duração). A maioria das crianças (80 a 90%) apresenta a PTI aguda, enquanto a 
maioria dos adultos apresenta PTI crônica. As crianças geralmente se recuperam 
dentro de alguns meses, recebendo ou não um tratamento, enquanto nos adul-
tos a remissão espontânea ocorre em menos de 10% dos pacientes. A remissão 
é possível mesmo se o paciente é considerado como tendo PTI crônica.
O que causa a PTI?
Não se sabe ao certo o que causa a PTI, mas múltiplos fatores estão provavel-
mente envolvidos, tais como infecções ou certos medicamentos. Alguns casos 
aparecem após uma infecção viral ou bacteriana, imunizações, exposição a uma 
toxina ou em associação com outra doença, tal como lúpus ou HIV. 
A PTI geralmente não é considerada uma doença que pode ser transmitida de 
uma geração a outra. Há casos em que vários membros da família foram diag-
nosticados com PTI, mas a maioria dos pesquisadores considerou este um diag-
nóstico equivocado. 
Décadas de estudos da resposta imune nos proporcionou um entendimento de 
que o corpo pode reagir de forma exagerada após uma infecção e produzir anti-
corpos que se ligam às plaquetas, marcando-as como “estranhas”. Estas plaque-
tas são então rapidamente removidas.
Por quanto tempo a PTI persiste?
No momento do diagnóstico, ainda não se sabe por quanto tempo a PTI irá durar.
Fatos:
• 80% das crianças não apresentam mais a PTI 6 meses após terem sido 
diagnosticadas, independentemente do tratamento. Quanto mais nova a crian-
ça, menor o risco de desenvolvimento da PTI crônica;
• A completa remissão é alcançada em 90% das crianças com PTI dentro 
de 3 a 7 anos;
• Pesquisas verificaram que a gravidade da hemorragia diminui com o tempo. 
PTI em crianças e adultos
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Uma redução na gravidade da doença em crianças com PTI em curso ao longo 
do tempo foi documentada em um estudo com crianças com PTI em 6 meses e 
em 12 meses após o diagnóstico;
• Bebês com PTI apresentam um resultado significativamente favorável em com-
paração a crianças com idade entre 1 e 18 anos;
• O risco aumentado para a PTI crônica inclui um histórico de hemorragias por 
mais de 4 semanas antes do diagnóstico, grande parte do sexo feminino, idade 
acima de 10 anos e número de plaquetas maior que 20.000/mm
3
 no momento 
do diagnóstico.
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Apesar de uma baixa contagem de plaquetas, o tratamento pode não ser neces-
sário, como por exemplo, quando há sinais leves ou não há sinais de hemorragia 
e a contagem de plaquetas está acima de 30.000/mm³. No entanto, o paciente 
deve ser cuidadosamente monitorado. Isso também é chamado de “observação” 
ou “espera vigilante”.
A observação e/ou tratamento é recomendado de acordo com um sistema de 
estadiamento. O tratamento é necessário quando ocorre hemorragia problemá-
tica (fase 2) ou hemorragia grave/de emergência (fase 3). O objetivo é chegar ao 
estágio 1. As medidas terapêuticas na PTI aguda devem ser mantidas até que 
a hemorragia tenha cessado e a contagem de plaquetas atinja níveis acima de 
20.000/mm³.
Deve-se tratar a hemorragia, e não o número de plaquetas!
Opções para o tratamento
Estudos recentes sobre o que poderia causar a PTI têm formado a base para uma 
abordagem de tratamento mais biológica. Em vez de suprimir o sistema imuno-
lógico, esta terapia se concentra numa “sintonia fi na” para ajudar a coordenar 
a resposta imunológica.
O tratamento da PTI não é uniforme e muitas vezes baseia-se na experiência 
dos médicos e nos protocolos institucionais. Embora o objetivo principal do tra-
tamento da PTI seja gerenciar a contagem de plaquetas para prevenir episódios 
de sangramento, muitos fatores contribuem para a decisão de tratamento, por 
exemplo: sangramentos e sua gravidade, idade, co-morbidades, a tolerância de 
eventos adversos do tratamento, o estilo de vida do paciente e suas expectativas, 
bem como a ansiedade.
O tratamento da PTI tem o objetivo de garantir um nível
seguro de plaquetas, prevenir complicações hemorrágicas 
e minimizar os efeitos colaterais. 
As opções de tratamentoincluem a utilização de corticosteróides 
Tratamento
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e esplenectomia (retirada cirúrgica do baço) para diminuir a destruição
de plaquetas, mas também existem opções que aumentam a produção de plaquetas.
Sempre esclareça suas dúvidas com seu médico. É fundamental ter o 
acompanhamento de profissionais de saúde, pois eles podem indicar a 
melhor opção de tratamento para você.
Efeitos colaterais
Embora o tratamento possa efetivamente aumentar o número de plaquetas, a 
maioria dos medicamentos elimina a resposta imune na PTI, mas não tratam a 
causa desconhecida da baixa contagem de plaquetas, que pode cair novamente 
quando a terapia for interrompida.
Os principais efeitos colaterais que podem ocorrer durante o tratamento são:
Dor de cabeça
Náuseas e vômitos
Febre
Diarréia
Perda de cabelo
Ganho de peso
Disfunção hepática
Dores musculares
Viver com PTI
Quando o paciente ou pais de paciente descobrem a PTI, é importante se manter 
atualizado sobre a doença. Conhecer histórias de pessoas que fazem o tratamen-
to também pode ser interessante. 
Pergunte ao seu médico se este tipo de produto seria bom para você ou seu filho.
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- Conheça o histórico médico de sua família e forneça uma cópia ao seu médico;
- Mantenha uma lista detalhada sobre seus sintomas e sobre quando você os 
teve (muitos sintomas vêm e vão, não são consistentes, ou acontecem com pou-
ca frequência em doenças autoimunes);
- Obtenha a opinião de mais de um médico caso você sinta que seus problemas 
de saúde não estão sendo tratados;
- Mantenha uma dieta e um estilo de vida saudável;
- Mantenha um sistema digestivo saudável, comendo principalmente frutas e 
legumes e mastigando bem;
- Mantenha níveis saudáveis de vitamina B12, ácido fólico e vitamina D, que po-
dem reforçar o sistema imune em uma tentativa de evitar infecções graves - uma 
causa conhecida de plaquetas baixas;
- Faça um esforço para reduzir o nível de estresse - atividades redutoras de estres-
se incluem Yoga, Meditação e técnicas de relaxamento
- Evite as toxinas ambientais;
- Entenda os efeitos potenciais de causas ambientais.
Recomendações
Organização da sociedade civil, sem fins lucrativos, com atuação nacional, fun-
dada por paciente e familiares em 2002.
Missão
Alcançar a excelência e humanização do tratamento e qualidade de vida de 
pessoas com câncer do sangue no Brasil, por meio de pesquisa, produção e 
divulgação de conhecimento, mobilização política e apoio ao paciente e fami-
liares.
Ações
Os principais pilares são: informação, educação, apoio ao paciente e políticas 
públicas. Contamos com o suporte de um Comitê Científico, composto por 
médicos especialistas em Onco-Hematologia dos principais hospitais do país e 
de um Comitê Científico Multiprofisisonal, formado por profissionais de enfer-
magem, nutrição, odontologia, psicologia, serviço social e terapia ocupacional.
A ABRALE mantém projetos voltados a pacientes, familiares e profissionais da 
saúde, por meio de incentivo e colaboração de seus parceiros. Abaixo algumas 
dessas ações:
Atendimento gratuito 0800 773 9973 e por e-mail, no abrale@abrale.org.br
Informações sobre as doenças onco-hematológicas pelo site da ABRALE e redes 
sociais
Assistência psicológica e apoio jurídicos gratuitos
Revista ABRALE, com temas sobre saúde, bem-viver e responsabilidade social
Campanhas de informação e conscientização para gerar melhorias nos tratamentos
Visitas a hospitais e cadastro nacional de pacientes e equipes de profissionais 
da saúde
Núcleos regionais nas principais cidades brasileiras para que nossas ações be-
neficiem a um maior número de pessoas
Empenho para a evolução das políticas públicas, para que o melhor tratamento 
seja padronizado e disponibilizado
Eventos nacionais e internacionais, com a participação dos mais renomados 
especialistas do Brasil e exterior
Parcerias com organizações internacionais para fortalecimento institucional e 
intercâmbio de experiências
Projetos que visam conhecimento e acesso ao melhor tratamento, como o Edu-
cação à Distância e Programa Dodói
Material didático sobre as doenças, como manuais, livros, CDs e vídeos
A ABRALE depende de doações voluntárias. Portanto, se você 
tiver condições, colabore conosco. 
Contribuição voluntária R$ 10,00 por exemplar
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