Protocolo Serviço Reumatologia 2012

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Protocolos do Serviço de 
Reumatologia do Hospital Geral de 
Fortaleza 
 
 
2012 
Serviço de Reumatologia - Hospital Geral de Fortaleza 2 
 
 
 
ÍNDICE 
 
Apresentação 
 
Pág. 03 
Programação semanal 
 
Pág. 04 
Rotina para pulsoterapia com Metilprednisolona 
 
Pág. 08 
Rotina para Pulsoterapia com Ciclofosfamida 
 
Pág. 09 
Artrite Reumatóide 
 
Pág. 10 
Lúpus Eritematoso Sistêmico 
 
Pág. 14 
Espondiloartropatias 
 
Pág. 19 
Esclerose Sistêmica 
 
Pág. 23 
Síndrome de Sjögren 
 
Pág. 27 
Doença Mista do Tecido Conjuntivo 
 
Pág. 32 
Dermatomiosite e polimiosite 
 
Pág. 34 
 
Osteoporose 
 
Pág. 39 
SAAF - Síndrome do anticorpo antifosfolipídeo 
 
Pág. 42 
Osteoartrite 
 
Pág. 47 
Síndrome Miofascial 
 
Fibromialgia 
 
Gota 
 
Pág. 50 
 
Pág. 52 
 
Pág. 56 
Artrite Infecciosa 
 
Pág. 61 
Vasculites 
 
Artrite Idiopática Juvenil 
 
Febre Reumática 
 
Pág. 64 
 
Pág. 68 
 
Pág. 73 
Medicamentos utilizados no Serviço de Reumatologia Pág. 78 
 
Serviço de Reumatologia - Hospital Geral de Fortaleza 3 
 
 
 
SERVIÇO DE REUMATOLOGIA 
Hospital Geral de Fortaleza 
 
 O serviço de Reumatologia do Hospital Geral de Fortaleza conta com os 
seguintes recursos: 
 Onze médicos staffs: 
Dr. Walber Pinto Vieira - Chefe do Serviço 
Dr. José Eyorand Castelo Branco Andrade 
Dra. Maria Roseli Monteiro Callado 
Dra. Rejane Maria R. de Abreu Vieira 
Dra. Francisca Edwiges Araújo Moura 
Dra. Niedja Bezerra Frota 
Dra. Kirla Wagner Poti 
Dra. Mailze Campos Bezerra 
Dr. André Xenofonte Cartaxo Sampaio 
Dr. Carlos Nobre Rabelo Junior 
Dr. Joerun de Carvalho Oliveira 
Dra. Lysiane Ramos 
Dra. Maria Roseli Callado 
 
 Três vagas para residência médica por ano. 
 Dezesseis leitos de enfermaria: 
 Nove leitos de adultos e um leito de isolamento. 
 Três leitos de reumatologia pediátrica. 
 Quatro leitos para pulsoterapia com ciclofosfamida no Centro de 
Infusão 
 Centro de Infusão de Imunobiológicos 
 Doze poltronas para infusão de medicações. 
 Programação científica 
 Reunião científicas – segunda-feira 10h 
 Visitas a Enfermaria – segundas, terças e quartas 
 Journal Club (sessão de revista) – quinta-feira 10h 
Serviço de Reumatologia - Hospital Geral de Fortaleza 4 
 Dezesseis atendimentos em ambulatórios: 
Osteoporose - Segunda-feira - 07h - Dr. Walber. 
Osteoporose - Segunda-feira - 07h - Dr. Joerun. 
Espondiloartropatias - Segunda-feira- 8h - Dra. Rejane. 
Osteoporose- Segunda-feira - 13h - Dra Mailze. 
Colagenoses - Terça-feira - 07h - Dr. Walber. 
Reumatologia Geral - Terça-feira - 08h - Dra. Edwiges. 
Esclerodermia – Terça-feira - 13h - Dra. Mailze. 
Reumatologia Geral - Quarta-feira - 08h - Dra. Rejane. 
Osteoartrites - Quarta-feira - 07h - Dr. Joerun. 
Ambulatório de infiltração - Quinta-feira - 07h - Dr. Walber. 
Colagenoses - Quinta-feira - 07h - Dr. Joerun. 
Acupuntura - Quarta-feira - 13h - Dr. Joerun. 
Reumatologia Pediátrica - Quinta-feira – 13h – Dr. Carlos Junior 
Reumatismos de partes moles – Sexta-feira - 07h - Dr. Eyorand. 
Artrite Reumatóide - Sexta-Feira - 7h - Dra Kirla. 
Atropatias por cristais - Sexta-feira - 08h - Dra. Edwiges. 
Triagem – Sexta-feira - 13h – Dra. Lysiane 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Serviço de Reumatologia - Hospital Geral de Fortaleza 5 
 
 
 
 
 
Programação Semanal 
Internos e Residentes da Clínica Médica 
 
 
 
 Segunda Terça Quarta Quinta Sexta 
 
 
 
M 
 
 
09h Visita 
Geral - 
Enfermaria 
10h Sessão 
Reumatologia 
– Auditório 
Principal 
 
 
 
 
07h – 
Ambulatório 
Dr. Walber 
 
11h – Visita 
Enf. – Dra. 
Edwirges 
 
 
07h 
Atividades 
de 
Enfermaria 
 
09h Visita 
Dra.Kirla 
 
 
08h – 
Atividades de 
Enfermaria. 
09h – Clube 
de revista 
10h – Aula 
Dra. Roseli 
 
 
07h – 
Ambulatório 
Dra Kirla. 
 
Atividades de 
Enfermaria 
 
 
T 
 
13h- 
Ambulatório 
Dra Mailze 
 
Atividades de 
Enfermaria 
 
 
 
 
 
13h – 
Ambulatório 
Dra. Mailze 
 
Atividades de 
Enfermaria 
 
13h – 
Sessão 
geral da 
Clínica 
Médica. 
 
Atividades 
de 
Enfermaria 
 
13h -
Atividades de 
Enfermaria 
 
16h – Temas 
em 
Reumatologia 
 
 
13h – 
Ambulatório 
Dra. Lysiane 
 
Atividades de 
Enfermaria 
 
 
 
Serviço de Reumatologia - Hospital Geral de Fortaleza 6 
 
 
 
 
Programação Semanal 
Residentes da Reumatologia 
 
 Segunda Terça Quarta Quinta Sexta 
 
 
 
M 
 
08h- 
Ambulatório 
Dra Rejane 
 
09h Visita 
Geral – 
Enfermaria 
 
10h Sessão 
Reumatologia 
– Auditório 
Radiologia 
 
 
07h – 
Ambulatório 
Dr. Walber 
 
11h – Visita 
Enf. – Dra. 
Edwirges 
 
 
 
07h – Sessão da 
Ortopedia - 
Auditório 
Radiologia 
 
08h – 
Ambulatório da 
Ortopedia. 
Dr. Diógenes. 
 
Aplicação de 
Biológicos. 
Centro de Infusão 
 
 
07h – 
Ambulatório 
Infiltrações 
Dr. Walber 
 
09h – Clube 
de revista 
 
 
 
08h – 
Ambulatório 
Dra Kirla. 
 
 
Aplicação 
de 
Biológicos. 
Centro de 
Infusão 
 
 
T 
 
 
13h – 
Ambulatório 
Dra Mailze 
 
13h – 
Ambulatório 
Dra. Mailze 
 
13h – Sessão 
geral da Clínica 
Médica. 
 
Fisioterapia FIC 
 
Amb. 
ReumatoPediatria 
(R2) 
 
R1 – Aula de 
Imunologia – 
Dra. Roseli 
 
Temas em 
Reumatologia 
 
 
 
13h – 
Ambulatório 
Dra. 
Lysiane 
Serviço de Reumatologia - Hospital Geral de Fortaleza 7 
 
 
 
 
SERVIÇO DE REUMATOLOGIA 
Hospital Geral de Fortaleza 
 
Deveres e responsabilidades de residentes e internos em estágio no 
serviço de reumatologia: 
 
Ambulatórios: 
 Acompanhar e participar dos atendimentos em ambulatórios atendendo 
diretamente os pacientes sob orientação dos residentes da 
Reumatologia e supervisão dos médicos preceptores. 
 
Enfermarias: 
 Admitir os pacientes realizando história clínica e exame físico 
completo. 
 Evoluir diariamente os pacientes sob sua responsabilidade individual e 
participar de exames complementares dos mesmos. 
 Participar das visitas e reuniões clínicas com a história e evolução dos 
pacientes sob sua supervisão atualizadas. 
 Consultar os residentes e médicos preceptores da reumatologia, para 
efetuar alterações de conduta quanto ao tratamento dos pacientes. 
 Em caso de ausência, comunicar ao residente da clínica e/ou residente 
da reumatologia, responsáveis pela enfermaria. 
 Preparar resumo de alta detalhado com histórico e tratamento 
efetuados no paciente. 
 Anotar em livro específico os dados da alta do paciente, incluindo 
diagnóstico, prontuário e telefone de contato. 
 
Avaliação: 
 Os residentes e internos serão solicitados a apresentar no decorrer do 
mês de estágio uma aula/seminário com tema previamente combinado. 
 Os internos serão submetidos à avaliação teórico/prática no final de 
cada mês de estágio, para atribuição de conceito no internato. 
 
Serviço de Reumatologia - Hospital Geral de Fortaleza 8 
 
 
 
 
ROTINA PARA PULSOTERAPIA COM METILPREDNISOLONA 
 
Metilprednisolona (Solumedrol®) é um corticosteróide para uso 
endovenoso. Apresentação em ampolas de 125mg e 500mg. A 
equivalência de potência da metilprednisolona é de 4mg para 5mg de 
prednisona, e ele possui poucos efeitos mineralocorticóides. 
Geralmente utilizamos 01g de metilprednisolona por dia durante 3 
dias. Esquemas alternativospodem ser utilizados de acordo com o 
quadro clínico. 
Em reumatologia é utilizada em esquemas de tratamento para: 
- Lúpus – nefrite com perda de função renal, manifestações 
neuropsiquiátricas (convulsões, psicose), anemia hemolítica, 
trombocitopenia. 
- Esclerose sistêmica com manifestações pulmonares - alveolite ou 
vasculite. 
- Outras condições: Vasculites cutâneas. 
Possíveis efeitos colaterais são: hipertensão, hiperglicemia. 
 
Diluição para prescrição: 
 Metilprednisolona 01g + 200ml de SG 5% EV 50gts/min 
(duração de 1h e 20minutos) 
 Durante a infusão da droga: 
 Monitorar PA de 20 em 20 minutos 
 Verificar glicemia na metade e no final da infusão 
 
Cuidados paralelos: 
 Fazer tratamento prévio para erradicação de strongiloides 
(Albendazol 400mg VO por 05 dias). 
 Prescrever Carbonato de Cálcio para prevenção de 
osteoporose induzida por corticóides. 
 Prescrever protetor gástrico (inibidor de bomba). 
 
Contra-indicaçoes para o pulso de Metilprednisolona: 
 Sinais de infecção ativa (partes moles, urinária, respiratória). 
 
Serviço de Reumatologia - Hospital Geral de Fortaleza 9 
 
 
 
ROTINA PARA PULSOTERAPIA COM CICLOFOSFAMIDA 
 
Ciclofosfamida é um agente imunossupressor alquilante usado na forma 
endovenosa em pulsos ou na forma oral. 
Em reumatologia é utilizada em esquemas de tratamento para nefrite lúpica, 
fibrose pulmonar e outras indicações mais raras. Geralmente utilizamos para a 
nefrite lúpica esquema com pulsoterapia mensal I.V. com 0,75 a 1g/m²/mês por 06 
meses consecutivos e a seguir o paciente é reavaliado. Geralmente associa-se 
prednisona 0,5 mg/kg/dia. Para fibrose pulmonar o esquema padrão é de 12 pulsos 
mensais. Existem esquemas alternativos com 500mg de ciclofosfamida em pulsos 
quinzenais. 
Possíveis efeitos colaterais são mielossupressão, alopécia reversível, 
oligoespermia e freqüentemente náuseas e vômitos. Durante o tratamento, 
contracepção segura é vital em homens e mulheres, e a gravidez deve ser adiada 
para até três meses após a suspensão do medicamento devido à possibilidade de 
más formações. 
 
1º DIA 
 
- Paciente é internada(o). 
- Solicitar a Farmácia a pulso até às 10h (0,75 - 01g por m2), para diluição e preparo 
na PRONUTRIR. Geralmente 01g diluído em 500ml de SG 5%. 
- Fazer história clínica e exame físico, destacando. 
 Quantos pulsos já fez? 
 Sintomas da doença (critérios diagnósticos). 
 Sinais de infecção ativa (partes moles, urinária, respiratória). 
 Exames recentes. 
- Solicitar exames na URGÊNCIA. 
 Hemograma Completo. 
 Sumário de Urina. 
 Outros de acordo com queixas do paciente. 
- Prescrição do dia: Manter medicação em uso pelo paciente 
 
2º DIA 
 
- Checar exames laboratoriais e liberar o pulso se não houver contra indicações. 
- Prescrever a Pulsoterapia. 
 Ciclofosfamida 01g + 500ml de SG 5% EV lento em 02h 
- Prescrever Hidratação. 
 SF 0,9% 500ml antes e após o pulso com Ciclofosfamida 
- Prescrever a alta após conclusão da pulsoterapia e deixar resumo de alta pronto. 
- Fazer receita dos medicamentos do paciente para uso domiciliar. 
- Solicitar Exames para 15dias após o pulso (HC, SU, Ur, Cr). 
- Orientar a paciente a aguardar novo chamado ou agendar consulta (fim do 
tratamento) 
- Anotar a alta no livro da reumatologia (Livro preto). 
Serviço de Reumatologia - Hospital Geral de Fortaleza 10 
 
 
 
PROTOCOLOS DO SERVIÇO DE REUMATOLOGIA 
HOSPITAL GERAL DE FORTALEZA 
 
ARTRITE REUMATÓIDE 
 
A artrite reumatóide (AR) é uma doença auto-imune de etiologia desconhecida, 
caracterizada por poliartrite periférica, simétrica, que leva à deformidade e à 
destruição das articulações em virtude da erosão óssea e da cartilagem. Esta 
doença afeta mulheres duas vezes mais que homens e sua incidência aumenta com 
a idade. Em geral a AR acomete grandes e pequenas articulações em associação 
com manifestações sistêmicas como rigidez matinal, fadiga e perda de peso. Com a 
progressão da doença, os pacientes com AR desenvolvem incapacidade para 
realização de suas atividades tanto de vida diária como profissionais, com impacto 
econômico significativo para o paciente e para a sociedade. 
 
Critérios de classificação do Colégio Americano de Reumatologia (ACR- 1987): 
 
1) Rigidez matinal: rigidez articular durando pelo menos 1 hora. 
2) Artrite de três ou mais áreas: pelo menos três áreas articulares com edema de 
partes moles ou derrame articular observado pelo médico. 
3) Artrite de articulações das mãos – punhos, interfalangeanas proximais (IFPs) e 
metacarpofalangeanas (MCFs). 
4) Artrite simétrica. 
5) Nódulo reumatóide. 
6) Fator reumatóide sérico. 
7) Alterações radiográficas: erosões ou descalcificações localizadas em radiografias 
de mãos e punhos. 
 
Os critérios de 1 a 4 devem estar presentes por pelo menos 6 semanas. 
Quatro dos sete critérios são necessários para classificar um paciente como 
portador de artrite reumatóide. 
 
Esses critérios, entretanto, tem seu uso limitado no início da doença, não 
conseguindo classificar muitos pacientes como portadores de AR. Pela necessidade 
de se obter um diagnóstico precoce, novos critérios (Tabela 1- Critério de 
classificação da artrite reumatoide ACR-EULAR 2010) foram desenvolvidos com 
o objetivo de identificar pacientes com artrite inflamatória com alto risco de 
persistência dos sintomas e de erosão óssea. Assim, uma terapêutica pode ser 
instituída precocemente, minimizando os danos estruturais da doença. 
 
Além de uma história e um exame físico completo, a avaliação inicial do paciente 
com AR deve documentar sintomas de atividade da doença, estado funcional, 
evidências objetivas de inflamação articular, problemas mecânicos articulares, 
presença de comprometimento extra-articular e de lesão radiográfica. 
 
Serviço de Reumatologia - Hospital Geral de Fortaleza 11 
 
 
 
 Exames para diagnóstico: 
 
 - Hemograma completo, VHS, PCR. 
 - Função renal, função hepática, perfil lipídico, sumário de urina. 
 - FAN e fator reumatóide (FR). 
 - Anti-CCP caso o FR seja negativo. 
 - Raio X de mãos em AP e Oblíquas e de outras articulações acometidas. 
 
 
 Esquemas de Tratamento: 
 
Os objetivos principais do tratamento do paciente com AR são: prevenir ou controlar 
a lesão articular, prevenir a perda de função e diminuir a dor, tentando maximizar a 
Serviço de Reumatologia - Hospital Geral de Fortaleza 12 
qualidade de vida destes pacientes. A remissão completa, apesar de ser o objetivo 
final do tratamento, raramente é alcançada. 
 
 Tratamento não Medicamentoso: 
 
- Fisioterapia 
- Educação do paciente 
- Atividade física leve a moderada 
 
 Tratamento medicamentoso: 
 
- Analgésicos: Analgésicos não opióides e anti-inflamatórios não hormonais (AINHs). 
 
- Corticosteróides: Podem ser usados para controlar a dor e a inflamação em baixas 
doses (2,5 a 10 mg por dia). Podem ser utilizados em injeções intra-articulares para 
controle de inflamações localizadas. 
 
- DMARDs (Disease-modifying antirheumatic drugs ou drogas modificadoras da 
Artrite Reumatóide) – São o principal foco no tratamento atual da AR, devem ser 
iniciadas precocemente em dose adequada e caso não ocorra resposta esperada, 
associar ou trocar. No HGF temos disponíveis os principais DMARDS: 
 Metotrexato (MTX) – droga de primeira escolha, padrão ouro no 
tratamento da AR; dose de 10 a 25 mg/semana 
 Difosfato de cloroquina – 250 mg/dia 
 Leflunomida (Arava) – 20 mg/dia 
 Ciclosporina – 3 a 5 mg/kg/dia 
 Sulfassalazina – 2 a 3 g/dia 
 
 
- DMARDs biológicos: 
 
 Bloqueadores do TNF: Infliximabe (Remicade), Adalimumabe 
(Humira), Etanercepte (Enbrel), Golimumabe (Simponi) e 
Certolizumabe Pegol (Cimzia) – os dois últimos ainda não disponíveis 
no SUS. 
 Depletor de linfócito B:Rituximabe (Mabthera) 
 Modulador seletivo da co-estimulação do linfócito T: Abatacepte 
(Orencia) 
 Inibidor de IL-6: Tocilizumabe (Actenra) 
 
Em linhas gerais as diretrizes de tratamento estão abaixo: 
 
- Uso de anti-inflamatórios não esteróides e/ou analgésicos comuns (paracetamol ou 
dipirona) conforme necessidade. Caso necessário considere o uso de corticóide em 
baixa dose, VO, ou infiltração intra-articular. 
- Associar DMARDs precocemente. Geralmente recomenda-se o uso do MTX. Caso 
não ocorra resposta desejada em até três meses associa-se outro DMARD ou 
combinação de até três drogas. 
 
Serviço de Reumatologia - Hospital Geral de Fortaleza 13 
- Os agentes biológicos são utilizados em caso de falha de pelo menos dois 
DMARDs. Antes de iniciar esse tipo de tratamento devem ser solicitados os 
seguintes exames: FAN, anti-DNA, PPD, sorologias para vírus das hepatites B e C, 
HIV, VDRL, Raio X de tórax, hemograma completo, sumário de urina, uréia, 
creatinina, TGO, TGP. 
 
- Em caso de PPD > 5mm ou epidemiologia positiva para tuberculose ou Raio X 
suspeito fazer profilaxia para tuberculose com isoniazida 300 mg/dia por 6 meses 
(iniciar tratamento com biológico somente após 1 mês de profilaxia). Não é 
necessário repetir o PPD. 
 
- Tempo para avaliar falha de biológico: 12 semanas. 
 
- Troca de agentes biológicos anti-TNF: ausência de resposta ao tratamento inicial, 
perda da resposta obtida no decorrer do tempo, presença de eventos adversos. De 
acordo com a disponibilidade do HGF, recomenda-se iniciar com anti-TNF. Em caso 
de falha ou evento adverso, trocar por um segundo anti-TNF. Em caso de evento 
adverso, tentar um terceiro anti-TNF. Em caso de falha ao segundo anti-TNF, tentar 
Abatacepte ou Tocilizumabe ou Rituximabe. 
 
- Tratamento da vasculite reumatóide: 1ª opção – pulsoterapia mensal com 
ciclofosfamida associada ao corticóide em dose imunossupressora, 2ª opção – anti-
TNF. 
 
 
 Exames para acompanhamento e Índice de Atividade de Doença: 
 
 - Hemograma completo, VHS, PCR. 
 - Função renal, função hepática, sumário de urina. 
 - Outros específicos para as drogas utilizadas no tratamento. 
 - Raio X de mãos anualmente. 
 
- O índice de atividade de doença utilizado no HGF é o DAS28 (Disease Activity 
Score), que avalia 28 articulações (punhos, IFPs, MCFs, cotovelos, ombros e 
joelhos). Para obter o DAS28 deve-se usar uma calculadora específica. 
Recomendamos calcular o DAS28 em todas as consultas médicas. Ver Tabela 2. A 
redução de 1,2 no DAS28 significa boa resposta ao tratamento. Considera-se 
resposta moderada a redução entre 0,6 e 1,2 e ausência de resposta se menos que 
0,6. 
 
Tabela 2 – Disease Activity Score – DAS 28 
 
Remissão 
Clínica 
Atividade 
Baixa 
Atividade 
Moderada 
Atividade 
Elevada 
DAS 28 < 2,6 < 3,2 < 5,1 > 5,1 
 
Adaptado do Consenso Brasileiro de Artrite Reumatóide. 
 
 
 
Serviço de Reumatologia - Hospital Geral de Fortaleza 14 
 
 
 
 
 
PROTOCOLOS DO SERVIÇO DE REUMATOLOGIA 
HOSPITAL GERAL DE FORTALEZA 
 
LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO 
 
 
O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença inflamatória crônica, 
multissistêmica, de causa desconhecida e de natureza auto-imune, caracterizada 
pela presença de diversos auto-anticorpos. Evolui com manifestações clínicas 
polimórficas, com períodos de exacerbações e remissões. De etiologia não 
esclarecida, o desenvolvimento da doença está ligado à predisposição genética e 
aos fatores ambientais, como luz ultravioleta e alguns medicamentos. 
 
Critérios de classificação da American College of Rheumatology (ACR) 
 
Presença de pelo menos quatro critérios dos onze: 
 
1) Eritema malar: lesão eritematosa fixa em região malar, plana ou em relevo. 
2) Lesão discóide: lesão eritematosa, infiltrada, com escamas queratóticas aderidas 
e tampões foliculares, que evolui com cicatriz atrófica e discromia. 
3) Fotossensibilidade: exantema cutâneo, como reação não usual à exposição à luz 
solar, de acordo com a história do paciente ou conforme observado pelo médico. 
4) Úlceras orais/nasais: úlceras orais ou nasofaríngeas, usualmente indolores, 
observadas pelo médico. 
5) Artrite: artrite não erosiva envolvendo duas ou mais articulações periféricas, 
caracterizadas por dor e edema ou derrame articular. 
6) Serosite: pleuris (caracterizada por história convincente de dor pleurítica ou atrito 
auscultado pelo médico ou evidência de derrame pleural) ou pericardite 
(documentado por eletrocardiograma, atrito ou evidência de derrame pericárdico). 
7) Comprometimento renal: proteinúria persistente (> 0,5 g/dia ou 3+) ou cilindrúria 
anormal. 
8) Alterações neurológicas: convulsão (na ausência de outra causa) ou psicose (na 
ausência de outra causa). 
9) Alterações hematológicas: anemia hemolítica ou leucopenia (menor que 4.000 
leucócitos/ml em duas ou mais ocasiões), linfopenia (menor que 1.500 linfócitos/ml 
em duas ou mais ocasiões) ou plaquetopenia (menor que 100.000 plaquetas/ml na 
ausência de outra causa). 
10) Alterações imunológicas: anticorpo anti-DNA nativo ou anti-Sm, ou presença de 
anticorpo antifosfolípide baseado em: 
a) níveis anormais de IgG ou IgM anticardiolipina; 
b) teste positivo para anticoagulante lúpico ou teste falso positivo para sífilis, por no 
mínimo seis meses. 
11) Anticorpos antinucleares: título anormal de anticorpo anti-nuclear por 
imunofluorescência indireta ou método equivalente, em qualquer época, e na 
Serviço de Reumatologia - Hospital Geral de Fortaleza 15 
ausência de drogas conhecidas por estarem associadas à síndrome do lúpus 
induzido por drogas. 
Estes critérios foram desenvolvidos com o objetivo de uniformizar a definição 
de LES para estudos científicos, e, embora raro, é possível termos pacientes com 
LES sem apresentarem quatro dos onze critérios de classificação. 
 Devido ao novo conhecimento sobre auto-anticorpos, lúpus neuropsiquiátrico 
e a importância de baixo níveis do complemento, foi feita uma revisão dos 
critérios para LES. 
 Foi determinado um conjunto inicial de variáveis a serem analisadas em 716 
pacientes com LES e em controles sem LES. 
 
 Dessa forma, deve-se classificar um paciente como tendo LES se: 
 O paciente apresentar nefrite lúpica comprovada por biópsia com FAN 
ou anti-DNAn +; OU 
 O paciente satisfazer pelo menos quatro critérios, sendo pelo menos 
um critério clínico e um imunológico. 
 
 Esses critérios tiveram uma melhor sensibilidade comparado com os critérios 
atuas da ACR (94% X 86%). 
 Resultando em significativamente menos erros de classificação (p=0,0082) 
 A validação desses critérios está em andamento. 
 
 AVALIAÇÃO LABORATORIAL: 
 
Para diagnóstico: 
Hemograma Completo, VHS, PCR, Eletroforese de Proteínas, VDRL. 
Serviço de Reumatologia - Hospital Geral de Fortaleza 16 
FAN (Hep-2), C3 / C4, Anti DNA, Anti SSA (Ro), Anti SSb (La), Anti Sm, 
Anticardiolipina. 
 Função Hepática, Perfil Lipídico, Uréia, Creatinina. 
 Sumário de Urina, Proteinúria de 24h, Biópsia renal (casos selecionados) 
 
Para acompanhamento: 
Hemograma Completo, VHS, PCR, Eletroforese de Proteínas. 
C3 / C4, Anti DNA. 
 Função Hepática, Perfil Lipídico. 
 Sumário de Urina, Proteinúria de 24h. 
 
 TRATAMENTO GERAL: 
 
 Fotoproteção: Usar filtros solares com FPS 30. Usar proteção física (chapéus, 
roupas compridas). Evitar exposição ao Sol. Cloroquina para envolvimento de 
leve a moderado (associar ou não com corticóides 20-40mg/d) e Dapsona 
50mg/d e/ou Talidomida pra casos graves. 
 Anticoncepção: avaliar antifosfolipídeos previamente, pois não há segurança 
mesmo com uso de progestágenos isoladamente. Contra-indicado durante 
atividade da doença e após 2 anos de um envolvimento orgânico grave. 
Preferência: métodos de barreira Controle rigoroso da hipertensão arterial (ACE ou BRA) 
 Controle da obesidade e da dislipidemia (estatinas e fibratos) 
 Prevenção primária ou secundária da osteoporose: cálcio, Vitamina D e 
bisfosfonatos 
 Restrição ao uso de antiinflamatórios e outras drogas nefrotóxicas. 
 
 TRATAMENTO ESPECÍFICO: 
 
Glicocorticosteróides GC: Usados tanto para acometimento renal, cutâneo ou 
de outros órgãos é de fundamental importância no tratamento do Lúpus, são as 
drogas mais utilizadas no tratamento. Devem sempre ser usados na dose efetiva 
para o controle da atividade da doença, e, assim que possível, fazer redução gradual 
de sua dose. As doses de GC (tendo a prednisona como padrão) podem ser variada 
desde 0,125 mg/kg/dia (dose baixa) ate 1 a 2 mg/kg/dia (dose muito alta). 
Pacientes com acometimentos severos de órgãos podem usar pulsoterapia com GC: 
injeção intravenosa de 1g de metilprednisolona (15-20 mg/kg/dia) por três dias 
consecutivos ou em dias alternados. Situações em que utilizamos este esquema: 
- Manifestações neuropsiquiátricas. 
- Nefrite lúpica com perda crescente de função renal. 
- Vasculite ativa. 
- Outras manifestações agudas. 
No uso de GC sempre lembrar: Erradicação de Strongiloides (albendazol 400mg por 
3-5 dias), proteção gástrica; prevenção de osteoporose (Cálcio, bifosfonatos e 
vitamina D. 
 
Antimaláricos: Independente do órgão ou sistema afetado, o uso contínuo de 
antimaláricos (difosfato de cloroquina: 3-5 mg/kg/dia ou sulfato de hidroxicloroquina: 
5-7 mg/kg/dia) é indicado com a finalidade de reduzir a atividade da doença e tentar 
poupar corticóide em todos os pacientes com LES. Melhora do perfil lipídico e 
Serviço de Reumatologia - Hospital Geral de Fortaleza 17 
redução do risco de trombose são benefícios adicionais atribuídos ao uso de 
antimaláricos. 
 
Imunossupressores: Drogas utilizadas para poupar o uso de GC ou para 
induzir e manter a remissão da nefrite lúpica. 
 Azatioprina: 1-3 mg/kg/dia (no tratamento de manutenção) 
 Ciclofosfamida: em pulsos [quinzenal (500mg) ou mensal (1000mg/m2) 
 Micofenolato Mofetil: 1-3g/dia quando refratário, contra-indicado CFM, ou 
ainda como alternativa (2-3g/d), na manutenção (1-2g/d), após 3-4 meses de 
CFM 
 
 Anti CD20 (Rituximab): Indicado para PTI refratária, nefrite lúpica refratária, 
manifestações neuropsiquiátricas refratárias, anemia hemolítica auto-imune (AHAI), 
miocardite. 
 
 Protocolo 01: CFM 500mg + Metilprednisolona 250mg + RTX 500mg (D1) 
RTX 500mg (D7) 
RTX 500mg (D14) 
CFM 500mg + Metilprednisolona 250mg + RTX 500mg (D21) 
 
 Protocolo 02: CFM 01g + RTX 01g + Metilprednisolona 250mg (D1) 
RTX 01g + Metilprednisolona 250mg (D14) 
CFM 01g (D28) 
 
 
 NEFRITE LÚPICA: 
 
É um dos acometimentos mais comuns no LES. Os principais objetivos do 
tratamento da nefropatia do LES são: controlar a atividade inflamatória e prevenir a 
evolução para a insuficiência renal crônica. 
Tratamento: Corticóide e Imunossupressores. No HGF utilizamos o esquema: 
- Seis pulsos mensais (ou quinzenais) com ciclofosfamida endovenosa 
- Reavaliação 
Remissão: Manutenção com Azatioprina oral e avaliações periódicas. 
Remissão parcial: Mais 3 ou 4 pulsos mensais de ciclofosfamida, EV, com 
reavaliação posterior. 
 
 
Serviço de Reumatologia - Hospital Geral de Fortaleza 18 
Algoritmo de Tratamento – Nefrite Lúpica 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Serviço de Reumatologia - Hospital Geral de Fortaleza 19 
 
 
 
PROTOCOLOS DO SERVIÇO DE REUMATOLOGIA 
HOSPITAL GERAL DE FORTALEZA 
 
ESPONDILOARTROPATIAS 
 
 Consiste em um grupo de doenças distintas, que apresentam diversas 
características em comum, que incluem: características clínicas (dor axial 
inflamatória, artrite em grandes articulações dos membros inferiores e entesopatias), 
radiológica (sacroileíte) e laboratorial (fator reumatóide negativo) em indivíduos com 
predisposição genética ligada ao HLA-B27. Estas doenças incluem: Espondilite 
Anquilosante (EA), EA juvenil, Artrite Psoriásica (AP), Artrite Reativa /Síndrome de 
Reiter, Artropatias Enteropáticas, Espondiloartropatias Indiferenciadas. 
 
 
 ESPONDILITE ANQUILOSANTE 
 
Doença inflamatória crônica que acomete preferencialmente a coluna 
vertebral podendo evoluir com rigidez e limitação funcional progressiva do esqueleto 
axial. Geralmente se inicia no adulto jovem (2ª. - 4 ª. décadas da vida), 
preferencialmente do sexo masculino (2-3:1), da cor branca e em indivíduos HLA-
B27 positivos. Inicialmente, o paciente queixa-se de dor lombar baixa de ritmo 
inflamatório, ou seja, melhora com o movimento e piora com o repouso, associado a 
rigidez matinal prolongada. A evolução costuma ser ascendente, acometendo 
progressivamente a coluna dorsal e cervical, podendo evoluir para “postura do 
esquiador”, caracterizada pela retificação da lordose lombar, acentuação da cifose 
dorsal e retificação da lordose cervical (projeção da cabeça para frente). A nível 
articular periférico pode surgir oligoartrite e entesopatias, em grandes articulações 
de membros inferiores, como tornozelos, joelhos e coxofemorais; ombros, 
esternoclaviculares e articulações costocondrais (causando dor torácica) também 
podem ser acometidos. A manifestação extra-articular mais freqüente é a uveíte 
anterior, aguda, unilateral, recorrente; observada em até 30% dos pacientes, 
estando geralmente associada ao HLA-B27 positivo e raramente cursam com 
seqüelas. 
A positividade do HLA-B27 pode variar entre 80 e 98%, sendo mais elevada em 
populações brancas. No Brasil, costuma ser encontrada em mulatos (devido à 
influência da ascendência genética branca), mas é bastante rara em negros não 
miscigenados. 
 
Critérios de New York 1984: 
 
EA definida se sacroileíte bilateral mínima ou unilateral moderada a severa 
(esclerose ou fusão), associada à: 
- Dor lombossacra >3meses que melhora com o exercício e não alivia com o 
repouso 
- Limitação da mobilidade lombar 
- Redução da expansibilidade torácica, medida ao nível do quarto EIC < 2,5cm. 
Serviço de Reumatologia - Hospital Geral de Fortaleza 20 
 
 
 ESPONDILITE ANQUILOSANTE JUVENIL 
 
A EA juvenil se manifesta antes dos 16 anos de idade, costuma iniciar-se com 
artrite e entesopatias (inflamações nas inserções dos tendões e/ou ligamento nos 
ossos) e acometem preferencialmente a inserção de tendão de Aquiles e a fáscia 
plantar, somente após alguns anos evolui com a característica lombalgia de ritmo 
inflamatório. 
A EA juvenil costuma ter diagnóstico mais tardio, e muitos destes pacientes 
podem ser diagnosticados como artrite reumatóide juvenil no início dos sintomas. O 
comprometimento do quadril é mais freqüente na criança do que no adulto, o que 
determina um pior prognóstico, pela necessidade de próteses totais de quadril em 
muitos pacientes. 
 
 
 ARTRITE PSORIÁSICA 
 
Artrite inflamatória, soronegativa para o fator reumatóide, associada à 
psoríase cutânea. A psoríase cutânea é uma doença bastante freqüente, podendo 
acometer até 1 a 2% da população; em média, 5 a 10% dos pacientes com psoríase 
cutânea evoluirão com artrite psoriásica. Costuma iniciar-se entre a 3ª. e a 5ª. 
décadas de vida; Sem predomínio de sexo, exceto em subtipos específicos, com 
predomínio do sexo feminino na forma poliarticular simétrica e do sexo masculino na 
forma espondilítica. 
O acometimento cutâneo costuma preceder a artrite em 75% dos casos, início 
simultâneo em 10%; nos outro 15%, a artrite pode preceder a lesão de pele. 
Classicamente, a artrite psoriásica apresenta cinco formas clínicas: 
1) Oligoartrite assimétrica (70%): é a forma clínica mais freqüente, 
acometendo grandes e/ou pequenas articulações; tenossinovites são comuns, 
caracterizando os “dedos em salsicha”; 
2) Poliartrite simétrica (15%): apresentaquadro articular semelhante à artrite 
reumatóide; pode acometer as articulações interfalangeanas distais, comumente não 
afetadas na artrite reumatóide; 
3) Distal (5%): acomete exclusivamente as articulações interfalangeanas 
distais, geralmente associada a lesões ungueais (“unha em dedal”); 
4) Artrite mutilante (< 5%): é a forma clínica menos freqüente e mais grave, 
acometendo geralmente indivíduos jovens, na 2ª. e 3ª. décadas da vida; afeta as 
pequenas articulações das mãos e dos pés, evoluindo para deformidades 
importantes, com encurtamento dos dedos; 
5) Espondilite (5%): os sintomas clínicos são semelhantes aos apresentados 
pela espondilite anquilosante. 
 
 
 SÍNDROME DE REITER / ARTRITE REATIVA 
 
O termo Síndrome de Reiter, atualmente se refere aos casos caracterizados 
pela tríade uretrite, artrite e conjuntivite, que ocorre após infecção geniturinária ou 
gastrointestinal; está incluído no grupo das artrites reativas. O conceito atual de 
Serviço de Reumatologia - Hospital Geral de Fortaleza 21 
artrite reativa dentro das espondiloartropatias requer a presença de uma oligoartrite 
associada à evidência de infecção precedente. 
Os sintomas clínicos costumam se iniciar de uma a quatro semanas após 
infecção. A primeira manifestação costuma ser a uretrite, seu diagnóstico é difícil 
nas mulheres, e pode evoluir com prostatite nos homens acometidos. A conjuntivite 
costuma ser leve, de resolução espontânea, durando 7 a 10 dias, sem deixar 
seqüelas. 
O quadro articular costuma ser caracterizado por uma oligoartrite assimétrica, 
recorrente, de predomínio em grandes articulações de membros inferiores, sendo 
comum a presença de volumosos derrames articulares recorrentes em joelhos, em 
pacientes com doença ativa. Na evolução do quadro articular, é bastante freqüente a 
presença de entesopatias na inserção do tendão de Aquiles e da fáscia plantar, 
também cursando com tenossinovites em dedos de pés e mãos (os chamados 
“dedos em salsicha”). Acometimento axial (espondilite) pode aparecer em cerca de 
20% dos casos. Pode apresentar surto único (10 a 20%), crises recorrentes (40 a 
60%) ou cronificar (20 a 30%). O HLA-B27 positivo ocorre em 50 a 80% dos casos. 
 
 
 ARTRITES ENTEROPÁTICAS 
 
As doenças inflamatórias intestinais (D.I.I.) podem acometer de 2 a 20 
indivíduos em cada 200.000 pessoas; já o acometimento articular pode afetar 2 a 
26% dos pacientes com D.I.I.. Classicamente, podemos observar manifestações 
articulares associadas à retocolite ulcerativa e à doença de Crohn, e, em menos 
proporção, à doença de Whipple, doença celíaca e cirurgia de bypass intestinal. 
Os acometimentos articulares nas D.I.I. podem ser subdivididos em 
oligoartrite periférica, poliartrite periférica e espondilite enteropática. A oligoartrite 
periférica acomete preferencialmente grandes articulações de membros inferiores, 
associado a entesopatias periféricas, a evolução está associada à atividade da 
doença intestinal; lesões cutânea, tipo eritema nodoso, podem ocorrer em 10 a 25% 
destes pacientes. 
Uma poliartrite periférica, geralmente não deformante, pode ocorrer na 
doença de Whipple e após cirurgia de bypass intestinal; quadro semelhante, porém 
mais agressivo e deformante pode ocorrer em pacientes com doença de Crohn; não 
apresentam associação com HLA específico, e a evolução ocorre independente do 
acometimento intestinal. 
A espondilite enteropática pode acometer 2 a 12% dos pacientes com 
retocolite ulcerativa e doença de Crohn; sexo masculino (2-3:1), sendo que 50 a 
75% destes pacientes apresentam HLA-B27 positivo; o quadro clínico e radiológico 
da espondilite enteropática é semelhante ao observado na espondilite anquilosante, 
e sua evolução costuma ser independente do quadro intestinal. 
 
 
 ESPONDILOARTROPATIAS INDIFERENCIADAS 
 
As espondiloartropatias indiferenciadas (EI) englobam um grupo de pacientes 
que apresentam características clinicas e/ou radiológicas sugestivas de uma 
espondiloartropatia, mas que não preenchem os critérios diagnósticos de nenhuma 
das doenças definidas dentro do grupo. Muitas vezes representa um diagnostico 
provisório, que pode variar de um estágio precoce ou uma forma abortiva ou frustra 
Serviço de Reumatologia - Hospital Geral de Fortaleza 22 
de uma espondiloartropatia definida. A presença do HLA-B27 é um fator prognóstico 
de evolução para uma doença definida. Os pacientes que não preenchem os 
critérios diagnósticos para uma doença definida podem ser considerados EI. 
 
 TRATAMENTO 
 
1. Fisioterapia 
 Programa de exercícios supervisionados 
 Todos os estágios da doença 
 Benefício em curto prazo 
 
2. AINE 
1. Seu uso está recomendado desde o início da doença. Uso contínuo 
apresentou menor progressão radiológica comparado ao uso 
intermitente (p = 0.002) 
2. Os inibidores específicos da COX-2 apresentam uma boa opção para o 
uso prolongado. 
 
 
3. Drogas de ação prolongada nos casos não responsivos aos AINES 
Tem uso limitado. 
Sulfassalazina: dose 30-50 mg/Kg/dia ,apresenta boa resposta na 
artrite periférica e prevenção de surtos de uveíte. 
Metotrexate: 7.5 a 20mg/semana, também tem boa resposta na 
artrite periférica. 
Leflunomida tem mostrado resultados em estudos isolados. 
 
4. Agentes biológicos Anti-TNF: 
Anticorpos Monoclonais 
Infliximabe (3-5mg/Kg, dose de ataque com 0,2 e 6 semanas e 
dose de manutenção a cada 6 a 8 semanas ) 
Adalimumabe (40mg, via subcutânea a cada 15 dias) 
Proteínas de ligação 
Etarnecept (25mg,via subcutânea, 2 vezes /semana) 
 
Indicações De Uso De Drogas Anti-TNF: 
1. Doença ativa de moderada / grave intensidade (BASDAI > 4) 
2. Resposta inadequada a dois ou mais AINH num período mínimo de 3 meses 
3. Não resposta ao MTX ou SSZ em casos de artrite periférica em atividade. 
 
 
Resposta ao tratamento 
 1. Melhora mínima de 50% no BASDAI 
 
Descontinuação de Drogas Anti-TNF 
1. Ausência de resposta após 6 a 12 semanas 
Serviço de Reumatologia - Hospital Geral de Fortaleza 23 
 
 
 
 
 
ESCLEROSE SISTÊMICA 
 
Mailze Campos Bezerra 
 
 
 INTRODUÇÃO: 
 
A esclerodermia é dividida em duas formas: esclerodermia localizada( 
morféia, linear e golpe de sabre) que acomete a pele e tecido subcutâneo e a 
esclerodermia sistêmica que envolve a pele e órgãos internos. A 
esclerodermia sistêmica (SSc) é dividida em duas categorias: limitada ( 
CREST) relacionada com anticorpos anti-centrômero e difusa ( 
espessamento cutâneo proximal aos cotovelos e joelhos) associada a 
anticorpos anti-topoisomerase I (SCL 70) e anti – RNA polimerase III. A SSc é 
uma doença multissistêmica caracterizada por 3 mecanismos fisiopatológicos 
básicos: Fibrose com depósito de colágeno na pele e órgãos internos, lesão 
vascular com proliferação da íntima, estreitamento ou oclusão vascular de 
pequenos vasos e auto-imunidade. É mais comum em mulheres (3:1), entre 
35 e 65 anos. É rara em crianças e em homens com menos de 30 anos de 
idade. 
 
 
 CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS: ACR 1980 
 
 Critério maior: Espessamento cutâneo simétrico, proximal às 
metacarpofalangeanas 
 
 Critérios menores: 
 Esclerodactilia 
 Ulceração de polpas digitais/reabsorção das falanges distais 
 Fibrose pulmonar bibasal 
 
OBS: Para o diagnóstico é necessário: presença do critério maior ou de dois 
critérios menores. 
 
 
 EXAMES COMPLEMENTARES E SEGUIMENTO: 
 
 Inicial: Hemograma, TGO, TGP, Cr, VHS, PCR, EFP, CPK, CH50, C3, C4, 
FAN (≥ 85% dos casos de esclerose sistêmica), anti-RNP, anti-topoisomerase 
I, anti-centrômero, anti-RNA polimerase III, FR, TSH, T4L, glicose, CT e 
frações, U1, sorologias pra vírus B, C, HIV, pró-BNP, ECG, ECO, 
esofagograma, EDA, TCAR, espirometria com difusão, TC6min, escore de 
Rodnan modificado, escore de atividadeda doença, HAQ SSc 
 
Serviço de Reumatologia - Hospital Geral de Fortaleza 24 
 Seguimento: Avaliar atividade da doença a cada 3 meses. Anual: ECG, ECO, 
TCAR, EDA, Espirometria(*), TC6min(*), HAQ SSc 
 
 Laboratório: HC, Cr, TGO, TGP, VHS, PCR, CPK, U1, CH50, C3, C4 a cada 3 
meses. Outros a depender da droga de base 
 
 
 ÍNDICE DE ATIVIDADE DA DOENÇA EUROPEU: 
 
 Escore de Rodnan modificado > 14: 1.0 
 Edema cutâneo ao exame físico: 0.5 
 Piora do espessamento cutâneo (1 mês): 2.0 
 Úlcera digital ao exame físico: 0.5 
 Piora dos sintomas vasculares (1 mês): 0.5 
 Artrite ao exame físico: 0.5 
 Redução da DLCO%: 0.5 
 Piora dos sintomas cardiopulmonares (1mês): 2.0 
 VHS > 30mm/h: 1.5 
 Redução do complemento sérico: 1.0 
 
 OBS: A soma dos escores indica atividade da doença 
 
 
 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: 
 
 Fibrose nefrogênica: IRC. RNM com gadolínio 
 Escleromixedema: espessamento generalizado. Tem pápulas e nódulos 
mucinosos. Pico monoclonal. 
 Escleredema: Ocorre em pacientes diabéticos (tipo III), pós- infecção ( tipo I), 
tipo II sem doença de base, risco aumentado de desenvolver mieloma. 
Acomete região cervical, dorsal e ombros; poupa mãos e pés. 
 Fasceíte eosinofílica: Doença de Shulmam. Poupa mãos e dedos. 
Espessamento cutâneo rápido, com contraturas em flexão. Pele com 
aparência de casca de laranja 
 
 
 TRATAMENTO: 
 
Nível de evidência: 
G:A: RCT 
G:B: Estudos observacionais 
G:C: Relatos/séries de casos 
G:D: Experiência do especialista 
 
1. Pele: 
 Metotrexate: 15mg/semana, para SSc difusa em fase inicial. Grau de 
evidência: G: A 
 Micofenolato de mofetil: 2g/dia, G: B 
 D-penicilamina: sem resposta em estudo controlado, G: A 
Serviço de Reumatologia - Hospital Geral de Fortaleza 25 
 Ciclofosfamida: 01g intravenosa mensal (pulsoterapia) para envolvimento 
cutâneo rapidamente progressivo G: A 
 Pentoxifilina 800mg + vitamina E 800mg, G: B 
 
2. Calcinose: 
 Diltiazem: 30 a 120 mg/dia, bisfosfonatos, varfarim, colchicina: G: D 
 Cirurgia 
 
3. Vasculopatia: Fenômeno de Raynaud, úlceras 
 Manter extremidades aquecidas. 
 Abandonar tabagismo. 
 Bloqueador do canal de cálcio (nifedipina 20-60mg/dia), G: A 
 Iloprost EV: 0,5-2,0 ng/kg/min 3-5 dias contínuo, a cada 6-8 semanas, G: A 
 Bosentan (tracleer): 62,5-125mg 2x/dia para prevenção úlceras. Não indicado 
para a cicatrização de úlcera ativa, G: A 
 Sildenafil (revatio, viagra): cicatrização de úlceras: 20-25mg 3x/dia, G: A 
 Atorvastatina: 40mg/dia, diminuição da frequência de úlceras, G: A 
 Pentoxifilina, cilostazol, G:D 
 
4. HAP: 
 
 Screening: anual 
 
 Sintomas: dispneia, dor torácica, síncope, capacidade funcional 
(NYHA), teste caminhada 6min: >450m ideal; <380m baixo: tratamento 
 Ecodoppler 
 PFP 
 
 CATE: 
 Pico de velocidade de regurgitação tricúspide >3m/s (PSAP: >45mmhg) 
 V= 2,5-3m/s (30-45mmhg), se sintomas, ex: dispnéia 
 Diretrizes brasileiras: PSAP: ≥ 40mmhg (ECO) 
 
 Diagnóstico: 
 
 PmAP (pressão média da artéria pulmonar) >25mmhg 
 PwP (pressão em cunha do capilar pulmonar) ≤ 15mmhg 
 RVP (resistência vascular pulmonar) > 3wood U 
 
 
 Tratamento: Suporte (O2, ACO, diuréticos, digoxina) 
 
• Antagonista do receptor de endotelina: Bosentan (tracleer): 62,5-125mg 
2x/dia (CFII/III), G: A 
• Análogos da prostaciclina: Epoprostenol (flolan): 2,0ng/kg/min- dose inicial 
(CFIII/IV), G: A 
• Inibidor da 5 fosfodiesterase: Sildenafil (revatio,viagra): 20-25mg 3x/dia 
(CFII/III/IV), G: A 
 
Serviço de Reumatologia - Hospital Geral de Fortaleza 26 
OBS: Recomenda-se associação de drogas VO antes de usar as drogas EV : 
G: C 
 
 Seguimento a cada 3 meses: NT- pro BNP, TC6min (variação de 30m para 
mais ou menos), CF (variação de pelo menos 1 CF), dispneia: muda 
tratamento 
 
5. Alteração TGI: DRGE, esofagite, má-absorção. 
 
 Inibidor de bomba de prótons, G: B 
 Pró-cinéticos (domperidona, cisaprida): G: C 
 Antibióticos: metronidazol 250mg 8/8h ou ciprofloxacino 250mg 12/12h por 10 
dias em esquemas rotativos para diarreia por supercrescimento bacteriano, 
G: D 
 
6. Acometimento pulmonar: 
 
 Estadiamento: 
 
 Doença extensa: > 20% de comprometimento em TCAR ou CVF < 70% 
(TCAR indeterminada) 
 Doença leve: ≤ 20% de comprometimento em TCAR ou CVF ≥70% 
(TCAR indeterminada) 
 
 O tratamento deve ser feito pra doença extensa. A doença leve deve ser 
observada meticulosamente a cada 3-6 meses com PFP. Prioridade de 
tratamento o vidro fosco. Casos de fibrose muito avançada avaliar risco-
benefício 
 
 Ciclofosfamida 600mg/m2 mensal (pulsoterapia) por 12-24 meses, G: A 
 Manutenção: Micofenolato de mofetil (2-3g/dia) ou azatioprina (2mg/kg/dia) 
 Medidas gerais de suporte (O2, etc) 
 Fibrose avançada - transplante 
 
 
7. Crise renal: evitar CE > 15mg/dia 
 
 Captopril em altas doses (12,5-300mg/dia), G: C 
 Controle rigoroso da PA em até 3 dias, G: C 
 Monitorar PA e Creatinina, G: C 
 Pior prognóstico em pacientes que utilizaram IECA antes da crise 
 Transplante renal: Considerar após 2 anos se não melhorar 
 
 
 
 
 
 
 
Serviço de Reumatologia - Hospital Geral de Fortaleza 27 
 
 
 
 
SÍNDROME DE SJÖGREN 
 
Mailze Campos Bezerra 
 
 
 INTRODUÇÃO: 
 
A síndrome de Sjogren primária é uma doença inflamatória auto-imune, 
sistêmica, que acomete as glândulas exócrinas e menos frequentemente órgãos 
internos. Apresenta intensa infiltração linfoplasmocitária, principalmente do epitélio 
dos tecidos envolvidos, levando à destruição e perda da função secretora. Acomete 
principalmente mulheres, na proporção de 9:1, com pico de incidência entre 40-60 
anos, mas pode ocorrer em qualquer idade. 
 
 
 CLASSIFICAÇÃO: 
 
 Primária: Quando ocorre isoladamente, na ausência de outra doença 
 Secundária: Quando está associada à outra doença auto-imune 
 
 
 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: 
 
 Manifestações glandulares: 
 
 Envolvimento ocular: xeroftalmia (diminuição da produção de lágrima). Os 
principais sintomas são: Irritação, prurido, sensação de areia nos olhos, 
queimação, vermelhidão, fotofobia, dor e redução da acuidade visual 
 
 Envolvimento orofaringeano: xerostomia (diminuição da produção de saliva). 
Os principais sintomas são: boca seca, dificuldade pra mastigar e engolir 
alimentos secos, sensação de queimação na boca, aumento de cáries 
dentárias, rouquidão e aumento de parótidas 
 
 Manifestações extraglandulares: 
 
 Fadiga, linfadenopatia, febre, perda de peso, mialgia, artralgia, artrite, 
alteração cutânea, nefrite intersticial, GN, acidose tubular renal, envolvimento 
hepático, pulmonar, neuropatia periférica, alteração de pares cranianos, SNC, 
alteração hematológica, com aumento do risco de linfoma. 50% dos pacientes 
podem apresentar anticorpos anti-tireóide com alteração da função 
tireoideana 
 
 
 INVESTIGAÇÃO DA XEROFTALMIA: 
Serviço de Reumatologia - Hospital Geral de Fortaleza 28 
 
 Teste de Schirmer - consiste na colocação de um pedaço de papel filtro sob 
uma das pálpebras inferiores para medir a umidade. Se ≤ 5 mm em 5 min é 
positivo 
 
 Coloração de Rosa Bengala - é aplicada essa coloração topicamente, na qual 
é absorvida pelo epitélio desvitalizado ou danificado da córnea e conjuntiva. É 
positiva se ≥ 4 de acordo com os escores de Bijsterveld 
 
 
 INVESTIGAÇÃO DA XEROSTOMIA: 
 
 Fluxo salivar: pouco específico 
 Sialografia: Sensível e específico 
 Cintilografia de glândulas salivares e parótidas: Sensível, pouco específico 
 Biópsia de glândula salivar menor: procedimento de escolha 
 
 
 EXAMES LABORATORIAIS: 
 
 Inicialmente pra diagnóstico: HC, VHS, PCR,EFP, U1, glicose, CT, TG, 
TSH, T4L, Cr, FAN, FR, anti-Ro, anti-La, CH50, C3, C4, IgG, 
crioglobulinas, sorologias virais ( B, C, HIV, HTLV, EBV, CMV, coxsakie, 
sarampo), anti-mitocondrial, anti-músculo liso, anti-tireoglobulina, anti-
microssomal, anti-célula parietal gástrica 
 
 Seguimento: A cada 3 meses: HC, VHS, PCR, Cr, U1, TGO, TGP, EFP, 
crioglobulinas, C3, C4, CH50, IgG; outros exames a depender da droga de 
base 
 
 TCAR, provas de função pulmonar completa, gasometria (acidose tubular 
renal) 
 
 Aumento persistente de parótidas, esplenomegalia, linfadenopatia, úlceras 
de membros inferiores, baixos níveis de C4, crioglobulinemia mista 
monoclonal: pensar em linfoma!!! 
 
 
 CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS: Critério Europeu para diagnóstico da SS 
(versão revisada pelo Consenso Americano-Europeu em 2002) 
 
1. Sintomas oculares: resposta positiva a pelo menos 1 questão a seguir: 
a) Você tem apresentado sensação diária e persistente de olho seco há mais 
de 3 meses? 
b) Você tem apresentado sensação de areia ou corpo estranho nos olhos? 
c) Você necessita usar colírio substituto de lágrima mais que 3 vezes ao dia? 
 
2. Sintomas orais: resposta positiva a pelo menos 1 questão a seguir: 
a) Você tem apresentado sensação diária de boca seca há mais de 3 
meses? 
Serviço de Reumatologia - Hospital Geral de Fortaleza 29 
b) Você tem apresentado aumento recorrente ou persistente de glândulas 
salivares após a idade adulta? 
c) Você necessita beber líquidos para ajudar a deglutir alimentos mais 
secos? 
 
3. Sinais oculares: resultado positivo a pelo menos 1 dos testes a seguir: 
a) Schirmer I ≤ 5mm em 5 min 
b) Rosa bengala ≥ 4 de acordo com os escores de Bijsterveld 
 
4. Histopatologia de glândulas salivares menores: ≥ 1 foco/4mm
2 
de infiltrado 
linfoplasmocitário ( 1 foco é o aglomerado de 50 ou mais linfócitos e 
plasmócitos) 
 
5. Envolvimento de glândulas salivares: resultado positivo de pelo menos 1 dos 
exames a seguir: 
 
a) Fluxo salivar não-estimulado ≤ 1ml/15 min 
b) Sialografia de parótida mostrando sialectasias difusas, sem evidência de 
obstrução dos ductos maiores 
c) Cintilografia salivar com atraso na captação, redução na concentração 
e/ou atraso na secreção do traçador 
 
6. Auto-anticorpos: presença dos auto-anticorpos séricos a seguir: 
a) Anti-SSA/Ro ou anti-SSB/La, ou ambos 
 
 Diagnóstico: 
 
 Sd de Sjogren primária: 
a) Presença de 4 itens positivos em 6, desde que o item 4 ou 6 seja 
positivo 
b) Presença de 3 itens positivos entre os itens 3,4,5,6 
 
 Sd de Sjogren secundária: Excluir o ítem 6 para essa avaliação 
 
a) Resposta positiva aos itens 1 ou 2 + duas respostas positivas 
entre os itens 3 e 5 
 
 Critérios de exclusão: 
 Radioterapia anterior de cabeça e pescoço 
 Infecção por hepatite C 
 AIDS 
 Linfoma preexistente 
 Sarcoidose 
 Doença enxerto-versus- hospedeiro 
 Uso de drogas anticolinérgicas 
 
 
 ÍNDICE DE ATIVIDADE DA DOENÇA EULAR (ESSDAI): 
 
Serviço de Reumatologia - Hospital Geral de Fortaleza 30 
 Define 12 domínios com pesos específicos: Sintomas constitucionais (3), 
linfadenopatia (4), glandular (2), articular (2), cutâneo (3), pulmonar (5), renal (5), 
muscular (6), SNP (5), SNC (6), hematológico (2) e biológico (1) e avalia a 
atividade em cada um deles: ausente (0), baixa (1), moderada (2), alta (3): em 
anexo 
 
 
 ÍNDICE DE ATIVIDADE DA DOENÇA SINDROME DE SJOGREN (SSDAI) 
 
 Atribui escores: Sintomas constitucionais-1 (febre, fadiga), Queixas glandulares-3 
(aumento de gl. Salivar), articulares-2 (artrite ou artralgia), hematológicas 
(leuco/linfopenia-1, aumento linfonodo/baço-2), pleural/pulmonar-4 (pleurite ou 
vidro fosco), vasculite- (purpura palpável), envolvimento renal-2 (proteinuria ou 
aumento Cr ou GN/ nefrite intersticial), neuropatia periférica-1: em anexo 
 
 
 TRATAMENTO 
 
 Tratamento do olho seco: 
 Lágrimas artificiais: carboximetilcelulose (ecofilm, fresh tears, optive) 4x/dia; 
ácido poliacrílico (adapt gel, refresh gel) 2x/dia; hipromelose (lacrima, lacrima 
plus) 4x/dia 
 Lágrimas artificiais com conservantes menos tóxicos: oftane®, genteal®, fresh 
tears®, optive®: Melhor opção! 
 Lágrimas sem conservantes: hypotears® 
 Ciclosporina tópica 0,05%: Restasis® até 4x/dia por 3-6meses 
 Pilocarpina: Salagen® 5mg 4x/dia 
 Cevilemine: Evoxac® 30mg 3x/dia 
 Cápsulas de ômega 3 (óleo de linhaça): 1-2g/dia 
 Casos refratários: Oclusão do ponto lacrimal 
 
 Tratamento da boca seca: 
 Saliva artificial: Salivan® indicado pra uso noturno e em fissuras, saliva 
artificial® para uso frequente 
 Chicletes sem açúcar com xilitol: Chicletes Valda® 
 Pastas ou verniz dentário com liberação lenta do xilitol: Perioxidin® 
 Colutórios clorexidine(antibacteriano): periogard®, noplak®, colgat®: 1 
semana por mês 
 Pilocarpina: Salagen® 5mg 4x/dia 
 Cevilemine: Evoxac® 30mg 3x/dia 
 
 Tratamento das manifestações sistêmicas: 
 Hidroxicloroquina: 200-400mg/dia 
 Rituximab: Droga promissora! Indicado para casos refratários. Melhora da 
fadiga e função salivar. Dose: 1000mg no 1° e 15° dias 
 
 Tratamento das manifestações graves: Mielite transversa, neuropatia periférica, 
glomerulonefrite, vasculites graves, encefalopatia, mielopatia, pneumonite 
intersticial 
Serviço de Reumatologia - Hospital Geral de Fortaleza 31 
 Ciclofosfamida em pulsoterapia, esteroides, plasmaférese, gamaglobulina 
hiperimune e rituximab 
 Metotrexate, leflunomida, azatioprina, sulfassalazina, anti-TNF(infliximab e 
etanercept) foram utilizados em ensaios clínicos controlados e não foram 
efetivos na melhora da síndrome seca 
 
 Perspectivas terapêuticas: Estão em estudo! 
 Anti-CD22: Epratuzumab 
 Anti-BAAF: Belimumab 
 
 
ATENÇÃO!!!!! 
 
 Evitar drogas que diminuem a secreção salivar: anti-histamínicos, anti-
depressivos tricíclicos, diuréticos, anti-espasmódicos, clonidina,etc. 
 Contra-indicação dos agonistas muscarínicos: hipertireoidismo, úlcera 
péptica, asma, bradicardia, hipotensão, coronariopatia, epilepsia, Parkinson, 
peritonite, vagotomia, obstrução intestinal ou urinária e glaucoma. 
 Efeitos colaterais dos agonistas muscarínicos: náuseas, diarreia, cólicas 
abdominais, urgência miccional, cefaleia, hipotensão, eritema, 
broncoespasmo, sudorese, tosse e miose. 
 O tratamento de SS secundária baseia-se no tratamento da doença de base 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Serviço de Reumatologia - Hospital Geral de Fortaleza 32 
 
 
 
 
 DOENÇA MISTA DO TECIDO CONJUNTIVO (DMTC) 
 
Mailze Campos Bezerra 
 
 
 INTRODUÇÃO: 
 
É uma síndrome overlap que combina características de lupus eritematoso 
sistêmico, esclerodermia e polimiosite, junto à presença de altos títulos de 
anticorpos circulantes contra um antígeno nuclear anti-RNP. Síndrome de Sjogren 
pode ocorrer em 25-50% dos pacientes. 
 
 
 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: 
 
O início da DMTC é caracterizado por manifestações de esclerodermia, LES e 
miosite que ocorrem em conjunto ou sequencialmente. Alguns achados sugerem 
fortemente a existência da doença, como a presença do fenômeno de Raynaud 
(90%) associado a edema de mãos. Artrite e artralgia também são comuns. O 
quadro articular pode variar de comprometimento leve a erosivo. Miosite, alveolite 
fibrosante e hipertensão pulmonar são características importantes da doença. 
Podem ocorrer alterações cutâneas, cardíacas, esofágicas e neurológicas. 
 
 
 EXAMES COMPLEMENTARES: 
 
 HC, Cr, VHS, PCR, EFP, FAN, FR(+ 70%), Anti-RNP, Anti-Sm, Anti-DNA, anti-
Ro/La, LAC, aACL, U1, TGO, TGP, TSH, T4L, CPK, sorologias virais (B, C, HIV), 
imunoglobulinas (IGG), complemento (normalou alto) 
 
 TCAR, ECO, EDA, PFP, anualmente 
 
 
 CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS: 
 
 Critérios de Alarcon-Segovia para o diagnóstico de DMTC 
 
1. Critérios sorológicos: 
 Anticorpos anti-RNP (padrão nuclear pontilhado) com um título na 
hemaglutinação > 1:1600 ( não foi ainda definido limite para outros ensaios 
usados mais frequentemente) 
 
 2. Critérios clínicos: 
 Edema de mãos, sinovite, miosite, fenômeno de Raynaud e acroesclerose 
 
Serviço de Reumatologia - Hospital Geral de Fortaleza 33 
 OBS: Para o diagnóstico é necessário 3 critérios clínicos e o sorológico. 
Quando edema de mãos, Raynaud e acrosclerose estão combinados, 4 
critérios clínicos são necessários 
 
 Atenção: Na presença de anti-DNA e /ou anti-Sm reagentes devemos afastar 
a possibilidade de DMTC 
 
 
 TRATAMENTO: 
 
 O tratamento baseia-se nos órgãos envolvidos: 
 
 Difosfato de cloroquina 250 mg/d ou hidroxicloroquina 400 mg/d podem ser 
usados no tratamento das lesões cutâneas, articulares e dos sintomas gerais da 
doença. Prednisona em baixas doses (0,5 a 1mg/kg/d) para doença com 
manifestações clínicas leves. Terapia imunossupressora com prednisona 1 a 2 
mg/kg/d ou ciclofosfamida 1 g/m2 para formas graves da doença como alveolite 
fibrosante, hipertensão pulmonar, vasculite, alteração renal ou neurológica. 
Alteração esofágica deve ser tratada com bloqueadores da bomba de protos e 
pró-cinéticos. 
 
 
 
Serviço de Reumatologia - Hospital Geral de Fortaleza 34 
 
 
 
 
MIOPATIAS INFLAMATÓRIAS IDIOPÁTICAS 
 
Mailze Campos Bezerra 
 
 
 INTRODUÇÃO: 
 
São doenças musculares que causam inflamação crônica da 
musculatura estriada (miosite), caracterizadas por fraqueza muscular proximal 
e simétrica, com ou sem rash, aumento de enzimas musculares, alterações 
eletromiográficas e infiltrado inflamatório em biópsia muscular. Podem 
acometer outros órgãos como pulmão, coração, trato gastrointestinal e 
articulações, levando a complicações sistêmicas. 
 
 
 CLASSIFICAÇÃO: 
 
1. Polimiosite (PM) 
2. Dermatomiosite(DM) 
3. Poli/Dermatomiosite juvenil 
4. Miosite associada com neoplasia 
5. Miosite associada com doença vascular do colágeno 
6. Miosite por corpúsculo de inclusão (IBM) 
 
 
 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: 
 
O sintoma mais frequente é a fraqueza muscular proximal, simétrica, progressiva, 
insidiosa, indolor. Outros sintomas: Disfagia, rouquidão, regurgitação, aspiração e 
pneumonia. Mialgia e artralgia não são incomuns. Fenômeno de Raynaud e 
calcinose podem estar presentes. O envolvimento cardíaco usualmente é subclínico. 
Pneumonite ou fibrose intersticial podem ocorrer. Alguns pacientes podem ter 
doença mais aguda. Um grupo de pacientes, principalmente homens, pode 
apresentar fraqueza muscular proximal e distal, sugestiva de IBD. As musculaturas 
escapular e pélvica são afetadas mais gravemente. Fraqueza cervical indica pior 
prognóstico. Na DM as alterações cutâneas podem preceder o quadro muscular. 
São patognomônicos as pápulas de gottron e o heliotropo. Outras alterações 
cutâneas podem estar presentes como o “sinal de gottron, “sinal do V”, sinal do 
chale, “sinal de holster” (lesões eritemato-violáceas em região lateral da coxa e 
quadril), fotosenssibilidade, rash malar comprometendo sulco naso-labial, queixo, e 
região frontal. Eritema e telangiectasias periungueais, vasculite cutânea, ulcerações 
podem estar presentes. Mãos de mecânico, artrite, febre e doença intersticial 
pulmonar são encontradas em pacientes com anticorpos anti-sintetase. 
 
 
 EXAMES LABORATORIAIS: 
Serviço de Reumatologia - Hospital Geral de Fortaleza 35 
 
 Inicial: HC, Ur, Cr, Na, K, Ca, P, PTH, 25-OH vitamina D, Mg, TGO, TGP, CPK, 
LGH, aldolase, TSH, T4L, cortisol sérico, CT, HDL, LDL, TG, glicose, U1, , EFP, 
VHS, PCR, FAN, FR, anti-RNP, anti-Jo 1, Anti-Mi2, sorologias virais ( HTLV-1, 
HIV, C, B, EBV, CMV, coxsackie, rubéola, H1N1), para toxoplasmose e borrelia, 
CA 125, CA19-9 em suspeita de malignidade 
 
 Seguimento: enzimas musculares (CPK, TGO, TGP, LDH, aldolase) mensais e 
depois a cada 2-3 meses; HC, Cr, VHS, PCR, imunoglobulinas, U1 e outros 
dependendo da droga de base a cada 3 meses 
 
 TCAR, PFP, ECO, ECG, EDA 
 
 ENMG: Sensível, não específico: padrão miopático: irritabilidade das miofibrilas 
em repouso e na inserção da agulha, demonstrando potenciais de fibrilação, 
ondas positivas de ponta, descargas de alta frequência, bizarras, e espontâneas, 
potenciais polifásicos de baixa amplitude e curta duração. Alterada em mais de 
90% dos pacientes com doença ativa 
 
 BIÓPSIA MUSCULAR: Padrão ouro! Diagnóstico de outras miopatias, através de 
imunohistoquímica, colorações enzimáticas e microscopia eletrônica. São 
achados característicos: Degeneração e regeneração de miofibrilas, infiltrado 
inflamatório perivascular e intersticial, atrofia perifascicular, variação do tamanho 
das fibras, necrose seguimentar, vacuolização. Invasão de linfócitos T em fibras 
não necróticas é patognomônico de PM. Na DM pode haver infiltrado de células 
B perivascular. Na IBM o achado característico é a presença de vacúolos 
intracelulares contendo grânulos basofílicos com aparência de “red-rimmed”. 
 
 RNM: Para direcionar sítio da bx e avaliar atividade da doença ou cronicidade 
 
 
 EXAME FÍSICO: 
 
 Teste da força muscular manual (MMST): 8 músculos - Em anexo 
 G-0: Ausência de contração muscular 
 G-1: Contração palpável. Movimento pouco ou ausente 
 G-2: Movimento possível, sem gravidade. 
 G-3: Movimento possível contra a gravidade 
 G-4: Movimento possível contra resistência natural 
 G-5: Movimento possível contra resistência manual considerada 
 
 
 CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS PM/DM: Bohan e Peter 1975 
 
1. Fraqueza muscular proximal 
2. Elevação no soro de enzimas musculares 
3. Padrão miopático demonstrado pela ENM 
4. Biópsia muscular evidenciando inflamação 
5. Alterações cutâneas típicas de dermatomiosite 
 
Serviço de Reumatologia - Hospital Geral de Fortaleza 36 
Polimiosite: 
Diagnóstico definitivo: critérios de 1 a 4 
Diagnóstico provável: 3 dos 4 primeiros critérios 
Diagnóstico possível: 2 dos 4 primeiros critérios 
 
Dermatomiosite: 
Diagnóstico definitivo: 5 + 3 dos 4 primeiros critérios 
Diagnóstico provável: 5 + 2 dos 4 primeiros critérios 
Diagnóstico possível: 5 + 1 dos 4 primeiros critérios 
 
 
 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: 
 
1. Doenças neurológicas: Guillain Barré, ELA 
2. Miastenia gravis, sd de Eaton-Lambert 
3. Endocrinopatias: Hipotireoidismo, hipertireoidismo, doença de Cushing, 
Adison, hipopara, hiperpara, deficiência de vitamina D, DM 
4. Distrofias musculares 
5. Drogas (penicilamina, colchicina, fibratos, corticóides, 
hidroxicloroquina, amiodarona, AZT, etc) 
6. Doenças por depósito de glicogênio e lipídeos. Miopatia mitocondrial 
7. Infecções: virais ( HIV, CMV, Epstein-Barr, etc), bactérias (stáfilococo, 
streptococo, borrélia, hanseníase, micobactéria), parasitas 
(toxoplasmose, esquistossomose, triquinose), fungos (criptococo) 
8. Miopatias metabólicas: Uremia, ins. Hepática, porfiria 
9. Fibromialgia, outras doenças do tecido conjuntivo, PMR 
10. Sarcoidose, amiloidose, POMPE 
 
 
ATENÇÃO: 
 
 Preditores de CA: VHS ≥ 35, necrose epidérmica, vasculite 
leucocitósclática cutânea, DM amiopática, anti-p155/140 
 Screening pra CA: exame físico completo, avaliação ginecológica, 
mamografia, TC tórax, abdominal e pélvica, US tireoide, sangue oculto. 
 
 
 CRITÉRIOS DE ATIVIDADE: 
 
 Critérios do Grupo IMACS (grupo internacional de estudos clínicos em 
miosites): Em anexo 
 
1. Atividade global (VAS): médico 
2. Atividade global (VAS): paciente 
3. Força muscular: 0-5 ou 0-10 (proximal, distal, axial) 
4. Função física: HAQ 
5. Laboratório: pelomenos 2 enzimas musculares elevadas: CK, 
aldolase (25%),TGO, TGP, LDH (30%) 
6. Atividade de doença extramuscular: MITAX, MYOACT 
Serviço de Reumatologia - Hospital Geral de Fortaleza 37 
 Melhora clínica ≥ 20% em 2 de 6 itens com piora ≤ 25% no máximo em 2 itens 
sem contar com o da força 
 
 ÍNDICE DE DANO: Grupo IMACS – Em anexo 
 
 TRATAMENTO: 
 
Nível de evidência: 
A: RCT 
B: Estudos observacionais 
C: Relatos/séries de casos 
D: Experiência do especialista 
 
1. Corticoides: Sempre ! Dose: 1-2mg/Kg/dia por pelo menos 6 semanas. Redução 
após controle clínico-laboratorial ou efeito colateral 10-25% ao mês. Após 6-10 
meses a dose deve estar entre 5-10mg/dia e mantida por pelo menos 6 meses 
após a remissão 
2. Pulsoterapia com Metilprednisolona 15 mg/kg/d por 03 dias seguidos: Fraqueza 
cervical, envolvimento do miocárdio, alveolite ou intensa disfagia (risco de 
aspiração) 
 
 Indicação de terapia imunossupressora: 
 
 Atividade da doença com doses de CE ≥ 1mg/kg/dia após 4-6 semanas 
 Corticóide ≥ 0,5mg/kg/dia pra controle da doença após 6 meses de tratamento 
 Reativação frequente 
 Efeitos colaterais do corticoide 
 
 Metotrexate: 15-30mg/semana. É a primeira opção. G: B 
 
 Azatioprina: 2-3mg/kg/dia. Dose máxima: 200mg/dia. Segunda opção. G:B 
 
 Micofenolato de mofetil : até 2g/dia. Série de casos com boa resposta. G:C 
 
 Ciclosporina: 3-5mg/kg/dia. Pode ser usado em terapia tríplice em casos 
resistentes. Doses mais altas: 5-10mg/kg/dia são mais eficazes, mas são 
mais nefrotóxicas. G:B 
 
 Ciclofosfamida: Em pulsoterapia de 1g/m2. Para pneumonite intersticial 
 
 
 Gamaglobulina: 1g/kg/dia por 2 dias consecutivos 1x/Mês por 3-6 meses. 
Casos refratários ou pacientes com infecções graves. G: A 
 
 Associação de drogas: Opção pra casos refratários 
 
 Rituximabe: Estudo atual em fase II. Dose 1g, 1° e 15° dias. Usar em casos 
refratários. G:B 
 
Serviço de Reumatologia - Hospital Geral de Fortaleza 38 
 Anti-TNF: Alguns estudos mostram que essas drogas podem desencadear ou 
exacerbar a doença. G: C 
 
 Hidroxicloroquina: 200-400mg/dia. Utilizar nos quadros cutâneos de DM, 
artrite, fadiga, paniculite. G: C 
 
 
 Perspectivas: 
 
 Alemtuzumabe: anti-Linfócito-T monoclonal 
 Inibidores de Interferon α 
 
 Fisioterapia: 
 
 Fisioterapia pra todos os pacientes! Objetivo de melhorar a capacidade 
funcional. Mesmo em fases de atividade, pra prevenir contraturas. Indicado 
exercícios assistidos sem gravidade, exercícios de alongamentos e ganho de 
ADM. Posteriormente exercícios de contração muscular isométrica de 
quadríceps, bíceps, deltoides, extensores e abdutores de quadril. Após 
melhora, podem ser realizados exercícios isotônicos, com pouco peso, 
hidroterapia, natação 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Serviço de Reumatologia - Hospital Geral de Fortaleza 39 
 
 
 
 
OSTEOPOROSE PÓS-MENOPAUSICA 
 
Mailze Campos Bezerra 
 
 
 INTRODUÇÃO: 
 
A osteoporose (OP) é uma doença sistêmica do esqueleto 
caracterizada por redução da massa óssea, deterioração da microarquitetura 
do osso, com consequente aumento da fragilidade óssea e suscetibilidade a 
fraturas. Ela pode ser dividida em formas primária e secundária. A forma 
primária é a mais frequente ocorrendo em mais de 90% das mulheres 
osteoporóticas, notadamente na pós-menopausa e em 70-80% dos homens 
com osteoporose. A OP secundária ocorre em menos de 5% nas mulheres e 
em até 20% nos homens com osteoporose. 
 
 
 FATORES DE RISCO PARA FRATURA: 
 
 Idade 
 Sexo 
 IMC baixo 
 Fratura prévia 
 Fratura em parentes de primeiro grau 
 Uso de glicocorticoides 
 Tabagismo 
 Alcoolismo 
 Baixa ingestão de cálcio 
 Baixa massa óssea 
 Inatividade física, quedas 
 
 CAUSAS SECUNDÁRIAS: 
 
 Artrite reumatóide, Espondilite anquilosante, LES 
 Hipogonadismo : menopausa precoce, ooforectomia bilateral, anorexia 
nervosa, QT pra CA de mama 
 Doença inflamatória intestinal, síndromes de mal absorção 
 Imobilidade prolongada: Lesão medular, doença de Parkinson, AVC, distrofia 
muscular 
 Transplante de órgãos 
 Doenças endócrinas: Diabetes tipo I, hiperetireoidismo, hiperparatireoidismo, 
hiperprolactinemia 
 DPOC, doenças renais, doença maligna 
 
Serviço de Reumatologia - Hospital Geral de Fortaleza 40 
 DIAGNÓSTICO: 
 Categorias diagnósticas segundo OMS: mulheres maiores de 50 anos 
 
 T score > ou igual -1: Normal 
 -1< T score < -2,5: Osteopenia 
 T score ≤ -2,5: Osteoporose 
 
OBS: Em crianças e mulheres pré-menopausa usar Z- score. Considerar baixa 
massa óssea pra idade se z ≤ -2 e pesquisar causas secundárias 
 
 EXAMES LABORATORIAIS: 
 
 Hemograma completo, eletroforese de proteínas, creatinina, uréia, U1, TGO, 
TGP, TSH, T4 livre, PTH, cálcio total, fósforo, magnésio, fosfatase alcalina, 
cálciúria de 24h, 25-OH-vitamina D 
 CTX, osteocalcina: antes de iniciar tratamento e pra monitoração terapêutica 
 FSH, LH, GH, cortisol plasmático, anticorpo antigliadina IgG e IgA, 
antiendomísio IgA: para afastar causas específicas de osteoporose 
 RX de coluna dorsal e lombar em perfil 
 Densitometria óssea 
 
 TRATAMENTO: 
 
1. Medidas gerais: dieta rica em cálcio, redução do consumo de álcool e café, 
parada do fumo, atividade física, exposição ao sol, prevenção de quedas 
2. Cálcio: carbonato de cálcio, citrato de cálcio: 1000 a 1500 mg/dia (dieta+ 
suplemento, preferencia reposição total em dieta) 
3. Vitamina D3: A reposição deve ser baseada na dosagem da vitamina D. Se 
abaixo de 30ng/ml: 50.000UI 1x/semana por 3 meses. Manutenção de 800-
2000UI/dia se vitamina D normal. Pode-se utilizar o calcitriol em pacientes com 
redução do clearence de creatinina 
4. Raloxifeno: mulheres na pós-menopausa com osteoporose de coluna. Aumento 
do risco de eventos tromboembólicos 
5. Bisfosfonatos: osteoporose de fêmur e coluna. Utilizar em jejum, 30 min antes do 
café, não deitar. Duração 3 -10 anos dependendo do risco de fraturas 
 
A) Alendronato sódico: 10mg/dia ou 70 mg/semana 
B) Risedronato sódico: 35 mg/semana ou 150mg/mês 
C) Ibandronato sódico: 150 mg/mês 
D) Ácido zoledrônico: 5 mg EV/ano 
 
6. Ranelato de estrôncio: 2g/dia. Não ingerir concomitante a reposição de cálcio ou 
com laticínios. Osteoporose de coluna e fêmur. Contraindicado se história de 
tromboembolismo. 
7. Teriparatida: 20mcg/dia SC. Osteoporose grave, refratária a outros tratamentos, 
com fraturas. OP por CE com múltiplas fraturas. Duração: 18-24 meses. 
 
 
 Rotina no ambulatório: 
Serviço de Reumatologia - Hospital Geral de Fortaleza 41 
 Paciente sem fratura: Bisfosfonatos VO ou raloxifeno (somente coluna) 
 Paciente com fratura: BF VO ou EV 
 Paciente com fratura em vigência de BF VO: BF EV 
 Paciente com várias fraturas em vigência de BF: Teriparatida 
 Fratura atípica: Teriparatida 
 
 OBS: Pacientes com osteopenia devem ser tratados se alto risco pra fraturas 
 
 SEGUIMENTO: 
 
 Avaliar a DMO a cada ano: Considerar melhora se ganho de pelo menos a 
mudança mínima significativa: 2,7 x erro do aparelho em diversos sítios 
 CaU24h e Ca sérico total a cada 3 meses até valores adequados: Ca 
dentro dos limites normais de referência e CaU aproximadamente 4mg/Kg 
de peso. Posteriormente a cada 6 meses 
 CTX: É marcador de reabsorção óssea. Queda de pelo menos 30% do 
valor basal do CTX com 3 meses. Sempre que tiver dúvida com relação à 
aderência ao tratamento com BF pode medir CTX. Protocolo: 0 – 3 meses-
6 meses – anualmente 
 Osteocalcina: É marcador de formação óssea, deve ser utilizada quando 
em uso de teriparatida. Diminui também comuso de BF, embora mais 
lentamente 
 RX de coluna dorsal e lombar anualmente a fim de se detectar fratura 
assintomática 
 Atenção pra surgimento de dor em coxas. Pode ser sinal prodrômico de 
fratura atípica. Cuidado!!! Parar BF. 
 Holliday: após 3-5 anos de uso de BF se baixo risco pra fratura 
 Hidroclorotiazida para pacientes com hipercalciúria 
 
 FALHA TERAPÊUTICA: 
 
 Se em vigência do tratamento o paciente apresentar uma fratura maior 
ou várias fraturas menores ou se houver declínio da DMO maior do que 
0,03g/cm2 após: 
 Afastar causas secundárias e trauma de alta energia 
 Investigar adesão ao tratamento 
 Investigar adequação de cálcio e vitamina D 
 
 O que fazer? Não tem estudos RCT mostrando redução das fraturas após 
mudança do tratamento por falha terapêutica. Opção seria utilizar teriparatida 
ou ranelato de estrôncio 
 
 
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SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDE (SAF) 
 
 Carlos Ewerton Maia Rodrigues 
 
 A síndrome antifosfolípide (SAF) é uma doença auto-imune, 
caracterizada por eventos trombóticos de repetição, perdas gestacionais e 
trombocitopenia associada a anticorpos antifosfolípides (anticardiolipina, 
anticoagulante lúpico e anti beta2-glicoproteína I). 
 
 
 CRITÉRIOS CLÍNICOS (Sydney): 
 
Trombose vascular 
a) Um ou mais episódios clínicos de trombose arterial, venosa ou de pequenos 
vasos em qualquer tecido ou órgão e 
b) Trombose confirmada por imagem ou doppler ou histopatológico, com exceção de 
trombose venosa superficial e 
c) Confirmação histopatológica com trombose sem evidência de inflamação 
(vasculite) da parede do vaso. 
 
Morbidade da gravidez 
a) Uma ou mais mortes de feto morfologicamente normal até a 10ª semana 
gestacional, com morfologia fetal documentada por ultrassonografia ou exame 
direto. 
b) Um ou mais partos prematuros de feto morfologicamente normal até a 34ª 
semana gestacional por pré-eclâmpsia severa ou insuficiência placentária severa. 
c) Três ou mais abortos espontâneos consecutivos inexplicados antes da 10ª 
semana gestacional, excluindo-se anormalidades anatômicas ou hormonais e 
causas maternas e paternas excluídas. 
 
 CRITÉRIOS LABORATORIAIS: 
 
a) Presença no sangue de anticorpo anticardiolipina IgG e/ou IgM, presente em 
titulação moderada ou alta (> 40 MPL ou GPL) em duas ou mais ocasiões com 
intervalo mínimo de 12 semanas. 
b) Presença de anticoagulante lúpico no plasma em duas ou mais ocasiões com 
intervalo mínimo de 12 semanas, detectado de acordo com a Sociedade 
Internacional de Trombose e Hemostasia 
c)Presença de anticorpo anti-beta 2 glicoproteína I em duas ou mais ocasiões com 
intervalo mínimo de 12 semanas.. 
 Considera-se SAF definitiva quando se encontram pelo menos um critério 
clínico e um critério laboratorial. . 
 SAF catastrófica é definida por tromboses difusas (3 ou mais órgãos, 
requerendo confirmação histopatológica – trombose de médios e pequenos vasos). 
Alta morbimortalidade. Órgãos mais acometidos: rins > pulmão > cérebro > coração 
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= pele. Diagnóstico diferencial com outras microangiopatias trombóticas (ex: CIVD, 
PTT, SHU, HAS maligna). Tto: Anticoagulação plena+corticoterapia + plasmaférese 
ou IgGh (~ 70% de eficácia; NEJM, 2002) 
 
 
 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: 
 
1. Causas de trombose venosa: fator V de Leiden (resistência à proteína - C 
Ativada, deficiência de proteína C, S e antitrombina III, desfibrinogenemias, 
anormalidades da fibrinólise, síndrome nefrótica, policitemia vera, doença de Behçet, 
hemoglobinúria paroxística noturna e uso de contraceptivos orais, tromboses 
paraneoplásica. 
2. Causas de trombose arterial: hiperlipidemias, diabetes mellitus, hipertensão, 
vasculite, anemia falciforme, homocistinúria e doença de Buerger, 
hiperhomocisteinemia, tromboses paraneoplásica. 
 
 
 
 TRATAMENTO: 
 
 
Eventos clínicos INR Tratamento 
Evento venoso 2-3 Varfarin 
Evento arterial não-SNC 3-4 Varfarin 
Primeiro evento arterial 
(AVC) 
2-3 Aspirina (300mg/d ou 
varfarin 
Eventos recorrentes 3-4 Varfarin 
Trombocitopenia - Cloroquina 
Prednisona 
-AAS/heparina (se 
plaquetas > 50.000) 
Rituximabe ou 
imunoglobulina 
SAF catastrófica - -Associar: heparina, 
pulso de 
metilprednisolona e 
plasmaférese ou 
imunoglobulina 
Rituximabe 
Coréia e mielite 
transversa 
- Metilprednisolona 
 
 
 
 
 
 
 
 
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 TRATAMENTO NA GESTAÇÃO 
 
Anticorpos antifosfolípide 
persistentemente reagentes sem 
SAF 
 
AAS€ 
 
SAF com óbitos fetais sem trombose 
prévia 
 Heparina não-fracionada (5000 UI 2 x 
dia) ou enoxiparina 40mg/dia 
associado a AAS€ 
SAF com trombose prévia: Heparina não-fracionada (10.000 UI 2 
x dia- manter TTPa 2,5-2x o basal) ou 
enoxiparina 1mg/kg/ 2 x dia associado 
a AAS€ 
€ = AAS em baixas doses (75-100mg/d) 
 
 
 USO DO VARFARIN (Marevan®) ANTES DE PROCEDIMENTO CIRÚRGICO 
 
 Suspender Varfarina 7 dias antes 
 Dois dias depois (se INR entre 3-4) e um dia depois (se INR entre 2-3) 
iniciar enoxaparina (Clexane®), na dose de 1mg/kg de 12 em 12h. 
 
 Suspender Enoxaparina 24 horas antes do procedimento 
Realizar procedimento com cuidados para hemostasia. 
 
Reintroduzir enoxaparina 6-8 horas após o procedimento (se não ocorrer 
complicações). 
 
Na manhã seguinte ao procedimento, ou quando possível (a depender da 
aceitação alimentar e das complicações), retornar o uso de Varfarina na 
dose habitual. 
 
Manter associado Varfarina e Enoxaparina por 7 dias, após a reintrodução. 
 
Em caso de atroplastia total de quadril ou prótese de joelho, manter 
Varfarina e Enoxaparina por 15 dias. 
 
 
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 TRATAMENTO BASEADO NO INR : 
 
INR Eventos 
hemorrágicos 
Conduta 
<2 - Iniciar clexane 1mg/kg de 
12/12hs até alcançar INR de 
2. Aumentar dose do 
varfarin(marevan). 
 
<5 - Diminuir a dose do varfarin* 
Ou omitir uma dose e 
diminuir a dose de varfarin. 
 
 
 
Entre 5 e 9 - suspender varfarin nas 
próximas 1 a 2 doses, 
monitorar INR e diminuir dose 
de varfarin 
>9 - Parar varfarin, monitorar INR 
e diminuir varfarin 
Qualquer Evento hemorrágico 
ou com risco de vida 
Parar varfarin, administrar 
PFC, concentrado de 
complexo protrombínico, fator 
VIIa recombinante, 
dependendo da urgência 
clínica 
 *Nenhuma redução na dose de varfarin é necessária se INR minimamente elevado. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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 FÓRMULA PARA REVERSÃO DE SANGRAMENTO RELACIONADO AO USO 
DE VARFARIN 
 
 
 
PASSO 1. Decidir o INR alvo 
Situação Clínica INR alvo 
Moderado sangramento, alto risco de 
trombose 
2- 2.1 
Sangramento grave, moderado risco 
de trombose 
1.5 
Sangramento com risco de vida, baixo 
risco de trombose 
1.0 
PASSO 2. Converter INR para porcentagem em relação ao plasma normal 
 INR Porcentagem 
aproximada 
Altos níveis de 
anticoagulação 
>5 5 
Níveis terapêuticos 4-4.9 10 
2.6-3.2 15 
2.2-2.5 20 
1.9-2.1 25 
Níveis subterapêuticos 1.7-1.8 30 
1.4-1.6 40 
Completa reversão a 
normal 
1.0 100 
PASSO 3. Cálculo da dose 
Formula: (INR alvo expresso em porcentagem- INR presente expresso em 
porcentagem) X Peso corporal em Kg= mL de PFC* ou UI de complexo 
protrombínico necessário 
PFC: plasma fresco congelado