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Arlindo Ugulino Netto ● MEDRESUMOS 2016 ● ONCOLOGIA 1 www.medresumos.com.br OSTEOSSARCOMA Os tumores ósseos malignos podem ser primários ou metastáticos. Estes últimos são mais frequentes e, comumente, oriundos da próstata, mama, tireoide, pulmão e rim. As metástases para o esqueleto têm aspectos clínicos e radiológicos bastante característicos, de tal forma que, na maioria das vezes, uma boa anamnese e exame físico cuidadoso são suficientes para se detectar o primário. As amputações e as desarticulações foram os procedimentos clássicos para o tratamento de maioria dessas lesões até a década de 70. Cerca de 85% dos portadores de osteossarcoma e sarcoma de Ewing morriam entre o primeiro e segundo anos de vida após o diagnóstico. O diagnóstico dessas neoplasias deve basear-se na anamnese, exame físico, exames de imagem (raios X e/ou TC, cintilografia) e, finalmente no exame anatomopatológico. O diagnóstico definitivo é dado por este último, em material de biópsia que deve ser o menos traumatizante possível, suficiente para fornecer material adequado para o estudo, bem localizada para não comprometer a cirurgia definitiva a ser realizada posteriormente e, de preferência, efetuada pelo mesmo cirurgião. O osteossarcoma é um dos mais comuns dos tumores malignos primários dos ossos, acometendo, principalmente, o esqueleto apendicular (os mais fáceis de tratar). Contudo, pode desenvolver-se em qualquer osso ou mesmo em partes moles, mas, na maioria das vezes, acomete o úmero e a tíbia proximais e o fêmur distal. Tem preferência pelo sexo masculino, incidindo, principalmente, em crianças e adultos jovens. A dor e/ou o aumento de volumes locais são os primeiros sintomas. INCIDÊNCIA O osteossarcoma ou sarcoma osteogênico é o segundo tumor ósseo maligno mais comum, vindo atrás do mieloma múltiplo e corresponde a 21% entre as neoplasias malignas do esqueleto. É um tumor raro para adultos e, para crianças, acomete apenas 5% destas. Conclui-se que a maior incidência do osteossarcoma ocorre durante a adolescência (entre 12 e 15 anos). Os tumores ósseos maduros têm incidência anual de, aproximadamente, 8,7 casos por milhão de crianças e adolescentes com menos de 20 anos. O osteossarcoma é o mais frequente dentre os tumores, representando 56% deles nas primeiras duas décadas de vida, seguido pelo tumor de Ewing. Estima-se que haja cerca de 350 novos casos de osteossarcoma no Brasil por ano. Com relação aos tumores infantis, o osteossarcoma ocupa a 6ª posição de incidência, seguindo a seguinte ordem: (1) leucemias; (2) tumor cerebral (consiste no tumor sólido mais frequente); (3) linfoma; (4) neuroblastoma (que acomete, principalmente, a glândula suprarrenal); tumor de Wilms (tumor renal); (6) tumor ósseo. SÍTIO DE LOCALIZAÇÃO Seu local de origem primária é habitualmente a zona medular da região metafisária dos ossos longos. O tumor acomete principalmente a região do joelho, mais especificamente, o fêmur distal e a tíbia proximal, acometendo, em segundo plano estatístico, o úmero. Ossos chatos, tais como os da pélvis, tórax e ossos do crânio podem estar envolvidos. O sarcoma osteogênico que adquire uma forma esclerosante, tem um prognóstico pior de sobrevivência. Na maioria das vezes, o surgimento do tumor ósseo é acompanhado por um histórico de queda ou trauma direto no local de origem da lesão, devendo sempre o médico saber diferenciar este quadro oncológico de uma fratura. Contudo, na maioria das vezes, o trauma não apresenta relação com a carcinogênese, mas por instinto, o indivíduo tende a relatar a dor a um trauma. Em virtude de sua enorme facilidade em disseminar para os pulmões e ossos, a cura é raramente obtida apenas com tratamento cirúrgico. Esse tumor metastatiza, preferencialmente, por via hematogênica para os pulmões. Cerca de 80% dos pacientes já têm doença micrometastática distante por ocasião do diagnóstico. A propagação via linfática é extremamente rara. OBS: Geralmente, o osteossarcoma está relacionado a quadros de fraturas patológicas, isto é, lesões ósseas que não estão diretamente ligadas ao trauma, mas como consequência de uma doença previamente instalada, em que ocorre afecção óssea e superprodução de células ósseas sem capacidade de adesão. Portanto, por estar mais vulnerável a lesões, a região acometida pelo osteossarcoma, na grande parte das vezes, está associada a fraturas traumáticas. OBS²: No advento da presença de uma fratura patológica, dificilmente o oncologista é capaz de manter a estrutura anatômica do osso intacta. Isso porque, devido à fratura e à riqueza de vasos sanguíneos neoformados na região, Arlindo Ugulino Netto. ONCOLOGIA 2016 Arlindo Ugulino Netto ● MEDRESUMOS 2016 ● ONCOLOGIA 2 www.medresumos.com.br facilmente as células tumorais dispersas pela fratura ganham a circulação. Por esta razão, a primeira indicação em casos de fratura patológica é a amputação por dois motivos: (1) o primeiro, já explicado, seria a facilidade de disseminação do tumor devido à vasta presença de vasos na região da lesão (causando metástase) e; (2) em segundo plano, o fato de a medula amarela óssea ser rica em células adiposas que, facilmente, podem causar embolia pulmonar gordurosa. Depois da amputação, o paciente pode ser encaminhado para a quimioterapia. Em poucos casos, a amputação pode ser substituída por um tratamento conservador, que consiste na substituição do osso por uma prótese. Este tratamento, contudo, é muito pouco utilizado devido aos seus inconvenientes. OBS³: O tumor, quando localizado no esqueleto axial (crânio ou ossos do tronco), oferece um maior risco de progressão e levar a óbito. Um dos fatores é a dificuldade de sua detecção precoce por não haver sinais de inchaço ou edema comuns dos tumores de epífises ósseas apendiculares. Geralmente, cursa apenas com dor. GENÉTICA COMPLEXA DO OSTEOSSARCOMA O osteossarcoma, diferentemente de outros sarcomas, não é associado com alterações cromossômicas recorrentes, visto que apresenta complexidade cariotípica extrema com inúmeras alterações numéricas e estruturais. O osteossarcoma é caracterizado por uma série de alterações sequenciais que incluem genes supressores de tumor e oncogenes. São alterações semelhantes àquelas observadas em outros sarcomas de origem epitelial. De fato, ainda não se reconheceu no osteossarcoma um padrão gênico relevante, assim como ainda não se identificaram outros aspectos biológicos que possam ser usados na orientação terapêutica desses pacientes. DIAGNÓSTICO E EXAMES Semiologicamente, as queixas mais frequentes são dor local (por distensão do periósteo e seus nervos álgicos), aumento de volume, calor (devido à angiogênese), dilatação das veias subcutâneas e limitação da movimentação, uma vez que o osterossarcoma tem como local primário preferencial os ossos das extremidades (fêmur, tíbia, úmero e pelve). Esses sinais forçam o paciente a claudicar (mancar) na maioria das vezes. Diagnóstico diferencial com trauma, osteomielite e artrose, é muitas vezes causa do retardo na indicação da biópsia. A confusão que se faz entre o osteossarcoma e essas demais entidades patológicas é decorrente do edema, do hematoma e do calor que acontece nessa região. Portanto, à radiografia simples, lesões líticas ou blásticas na região metafisária, rompimento cortical com invasão de partes moles, intensa neoformação óssea subperiosteal, elevação de espículas do periósteo formando o triângulo de Codman, são as características radiológicas mais frequentes. Seguindo estes parâmetros, faz-se a biópsia que, em caso positivo, sugere o tratamento imediato dessa neoplasia. OBS 4 : A reação periosteal está frequentemente presente e tem uma aparência de "raios de sol" no exame radiológico. Pode haver também o conhecido "triângulo de Codman", achado radiológico do osteossarcoma bastante importante, que representa o levantamento do periósteo, ocasionado pelo crescimento do tumor.O triângulo de Codman, constituído por espículas ósseas neoformadas a partir do periósteo levantado e dispostas perpendicularmente à superfície óssea, embora não patognomônico, é um dos sinais radiológicos característicos da doença. OBS 5 : A metástase salteada (skip metastasis) é outro achado radiológico importante para detectar o acometimento do osso nesta doença. Consiste na presença de outros focos tumorais espalhados ao longo do mesmo osso (e não de um osso à distância), sendo facilmente detectada por meio da tomografia axial computadorizada. EXAMES LABORATORIAIS Há um interesse relativo nos exames laboratoriais no diagnóstico e prognóstico dos pacientes com osteossarcoma central. O nível sérico da fosfatase alcalina, que indica a atividade osteoblástica, é de relativo valor e pode estar grandemente elevado. No entanto, valores normais não afastam o osteossarcoma central, nem tampouco, na evolução, significam cura do processo. Atualmente estão sendo realizados estudos prospectivos para se estudar a dosagem da fosfatase alcalina diretamente no tecido neoplásico. EXAMES POR IMAGEM Radiografia simples: frequentemente, encontramos lesões osteobásticas metafisárias, rompimento de cortical com invasão de partes moles do osso e presença do triângulo de Codman. O osteossarcoma central é frequentemente visto como uma lesão destrutiva com bordos indistintos, que gradualmente destrói a cortical óssea e apresenta invasão extra-óssea. Quantidades variadas de calcificação e de osso mineralizado estão frequentemente presentes dentro da lesão. A reação periosteal está frequentemente presente e tem uma aparência de "raios de sol". Arlindo Ugulino Netto ● MEDRESUMOS 2016 ● ONCOLOGIA 3 www.medresumos.com.br O aspecto do tumor pode variar grandemente: os tumores predominantemente osteoblásticos costumam apresentar grandes áreas de osso esclerótico com o aspecto radiográfico mais comum. Se o tumor é primariamente telangiectásico, a lesão pode aparecer totalmente lítica e cística. Nesses casos o diagnóstico pode ser confundido com um cisto ósseo aneurismático ou com um tumor de células gigantes. Cintilografia óssea: a cintilografia do esqueleto com tecnécio é de valia no diagnóstico da extensão do tumor no osso comprometido, além de auxiliar no diagnóstico das metástases salteadas (skip metastasis) e das metástases em outras regiões do esqueleto (em caso de tumores poliostóticos). Ressonância nuclear magnética: é o padrão ouro para diagnóstico do osteossarcoma. A ressonância nuclear magnética é de grande valor no diagnóstico da invasão extra-óssea dos tecidos circundantes do tumor e é de extrema valia no estadiamento pré-operatório. Além disso, este exame é importante por permitir a visualização e a eventual comparação entre os feixes vasculares e nervosos subjacentes à lesão, favorecendo uma melhor margem cirúrgica durante o tratamento e diminuindo os casos de recidiva do tumor após a cirurgia. Tomografia axial computadorizada: a TAC é de grande valor na avaliação da destruição e produção óssea. O grau de extensão extra-óssea e a relação com os planos fasciais vizinhos são demonstrados com precisão por este exame. Metástases salteadas maiores do que 2 mm podem ser diagnosticadas pela TAC, informação imprescindível no planejamento cirúrgico. A tomografia é, conhecidamente, padrão ouro para avaliação de metástases pulmonares, fornecendo informações bastante relevantes quanto ao prognóstico e estadiamento do tumor ósseo. Avalia ainda o estado da cortical do osso. BIÓPSIA A biópsia deve ser feita para obter-se o diagnóstico anatomopatológico. De preferência, deve ser feita pelo mesmo ortopedista que vai operar o tumor. A biópsia deve ser realizada por meio de agulha fina para evitar perdas de massa das estruturas subjacentes à lesão e, assim, perder qualidade de margem cirúrgica. Frequentemente, biópsia mal realizada provoca uma extensão extracompartimental de uma lesão a princípio intracompartimental, formação de hematoma e complicações na cicatrização da ferida da biópsia. Neste diagnóstico, há uma grande variedade de padrões histológicos relacionada ao fato de que o osteossarcoma origina-se de células tronco-mesenquimais. A presença do tecido osteoide é essencial para o diagnóstico: histologicamente, o tumor se caracteriza pela proliferação de tecido osteoide, imaturo a partir de osteoblastos. Assim, os tipos histológicos mais encontrados e sua aproximada proporção estão assim distribuídos: (1) o osteossarcoma convencional de alto grau se inicia na medula óssea, no entanto, mais raramente, o osteossarcoma pode se apresentar nas variedades (2) para-osteal e (3) periosteal (superfície do osso), e nessas localizações, muitas vezes, apresenta-se como de baixo grau de malignidade. OBS 6 : Sabe-se que o osteossarcoma tem origem nas células tronco-mesenquimais capazes de se diferenciar em tecido fibroso, cartilaginoso ou ósseo. Por isso, dependendo do tecido para o qual a célula-tronco mesenquimal iria se diferenciar, o osteossarcoma poderá apresentar variedades histológicas. Por esta razão, quanto a sua histologia, o osteossarcoma convencional apresenta as seguintes variedades: osteoblástico (50%), condroblástico (25%), fibroblástico (15%), telangectásico (3%) e osteossarcoma de pequenas células (mais raro). DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS O diagnóstico clínico e radiográfico do osteossarcoma central deve ser confirmado, enfim, pela biópsia, se possível percutânea com trefinas, antes do tratamento definitivo. Calo ósseo, osteomielite sub-aguda, miosite ossificante ativa, cisto ósseo aneurismático e granuloma eosinófilo são algumas das condições benignas que podem facilmente ser confundidas com o osteossarcoma central. Entre as lesões malignas, o tumor de Ewing, o fibrossarcoma e o carcinoma metastático são lesões que devem ser consideradas no diagnóstico diferencial. OBS 7 : Sarcoma de Ewing. O sarcoma de Ewing é o segundo tumor ósseo maligno mais comum na infância e na adolescência. Na maioria dos pacientes, o sintoma de apresentação é a dor. Dois terços apresentam massa palpável e febre, o que inicialmente induz ao diangóstico errônio de osteomielite. Mais comumente, o tumor primário origina-se na diáfise dos ossos longos e 40% originam-se no esqueleto axial incluindo a pélvis, as vértebras e a parede torácica. Ao raio X, a lesão pode ser lítica, blástica ou mista, com a presença ou não do triangulo de Codman. Na tomografia, observa-se uma lesão diafisária em aspecto de “casca de cebola” (diferentemente do aspecto de raios de Sol do osteossarcoma). O sarcoma de Ewing é tratado usando-se quimioterapia pré-operatória com posterior cirurgia ou radioterapia e quimioterapia pós-operatória. As drogas usadas são adriamincina, vincristina e ciclofosfamida. As cirurgias, na maioria das vezes, são: ressecção segmentar e reparação com placa e enxerto de osso esponjoso ou endoprótese não convencional. A radioterapia é indicada para acometimento de ossos não dispensáveis (esqueleto axial, osso ilíaco), não passíveis de ressecção com margem oncológica. Em casos de suspeita de sarcoma de Ewing, é aconselhável iniciar um tratamento com antibiótico (caso seja, na realidade, osteomielite), mas não se deve dispensar uma radioimagem do local da lesão acompanhada, de preferência, com biópsia. Diferentemente dos osteossarcomas, a radioterapia é eficaz contra o sarcoma de Ewing. Arlindo Ugulino Netto ● MEDRESUMOS 2016 ● ONCOLOGIA 4 www.medresumos.com.br Em resumo, temos como principais diagnósticos diferenciais: Sarcoma de Ewing (acomete ossos na região da metáfase) Hematoma Ossificado (nesse tumor, ocorre calcificação da lesão) Osteocondroma (é um tumor benigno) Displasia Fibrosa Condrossarcoma Artrite degenerativa Osteomielite CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS O osteossarcoma clássico ou central costuma ocorrer em adolescentes e adultos jovens. Aproximadamente metade dososteossarcomas centrais ocorre na região do joelho, sendo a extremidade distal do fêmur a localização mais frequente. O osteossarcoma central costuma acometer a região metafisária de um osso longo; o tumor costuma permanecer na metáfise, sem atravessar a placa de crescimento e sem acometer a epífise. Há, no entanto, exceções e às vezes podemos encontrar osteossarcomas epifisários. Além disso, as lesões diafisárias e as dos ossos chatos não são incomuns. Assim como em outros tumores ósseos, os sintomas não são específicos. A presença de dor e de uma massa é frequente. Pode haver aumento de temperatura e a presença de veias do subcutâneo dilatadas pelo crescimento do tumor. Os sintomas costumam estar presentes vários meses antes do diagnóstico definitivo. Raramente a criança apresenta comprometimento do estado geral, mesmo nos osteossarcomas de grande tamanho. OBS 8 : Algumas considerações gerais devem ser feitas sobre o osteossarcoma, uma vez que elas podem interferir no diagnóstico do ponto de vista clínico: O osteossarcoma pode surgir como uma segunda neoplasia, isto é, surgir de forma associada a um tumor primário (que classicamente, com relação ao osteossarcoma, é o retinoblastoma) que já teria sido previamente tratado por radioterapia. Esses dois tumores muito se assemelham quanto a sua origem cromossômica, podendo ser essa a explicação de relação entre ambos. Além disso, o tratamento radioterápico para o retinoblastoma e sua área de sombra serve ainda como explicações, ainda não claras, para esta relação. Mesmo depois de tratado, o osteossarcoma pode sofrer recidivas depois de um período que varia entre anos ou mesmo meses. FORMAS DE OSTEOSSARCOMAS Existem várias formas de osteossarcoma: Osteossarcoma clássico ou central: desenvolve-se no interior do osso; Osteossarcoma justacortical: desenvolve-se junto ao periósteo, relacionado ao tecido conetivo periosteal; Osteossarcoma endosteal: é uma forma recém-descrita de osteossarcoma que tem origem no endósteo, dentro do osso; é uma forma maligna de baixo grau que cresce lentamente e metastatiza tardiamente; Osteossarcoma telangiectásico: é uma forma maligna de alto grau que mostra pouca ou nenhuma evidência de ossificação, sofrendo necrose, degeneração cística e fraturas patológicas devido a seu rápido crescimento; Osteossarcoma secundário à irradiação: é uma forma maligna de alto grau que se desenvolve alguns anos depois de radioterapia, geralmente nas áreas de "sombra" da aplicação; Osteossarcoma secundário à doença de Paget: não é encontrado em crianças, sendo responsável por um pico de incidência nas faixas etárias mais avançadas. ESTADIAMENTO E FATORES DE PROGNÓSTICOS Um estadiamento cuidadoso deve preceder o tratamento dos tumores do esqueleto. Tanto o estadiamento como a biópsia deve ser realizada pelo cirurgião que irá realizar a cirurgia definitiva. Podemos estadiar o osteossarcoma da seguinte forma: Estadio I: não apresenta nenhum fragmento do tumor após a retirada cirúrgica, não tem metástase e nem linfonodo acometido. o Ia)T1N0M0 o Ib) T1N0M0 Estadio II: depois da retirada do tumor, apresenta restos microscópicos na região acometida, mas sem metástase e sem linfonodos acometidos. o IIa)T2N0N0 o IIb)T2N0M0 Arlindo Ugulino Netto ● MEDRESUMOS 2016 ● ONCOLOGIA 5 www.medresumos.com.br Estadio III: depois da retirada do tumor, apresenta restos macroscópicos na região acometida, mas sem metástase. Quando o tumor ultrapassa os 12 cm de diâmetro. Estadio IV: apresenta metástase à distância. De forma diversa de outras neoplasias, o planejamento terapêutico e a classificação dos pacientes portadores de osteossarcoma baseiam-se principalmente na identificação de fatores prognósticos. Destes, os principais e os que mais interferem no desfecho dos pacientes portadores de osteossarcoma ao diagnóstico são: Ressecabilidade: quanto mais ressecado o tumor (com margens menos comprometidas), melhor será o prognóstico. A ressecção completa oferece taxas de 70% de sobrevida em cinco anos, enquanto que os pacientes que permanecerem com margens com resíduo macroscópico apenas 15% sobreviverão. Presença de metástase: para estadiamento inicial, são necessários tomografia de tórax (padrão ouro para avaliação pulmonar), mapeamento ósseo com tecnécio, tomografia ou preferencialmente ressonância nuclear magnética do tumor primário. Quando o paciente tem metástase pulmonar, ele ainda vai operar o tumor, faz quimioterapia e pode ainda retirar os nódulos do pulmão desde que não seja mais que 5 nódulos. A sobrevida é de 5 anos após o termino do tratamento. O osteossarcoma tem maior afinidade pelo parênquima pulmonar, sendo assim deve-se analisar a extremidade do pulmão por que o tumor vai por via hematogênica e então ele vai ficar preso nos locais mais finos dos vasos e lá ele vai crescer. Para verificar se tem metástase no pulmão deve-se fazer uma tomografia computadorizada. Extensão do tumor: comprometimento de estruturas adjacentes (invasão de feixes vasculonervosos, ou articulações), o que piora o prognóstico. Grau de necrose: o grau de necrose corresponde à resposta histológica do tumor ao tratamento e, portanto, é desejável. Podemos graduá-lo em: grau I e II (menos de 90% de necrose) e graus III e IV (mais de 90%, o que significa que o tumor respondeu bem ao tratamento e só resta cerca de 10% da massa a ser tratada). Tamanho do tumor: quando maior que 12 cm de diâmetro ou maior que um terço do osso, o prognóstico é péssimo; Localização do tumor nas extremidades oferece prognóstico mais favorável. Idade: abaixo de 10 anos de idade o prognóstico com relação à qualidade de vida piora. Surgimento de tumor para-osteal, isto é, que cresce do lado de fora do osso (não causa tanta dor). Piora o prognóstico. Aumento de fosfatase alcalina que, quanto maior suas concentrações no sangue, maior seria o tumor, piorando o prognóstico. TRATAMENTO O tratamento do osteossarcoma de alto grau, sempre depende de quimioterapia e cirurgia com remoção total do tumor com margens livres de doença. De um modo geral, este tipo de tumor não responde à radioterapia pois as doses que o tornaria radiossensível são altíssimas e maléficas ao paciente (podendo lesar e necrosar as estruturas subjacentes, como músculos e feixes vasculonervosos). Contudo, o sarcoma de Ewing é sensível à radioterapia (em doses com cerca 5000 a 6000 cGy a menos que o necessário para tratar osteossarcomas convencionais). A ressecção incompleta praticamente inviabiliza o resultado favorável, resultando em recorrência. Desta forma, no planejamento a equipe cirúrgica pode optar por amputação ou desarticulação se as condições locais não permitem a ressecção com preservação do membro (invasão de feixe vasculonervoso, grande extensão para partes moles, comprometimento articular importante), o que pode ocorrer nos tumores volumosos tardiamente diagnosticados. Contudo, vale salientar que em 50% dos casos que foram submetidos à ressecção cirúrgica completa, o tumor recidiva. Portanto, é necessário manter uma quimioterapia para alcançar a cura e evitar recidivas. Com a associação de quimioterapia pré-operatória, que promove muitas vezes uma diminuição importante nas dimensões dos tumores oferece tempo para a confecção das endopróteses não convencionais, foi possível utilizar as cirurgias de conservação do membro (endopróteses, enxertos autólogos, enxertos de banco de ossos). Deve-se, no entanto, ressaltar que neste grupo o número de recidivas locais para esses pacientes foi elevada. A quimioterapia prévia diminui as chances de metástase e aumenta as chances de conservação do membro. A poliquimioterapia, que inclui os períodos pré o pós-operatório, embasada principalmente na combinação de metotrexato (em alta dose), cisplatina, doxorrubicina e ciclofosfamida, oferece um enorme impacto favorável na evoluçãodos pacientes com osteossarcoma. Importante esforço tem sido feito para o desenvolvimento de alternativas de tratamento biológico. Assim, diferentes linhas de pesquisa buscam encontrar agentes que possam atuar sobre a expressão de genes controladores do ciclo celular (erb2), mecanismos de resistência a drogas, agentes inibidores de metotrexato, bons ativadores de ifosfamida (p450), ativadores de apoptose, que serão provavelmente mecanismos utilizados de forma mais intensa no futuro, associados à quimioterapia e à cirurgia. Arlindo Ugulino Netto ● MEDRESUMOS 2016 ● ONCOLOGIA 6 www.medresumos.com.br PLANEJAMENTO DE TRATAMENTO Em resumo, temos que o plano de tratamento para o osteossarcoma central consiste em: Estadiamento e biópsia para se ter o diagnóstico definitivo; Quimioterapia neo-adjuvante pré-operatória, com metotrexate em altas doses endovenoso ou epirrubicina, carboplatina, ifosfamida endovenosas, num total de 4 ciclos, o que leva aproximadamente 12 semanas. As principais vantagens da quimioterapia pré-operatória são: a redução do edema, a diminuição do tamanho do tumor e o efeito sobre as micro-metástases; Cirurgia, que pode ser ablativa (amputação) ou de preservação do membro (ressecções, endo-próteses, homo- enxertos), dependendo da resposta do tumor ao tratamento pré-operatório, da localização da lesão, da idade do paciente e da perspectiva de crescimento da extremidade; Quimioterapia pós-operatória: 6 ciclos, aplicados em um período de aproximadamente 15 semanas após a cirurgia. A manutenção ou não do esquema de quimioterapia ou o acréscimo de novas drogas depende da resposta histológica do tumor à quimioterapia pré-operatória. Considerando a resposta do tumor ao tratamento, segundo Huvos, temos os seguintes graus de necrose: Grau I: aquela na qual houve mínimo ou nenhum efeito da quimioterapia pré-operatória no tumor; Grau II: a resposta foi parcial com 50 a 90% de necrose; Grau III: houve mais do que 90% de necrose, mas focos de tumor viável são vistos em algumas lâminas; Grau IV: onde não se encontrou nenhuma área de tumor viável. Nos Graus I e II de resposta à quimioterapia pré-operatória, os agentes quimioterápicos são trocados, enquanto que nos graus III e IV, o esquema é mantido. Esta individualização efetivamente melhorou a compreensão do prognóstico e das diferenças de sobrevida nos pacientes. Apesar do tratamento quimioterápico neo-adjuvante ser realizado em todos os pacientes elegíveis, nem sempre é possível a realização de uma cirurgia de preservação do membro ("limb salvage"). TRATAMENTO ORTOPÉDICO Amputação: Cirurgia indicada nos pacientes com osteossarcomas de grande tamanho (maior que 12 cm de diâmetro); quando o tumor compromete o osso em grande extensão; nos casos de localização inadequada ou nos de lesões com importante comprometimento vasculonervoso; em pacientes de baixa idade (menor que 10 anos, mesmo com boa resposta ao tratamento oncogênico); para aqueles tumores que alcançaram as junções articulares; para aqueles que se complicaram por infecção. A amputação deve ser realizada com margens de segurança em tecido ósseo e nos tecidos moles. Muitas vezes o tumor no nível do osso permite a amputação transmedular, mas o comprometimento das partes moles junto à articulação obriga a realização da desarticulação. O ideal é deixar nas extremidades uma margem óssea de segurança de aproximadamente 5 cm e margens de no mínimo 5 cm para os tecidos moles. Cirurgia de preservação do membro (cirurgia conservadora): A decisão de manter o membro, obriga a ressecção de todo o tumor, a preservação da função sempre que possível, e também manter as mesmas margens de segurança antes referidas, quando não for possível deve ser feita a amputação. As ressecções em bloco são possíveis em ossos considerados dispensáveis, como: clavícula, costelas, um dos ossos do antebraço, a fíbula, ossos da mão ou do pé. Na região das raízes dos membros, na cintura escapular, a manutenção é mais difícil. Auto-enxerto: é utilizado nas ressecções de osteossarcomas pequenos. Em vários pacientes de pouca idade utiliza-se a reconstrução do defeito criado após a ressecção do osteossarcoma, com o auto-enxerto da fíbula ipso ou contralateral, vascularizada ou não. Geralmente, aplica-se uma placa de titânio para auxiliar a fixação do enxerto. Homoenxerto: é uma técnica útil, principalmente quando se trata de crianças, que têm nas endopróteses indicação restrita. Principalmente para os tumores metadiafisários, é a técnica que se tem mostrado de grande valia. Endopróteses: desenvolvidas com o aparecimento da possibilidade de preservação dos membros, preencheram lacuna importante no tratamento desses pacientes. Não são indicadas em pacientes com tumores grandes, ou aqueles que acometem extensamente o canal medular, e nos casos de invasão dos tecidos moles ou nos tumores que comprometem o feixe vasculonervoso, mesmo nos casos com boa resposta ao tratamento quimioterápico pré-operatório. OBS 9 : A sobrevida do portador de osteossarcoma varia dependendo de alguns fatores dos quais a metástase é o principal: 60 a 70% de sobrevida para aqueles pacientes que não apresentam metástase; e 30 a 50% de sobrevida (ao longo de 5 anos) para aqueles que apresenta metástase.
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