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PROTOCOLO INSUFICIÊNCIA ADRENAL.docx

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Manifestações Clínicas
Os sinais e sintomas incluem: 
Gerais: 
- fadiga (84- 95% dos pacientes), 
- perda de apetite (53-67%), 
- perda de peso (66-76%), 
- náuseas, vômitos e dor abdominal (49-62%), 
- dor muscular e articular (36-40%)
Específicos:
Insuficiência Adrenal Primária Crônica
- Hiperpigmentação da pele (41-74%)- ativação de receptores de melanocortina tipo1 na pele [MC1R] por concentrações de ACTH elevadas.
- Avidez por sal (38-64%)
- Hipotensão postural (55-68% ) devido à deficiência de mineralocorticóide. 
- Hiponatremia (70-80%) é a anormalidade mais comum em ensaios de laboratório, seguido de hipercalemia (30-40%), anemia normocrômica (11-15%) e eosinofilia.
- Acidose metabólica leve e hipoglicemia.
- A hiperpigmentação é uma consequência de deficiência de cortisol, e é devido a um aumento da produção de pró-opiomelanocortina, um pró-hormônio que é clivado em ACTH biologicamente ativo, hormônio estimulante do melanócito (MSH) e outros. O MSH elevado resulta num aumento da síntese de melanina, causando hiperpigmentação. 
- Hiperpigmentação é evidente, especialmente em áreas de pele mais expostas à maior atrito, como sulcos palmares, cicatrizes, juntas, e mucosa oral. Começa a desvanecer-se dentro de alguns dias e em grande parte desaparece após alguns meses de terapia de glicocorticoides adequada.
- A hipoglicemia é rara em adultos na ausência de infecção, febre, ou da ingestão de álcool. É mais comum em lactentes e crianças com insuficiência adrenal primária, pacientes com insuficiência adrenal secundária causada por deficiência isolada de ACTH, e pacientes com diabetes mellitus tipo 1 que desenvolvem insuficiência adrenal
- Insuficiência adrenal conduz inevitavelmente a deficiência de dehidroepiandrosterona (DHEA), que é um substrato para a biossíntese de hormônios sexuais periféricos. 
- A perda de produção pode resultar em deficiência de androgénio em mulheres (produção de andrógenos ocorre principalmente nas glândulas suprarrenais). As manifestações clínicas em mulheres com frequência incluem a perda de pêlos axilares e pubianos, pele seca, e diminuição da libido. Estas mudanças são incomuns em homens, nos quais a maior produção de andrógenos ocorre nos testículos. 
Insuficiência Adrenal Secundária e Terciária
- As características clínicas da insuficiência adrenal secundária ou terciária são semelhantes aos de insuficiência adrenal primária, com algumas exceções importantes, são elas: 
	Hiperpigmentação não está presente, porque a secreção de ACTH não é aumentada.
	A desidratação não está presente, e hipotensão é menos proeminente.
	Hiponatremia e expansão de volume podem estar presentes, causado por um aumento inadequado na liberação de vasopressina devido à deficiência de cortisol. 
	Hipercalemia não está presente, o que reflete a presença de aldosterona.
	Os sintomas gastrointestinais são menos comuns, sugerindo que os distúrbios eletrolíticos podem estar envolvidos na sua etiologia.
	A hipoglicemia é mais comum em insuficiência adrenal secundária.
- Pode haver manifestações clínicas de um tumor do hipotálamo ou da hipófise, tais como sintomas e sinais da deficiência de outros hormônios hipofisários anteriores, dor de cabeça, ou defeitos do campo visual.
Crise Adrenal
A síndrome de crise adrenal (insuficiência adrenal aguda) em adultos pode ocorrer nas seguintes situações:
Em um paciente previamente diagnosticado com insuficiência adrenal primária que apresente infecção grave ou grande stress.
Em um paciente com insuficiência adrenal primária conhecida que não faz ajuste de glicocorticoides durante uma infecção ou outra doença grave, ou tem vômitos persistentes causadas por gastroenterite viral ou outras perturbações gastrointestinais.
Após o infarto adrenal bilateral ou hemorragia adrenal bilateral.
Menos frequentemente em pacientes com insuficiência adrenal secundária ou terciária durante estresse agudo, mas às vezes é visto com deficiência aguda cortisol devido a apoplexia hipofisária.
Em pacientes em que é feita a retirada abrupta de glicocorticoide, causando insuficiência adrenal secundária. 
- O principal fator hormonal que precipita a crise adrenal é a deficiência de mineralocorticoide, não glicocorticoides, e o grande problema clínico é hipotensão.
- Embora não seja o principal responsável, a deficiência de glicocorticoides pode contribuir para a diminuição da hipotensão, reduzindo a capacidade de resposta vascular à angiotensina II e norepinefrina, a diminuição da síntese de substrato de renina e aumento da produção de prostaciclina.
Achados clínicos e laboratoriais sugestivos de crise adrenal
	Desidratação, hipotensão ou choque desproporcional com a gravidade da doença atual.
	Náuseas e vômitos com uma história de perda de peso e anorexia
	Hipoglicemia inexplicada
	Dor abdominal, o chamado "abdome agudo"
	Febre inexplicável
	Hiponatremia, hipercalemia, azotemia, hipercalcemia, ou eosinofilia
	Hiperpigmentação ou vitiligo
	Outras deficiências endócrinas autoimunes, tais como hipotireoidismo ou falha gonadal
Diagnóstico
A confirmação do diagnóstico clínico de insuficiência adrenal é um processo em três fases:
● Confirmação do hipocortisolismo
● Determinar se a deficiência de cortisol é dependente ou independente de ACTH e avaliar a deficiência de secreção mineralocorticoide em pacientes sem deficiência de ACTH.
● Buscar a etiologia
Confirmação do hipocortisolismo:
- Em indivíduos normais, as concentrações do cortisol sérico são mais elevados pela manhã, variando de 10 a 20 mcg / dL (275 para 555 nmol / L). Um cortisol sérico baixo (menos de 3 mcg / dL [80 nmol / L]) é fortemente sugestivo de insuficiência adrenal.
 ** O cuidado deve ser tomado na interpretação dos resultados em pacientes com anormalidades na globulina de ligação do cortisol (CBG), como pacientes com cirrose hepática, síndrome nefrótica, ou aqueles que tomam estrógenos orais.
- Cortisol salivar pela manhã => uma concentração de cortisol salivar às 8 AM superior a 5,8 ng / mL (16 nmol / L) exclui insuficiência suprarrenal, ao passo que um valor abaixo de cerca de 1,8 ng / ml (5 nmol / L) faz com que a probabilidade de insuficiência adrenal seja alta. 
Diagnóstico diferencial:
Avaliação laboratorial inicial: 
– Na + , K + , HCO3- (acidose metabólica leve)
 - ACTH
- Glicose (hipoglicemia)
– Ureia, creatinina (azotemia)
– Hemograma (anemia de doença crônica + eosinofilia)
– Cálcio (hipercalcemia)
– Renina e aldosterona
– Função hepática
Na insuficiência adrenal primária, as concentrações de ACTH são geralmente > 100 pg / mL (22 pmol / L); renina plasma também serão aumentadas, aldosterona sérica baixa, hiponatremia e hipercalemia.
Na insuficiência adrenal secundária, as concentrações de ACTH são baixas ou inadequadamente normais, enquanto a secreção mineralocorticoide é normal. 
Sulfato de dehidroepiandrosterona (DHEAS) sérico será invariavelmente baixo em pacientes com insuficiência adrenal primária e secundária.
Teste da Cortrosina
- Consiste na administração de ACTH sintético na dose de 250mcg I.V em bolus, estando o paciente com veia cateterizada por 30 minutos, em repouso, e feita coleta de sangue nos tempos 0, 30 e 60 minutos para dosagem de cortisol.
A resposta normal esperada é um incremento rápido da secreção de cortisol depois de 30 ou 60 minutos, a um pico de ≥ 18 a 20 mcg / dL (500 a 550 nmol / L). A resposta normal exclui insuficiência adrenal primária.
*** Em pacientes com deficiência de ACTH de início recente (por exemplo, dentro de uma a duas semanas após a cirurgia hipofisária), as glândulas suprarrenais ainda não se tornaram completamente atróficas e ainda são capazes de responder à estimulação ACTH, indicando erroneamente a integridade do eixo hipófise- suprarrenal.
 => Este teste não consegue diferenciar causas primárias de secundárias, para insuficiência adrenal.
Apenas o teste de hipoglicemia induzida por insulina é totalmente