neoplasia cutânea

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Carcinoma Basocelular
É também chamado de epitelioma basocelular ou basalioma
Formado por células semelhantes as basais da epiderme
Origem em células epiteliais imaturas pluripotentes que não conseguem se diferenciar ou queratinizar normalmente, provocados especialmente pela ação crônica de UVB
É um tumor nevoide/hamartoma que pode se originar de células basais da epiderme ou de partes do aparelho folicular
É incapaz de originar metástases
Potencial maligno local, com invasão dos tecidos próximos, inclusive ossos
É a neoplasia epitelial mais frequentes, sendo 65% dos casos
Mais comum em > 40 anos, em pele clara e exposição ao sol
É raro em negros
Pode ser originado por RT prévio e absorção de compostos de arsênio
Manifestações clínicas:
Mais comum nos 2/3 S da face, acima dos lóbulos das orelhas e comissuras labiais
Raro em tronco e extremidades
Não ocorre em palma, planta e mucosas
O tipo mais comum é o epitelioma basocelular nódulo-ulcerativo, que evolui de uma pápula rosa e perolada para um nódulo, que depois apresenta ulceração central, crosta e sangramento, caso seja retirada
A lesão típica tem bordas cilíndricas, transparentes, perolada e pode ter telangectasias
Forma plano cicatricial: crescimento na superfície, com cicatrização central 
Forma terebrante: crescimento profundo, invadindo e destruindo músculos, cartilagens, osso
Forma vegetante: proliferação central, com placa papulosa
Forma esclerosante: placa branca/amarela, escleroatrófica, dura, lisa, podendo ter telangiectasias, bordas mal definidas, semelhante a esclerodermia, evolução lenta, nunca ulcera, mas áreas próximas podem se apresentar ulceradas
Forma superficial: também chamado de pagetoide, lesões múltiplas, eritematosas e escamosas, pouco infiltradas, bordas irregulares e pouco elevadas, semelhante a psoríase, eczema seborreica, LES, doença de Bowen e doença de Paget, geralmente em tronco
Forma pigmentada: nódulo ulcerativa no centro, pigmentação variável, semelhante ao melanoma maligno
Histopatologia:
Massas de células basaloides em paliça, com distribuição periférica
Diagnóstico:
É clínico, com confirmação histopatológica
DD do carcinoma basocelular nódulo-ulcerado é o queratoacantoma e o carcinoma espinocelular 
DD de carcinoma basocelular superficial: queratose actínica e disqueratose de Bowen
DD da forma esclerosante: esclerodermia em placas
DD da forma pigmentar: queratose seborreica, melanoma maligno
DD das formas nodulares: tumor benigno de anexos, tricoepitelioma, cilindroma, cistos epidérmicos
Tratamento:
= ou < que 1,5cm, na face e no tronco: curetagem + EC, que originam cura em 98% dos casos
Em membros, especialmente em dorso de mão, > 1,5cm: excisão com margem de 0,5cm + sutura
Superficial, em região de cartilagem: criocirurgia
Nódulo-ulcerativo: curetagem + criocirurgia
Esclerodérmica, recidivante, em pregas pré-auriculares, sulcos nasolabiais, região ocular: Mohs (micrografia)
RT: formas extensas, idosos
Imiquimod: creme a 5% que gera reação local, pode durar de 6 a 12 semanas o tto
Ótimo prognóstico, exceto em casos de imunossupressão e quando invade os tecidos adjacentes
A recidiva só ocorre no local
Síndrome do Nevo Basocelular:
Genético, autossômico dominante
Múltiplos basocelulares nevoides, em qualquer parte
Malformações, cistos maxilares, fibromas ovarianos, agenesia parcial de corpo caloso, calcificações da foice do cérebro, malformações ósseas, hipertelorismo, cifose, escoliose, espinha bífida, costelas bífidas
Planta e palma: depressões disqueratósicas
Carcinoma Espinocelular:
Também chamado de epidermoide
Proliferação atípica de células espinhosas, invasivas
Pode gerar metástases
Corresponde a 15% das neoplasias malignas epiteliais
Mais frequente na queratose solar, leucoplasia, radiodermite crônica, queratose arsênica, xeroderma pigmentoso, úlceras crônicas, cicatrizes de queimaduras
> 50 anos, masculino, maior exposição ao sol e tabaco, pele clara
Mais comum em imunodepressões, transplantados
Ocorre no xeroderma pigmentoso, em que há defeito na reparação do DNA, ou junto ao HPV
Manifestações clínicas:
Mais comum em lábio inferior, orelhas, face, dorso de mão, mucosa bucal, genitália externa
Pele: área queratósica infiltrada, dura e nodulosa => aumenta de tamanho e ulcera, podendo ser vegetante, córnea ou com infiltração na borda
Mucosa: placa leucoplásica, área de infiltração, vegetante
Lábio inferior: área leucoplásica que se infiltra, nodular
Irritações crônicas: fumo, dente defeituoso, aparelhos de próteses
Carcinoma Verrucoso: evolução lenta, benigno, semelhante a hiperplasia psudo-epiteliomatosa, menos agressivo, metástases são raras, em planta é chamado de epitelioma cuniculatum, na região genital é chamado de condiloma acuminado gigante de Bushke-Leowenstein, na boca é chamado de papilomatose oral florida
 Queratose actínica: lesão pré-cancerosa comum, assim como xeroderma pigmentoso, queilites actínicas, leucoplasias, radiodermite crônicas, queratose arsênicas, úlceras crônicas, cicatrizes de queimaduras, líquen erosivo na mucosa oral, lúpus vulgar, lúpus eritematoso discoide crônico, líquen escleroso atrófico, lesões sifilíticas tardias 
Metástases ocorrem meses a anos depois, mais cedo ocorrem em mucosa, dorso de mão e cicatriz de queimaduras
Histopatologia:
Células espinhosas atípicas e células diferenciadas que formam os centros córneos
Classificação de Broders
Diagnóstico:
Confirmação HP
DD: queratose actínica, queratoacantoma, epitelioma basocelular, disqueratose de Bowen, queratose seborreica, melanoma amelanótico, tumor de células de Merkel, tumor maligno de anexos
Tratamento:
Recentes, < 1cm na pele: EC + curetagem
> 1cm: excisão com margem de 0,5cm
Criocirurgia 
Extensas, londa duração, invasão ganglionar: exérese ampla
Recidiva, limite mal definido, invasão de osso e cartilagem: Mohs
Metástase em linfonodos: linfadenectomia + RT
QT é última opção: cisplatina, metotrexato, ciclofosdamida, 5-fluoracil, bleomicina
Cabeça, pescoço, língua: QT regional intra-arterial
Prognóstico: recentes, tto adequado
Melanoma:
Tumor cutâneo mais maligno
30 – 60 anos
Aumento de 4 – 8% de sua incidência a.a. em pessoas de pele branca
Raro na puberdade
Mais comum em homens e brancos
Og no nevo melanocíticos (pigmentar) de junção ou composto em 30% dos casos
Fatores Etiopatogênicos:
Fatores genéticos: 5 – 10%, aumenta de 2-3X o risco se parente de 1ªG tem melanoma
Fatores físico: exposição solar, raro em negros, mais comum em pele clara que se não se bronzeia, australianos, portadores de xeroderma pigmentoso
Radiação altera melanócitos, que não consegue mais transferir melanina para queratinócitos 
Melanomas são menos comuns em áreas cobertas por roupas, como região mamária em mulheres e pernas nos homens
É mais comum melanomas nas pernas de mulheres que de homens
Defeito na reparação do DNA no xeroderma pigmentoso
Fibroblastos e células linfoides tem mais sensibilidade a UV
Pele clara e cabelos ruivos: produção de superóxidos, que são mutantes para melanócitos 
Extensas e superficiais: maior relação com nevos precursores, em tronco de homens e coxas de mulheres, por exposição aguda e intermitente ao sol, que atuam sobre nevos pré-existentes
Lentigo maligno: áreas expostas em idosos, com elastose solar => ação crônica e cumulativa da UV sobre pele
Lentigo acral e melanoma de mucosa: sem relação com UV
Fatores biológicos: provável fator hormonal, relação com receptores estrógenos na gravidez
Vírus do tipo DNA
Formas clínico-patológicas:
Melanoma extensivo superficial: maior relação com lesão névica prévia, 70% dos melanomas, entre 40 – 50 anos, tronco e dorso de homens e MIs de mulheres, lesão leve e pouco elevada, margens denteadas, irregulares, cor marrom a preta, áreas azuis, brancas, cinzas e vermelhas, pode ter área nodular, superfície sangrante, invasão vertical, podem ser atípicos intradérmicos, isolados ou em ninhos
Melanoma Nodular: 15 – 30% dos melanomas, nodular, placa, polipoide,negro, azul, laivos castanhos, evolução rápida, em tronco de homens, pernas de mulheres, 50 anos, 5% amelanóticos, crescimento vertical, agressão dérmica pela junção dermoepidérmica, epiderme é atingida secundariamente, prognóstico desfavorável pela espessura 
Melanoma Lentiginoso Acral: raro em brancos (2 -8%), melanoma mais comum em asiáticos e negros (35 – 60%), mais comum aos 60 anos, palma, planta, falanges terminais, periungueal e subungueal, fase de crescimento horizontal (diagnóstico difícil) e depois crescimento vertical (grande chance de metástase), pode ser amelanótico, coloração irregular
Melanoma de Mucosa: 5%, na mucosa bucal, nasal, genital, retal, vulva, crescimento lentiginoso ou nodular, diagnóstico tardio
Melanoma Amelanótico: rósea ou vermelha, semelhante a granuloma piogênico ou carcinoma espinocelular, diagnóstico tardio
Melanoma Desmoplástico: áreas fotoexpostas, pele clara, meia idade ou avançada, cabeça ou pescoço, placa endurada ou nódulo amelanótico, prognóstico depende da espessura
Melanoma de origem desconhecida: cutâneo, linfonodal, visceral primário, vindo de melanoma cutâneo não diagnosticado, de melanoma regredido espontaneamente, melanoma de mucosa não diagnosticado, prognóstico semelhante a de metástase 
Diagnóstico:
Em qualquer parte da pele: planta, face, mucosa
Lentigo maligno melanoma: área exposta ao sol, não atinge mucosas
Pápulas e nódulos de pigmentação irregular: biopsia
Maioria surge de área sem nenhuma lesão anterior: ponto pigmentado que cresce, fica pápulo-nodular castanho-negro
Nevos pigmentares que alteram e podem ser melanoma: tornam-se assimétricos, bordas irregulares, com reentrâncias e saliências, coloração heterogênea, diâmetro maior que 6 mm, expansão em superfície, modificação no aspecto, secreção crosta, sangramento
Certeza do diagnóstico é dado pelo histopatológico: ideal exérese com margem 1-2mm com tecido celular subcutâneo
Biopsia parcial só se a lesão for muito grande, sendo alvo a área mais grossa do tumor
Evolução:
Alta chance de metástase, maior quanto mais espesso o tumor
A espessura é o fator mais importante para a classificação do melanoma, sua conduta, recidiva e prognóstico
Infiltrado inflamatório linfocitário tem melhor prognóstico
Muitas figuras mitóticas, invasão vascular e ulcerações sugerem pior prognóstico 
Metástases locais: até 2cm da cicatriz excisional 
Metástases regionais: além de 2cm da lesão primária, em direção aos linfonodos regionais
Metástases sistêmicas: disseminação hematogênica, na pele, subcutâneo, pulmão SNC, fígado, ossos
20% das vezes as primeiras metástases são não linfonodais, mas sistêmicas
Exame Clínico e Complementares:
Avaliação das cadeias linfonodais
Obesos, dúvida: US em cadeias de linfonodos
Ideal sempre Rx tórax + Us abdômen
Dúvidas no diagnóstico pode ser ajudadas com Tc, Rm, PET 
Tratamento 
Tto tumor primário: cirurgia com margem de segurança e profundidade atingindo a hipoderme
Melanoma ungueal: possível amputação de falange distal e articulação interfalangeana. Se impossibilidade de cirurgia: RT ou crioterapia 
Melanoma Maligno com Metástase linfonodal: se melanoma 1,5 – 4mm com metástase linfonodal, realizar linfadenectomia regional. Se nível IV ou V e espessura > 4mm, não realizar linfadenectomia porque provavelmente há metástase sistêmica. Nunca fazer linfadenectomia em idosos ou em tronco, já que a região possibilita drenagem para várias estações linfáticas
Pesquisa e Remoção de Linfonodos Sentinela
Alternativa a linfadenectomia eletiva 
Tratamentos adjuvantes:
Imunoterapia com IFN alfa 2b (?) piora qualidade de vida
Esvaziamento linfonodal incompleto: fazer RT
RT: se doses altas, é obtida regressão, pouco usada para tumor cutâneo primário, usado em impossibilidade de cirurgia ou limitação de margem, idosos, lentigo-maligno-melanoma, após linfadenectomia de comprometimento de vários linfonodos (cervical e parótida), recidiva linfonodal, metástases viscerais (paliativa), metástase cerebral (radiocirurgia)
QT-imunoterapia: melanoma metastático, sistêmico ou seletivo, paliativos se melanoma é disseminado
Prognóstico:
Seguimento:
Risco alto de desenvolvimento de segundo melanoma => avaliação clínica a cada 4 meses nos primeiros 2 anos, a cada 6 meses nos próximos 3 anos e anualmente para sempre
Rx tórax + US abdômen + DHL + FA: semestral nos 2 primeiros anos e anual para sempre
PET: exame mais sensível detecção de metástases em melanoma de alto risco (espesso e local ou regional)
Melanoma Maligno Familiar:
Herança autossômica dominante com penetrância reduzida
É mais precoce
Formas múltiplas primárias
Melhor prognóstico
Normalmente não atinge face
Junto há lesões névicas adquiridas atípicas, nevos displástico que podem originar melanomas
Síndrome do nevo B-K: 2 ou mais familiares acometidos