AUDIOLOGIA CLÍNICA (SCHWANNOMA DO VESTIBULAR)

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Schwannoma 
do 
VIII (NA)
Suélen Ribeiro
A Patologia
O schwannoma de nervo acústico é um tumor benigno, de crescimento lento, que tem origem, na maioria dos casos, na divisão superior do nervo vestibular.
 Este tipo de tumor ocorre nesse nervo,por existir no gânglio do nervo vestibular (gânglio de Scarpa) um grande número de células desordenadas entre as células ganglionares, sendo a localização preferencial no nervo o conduto auditivo interno e na cisterna pontina,mais raramente.
A Patologia
A taxa de crescimento do tumor é de 0,1 a 0,2cm por ano, variando de acordo com sua localização, sendo que os tumores intracanaliculares apresentam crescimento mais lento que os extracanaliculares. 
Outros fatores que também afetam a taxa de crescimento tumoral são a idade do paciente (o schwannoma tem uma taxa de crescimento menor em pacientes com idade avançada), a presença de edema, hemorragia ou formação cística.
A Patologia
O crescimento do schwannoma de acústico se dá a partir do conduto auditivo interno em direção à cisterna pontina.
 Primeiramente tendo um alargamento, por um processo de remodelamento ósseo, do conduto e, em seguida, o tumor é direcionado para o interior da cisterna, até que tenha a ocupado completamente. Com a evolução, a massa tumoral pode comprimir o cerebelo e/ou tronco cerebral e causar um rechaçamento do nervo facial para frente, do ramo coclear do VIII par para frente e para baixo e do ramo vestibular inferior para baixo. 
O tumor também costuma comprimir e deslocar a artéria cerebelar inferior anterior. 
A Patologia
O schwannoma de acústico pode ser dividido em três estágios evolutivos, de acordo com sua localização e dimensão.Sendo eles:
Estágio I: Tumor exclusivamente intracanalicular;
Estágio II: Tumor com pouca projeção para a cisterna cerebelo-pontina, sem tocar o tronco cerebral e/ou cerebelo;
Estágio III:Tumor com grande projeção para a cisterna, tocando o tronco cerebral e/ou cerebelo, mas sem efeito compressivo;
Estágio IV: Tumor comprimindo o cerebelo e/ou tronco cerebral;
Estágio V: Efeitos compressivos contralaterais;
A Patologia
Os tumores intracanaliculares costumam alargar o bordo medial do conduto auditivo interno, tomando uma forma cônica, e os tumores maiores, possuem, além deste formato cônico, outra porção arredondada que ocupa o ângulo pontocerebelar, assumindo a forma de um “cogumelo”. 
Quadro Clínico
Os sintomas iniciais do schwannoma do acústico são sempre otoneurológicos, sendo a hipoacusia, o zumbido e a tontura as principais queixas.
Conforme o quadro evolui, podem surgir outros sintomas não tão comuns, como dor facial, cefaleia, disfunção dos pares baixos, ataxia ou outras disfunções neurológicas graves.
Quadro Clínico
Hipoacusia: É a queixa que mais aparece, correspondendo a 70 a 80% dos casos. 
Geralmente é unilateral e progressiva, mas pode ser súbita (1 a 2% dos casos de surdez súbita tem como etiologia o neurinoma de acústico).
Ainda não existe uma relação direta entre o tamanho da lesão e o grau de déficit auditivo.
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Quadro Clínico
Zumbido: Em geral, é agudo, unilateral, podendo ser contínuo ou flutuante. 
É o segundo sintoma mais comum nos estágios iniciais, perdendo apenas para a hipoacusia.
Quadro Clínico
Vertigem/tontura: Vertigem verdadeira não é um sintoma comum, podendo aparecer somente nas fases iniciais e tendendo a desaparecer com o passar do tempo. 
Essa característica clínica se deve ao fato de haver uma compensação vestibular por mecanismo central por causa do crescimento lento do tumor.
 Tonturas do tipo desequilíbrio e instabilidade, sem sensação vertiginosa, são bem mais frequentes (3ª queixa mais comum),podendo progredir com o crescimento do tumor.
Exames
O paciente que chega ao consultório com qualquer uma das queixas deve ser investigado inicialmente por um exame otorrinolaringológico de rotina. 
 O exame otoscópico será normal num paciente portador de schwannoma de acústico. Sendo assim, é essencial uma avaliação funcional neurotológica do paciente, que mostrará geralmente a natureza neurossensorial e unilateral do déficit auditivo.
Exames
O exame clínico dos nervos cranianos é indispensável.
 No caso do nervo trigêmeo é importante fazer a pesquisa do reflexo córneo-palpebral que pode estar comprometido.
 Em relação ao nervo facial, deve ser feito a pesquisa do sinal de Hitselberger que corresponde à hipoestesia na região da concha auricular causada por comprometimento das fibras sensitivas no tronco do nervo. Este sinal é bastante específico e precoce. O exame de fundo de olho também deve ser realizado nos pacientes com suspeita de hidrocefalia.
Exames
A audiometria tonal limiar geralmente revela perda auditiva do tipo neurossensorial unilateral. 
A média da perda auditiva no momento do diagnóstico está entre 50 e 60dB.
Há divergências na literatura quanto à relação entre o tamanho do tumor e a perda auditiva. 
A discriminação vocal está habitualmente comprometida em níveis além do que poderia predizer o limiar tonal. 
Exames
Na imitanciometria é importante pesquisar reflexo estapedianoipsi e contralateral que poderá registrar decrutamento, característico de lesões retroclocleares. 
Também podem ser realizadas provas audiométricas supraliminares, como o teste de Fowler e o short incremente sensitivity index (SISI). Esses testes determinam o caráter sensorial ou neuronal da perda auditiva, através de pesquisa do fenômeno de recrutamento.
Exames
A audiometria do tronco cerebral(BERA), é o exame mais sensível e específico para a detecção das alterações geradas pelo tumor, possui uma sensibilidade de 93 a 98%. 
Os achados mais importantes são aumento do intervalo entre as ondas I e III acima de 2,3 ms; aumento do intervalo entre as ondas I e V acima de 4,4ms; diferença interaural da onda V acima de 0,4ms, assim como ausência da onda I.
Exames
Potencial miogênico cervical vestibular evocado é o teste que avalia o arco reflexo sáculo-espinhal. 
É feito através da inibição da contração do musculo esternocleidomasteideo desencadeada por cliques apresentados ás orelhas e captado por eletrodos colocados no pescoço. 
Nos paciente com schwannoma vestibular apresenta alteração precoce e complementa avaliação dos nervos vestibular superior e coclear. Não é útil para definir a origem do tumor.
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Relato de Caso
Paciente de 38 anos, branco, casado, gerente de oficina, natural de Bauru/ SP. Procurou o serviço de ORL com queixa de hipoacusia na orelha esquerda,súbita, sem fator desencadeante, há dois dias. Referia também zumbido contínuo, tipo agudo, na mesma orelha. Negava vertigem e alterações neurológicas.
Negava patologias anteriores e uso de medicamentos.Ao exame físico não foram evidenciadas alterações significativas, tendo ao exame otorrinolaringológico: membrana timpânica íntegra e com brilho bilateral, desvio septal leve para direita, amídalas Grau I, ausência de linfonodos palpáveis.
Relato de Caso
Foi realizada avaliação audiométrica que demonstrou perda auditiva neurossensorial severa a partir de 3000Hz, com IRF de 92% e SRT de 15 dB em orelha esquerda e orelha direita dentro dos limites de normalidade.
Com isso,teve-se a hipótese de Surdez Súbita, foram solicitados exames laboratoriais e iniciado o uso de medicação: Prednisona 60 mg/dia e Pentoxifilina 800mg/dia.
Relato de Caso
Após uma semana o paciente retornou referindo melhora parcial da hipoacusia e zumbido.
Nova avaliação audiométrica foi realizada não demonstrando alterações em ouvido direito e perda neurossensorial leve após 3000 Hz, IRF 100%.
Solicitada Ressonância Nuclear Magnética de Crânio e BERA.
Relato de Caso
Paciente retornou cinco meses depois com novo quadro de hipoacusia e piora do zumbido há quatro dias na orelha esquerda negando vertigem.
Repetido exame audiológico que demonstrou perda neurossensorial em agudos severa em OE com audiometria similar à primeira.
Relato de Caso
 Novamente medicado, referindo melhora discreta após uma semana de uso dos medicamentos.Solicitado novamente RM, a qual evidenciou um processo expansivo sólido medindo 5,0 mm de diâmetro no interior do conduto auditivo interno (schwannoma vestibular).
Encaminhado ao neurocirurgião que resolveu por acompanhamento clínico do caso.
Artigos 
Introdução: Neurofibromatose é uma patologia genética, pleiotrópica, que abrange formas distintas,sendo o tipo 2 o objetivo do artigo (NF2 – neuroibromatose acústica bilateral ou neurofibromatose central). Neurofibromatose 2 caracteriza-se por schwannoma vestibular bilateral,com raras manifestações cutâneas. As lesões podem afetar outros nervos cranianos e tumores cerebrais são frequentes.
Objetivo: Descrever um caso de neurofibromatose tipo 2 com lesão no V par craniano.
 Caso: A.F.B.A., 27 anos, portador de neurofibromatose, história de schwannoma unilateral em VIII par craniano, procura serviço devido a um nódulo cervical direito com aumento progressivo associado a dispneia. Ao exame, apresentava massa cervical palpável e endurecida em níveis III, IV e V à direita. A tomografia revelou massa em situação de epiglote à direita que deslocava seios piriformes, esôfago e músculos laterais do pescoço. Feita cirurgia para ressecção e o anatomopatológico revelou schwannoma de V par craniano. Evoluiu bem, manteve acompanhamento.
Discussão: Neurofibromatose tipo 2 tem herança autossômica dominante. A prevalência é de 1:40.000, sem diferenças de sexo ou etnia. O diagnóstico é baseado nos critérios clínicos sendo: massas bilaterais no oitavo nervo craniano evidenciadas na tomograia ou ressonância; história familiar de primeiro grau de NF2 associada ou com massa unilateral no oitavo nervo craniano ou com presença de dois dos seguintes: neurofibroma, meningioma, glioma, schwannoma ou opacidade subcapsular lenticular juvenil. 
A anamnese, exame físico, avaliação oftalmológica, auditiva, exames de imagem e acompanhamento anual são importantes. A principal opção de controle é cirúrgica e descreve-se recorrência de 50%. A sobrevida depende da precocidade e gravidade das manifestações e o prognóstico, da localização dos tumores.
Comentários finais: Neuroibromatose tipo 2 representa a forma menos comum da neuroibromatose, deve ser lembrada como diagnóstico diferencial em pacientes com história de massas ou lesões que comprometem nervos, deve-se fazer seguimento regular pelo risco de malignização.
 
Artigos
Introdução: O schwannoma vestibular (SV) é um tumor benigno que se origina na bainha de schwann de um dos nervos vestibulares. De acordo com sua topografia lesões nos nervos cranianos facial, trigêmeo, coclear e bulbares podem estar presentes. Apesar do conhecimento da possibilidade de lesão nos nervos cranianos bulbares, a condução de estudos com o intuito de identificar alterações funcionais relacionadas raramente é estudada. 
Objetivos: Analisar fatores prognósticos de resultados funcionais relacionados aos nervos cranianos facial, trigêmeo, coclear e bulbares e correlacionar o prognóstico fonoaudiológico com os resultados de escalas funcionais finais dos nervos cranianos avaliados.
 
Metodologia:Trata-se de um estudo de coorte com coleta de dados parcialmente retrospectiva que analisa a incidência de déficits funcionais de nervos cranianos em pacientes submetidos à exérese de SV, por meio de um protocolo de avaliação clínica estruturado (PAEC) especificamente para este estudo. O PAEC foi constituído de 2 sessões, sendo a primeira referente aos fatores 
prognósticos de sequelas e a segunda com dados funcionais referentes à deficiência auditiva (DA), comprometimento neurológico global (CNG), paralisia facial periférica (PFP), disfagia (DG) e fonação (DF). 
A coleta de dados foi realizada durante os meses de janeiro a junho do ano de 2016 no ambulatório de tumores da divisão de neurologia funcional do instituto de psiquiatria do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. A análise dos dados foi realizada por meio do software SPSS de modo inferencial univariado e multivariado adotando um p valor inferior a 0.05. 
 Resultados: A amostra foi composta por 101 sujeitos, sendo 77,2% do sexo feminino e 22,8% do sexo masculino. A média de idade correspondeu à 47,1 anos. Foram identificados 20,8% pacientes portadores de neurofibromatose do tipo 2 (NTFII). A via de acesso cirúrgico preferencial foi a retrossigmoidea (92,1%) com média tumoral igual a 3,4cm.70% dos pacientes apresentaram ressecção total do tumor com uma única abordagem.
 Na análise univariada foram identificados os fatores preditivos de sequela por desfecho estatisticamente significantes tamanho tumoral, presença de neurofibromatose e ressecção total, confirmados pela análise multivariada.
 Para o desfecho PFP a análise univariada foi estatisticamente significante para NTFII e PFP prévia,confirmados pela análise multivariada, neste desfecho foi realizado estudo correlacional entre as escalas funcionais de DG e CNG com resultados estatisticamente significantes para a correlação entre os desfechos. 
Os sinais clínicos da deglutição estatisticamente relevantes corresponderam em 
44,4% fase preparatória oral e oral e 66,6% fase faríngea. 
Conclusões: Os fatores prognósticos significativos relacionados aos déficits funcionais encontrados neste trabalho foram o tamanho do tumor e presença de NFT II em todos os desfechos estudados. Para CNG e DG foi evidenciado ainda o fator preditor de tipo de ressecção estatisticamente significante. Os déficits funcionais de paralisia facial periférica se correlacionaram aos déficits da deglutição em fase oral e fase faríngea e de incapacidade funcional.
NASCENTES, Sérgio Marquez; PAULO, Eduardo Augusto de Oliveira Henrique; ANDRADE,Eduardo Carvalho; TRISSIA,Ana Lúcia da Silva; VASSOLER,Farah; SCANAVINI,Adriana Bernardini Antunes.Surdez Súbita Unilateral Como Manifestação de Schwannoma Vestibular:Relato de Caso.Revista Brasileira de Otorrinolaringologia,73(5): Setembro/Outubro,2007.
VELLUTINI,Eduardo; FURLAN, André Beer. Vestibulares Schwannoma.Editora Malote, Setembro/ 2017.
Abbas RTB. Análise prognóstica funcional de nervos cranianos em pacientes submetidos à exérese de schwannoma vestibular. [Dissertação]. São Paulo: Faculdade de Medicina, 
Universidade de São Paulo; 2017.