Metabolismo dos Lipídeos - Bioquímica

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METABOLISMO DE UPÍDEOS- BIOQUÍMICA li 
Os lipídeos são constituintes importantes da dieta. Estão disponíveis em elevados valores energéticos - lipfdeo = 9 • 
kcal/g I carboidrato = 4 kcal/g I Proteína = 4 kcal/g. Além de estarem presentes nas vitaminas llpossolúveis e na forma 
de ácidos graxos essenciais. 
1 : 
Fonte de ácidos graxos: alimentação, gorduras armazenadas e gorduras recém-sintetizadas. 
Triacllglicerol: Principal forma de armazenamento e importante combustível metabólico. Formado pela esterificação de 
glicerol+ ácido carboxílico. t ·, ' , 
• Destino do glicerol. 
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Oxidação dos ácidos graxos. 
á Nos peroxissomos . 
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Ocorre a degradação de cadeias de Ácidos Graxos (AG) longas e muito longas (encurtamento). 
A enzima peroxissomal acil-CoA oxidase é inativa perante cadeias de ácidos graxos de tamanhos médio e pequeno. 
• Nas mitocôndrias. 
Ocorre a degradação de ácidos graxos de cadeias longas, médias e pequenas (degradação completa). 
x Ativação dos ácidos graxos: membrana mitocondrial externa. 
AG + CoA-SH + ATP Acil-CoA graxo +AMP+ 2Pi 
x Destino dos ácidos graxos: mitocôndria. 
Enzimas: carnitina acil-transferase t e li. 
x Regulação. 
Acil-CoA sintetase / AG tioquinase 7~ 
carnltll-acll transferase 1 É inibida por alta concentração de malonil-CoA (precursor da síntese de ácidos graxos), alta 
concentração de acetil-CoA no citosol e alta concentração de ATP (sinalizando que os AG não precisam entrar na 
mitocôndria para serem oxidados e gerarem ATP). Ou seja, regula a B-oxidação de ácidos graxos. 
Correlações clínicas. 
ti Sintomas. 
Câimbras musculares leves, fraqueza intensa, primariamente acometidos: músculos, rins e coração; podendo levar à 
morte. 
á Fatores primários. 
Alteração na biossíntese e defeito no transportador de carnitina nos tecidos - origem genética. 
á Fatores secundários. 
Dietas pobres em precursores, fatores hepatotóxicos, problemas na absorção - maior parte dos casos. 
•~• Deficiência de carnitina. 
• Fatores primários: 
Má formação hepática e/ou renal congênita; falha genética nas proteínas que fazem a síntese ou na formação de seu 
transportador do fígado aos tecidos. 
• Variáveis clínicas: 
Forma Miopática - baixos níveis de carnitina nas fibras musculares e níveis normais no plasma. 
Forma sistêmica - comprometimento do fígado, coração, rins, músculos esqueléticos, SNC e outras estruturas. Níveis de 
carnitina baixos no plasma e níveis musculares normais. 
• Fatores secundários: 
Má-absorção intestinal de carnitina; aumento do requerimento de carnitina por uma dieta abundante em lipídeos 
("fast-food"); consumo de certos medicamentos anticonvulsivantes (ex: ácido valpróico); deficiência de seus 
precursores (dieta vegetariana - deficientes em lisina e metionina, anêmicos, recémnascidos, gestantes e lactantes); 
hemodiálise prolongada. 
•~• Utilização de carnitina para emagrecimento. 
O fator preponderante para a "queima" de gordura não é a ingestão de carnitina, mas sim a prática de exercícios físicos. 
O Caso Especial: cadela lnsaturada. '1 t •i1 lt t f . ' º" \ 
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