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Júlia Figueirêdo – NASCIMENTO, CRESCIMENTO E DESENVOLVIMENTO PROBLEMA 1 – ABERTURA: ATENDIMENTO AO NEONATO NA SALA DE PARTO: Nascem no Brasil cerca de 3 milhões de crianças por ano, das quais 98% em hospitais. Ainda que a maioria dos recém- nascidos (RN) apresente boa vitalidade, 10% necessitam de ventilação com pressão positiva (VPP) para deflagrar ou manter os movimentos respiratórios, 1% precisa ser intubado ou receber massagem cardíaca, e 0,1% requer intubação, compressões e medicamentos. Essa necessidade de intervenções para reanimação aumenta quanto menor a idade gestacional ou o peso ao nascer. Além disso, nascimentos via parto cesáreo, entre 37 e 39 semanas de gestação, também aumentam o risco de que seja indicada a ventilação. FLUXOGRAMA DE ATENDIMENTO NA SALA DE PARTO E PRINCÍPIOS DA ATENÇÃO AO RN DE RISCO: Para que a atenção ao RN seja realizada de forma segura, é necessário que toda sala de parto conte com equipe capacitada para reanimação neonatal e com fonte de calor radiante, material para aspiração e ventilação, além de medicamentos. Imediatamente após o parto, caso alguma das perguntas a seguir tenha resposta negativa, o RN deverá ser conduzido a uma mesa de estabilização. A gestação chegou a termo? (Conduzir à mesa tanto RN prematuros tardios quanto RN pós-termo) O RN está respirando ou chorando? Há tônus muscular em flexão? Em 30 segundos, os passos iniciais a serem desenvolvidos na mesa de estabilização são a disponibilização de calor (temperatura ambiente em 23-26ºC, com portas fechadas, secagem e remoção de campos úmidos), reposicionamento da cabeça (leve extensão do pescoço), aspiração de boca e narinas, e a secagem do RN. É necessário avaliar a FC e a respiração simultaneamente após os passos iniciais, com estetoscópio no precórdio por 6 segundos, multiplicando por 10 para obter os batimentos por minuto, e inspecionar o tórax do RN para detectar a presença de movimentos respiratórios regulares. Os possíveis desfechos são: Recém-nascido com respiração regular e FC >100bpm: avaliar condições clínicas e se possível, iniciar cuidados de rotina junto à mãe; Recém-nascido com FC <100bpm e/ou apneia/gasping: iniciar VPP no 1º minuto de vida (“golden minute”). Ao mesmo tempo, locar oxímetro no punho ou mão direita e eletrodos do monitor cardíaco em cada braço próximo ao ombro e na face anterior da coxa, sem secar a pele. Acompanhar a FC pelo monitor cardíaco e a saturação de oxigênio pelo oxímetro e seguir o fluxograma da reanimação neonatal. A ventilação com pressão positiva deve ocorrer com frequência de 40 a 60 movimentos por minuto (aperta/solta/solta), com valores de oxigênio inicialmente iguais aos do ambiente. Realiza-se o boletim de Apgar no 1º e 5º minuto para avaliar a resposta do RN às medidas de intervenção realizadas. Caso a VPP ainda não consiga manter o neonato com boa saturação ou já esteja sendo realizada por longos períodos de tempo, o RN tenha hérnia diafragmática ou o bebê tenha indicação para massagem cardíaca, é recomendada intubação orotraqueal. Após intubação, inicia-se a ventilação, na mesma frequência e pressões descritas para VPP. Júlia Figueirêdo – NASCIMENTO, CRESCIMENTO E DESENVOLVIMENTO Está indicado a massagem cardíaca se a frequência cardíaca for menor que 60bpm após 30 segundos de VPP com técnica adequada através de cânula traqueal e O2 de 60 a 100%. Aplicar a massagem cardíaca sincronizada com VPP pela intubação, na relação de 3 compressões para 1 ventilação (3:1 – um e dois e três e ventila), durante 60 segundos e reavaliar a FC, seguindo o fluxograma da reanimação. Medicações são indicadas quando a FC se mantém abaixo de 60bpm mesmo após associação da ventilação por pressão positiva (oxigênio a 100%) com massagem cardíaca adequada. As prescrições mais comuns são de Adrenalina, expansores volêmicos ou ambos. EXAME FÍSICO E ESCALAS DE VITALIDADE DO RN: A primeira avaliação do RN, realizada ainda na sala de parto, tem por finalidade avaliar a vitalidade, determinar fatores de risco e identificar malformações congênitas, tocotraumatismos (acidentes durante o parto) e alterações cardiopulmonares que possam afetar a saúde desse neonato. O primeiro ponto analisado se dá antes do nascimento, baseando-se numa anamnese detalhada com dados maternos e da gestação, como a idade da mãe, número de gestações, abortamentos e paridades, tipos de parto, ocorrência de consanguinidade, realização adequada do pré-natal, histórico de amenorreia, doenças prévias e gestacionais, uso de medicações, drogas ilícitas, tabaco e álcool, anestesia e informações sobre o trabalho de parto, além dos resultados dos exames laboratoriais, ecografias e de monitorizações fetais. A importância de coletar todas essas informações está na descoberta antecipada de situações de risco, auxiliando a equipe a receber e assistir da melhor forma o neonato. Logo após o nascimento, o RN sadio deve ser colocado em contato direto (pele a pele) com a mãe, enquanto a equipe espera que sejam cessados os batimentos do cordão umbilical, por 1 a 3 minutos, para fazer o clampeamento tardo dessa estrutura (caso esteja respirando/chorando e com tônus muscular em flexão, do contrário, realizar essa ligadura de forma imediata de modo a não atrapalhar o início da VPP). Algumas medidas devem ser realizadas para estender o cuidado ao recém-nascido enquanto ele está junto à mãe, como a manutenção da nortmotermia (temperatura corporal entre 36,5 a 37,5ºC), secando o RN com compressas aquecidas e deixando-o sobre a pele da mãe envolto num pano seco e aquecido, a manutenção de vias aéreas pérvias, com leve extensão do pescoço e aspiração de boca e narinas (quando necessário), a avaliação contínua de FC, respiração e tônus do bebê, e a garantia da amamentação na primeira hora. O neonato deve ser mantido próximo à mãe por uma hora, mostrando os sinais de que Júlia Figueirêdo – NASCIMENTO, CRESCIMENTO E DESENVOLVIMENTO ele está pronto para a amamentação, que deve ocorrer nesse espaço de tempo. Nesse momento é realizado o primeiro exame físico dessa criança, de forma rápida e objetiva, para determinar sua vitalidade e possíveis intervenções. O teste mais utilizado nesse processo é a Escala (ou Índice) de Apgar, que compreende a avaliação de 5 sinais no primeiro e no 5º minuto de vida, atribuindo a cada parâmetro uma pontuação entre 0 e 2. São avaliados a frequência cardíaca, a respiração, o tônus muscular, a cor da pele e a presença de reflexos. Ao somar todos os pontos, teremos o índice de Apgar. Apgar 8 a 10 significa que o bebê nasceu em ótimas condições. Apgar 5 a 7 significa que o bebê apresentou uma dificuldade/asfixia leve. Apgar 3 a 4 traduz uma dificuldade de grau moderado e Apgar 0 a 2 aponta uma dificuldade de ordem grave, que pode acarretar distúrbios metabólicos caso não seja manejada a tempo. A presença de mecônio enquadra-se como um agravante. Ao avaliar o RN para desconforto respiratório, o médico analisa o esforço e o ritmo da respiração da criança. A presença de dificuldade respiratória pode revelar tanto comprometimento pulmonar (pneumotórax, Síndrome do Desconforto Respiratório, aspiração de mecônio) como extrapulmonar (acidose, malformação cardíaca, hérnia diafragmática, atresia de coanas, etc.). As possíveis lesões obstétricas também devem ser alvo de investigação detalhada por parte do examinador, que busca por lesões na pele, partes moles e vísceras, fraturas, danos ao SNC e ao sistema nervoso periférico. Esse exame permite que malformações externas de urgência sejam detectadas e tratadas com prontidão. Além disso, a análise dos orifícios pode auxiliar no manejo de eventuais disfunçõesna alimentação e na respiração, ao identificar atresia nas coanas, no ânus ou no esôfago. As alterações placentárias e no cordão umbilical também têm papel importante para o esclarecimento diagnóstico de diversas possíveis complicações na saúde do RN, como asfixia, desnutrição e infecções. O recém-nascido ainda teve ter suas medidas antropométricas colhidas, com a mensuração do peso ao nascer, comprimento e perímetros torácico e cefálico. Esses últimos dados podem ser anotados após o primeiro banho, mas não devem deixar de ser comparados às curvas de crescimento. A estimativa da idade gestacional realizada na sala de parto permite que o RN seja classificado como a termo, pré-termo ou pós- termo, auxiliando a estabelecer riscos ao desenvolvimento imediato ou a longo prazo. Nesse momento, essa determinação ocorre por meio do cálculo da amenorreia (pouco confiável) ou da data indicada na ecografia fetal (altamente confiável se realizada até a 12ª semana). Depois de 12h do nascimento, o recém-nascido pode ser submetido a verificação de características somáticas e neurológicas, apresentando margem de erro de uma ou duas semanas. Os dois métodos mais empregados nesse propósito são o Método de Capurro e o Método de Ballard, que tem como fundamentos: Júlia Figueirêdo – NASCIMENTO, CRESCIMENTO E DESENVOLVIMENTO Método de Capurro: criado em 1978, utiliza somente 5 parâmetros somáticos. Ao total de pontos obtidos de cada item, soma-se 204 e divide-se por 7, obtendo assim a idade gestacional em semanas (limitado a 29 semanas). São avaliadas a textura da pele, a forma da orelha, formação do mamilo, tamanho da glândula mamária e presença de sulcos plantares; Método de New Ballard: Ballard e Cols propuseram, em 1991, um método de avaliação neonatal no qual são utilizados 6 padrões somáticos e 6 neurológicos. O somatório dos pontos é aplicado a uma tabela, indicando a IG. Esse método é simples, com execução rápida e aplicável a todos os RN, inclusive os mais comprometidos. Em 1993 foi modificado para contemplar neonatos de até 20 semanas. Ele pode ser realizado até as primeiras 96 horas de vida. Os parâmetros avaliados são: o Postura: observa-se a atitude dos 4 membros quando o RN se encontra em repouso; o Ângulo de flexão do punho: flexiona-se a mão sobre o punho do neonato com pressão o suficiente para gerar a maior flexão possível. Em seguida, mede-se o ângulo entre a eminência hipotênar e a face anterior do braço; o Retração do braço: flexionar ao máximo o antebraço por 5s, em seguida estendendo-o ao máximo através da tração das mãos, soltando- o. Deve-se observar o ângulo entre braço e antebraço; o Ângulo poplíteo: com o RN em decúbito dorsal e a pelve apoiada na superfície de exame, a perna é flexionada por completo sobre a coxa com uma das mãos, e com a outra mão, a perna é estendida observando- se o ângulo obtido; o Sinal do Xale: Com o RN em decúbito dorsal, segura-se uma de suas mãos, levando-a o máximo possível em direção ao ombro do lado oposto. Pode-se também levantar o cotovelo sobre o corpo. A contagem de pontos se faz segundo a localização do cotovelo; o Manobra calcanhar-orelha: consiste em levar um dos calcanhares o máximo possível em direção à cabeça sem que a pelve se levante da mesa. o Parâmetros de observação somente visual: pele, lanugo, superfície plantar, desenvolvimento da glândula mamária, olhos/orelhas e genitais masculinos/femininos. Júlia Figueirêdo – NASCIMENTO, CRESCIMENTO E DESENVOLVIMENTO Descoberta a idade gestacional, é possível correlacioná-la ao peso ao nascer (além do sexo do bebê) para estimar o padrão de crescimento fetal, descrito em percentis: Adequado para a Idade Gestacional (AIG): peso entre os percentis 10 e 90; Grande para a idade gestacional (GIG): peso acima do percentil 90; Pequeno para a idade gestacional (PIG): peso abaixo do percentil 10. A análise da localização das medidas individuais dos RN nos gráficos utilizados como referência permite avaliar a situação nutricional de cada recém-nascido ao nascimento e pode sinalizar a qualidade do crescimento intrauterino. A monitorização do crescimento no período extrauterino também pode ser feita da mesma forma, e poderá sinalizar níveis de risco nutricionais, além de ocorrência de deficiências no neurodesenvolvimento a médio e longo prazo. Para tal fim, a curva de Fenton é a mais utilizada. Após 12 a 24 horas do nascimento, o neonato saudável deve ser submetido a um exame físico mais criterioso, pois essa criança sofreu diversas alterações que permitiram sua sobrevivência num meio que requer independência fisiológica. São utilizados todos os dados coletados previamente, sendo esse um período adequado para a análise de eventuais parâmetros faltantes. A respeito da investigação segmentar, os achados comuns no RN a termo são: Pele: lisa, fina úmida e brilhante, rosada ou avermelhada (de cor branca e filhos de pais negros), com maior acúmulo de melanina nos mamilos, nas margens do umbigo, região periungueal (borda inferior da unha) e na genitália; Cabeça: algumas deformidades transitórias da passagem pelo canal de parto são evidentes. O perímetro cefálico deve ser aferido com fita métrica, passando pela protuberância occipital e pela região mais proeminente da fronte, medindo pelo menos 33cm; Pescoço: o exame dessa região busca por bócio, fístulas, cistos, restos de arcos do período embrionário, torcicolo congênito e indícios de alterações cromossômicas (pescoço alado ou pele redundante na nuca); Tórax: normalmente cilíndrico, tem perímetro 2 cm menor que o cefálico; Aparelho respiratório: o RN possui respiração costoabdominal, com FR entre 40 e 60 irpm; Sistema cardiovascular: FC varia entre 120 e 160bpm, sendo possível ouvir sopros nos primeiros dias de vida; Abdome: o Inspeção: é do tipo semigloboso, com perímetro de 2 a 3 cm menor que o cefálico; o Palpação: o fígado é palpável até 2 cm após o rebordo costal, sendo também possível apalpar o baço na primeira semana. Tecido subcutâneo: pregas cutâneas têm em média 1 cm no RN a termo, uniformemente distribuídas pelo corpo; Mucosas: realizado de forma mais bem- sucedida ao longo do choro da criança, devem ser investigadas a cor, a umidade e a presença de lesões; Júlia Figueirêdo – NASCIMENTO, CRESCIMENTO E DESENVOLVIMENTO Musculatura: um RN normal nascido a termo apresenta hipertonia em flexão dos membros. Em decúbito dorsal, apresenta os membros superiores fletidos e os inferiores semifletidos, cabeça lateralizada e mãos cerradas. Quanto mais próximo do termo, maior o tônus muscular do neonato; Esqueleto e membros: avaliar a presença de deformidades ósseas, inadequações de mobilidade e dor à palpação de todos os ossos e articulações do RN. Aparelho geniturinário: a primeira diurese pode se dar ainda na sala de parto ou nas primeiras 48 horas. Pontos vermelhos nas fraldas podem ser encontrados pela presença de urato (sais comuns em urina ácida), mas desaparecem com o tempo e não são importantes para a clínica. o Sexo masculino: o pênis normal do RN mede entre 2 e 3 cm. O examinador deve apalpar a bola escrotal, averiguando se houve a descida dos testículos de forma completa; o Sexo feminino: proeminência dos pequenos lábios e do clitóris. Pode ser vista secreção esbranquiçada mais ou menos abundante. Sistema nervoso: necessário observar atitude, reatividade, choro, tônus, movimentos e reflexos. O ALOJAMENTO CONJUNTO: O alojamento conjunto (AC) é um sistema hospitalar instituído pela Portaria MS/GM nº 1016, de 26 de agosto de 1993 (mas a idealização desse sistema remonta a 1977), no qual o recém-nascidosadio, logo após o nascimento, permanece ao lado da mãe 24 horas por dia, no mesmo ambiente até a alta hospitalar. Na primeira hora após o parto, o estado de consciência da mãe e do bebê favorece a interação entre eles. Nesse período, o profissional de saúde deve favorecer ao máximo o contato íntimo, pele a pele, entre mãe e bebê, evitando procedimentos desnecessários ou que possam ser postergados. A separação da mãe e do bebê ou a sedação da mãe privam o binômio desse momento fundamental. O AC consiste na assistência hospitalar simultânea à puérpera e ao RN, colocados lado a lado no pós-parto. A mãe é estimulada a amamentar e cuidar de sua criança tão logo quanto possível com o objetivo principal de proporcionar e fortalecer o vínculo mãe- filho e favorecer o aleitamento materno. Essa forma de alocamento tem como principais benefícios: Humanização no cuidado do conjunto mãe-bebê e de sua família; Manutenção da convivência contínua entre mãe e bebê, favorecendo o conhecimento mútuo e a pronta satisfação de necessidades físicas e emocionais do RN; Maior envolvimento de terceiros (pais e outros membros da família) no cuidado futuro com a criança; Estabelecimento de vínculo afetivo precoce entre mãe e filho; Possibilidade da mãe (principalmente quando primagesta) aprender noções e cuidados com o recém-nascido, aumentando sua autoconfiança; Promoção do aleitamento materno; Tranquilidade materna quanto ao cuidado direcionado para o RN; Troca de experiências com mães que dividem o mesmo quarto; Maior interação e construção de vínculos entre a família e os profissionais de saúde envolvidos no cuidado do binômio mãe- filho; Redução do risco de infecção hospitalar. Todo conjunto mãe-filho com as seguintes características deve permanecer em AC até a alta hospitalar, por no mínimo 48h: mãe Júlia Figueirêdo – NASCIMENTO, CRESCIMENTO E DESENVOLVIMENTO livre de patologias que contraindiquem o contato com o RN, bebês com boa vitalidade, capacidade de sucção e controle térmico (geralmente têm mais que 2,2kg, mais de 35 semanas de gestação e índice de Apgar maior ou igual a seis no 5º minuto). O atendimento ao RN no alojamento conjunto deve ser feito na presença da mãe. Em um primeiro contato, caso o profissional ainda não conheça a família, deve apresentar-se à mãe e aos familiares, se presentes, tendo o cuidado de tratá-los pelo nome. BOAS PRÁTICAS PROFISSIONAIS NO ALOJAMENTO CONJUNTO: A equipe de saúde atuante no AC tem como atribuições: Encorajar o aleitamento materno em livre demanda; Não fornecer outros alimentos ou bebidas ao RN, a menos que indicados pela equipe médica; Não dar bicos artificiais (chupetas) aos neonatos, pois isso pode causar “confusão de bicos” e afetar o desenvolvimento da lactação (movimentos distintos dos lábios e língua no processo de amamentação e ao sugar uma chupeta); Orientar as mães para evitar a amamentação cruzada (amamentar outros RN ou deixar que seu filho seja amamentado por outra mulher), buscando evitar a contaminação por patógenos capazes de ser liberados pelo leite materno; Realizar visitas diárias para orientar e assegurar a mãe quanto ao estado de saúde do seu filho. O profissional de saúde deve prover atendimento humanizado e seguro às mulheres, aos RN, aos acompanhantes, aos familiares e aos visitantes, e ser capaz de acolhê-los. Acolher implica recepcionar o usuário, desde sua chegada, responsabilizando-se integralmente por ele, ouvindo suas queixas, permitindo que ele expresse suas preocupações e angústias, e dando-lhe respostas adequadas, considerando suas experiências. Além de possuir os conhecimentos e habilidades necessários, o profissional também precisa se comunicar com eficiência, objetivo alcançado com o auxílio do aconselhamento (ouvir, entender, discutir e ajudar na tomada de decisões). Essa ferramenta requer confiança da mãe para com o profissional, conseguida por meio da demonstração real de interesse deste último. Cabe também a equipe de saúde orientar a mãe e a família quanto a aspectos importantes do cuidado com o recém- nascido, como: Amamentação: os primeiros dias são imprescindíveis para o aleitamento bem- sucedido, sendo importante abordar aspectos relativos ao tempo de duração do fornecimento de leite materno (se possível por dois anos ou mais), o papel da exclusividade da amamentação durante os seis primeiros meses, a flexibilidade do tempo de permanência em cada mama por mamada, a prevenção de problemas decorrentes da amamentação, a manutenção de hábitos maternos saudáveis, o desenvolvimento de técnicas adequadas para a nutrição do bebê e a capacitação na ordenha do leite (a alta deve ser realizada com a mãe sabendo ordenhar seu leite, pois em diversos momentos essa habilidade pode ser útil); Uso de mamadeira: deve ser contraindicado de modo a evitar o desmame precoce. Fornecer água e chás Júlia Figueirêdo – NASCIMENTO, CRESCIMENTO E DESENVOLVIMENTO nos primeiros meses de vida também não é recomendado, devendo o profissional explicar que somente o leite materno já é suficiente para satisfazer todas as necessidades nutricionais daquele bebê; Uso de chupeta: deve ser desaconselhado por interferir na duração do aleitamento e no desenvolvimento futuro da criança, como mudanças no formato do palato e maior número de infecções orais; Comportamento normal do recém- nascido: deve ser fundamentalmente enfocado no AC, pois a compreensão da mãe e das pessoas que vão conviver com o bebê acerca de alguns comportamentos habituais da criança pequena é fundamental para a tranquilidade de todos os membros da família, uma vez que a má interpretação dos comportamentos fisiológicos desse recém-nascido pode interferir negativamente em sua saúde física e mental. É importante enfatizar para a mãe que cada bebê é único, respondendo de maneiras diferentes às diversas experiências. Comparações com filhos anteriores ou com outras crianças devem ser evitadas, podendo inclusive interferir na interação entre mãe e filho; Interação com o bebê: o contato entre mãe e filho nos primeiros dias de vida é muito importante para uma relação sadia no futuro. Deve ser abordado que essa interação pode ser realizada sem medo de torna-lo mais dependente, pois o carinho e a proteção tendem a aumentar sua confiança. Para que esses momentos sejam melhor aproveitados, é importante informar sobre os estágios de maior atividade do RN (estado quieto-alerta) e sobre suas competências. Já no alojamento conjunto, os profissionais devem estimular o pai da criança, quando presente, a participar ativamente dos cuidados com o bebê. A exemplo do vínculo mãe-bebê, os primeiros meses de convivência são cruciais no estabelecimento da função paterna; Posição da criança dormir: a prática de colocar o RN para dormir em decúbito dorsal no AC e o fornecimento de informações claras quanto a esse posicionamento devem fazer parte da rotina do AC, evitando complicações futuras para esse bebê, seja por baixa qualidade de sono ou pela morte súbita associada à posição prona (de bruços); Acompanhamento da criança: idealmente, toda criança deveria sair da maternidade já com o agendamento de sua primeira consulta (de preferência na primeira semana de vida). Os responsáveis ser orientados quanto à importância do teste do pezinho, que idealmente deve ser realizado entre o terceiro e o quinto dia de vida. Se a criança estiver internada com mais de 48 horas de vida, o teste do pezinho deve ser colhido ainda na maternidade. A Caderneta da Criança deve ser preenchida pelo profissional que acompanhou aquele RN, e os pais devem ser estimulados a ler suas informaçõesiniciais; Cabe aos profissionais de saúde identificar as crianças que apresentam risco de adoecimento e morte de forma precoce na maternidade, recomendando o acompanhamento prioritário desta nas unidades de saúde, podendo ser empregada busca ativa. São considerados fatores de risco: Residência em área de risco; Baixo peso ao nascer (menor que 2,5kg); Prematuridade; Índice de Apgar menor que 5 no 5º minuto (indica asfixia grave); Necessidade de internação ou intercorrências na assistência ao RN; Júlia Figueirêdo – NASCIMENTO, CRESCIMENTO E DESENVOLVIMENTO Necessidade de orientações especiais no momento de alta; Mãe adolescente; Mãe com baixa instrução (8 anos ou menos de ensino formal); Histórico familiar de morte em crianças menores de 5 anos. TESTES DE TRIAGEM NEONATAL: O Programa Nacional de Triagem Neonatal (PNTN) é uma ferramenta de rastreamento populacional que tem como objetivo geral identificar, em tempo hábil (entre 0 e 28 dias de vida), distúrbios e doenças no recém- nascido, garantindo tratamento e acompanhamento contínuo às pessoas com diagnóstico positivo, de modo a reduzir a morbimortalidade e melhorar a qualidade de vida desses indivíduos. A premissa do PNTN foi inicialmente mencionada pelo Estatuto da Criança e do Adolescente ainda em 1990, definindo que hospitais e demais serviços de atenção à saúde da gestante, sejam eles públicos ou particulares, são obrigados a ofertar exames diagnósticos e terapêuticas adequadas para as anormalidades do metabolismo do RN, assim como orientar os pais acerca desses acometimentos. Em 2001, por meio de uma portaria do Ministério da Saúde, o Programa Nacional de Triagem Neonatal foi instituído no SUS. As doenças que integravam o programa nesse momento eram fenilcetonúria, hipotireoidismo congênito, doença falciforme e outras hemoglobinopatias e fibrose cística, analisadas por meio do “teste do pezinho”. Uma outra portaria, publicada em 2012, atualizou essa lista, que passou a contar com a triagem neonatal para hiperplasia adrenal congênita e deficiência de biotinidase. Outros exames foram adicionados posteriormente à essa iniciativa, como o teste do reflexo vermelho (“teste do olhinho”), a oximetria de pulso (“teste do coraçãozinho), o teste de acuidade auditiva (“teste da orelhinha”), e o “teste da linguinha”. A tiragem neonatal contempla o diagnóstico presuntivo, o diagnóstico de certeza, o tratamento, o acompanhamento dos casos avaliados e a associação de tecnologias para a promoção da saúde, a prevenção de agravos e o cuidado integral. É responsabilidade das equipes de saúde alocadas nas maternidades, casas de parto ou centros de saúde indígena, alertar e orientar a puérpera e familiares sobre a necessidade de realização dos testes de triagem neonatal no ponto de coleta da Atenção Básica adstrito à sua residência, quando a coleta não for realizada naquele local. TESTE DO PEZINHO: Esse exame de triagem neonatal utiliza amostras de sangue do RN para detectar anomalias metabólicas de forma precoce, identificando casos de hipotireoidismo congênito, fenilcetonúria, hemoglobinopatias (ex.: anemia falciforme), fibrose cística, hiperplasia adrenal congênita e deficiência de biotinidase. Sua realização deve ocorrer o mais rapidamente possível, de preferência entre o 3º e o 5º dia de vida do bebê. A coleta do material a ser analisado acontece nos pontos de atendimento da Atenção Básica em Saúde, podendo também, em alguns estados, ocorrer nas maternidades, casas de parto e comunidades indígenas. No entanto, independentemente do local escolhido para a realização da triagem biológica, esta deve ser registrada e informada nos sistemas do SUS. Deve ser considerada como uma condição de exceção toda coleta realizada após o 28º dia de vida, mesmo que não recomendada, por se tratar de um exame fora do período Júlia Figueirêdo – NASCIMENTO, CRESCIMENTO E DESENVOLVIMENTO neonatal. As condições presentes nessa ressalva incluem a dificuldade de acesso em aldeias indígenas e populações do campo e da floresta, questões culturais e casos de negligência. Crianças que não tenham realizado o teste no período neonatal devem ser avaliadas pelo serviço médico para orientação e investigação diagnóstica específica, caso necessário. Essa busca será considerada com a finalidade de um diagnóstico tardio e, nessas condições, a criança detectada se beneficiará com o acesso ao tratamento e acompanhamento especializado e, consequentemente, a uma melhor qualidade de vida. Caso os pais se recuse a realizar a coleta, o profissional responsável deve orientá-los acerca dos riscos atrelados a essa decisão, e o ocorrido deve ser documentado com a assinatura dos responsáveis. PROCEDIMENTO DE COLETA E ENTREGA DOS RESULTADOS: O primeiro passo para a coleta da amostra de cada criança consiste na lavagem das mãos e colocação de luvas de procedimento. O profissional deve então posicionar a criança de modo que o calcanhar se mantenha abaixo do nível do coração (favorece a circulação para os pés da criança). O acompanhante deve ficar de pé, segurando o RN, enquanto o realizador está sentado de frente para o bebê. Realiza-se a assepsia do calcanhar com algodão ou gaze embebida suavemente em álcool 70%, massageando bem o local para aumentar o fluxo sanguíneo (região deve ficar avermelhada). A punção deve ser feita com lancetas próprias para a coleta de sangue periférico, e o local deve ser escolhido de forma adequada, sempre nas laterais plantares da região do calcanhar. O profissional deve segurar o pé da criança de forma a imobilizá- lo, mas mantendo a circulação no local. Ao puncionar o local, deve-se aguardar a formação de uma grande gota de sangue, desprezada num algodão, pois pode conter outros fluidos teciduais capazes de modificar os resultados. Com a nova gota formada, encostar o verso do papel filtro no pé do bebê, movendo o primeiro em movimentos circulares até que as áreas demarcadas para coleta sejam preenchidas (só levantar o pé do bebê nesse ponto. Não é necessário que os limites do sangue coincidam com os limites dos círculos impressos no papel-filtro. Esse processo deve ser repetido em todos os pontos de coleta, jamais retornando a um círculo incompleto. Se o fluxo de sangue for interrompido, o profissional de saúde deve fazer uma nova massagem na região, comprimindo-a com algodão para remover o tampão de fibrina. Caso ainda assim não seja possível retornar a coleta, uma nova punção deve ser realizada. É necessário fazer a verificação imediata da qualidade da amostra, colocando o papel filtro contra a luz. Todo o círculo deverá ter um aspecto translúcido na região molhada Júlia Figueirêdo – NASCIMENTO, CRESCIMENTO E DESENVOLVIMENTO com o sangue, que deverá estar espalhado de forma homogênea. O RN não pode ser dispensado até que se assegure a coleta correta. Após o término do procedimento, a criança deve ser deitada, e seu calcanhar é levemente pressionado para estancar o sangramento, podendo ser feito um curativo no local. Após a coleta e a verificação, as amostras serão secas em temperatura ambiente e enviadas para o laboratório, onde será feita a análise. Entre a realização do exame e o transporte não devem se passar mais do que dois dias, porem o uso de refrigeradores pode ser empregado em casos excepcionais (coleta no fim de semana ou em locais isolados). Todos os resultados deverão ser entregues às famílias o mais breve possível, assim que a Unidade de Coleta os receba do Laboratório Especializado, fisicamente ou por meio eletrônico. Como esse momento traz ansiedade para a família, é necessário informar claramente a conformidade da amostra com os parâmetrosanalisados, propondo estratégias de conformação e acompanhamento em caso de retorno sugestivo para determinada doença. DOENÇAS INVESTIGADAS: FENILCETONÚRIA: A fenilcetonúria é um dos erros inatos do metabolismo, com padrão de herança autossômico recessivo. O defeito metabólico gerado, frequentemente causado pela enzima Fenilalanina Hidroxilase, leva ao acúmulo do aminoácido Fenilalanina (FAL) no sangue e ao aumento da excreção urinária de Ácido Fenilpirúvico. Foi a primeira doença genética a ter tratamento estabelecido com terapêutica dietética específica. Sem a triagem precoce e o início de tratamento antes do 3º mês de vida, a criança afetada pela Fenilcetonúria apresenta quadro clínico clássico, caracterizado por atraso global do desenvolvimento neuropsicomotor, deficiência mental, comportamento agitado ou padrão autista, convulsões, alterações eletroencefalográficas e odor característico na urina. Recomenda-se que a coleta seja feita somente após 48 horas do nascimento, pois, para que o aumento da FAL possa ser detectado, é fundamental que a criança tenha ingerido uma quantidade suficiente de proteína. O tratamento consiste basicamente em uma dieta com baixo teor de FAL, mantendo-se os níveis adequados desse aminoácido para permitir o crescimento e desenvolvimento normais do indivíduo. HIPOTIREOIDISMO CONGÊNITO: O Hipotireoidismo Congênito (HC) é causado pela incapacidade da glândula tireoide do recém-nascido em produzir quantidades adequadas de hormônios tireoidianos, que resulta numa redução generalizada dos processos metabólicos. O quadro de manifestações clínicas inclui hipotonia muscular, dificuldades respiratórias, cianose, icterícia prolongada, constipação, bradicardia, anemia, sonolência excessiva, choro rouco, hérnia umbilical, alargamento de fontanelas, sopro cardíaco, dificuldade na alimentação com deficiente crescimento pôndero-estatural, atraso na dentição, retardo na maturação óssea, pele seca e sem elasticidade, atraso de desenvolvimento neuropsicomotor e retardo mental. O tratamento da doença consiste na reposição dos hormônios deficitários, reposição de levotiroxina sódica, sal sódico do isômero sintético da Tiroxina (T4). Sua utilização produz a normalização do estado Júlia Figueirêdo – NASCIMENTO, CRESCIMENTO E DESENVOLVIMENTO metabólico que se encontra deficiente no hipotireoidismo. DOENÇA FALCIFORME E DEMAIS HEMOGLOBULINEMIAS: A Doença Falciforme (DF) é uma afecção genética com padrão de herança autossômico recessivo, causada por um defeito na estrutura da hemoglobina, que leva as hemácias a assumirem forma de lua minguante, quando expostas a determinadas condições, como febre alta, baixa tensão de oxigênio ou infecções. As alterações genéticas nessa proteína (hemoglobina) são transmitidas de geração em geração. O paciente afetado apresenta as seguintes alterações clínicas: anemia hemolítica, crises vaso-oclusivas, crises de dor, insuficiência renal progressiva, acidente vascular cerebral, maior susceptibilidade a infecções e sequestro esplênico. Podem ocorrer também alterações no desenvolvimento neurológico, com provável etiologia vaso-oclusiva de sistema nervoso central. FIBROSE CÍSTICA: A fibrose cística (FC) é uma doença hereditária grave determinada por um padrão de herança autossômico recessivo e afeta principalmente os pulmões e o pâncreas, que são obstruídos pelo aumento da viscosidade do muco (favorece infecções respiratórias crônicas e má nutrição). Muitas crianças com FC não apresentam nenhum sinal ou sintoma da doença ao nascimento. Isso pode perdurar por semanas, meses ou mesmo anos. O curso clínico da doença se caracteriza por períodos de remissão e períodos de exacerbação, com aumento da frequência e gravidade das exacerbações com o passar do tempo. Sintomas mais graves e complicações incluem a desnutrição, o diabetes, a insuficiência hepática e a osteoporose. No trato gênito urinário, observa-se puberdade tardia, azoospermia em até 95% dos homens, e infertilidade em 20% das mulheres. O exame confirmatório dos casos suspeitos é a dosagem de cloretos no “Teste de Suor”. A quantidade anormal de sal nas secreções corporais, especialmente no pulmão e no pâncreas, leva a uma perda pelo suor, fato que é característico da doença em bebês e crianças maiores. O tratamento do paciente com Fibrose Cística consiste em acompanhamento médico regular, suporte dietético, utilização de enzimas pancreáticas, suplementação vitamínica (vitaminas A, D, E, K) e fisioterapia respiratória. HIPERPLASIA ADRENAL CONGÊNITA: A Hiperplasia Adrenal Congênita (HAC) engloba um conjunto de síndromes transmitidas de forma autossômica recessiva, que se caracterizam por diferentes deficiências enzimáticas na síntese dos esteroides adrenais. As manifestações clínicas na HAC dependem da enzima envolvida e do grau de deficiência enzimática (total ou parcial). A apresentação clínica pode se expressar por insuficiência glicocorticoide, insuficiência mineralocorticoide, excesso de andrógenos ou ainda por insuficiência de andrógenos. DEFICIÊNCIA DE BIOTINIDASE: A Deficiência de Biotinidase (DBT) é uma doença metabólica hereditária na qual há um defeito no metabolismo da biotina. Como consequência, ocorre uma depleção da biotina endógena devido a uma incapacidade do organismo fazer a sua reciclagem ou de usar a biotina ligada à proteína fornecida pela dieta. Clinicamente, manifesta-se a partir da sétima semana de vida, com distúrbios neurológicos e cutâneos, tais como crises epiléticas, Júlia Figueirêdo – NASCIMENTO, CRESCIMENTO E DESENVOLVIMENTO hipotonia, microcefalia, atraso do desenvolvimento neuropsicomotor, alopecia e dermatite eczematoide. Nos pacientes com diagnóstico tardio observam-se distúrbios visuais, auditivos, assim como atraso motor e de linguagem. O tratamento medicamentoso é muito simples, de baixo custo e consiste na utilização de biotina em doses diárias, de acordo com a subclassificação da deficiência de biotina, baseada em testes quantitativos. TESTE DO OLINHO: O teste do olhinho, também chamado de Teste do Reflexo Vermelho (TRV) é um exame simples, rápido, indolor e de baixo custo realizado em recém-nascidos, cujo objetivo é a detecção precoce de problemas oculares congênitos que comprometem a transparência dos meios oculares e que podem impedir o desenvolvimento visual adequado. Inicialmente esse método era utilizado para avaliar a simetria de fixação binocular e identificar estrabismo. A observação do reflexo vermelho da retina indica que as estruturas oculares internas estão transparentes. A opacidade desses meios pode causar leucocoria (pupila branca) ou perda do reflexo. A realização desse teste não deve substituir a consulta oftalmológica a qual todo bebê deve ser submetido em seu primeiro ano de vida, pois ele não é suficiente para assegurar a saúde ocular plena da criança. O TRV é realizado com o oftalmoscópio direto, cuja luz projetada nos olhos, atravessa as estruturas transparentes, atinge a retina e se reflete, causando o aparecimento do reflexo vermelho observado nas pupilas (semelhante ao que ocorre em fotos tiradas com flash). Esse tom é atribuído à vascularização da retina e do coroide e ao epitélio pigmentado. Na presença de opacidade dos meios oculares no eixo visual, esse reflexo estará ausente ou diminuído. Durante o teste, a sala em penumbra facilita a observação dos reflexos, não havendo a necessidade de dilatação das pupilas com colírios. O oftalmoscópio deve ser posicionado a uma distância de 50 cm a um metro dos olhos do recém-nascido (cerca de um braço esticado). Em seguida, localizam- se os olhos da criança através do orifício do equipamento e iluminam-sesuas pupilas. Observa-se então, o reflexo vermelho em cada uma delas, avaliando-se sua presença ou ausência e na presença, comparar a intensidade e simetria entre os olhos. No resultado do TRV consideram-se três respostas possíveis: reflexo presente, ausente ou duvidoso, este último quando há assimetria evidente ou suspeita do reflexo alterado, sendo um resultado duvidoso até por não se saber qual é o reflexo do olho normal. Reflexos vermelhos presentes e simétricos em ambos os olhos (normal) Leucoria no olho direito Reflexo vermelho duvidoso por assimetria, mais brilhante no olho esquerdo (estrábico) Se o reflexo for ausente em um ou ambos os olhos ou duvidoso, a criança deverá ser encaminhada ao oftalmologista para ao exame oftalmológico completo de modo a Júlia Figueirêdo – NASCIMENTO, CRESCIMENTO E DESENVOLVIMENTO elucidar o diagnóstico e assegurar a conduta necessária. As principais causas de TRV alterado são a catarata congênita, glaucoma congênito, retinoblastoma, leucoma, inflamações intraoculares da retina e vítreo, retinopatia da prematuridade (ROP) no estágio 5, descolamento de retina, vascularização fetal persistente e hemorragia vítrea. Também podem alterar o reflexo vermelho produzindo assimetria entre os olhos a presença de estrabismo, anisometropia (erros de refração distintos entre os olhos), altas ametropias, luxações de cristalino e malformações como o coloboma de polo posterior. O teste do reflexo vermelho é realizado pelo pediatra na maternidade, antes da alta do recém-nascido. Embora todos tivessem que ser submetidos ao teste, se não for possível, deve-se realizá-lo o mais breve ainda no primeiro mês de vida. Recomenda-se ainda que o teste seja repetido durante as visitas pediátricas regulares, e toda vez que se suspeitar de alguma anomalia ocular. Filhos de ais com doenças oculares de caráter hereditário ou de mães acometidas por doenças infecciosas na gestação devem tanto realizar o “teste do olhinho” como também ser encaminhados para avaliação oftalmológica. TESTE DO CORAÇÃOZINHO: O teste do coraçãozinho, denominação popular para o teste da oximetria de pulso, busca averiguar a presença de cardiopatias congênitas críticas (afetam 1 ou 2:1000 RN), que podem evoluir rapidamente para choque, hipóxia e óbito precoce caso não diagnosticada precocemente. Essas doenças podem ser causadas por fluxo pulmonar ou sistêmico dependente do canal arterial, ou por transposição das grandes artérias. Na maioria das Unidades Neonatais, a alta hospitalar é realizada entre 36 e 48 horas de vida, período no qual a manifestação clínica desses acometimentos pode não ter ocorrido, com ausculta normal. O diagnóstico precoce é fundamental, pois pode evitar choque, acidose, parada cardíaca ou agravo neurológico antes do tratamento da cardiopatia. Idealmente, esse rastreamento seria realizado por meio de ecocardiograma com mapeamento de fluxo em cores, seja no período fetal ou pós-natal, porém ele é inacessível para triagem em amplo espectro. No grupo dessas cardiopatias ocorre uma mistura de sangue entre as circulações sistêmica e pulmonar, o que acarreta uma redução da saturação periférica de O2. Neste sentindo, a aferição da oximetria de pulso de forma rotineira em recém-nascidos aparentemente saudáveis nascidos a termo tem mostrado uma elevada sensibilidade e especificidade para detecção precoce destas doenças. A oximetria deve ser aferida no membro superior direito e em um dos membros inferiores. Para que essa medição seja adequada, é necessário que o recém- nascido esteja com as extremidades aquecidas e o monitor evidencie uma onda de traçado homogêneo. Os resultados esperados são a saturação periférica maior ou igual a 95% em ambas as medidas e diferença menor que 3% entre o membro superior direito e membro inferior. Caso os resultados sejam diferentes desse padrão, o teste deve ser refeito após uma hora. Se ainda se mantiverem deturpados, o RN deve ser submetido a um eletrocardiograma nas próximas 24h. Este teste apresenta sensibilidade de 75% e especificidade de 99%, logo não descarta a necessidade de realização de exame físico Júlia Figueirêdo – NASCIMENTO, CRESCIMENTO E DESENVOLVIMENTO minucioso e detalhado em todo recém- nascido, antes da alta hospitalar. TESTE DA ORELHINHA: A prevalência da deficiência auditiva varia de um a seis neonatos para cada mil nascidos vivos, número considerado elevado quando comparado a outras doenças passíveis de triagem na infância, como fenilcetonúria (1:10.000), e anemia falciforme (2:10.000). São diversos os fatores de risco para o desenvolvimento de disfunções auditivas no período neonatal, como infecções congênitas, Apgar entre 0 e 4 no 1º minuto, anomalias craniofaciais, uso de medicações ototóxicas, permanência na UTI por mais de 5 dias e antecedentes familiares de surdez permanente desde a infância. A Triagem Auditiva Neonatal (TAN) tem por finalidade a identificação de forma mais precocemente possível da deficiência auditiva nos neonatos e lactentes. Consiste no teste de medidas fisiológicas e eletrofisiológicas da audição, com o objetivo de encaminhar os infantes para diagnóstico dessa deficiência, e propor intervenções adequadas à criança e sua família. Esse teste deve ser realizado no primeiro mês de vida do infante (preferencialmente após 24 a 48h do nascimento), independentemente da presença de fatores de risco. Ele é organizado em duas etapas, teste e reteste, ambos indolores e não invasivos, realizados por fonoaudiólogos em 3 a 5 minutos, sendo possível aplica-lo mesmo durante o sono da criança. Um pequeno fone é acoplado na orelha do RN, gerando estímulos sonoros que mostram como o ouvido do recém-nascido reage aos sons. Dois resultados podem ser extraídos desse exame: se o ouvido do bebê responder aos sinais propostos, ele apresenta audição normal e deve iniciar a fala em torno de 1 ano de vida e ser capaz de construir frases simples aos 2 anos. Caso isso não aconteça, é indicado realizar uma nova avaliação da audição, e o bebê deve ser enviado o para um acompanhamento que inclui a realização de outros exames para esclarecer se o problema é temporário ou permanente. TESTE DA LINGUINHA: O teste da linguinha é um exame padronizado que possibilita diagnosticar e indicar o tratamento precoce das limitações dos movimentos da língua causadas pela anquiloglossia (língua presa) que podem comprometer as funções exercidas pela língua: sugar, engolir, mastigar e falar. Esse teste deve ser realizado por um profissional da área da saúde qualificado, como por exemplo, o fonoaudiólogo. Ele deve elevar a língua do bebê para verificar se está presa, e também observar o bebê chorando e sugando. O exame não tem contraindicações e deve ser feito precocemente, por volta de 48h após o nascimento. Recomenda-se que a avaliação do frênulo da língua seja inicialmente realizada na maternidade. A avaliação precoce é ideal para que os bebês sejam diagnosticados e tratados com sucesso, evitando maiores complicações. Existem graus variados de língua presa, por isso a importância de haver um teste que Júlia Figueirêdo – NASCIMENTO, CRESCIMENTO E DESENVOLVIMENTO leva em consideração os aspectos anatômicos e funcionais para fazer um diagnóstico preciso e indicar a necessidade da realização do “pique no frênulo lingual”. Para posicionar adequadamente o bebê, é solicitado que a mãe ou responsável apoie a nuca da criança no espaço entre o braço e o antebraço, segurando as mãos desta. Para elevar a língua é utilizada uma manobra específica onde são introduzidos os dedos indicadores enluvados embaixo da língua, pelas margens laterais, evitando abrir demais a boca doRN. Se o escore dos sinais observados for superior a 7, um reteste deve ser feito após 30 dias, momento no qual será definida a real necessidade de intervenção cirúrgica. ADAPTAÇÕES CARDIOPULMONARES DO RECÉM- NASCIDO: O sistema cardiovascular fetal é planejado de modo a suprir as necessidades pré-natais e a permitir modificações após o nascimento para estabelecer a circulação neonatal. A boa respiração do recém-nascido é dependente das mudanças circulatórias normais ao nascimento, que resultam na oxigenação do sangue nos pulmões quando cessa a corrente sanguínea vinda da placenta. Os pulmões pré-natais não fazem trocas gasosas e os vasos pulmonares estão contraídos. As três estruturas vasculares mais importantes na circulação de transição são: o ducto venoso, o forame oval e o ducto arterial. CIRCULAÇÃO FETAL: O sangue altamente oxigenado e rico em nutrientes retorna da placenta por meio da veia umbilical. Ao se aproximar do fígado, cerca da metade do sangue sob alta pressão passa diretamente para o ducto venoso (DV), um vaso fetal que comunica a veia umbilical com a veia cava inferior (VCI). A outra metade do sangue da veia umbilical flui para os sinusoides hepáticos e entra na VCI através das veias hepáticas. A circulação do sangue através do DV é regulada por um esfíncter próximo à veia umbilical. Quando o esfíncter se relaxa, passa mais sangue por esse ducto. Quando o esfíncter se contrai, mais sangue é direcionado para a veia porta e sinusoides hepáticos e menos para o DV. Embora um esfíncter anatômico tenha sido descrito no ducto venoso, sua presença não é universalmente aceita. Entretanto, acredita- se que exista um esfíncter fisiológico que impede a sobrecarga do coração, quando o fluxo na veia umbilical é alto, por exemplo, durante as contrações uterinas. Após um pequeno trajeto na VCI, o sangue entra no átrio direito do coração. Como a VCI contém sangue pobremente oxigenado vindo dos membros inferiores, do abdome e da pelve, o sangue que chega ao átrio direito não é tão bem oxigenado quanto o que vem da veia umbilical, mas ainda apresenta alto teor de O2. A maior parte do sangue da VCI é direcionado pela borda inferior do septo secundário, a crista dividens, através do forame oval, para o átrio esquerdo. Nesse Júlia Figueirêdo – NASCIMENTO, CRESCIMENTO E DESENVOLVIMENTO local, ele se mistura com uma quantidade de sangue relativamente pequena e fracamente oxigenada que está retornando dos pulmões pelas veias pulmonares. Os pulmões fetais extraem oxigênio do sangue, em vez de provê-lo. O sangue passa, então, do átrio esquerdo para o ventrículo esquerdo e deixa, assim, o coração através da aorta ascendente. As artérias para o coração, cabeça, pescoço e membros superiores recebem sangue bem oxigenado. A pequena quantidade de sangue bem oxigenado da VCI que sobra no átrio direito se mistura ao sangue pouco oxigenado da VCS e do seio coronariano e passa para o ventrículo direito. Esse sangue, com um conteúdo médio de oxigênio, deixa o coração através do tronco pulmonar. Cerca de 10% do sangue vai aos pulmões, mas a maior parte dele passa através do ducto arterial para a aorta descendente e vai para o corpo fetal, retornando para a placenta através das artérias umbilicais. O DA protege os pulmões da sobrecarga circulatória e permite que o ventrículo direito se fortaleça em preparação para a sua total capacidade funcional após o nascimento. Por causa da alta resistência vascular pulmonar na vida fetal, a circulação pulmonar é baixa. Somente um pequeno volume de sangue da aorta ascendente (cerca de 10% do débito cardíaco) entra na aorta descendente. Aproximadamente 65% do sangue na aorta descendente passam para as artérias umbilicais e retornam para a placenta para a reoxigenação. Os 35% restantes suprem as vísceras e a parte inferior do corpo (sangue menos oxigenado). MODIFICAÇÕES PARA A CIRCULAÇÃO NEONATAL: Ao nascer, ocorrem importantes mudanças circulatórias quando é cessada a ação da placenta, e os pulmões do neonato se expandem, iniciando seu funcionamento. Logo que o bebê nasce, o forame oval, o DA, o DV e os vasos umbilicais não são mais necessários. O esfíncter do DV se contrai de tal forma que todo o sangue que entra no fígado passa através dos sinusoides hepáticos. O fechamento da circulação placentária causa uma queda imediata da pressão sanguínea na veia cava inferior e no átrio direito. O processo de aporte de gases pelos pulmões está associado a queda expressiva da resistência vascular local, ao aumento acentuado da circulação sanguínea pulmonar, e ao adelgaçamento progressivo das artérias da região (decorrente do estriamento provocado pela dilatação dos pulmões). Em virtude do aumento da circulação sanguínea, a pressão no átrio esquerdo torna-se então mais alta do que no átrio direito, fechando o forame oval por pressionar a sua válvula contra o septum Júlia Figueirêdo – NASCIMENTO, CRESCIMENTO E DESENVOLVIMENTO secundum. Todo o sangue do ventrículo direito flui agora para o tronco pulmonar. Como a resistência vascular pulmonar é mais baixa do que a resistência vascular sistêmica, o fluxo sanguíneo no DA se inverte, passando da aorta para o tronco pulmonar. Como o ventrículo direito trabalhava mais ativamente durante o desenvolvimento fetal, suas paredes são mais espessas no RN, porém essa dinâmica é alterada tão logo o primeiro mês de vida se completa, pois agora é o ventrículo esquerdo o mais ativo, atrofiando a musculatura do lado menos usado. O DA se contrai ao nascimento, mas há frequentemente um pequeno desvio de sangue, utilizando essa via, da aorta para o tronco pulmonar por 24 a 48 horas em um bebê normal a termo. Ao final das 24 horas, 20% dos ductos estão funcionalmente fechados, 82% em 48 horas e 100% em 96 horas. O oxigênio é o fator mais importante no controle do fechamento do ducto arterial em bebês a termo. O fechamento do DA parece ser mediado pela bradicinina, uma substância liberada pelos pulmões durante a sua distensão inicial. A bradicinina tem potentes efeitos contráteis na musculatura lisa. A ação dessa substância parece estar na dependência do alto teor de oxigênio do sangue aórtico resultante da aeração dos pulmões ao nascimento. Quando a PO2 do sangue que passa através do DA alcança aproximadamente 50 mmHg, a parede do ducto se contrai. Os mecanismos pelos quais o oxigênio causa a constrição ductal não são ainda compreendidos. Os efeitos do oxigênio no músculo liso ductal podem ser diretos ou mediados por seus efeitos na secreção de prostaglandina E2 (PGE2). O fator β de crescimento transformante P (TGF-p) provavelmente está envolvido no fechamento anatômico do DA após o nascimento. Durante a vida fetal, a abertura do DA é controlada pelo baixo teor de oxigênio no sangue que atravessa esse dueto e por produção de prostaglandinas (PG) endógenas que atuam no músculo liso de sua parede, causando o seu relaxamento. A hipóxia e outras influências ainda mal definidas causam a produção local de PGE2 e prostaciclina, que mantêm o DA aberto. As artérias umbilicais contraem-se ao nascimento, impedindo a perda de sangue do bebê. O cordão umbilical não é ligado por um minuto ou mais, de modo que o fluxo sanguíneo continua através das veias umbilicais, transferindo o sangue fetal da placenta para o bebê. A mudança do padrão circulatório fetal para o padrão adulto não ocorre repentinamente. Algumas alterações ocorrem com a primeira respiração, outras têm lugar após horas e dias. Durante a fase de transição, pode haver um fluxo da direita para a esquerda através do forame oval. O fechamento das estruturas necessárias a circulação fetal é, inicialmente, uma alteraçãofuncional. Mais tarde, o fechamento anatômico resulta da proliferação de tecidos epitelial e fibroso. Júlia Figueirêdo – NASCIMENTO, CRESCIMENTO E DESENVOLVIMENTO DERIVAÇÕES DAS ESTRUTURAS VASCULARES FETAIS: Em virtude da alteração da circulação fetal para a neonatal, algumas estruturas anteriormente funcionais passam a não ser mais necessárias. Nesse contexto, após alguns meses, surgem as seguintes modificações: Veia umbilical e ligamento redondo: a veia umbilical permanece patente por um período considerável após o nascimento, podendo ser empregada para a realização de transfusões no período neonatal. Mesmo em adultos esse vaso pode manter-se viável, uma vez que a porção intra-abdominal da veia umbilical se torna o ligamento redondo do fígado, ligado ao ramo esquerdo da veia porta; Ducto Venoso e Ligamento Venoso: o DV transforma-se no ligamento venoso, que perpassa o fígado desde o ramo esquerdo da veia porta até a VCI, à qual é conectado; Artéria Umbilicais e Ligamentos Abdominais: a maior porção do segmento intra-abdominal das artérias umbilicais se torna os ligamentos umbilicais mediais, ao passo que a região proximal destes vasos persiste como as artérias vesicais superiores, que suprem a bexiga urinária; Forame e Fossa Oval: o forame oval geralmente se fecha fisiologicamente com o nascimento, porém o fechamento anatômico se dá no terceiro mês e resulta da proliferação de tecidos e da fusão do septum primum com a margem esquerda do septum secundum, compondo o assoalho da fossa oval. A borda inferior do septum secundum forma uma prega arredondada, a margem da fossa oval (L. limbus fossae ovalis) que marca o limite inicial do forame oval. Há, frequentemente, uma impressão em forma de lua crescente no lado esquerdo do septo interatrial, que indica o local original do forame oval; Ducto Arterial e Ligamento Arterial: normalmente, o fechamento funcional do DA é completado nos primeiros dias após o nascimento. O fechamento anatômico dessa estrutura e a formação do ligamento arterial normalmente ocorrem até a 12a semana. Esse ligamento denso e curto vai da artéria pulmonar esquerda ao arco da aorta, auxiliando o suporte desse esquema vascular. A ASFIXIA PERINATAL: A asfixia perinatal refere-se a injúrias causadas ao RN decorrentes de condições durante a primeira e segunda etapas do trabalho de parto que comprometem a troca Júlia Figueirêdo – NASCIMENTO, CRESCIMENTO E DESENVOLVIMENTO gasosa para o bebê, causando hipoxemia e hipercapenia fetal. Sua identificação se dá por meio da acidose fetal, mensurada no sangue arterial do cordão umbilical. O pH sanguíneo que define a asfixia não é o principal determinante de lesões cerebrais, uma vez que mesmo com pH inferior a 7,0 a probabilidade de comprometimento no cérebro é baixa. A asfixia perinatal acomete aproximadamente 1 a 1,5% dos nascidos vivos em países desenvolvidos, sendo inversamente proporcional à IG e ao peso ao nascer. Esse quadro é responsável por cerca de 20% dos óbitos no período neonatal, número que pode aumentar para 50% ao considerarem-se os natimortos. A incidência mais elevada é observada em recém- nascidos de mães diabéticas ou toxêmicas, naqueles com restrição do crescimento intrauterino, apresentação pélvica e recém- nascidos pós-termo. Em recém-nascidos a termo, a asfixia pode ocorrer no período pré-parto ou durante o parto, em decorrência diminuição das trocas gasosas através da placenta, o que leva a inadequação no suprimento de oxigênio e na remoção de dióxido de carbono e hidrogênio (H+) do feto. Esse quadro também pode ocorrer no período pós-parto, geralmente secundária a anormalidades pulmonares, cardiovasculares ou neurológicas. Dentre os fatores que aumentam o risco de desenvolvimento da asfixia perinatal incluem-se: Disfunções na oxigenação materna; Diminuição do fluxo sanguíneo materno em direção à placenta; Redução do fluxo placentário para o feto; Troca gasosa prejudicada, seja a nível placentário ou nos tecidos fetais; Aumento da demanda fetal por O2; As possíveis etiologias para hipóxia (redução de oxigênio) e isquemia (restrição de fluxo sanguíneo) podem ser múltiplas, incluindo: Fatores maternos: hipertensão, hipotensão, infecções, hipóxia decorrente de doenças pulmonares ou cardíacas, diabetes, doenças vasculares e exposição à cocaína; Fatores placentários: implantação anormal (acretismo placentário), descolamento, infarto e fibrose da placenta; Ruptura uterina; Disfunções e acidentes com o cordão umbilical (prolapso, nó verdadeiro, anormalidades vasculares e compressões); Fatores fetais: anemia, infecções, cardiomiopatia, hidropsia, insuficiência cardíaca/circulatória grave; Fatores neonatais: hipertensão persistente do recém-nascido, cardiomiopatias, doença congênita cianótica do coração, e outras modalidades de choque (cardiogênico ou séptico) neonatal. A respeito da fisiopatologia da asfixia perinatal e de suas complicações, alguns eventos comuns durante o curso do trabalho de parto fazem com que a maior parte dos RN apresente baixas reserva de oxigênio, como a redução do fluxo sanguíneo placentário decorrente das contrações uterinas, desidratação e alcalose (resultado da hiperventilação) materna, a consequente diminuição na liberação de O2 para o feto, e o aumento generalizado do consumo de oxigênio pelo binômio mãe-filho. A hipóxia-isquemia causa uma série de modificações bioquímicas e fisiológicas, a saber: Em quadros de asfixia leve, há elevação transitória sucedida por diminuição da FC, elevação moderada na pressão Júlia Figueirêdo – NASCIMENTO, CRESCIMENTO E DESENVOLVIMENTO arterial, crescimento na pressão venosa central e nenhuma alteração no débito cardíaco. Essas alterações são acompanhadas por redistribuição do DC em proporção aumentada para o encéfalo, coração e glândulas suprarrenais (fenômeno denominado reflexo do mergulho). Quando o grau de asfixia é grave, mas ainda de duração breve, esses desvios não ocorrem, culminando no padrão de lesões típicas no núcleo subcortical e no tronco encefálico; Na asfixia prolongada, pode haver perda na autorregulação da pressão ou na vasorreatividade ao CO2. Esse acometimento pode levar a outras perturbações no fluxo sanguíneo cerebral, principalmente quando há envolvimento cardiovascular com hipotensão e/ou diminuição no débito cardíaco. A diminuição no fluxo sanguíneo cerebral resulta em metabolismo anaeróbico e eventual falha energética celular, em virtude do aumento na utilização de glucose pelo encéfalo e queda na concentração de glicogênio, fosfocreatina e ATP. A asfixia prolongada normalmente resulta em lesão difusa às estruturas corticais e subcorticais, com maior prejuízo para as populações neuronais particularmente suscetíveis a quadros de hipóxia e isquemia; As disfunções celulares se dão em virtude da redução da fosforilação oxidativa e da produção de ATP. Esse déficit energético afeta o funcionamento da bomba de íons, causando acúmulo de Na+, Cl-, H2O e Ca2+ intracelular, e K+ extracelular, além de neurotransmissores excitatórios. Esses prejuízos podem ocorrer durante os agravos iniciais da hipóxia-isquemia, ou se manifestarem de forma secundária, entre 6 e 24 horas após o episódio. A morte celular pode ser imediata ou tardia, promovida por necrose ou apoptose. o A morte imediata (necrose) de neurônios pode ocorrer por sobrecarga osmótica de sódio e cálcio intracelular resultante de defeitos na bomba iônica, ou na falha da regulação de neurotransmissores excitatórios que atuam na manutenção dos níveis de íons; o A morte neuronal tardia (apoptose) ocorre de forma secundária à ativaçãodescontrolada de enzimas e segundos mensageiros no interior da célula (a maioria deles dependente de algum dos íons em concentração elevada), perturbação no transporte de elétrons no ciclo respiratório das mitocôndrias, produção de radicais livres e óxido nítrico (citotóxicos) e depleção das reservas energéticas; o Caso o tecido previamente isquêmico sofra reperfusão, os danos causados podem ser ainda maiores, uma vez que esse processo pode causar a formação excessiva de espécies reativas de oxigênio, sobrecarregando os mecanismos endógenos de limpeza e causando prejuízos aos lipídios, proteínas e ácidos nucleicos celulares, bem como à barreia hematoencefálica. Todo esse mecanismo pode causar um influxo de neutrófilos que, juntos à micróglia ativada, liberam citocinas inflamatórias e tóxicas. Sobre os possíveis desfechos em crianças com asfixia perinatal, a frequência de sequelas no desenvolvimento neuropsicomotor na infância e de 30%. Sobreviventes desse quadro tem risco de desenvolvimento de paralisia cerebral (PC) variando entre 5 a 10%, comparado a 0,2% na população geral. Nota-se que a maior parte das PC não é relacionada à asfixia, e a maior parte dos casos de asfixia perinatal não causa PC. Júlia Figueirêdo – NASCIMENTO, CRESCIMENTO E DESENVOLVIMENTO O prognóstico específico dependerá da gravidade da encefalopatia desenvolvida, se houveram ou não convulsões e dos resultados de exames de imagem e de eletroencefalogramas. Os estágios clínicos de Sarnat para a encefalopatia por hipóxia-isquemia auxiliam o profissional de saúde a determinar as possíveis complicações: Estágio 1 (encefalopatia leve): 98% a 100% dos RN terão desfecho neurológico normal, pois os impactos ao tecido neuronal são brandos. A mortalidade nesse grupo é de menos de 1%; Estágio 2 (encefalopatia moderada) 20 a 37% dos afetados morrem ou manifestam desenvolvimento neurológico anormal. Exames de imagem e a avaliação da ocorrência de convulsões podem ajudar a refinar esse prognóstico. Esse grupo se beneficia das medidas de hipotermia terapêutica; Estágio 3 (encefalopatia grave): há maior chance de morte, inclusive ocasionada pela retirada de aparelhos de suporte de vida quando houverem evidências de lesões graves com prognóstico sombrio. Os sobreviventes podem ter uma ou mais deficiências graves no desenvolvimento neurológico, como PC, deficiência intelectual, deficiência visual ou epilepsia. A ocorrência de convulsões aumenta o risco de PC do recém-nascido em 50 a 70 vezes. A mortalidade e morbidade a longo prazo são mais elevadas para as convulsões que se iniciam dentro de 12 horas após o nascimento, são eletrográficas (vistas no EEG) ou são frequentes. ALTERAÇÕES DERMATOLÓGICAS DO RECÉM- NASCIDO: A pele tem função vital no período neonatal, pois fornece uma barreira protetora que auxilia na prevenção de infecções, facilita a termorregulação e ajuda a controlar a perda hídrica insensível e o equilíbrio eletrolítico, além de permitir a sensação tátil e a colaborar na proteção contra toxinas. As três camadas principais da pele são a epiderme, a derme e a camada subcutânea. A epiderme é a camada mais externa que constitui a primeira linha de proteção contra lesões. Exerce uma função de barreira crucial, conservando calor e líquido e conferindo proteção contra infecções e toxinas ambientais. Seu desenvolvimento estrutural geralmente está completo com 24 semanas de gestação, mas a função de barreira da epiderme só se completa após o nascimento. A maturação demora tipicamente 2 a 4 semanas após a exposição ao ambiente extrauterino. A epiderme compõe-se principalmente de queratinócitos, que amadurecem formando o estrato córneo. A derme é composta de colágeno e fibras de elastina que conferem elasticidade e conectam a derme com a epiderme. Vasos sanguíneos, nervos, glândulas sudoríparas e folículos pilosos são outros componentes essenciais desse estrato. A camada subcutânea, composta por tecido conjuntivo adiposo, confere isolamento, proteção e armazenamento calórico. RN prematuros apresentam menos camadas de estrato córneo do que um indivíduo nascido a termo, condição evidenciada pelo aspecto rosado e translúcido da cútis desses neonatos. A inspeção e a avaliação diárias de todas as superfícies cutâneas são parte essencial dos cuidados com a pele do neonato, permitindo diagnóstico e intervenções precoces em caso de lesões ou outras alterações dermatológicas. Ferramentas próprias para a avaliação da pele podem ser empregadas, geralmente investigando a presença de eritema, ressecamento e feridas. Júlia Figueirêdo – NASCIMENTO, CRESCIMENTO E DESENVOLVIMENTO Lesões de pele encontradas no exame físico do RN podem ser congênitas ou adquiridas no período perinatal. Podem ainda representar condições transitórias (referentes à fisiologia da maturação da pele) ou permanentes. Embora a maioria das dermatoses neonatais compreenda erupções momentâneas ou lesões de pele benignas (como o eritema tóxico), podem também ser o sintoma de infecções graves (por exemplo, herpes simples neonatal) ou doenças genéticas (epidermólise bolhosa). Alguns fatores de risco para o desenvolvimento desses quadros são a prematuridade, o uso de equipamentos de monitorização e fitas adesivas, a presença de edema, a imobilidade (lesões por pressão), o uso de medicamentos e a exposição a dispositivos capazes de gerar lesões térmicas. A limpeza do RN deve ser feita com cautela, pois esse é um momento propício para o desenvolvimento de feridas e demais complicações dermatológicas. O primeiro banho deve ser dado entre 2 a 4 horas após a internação, após a estabilização da temperatura, de modo a evitar hipotermia. O ambiente deve estar aquecido, e os sabonetes devem ser suaves e não alcalino, sem perfumes e corantes. A frequência preferível é não mais do que 2 ou 3 banhos por semana. A prevalência de doenças de pele no período neonatal varia entre 40 a 99%, dependendo do local de realização dos estudos. Os acometimentos mais comuns são: Eritema tóxico: é uma lesão cutânea transitória comum (20 a 60% dos RN) marcada pela erupção de pápulas, máculas ou vesículas benignas, assintomáticas e autolimitadas. As lesões se iniciam entre 24 e 72 horas de vida, sendo caracterizadas pelas lesões supracitadas, circundadas por um halo eritematoso de 1 a 2 cm. Ainda que seja mais comum no tronco, pode acometer toda a pele, com exceção de palmas e plantas. A etiologia é desconhecida e são sugeridos fatores ambientais, irritação mecânica e química. Como o desaparecimento é espontâneo é necessário apenas assegurar a mãe quanto a benignidade da erupção; Angiomas planos (nevos telangiectásicos): são originados da dilatação vascular superficial excessiva, criando uma zona vermelha na pele. Existem diversos acometimentos dentro dessa classificação, como: o Mancha salmão: ocorre em 50 a 70% dos RN de pele branca, caracterizada por manchas róseas de limite indefinido, desaparecendo ao pressionar o local. É mais frequente na região occipital e na glabela, recebendo os nomes de “bicada da cegonha” ou “beijo dos anjos”. Sua coloração se torna mais intensa com o choro e o esforço, pois é causada por imaturidade vascular. Sua evolução é marcada por melhora Júlia Figueirêdo – NASCIMENTO, CRESCIMENTO E DESENVOLVIMENTO gradativa até o desaparecimento total, entre o 1º e o 3º ano de vida; o Mancha vinho do Porto: é uma lesão permanente decorrente de malformação dos capilares. Caracteriza-se por mancha de coloração vinhosa intensa e homogênea que não se altera pelo esforço. Sua localização é frequente na face, geralmente de forma isolada e unilateral, mas também podem indicara ocorrência de uma síndrome extracutânea. Melanose pustulosa transitória neonatal: representa uma dermatose benigna e autolimitada que acomete somente 1 a 4% dos RN, mais observada em crianças com a pele mais retinta. As lesões são presentes ao nascimento, representadas por pústulas vesiculosas de poucos milímetros que podem acometer todo o corpo, não se esquivando das regiões palmar e plantar. Em seguida, essas lesões se rompem, liberando um corante descamativo que evolui para manchas hipercrômicas, o que auxilia no diagnóstico. Na dúvida, a coleta de material da pústula indicará a presença de acúmulo de neutrófilos e escassos eosinófilos e a cultura para bactérias será negativa. Não requer tratamento já que a melhora é espontânea, sem lesões residuais; Mílio/Cisto de milia: são pápulas de aspecto perolado observadas em 50% dos RN, localizadas principalmente na região frontal ou no mento, mas podendo ser encontradas em outros pontos. Consistem em cistos de inclusão epidérmica, próximo a folículos pilosebáceos, persistindo por semanas ou meses sem que seja necessário tratamento; Miliária: observada principalmente em regiões de clima quente, em RN em estado febril ou colocados em incubadoras, pois é causada por obstrução das glândulas sudoríparas. Devido à sua etiologia, apresenta piora em situações de estresse térmico e roupas justas. Na miliária cristalina, a obstrução é causada por detritos de queratinócitos, formando vesículas superficiais de 1 a 2 mm de diâmetro sem eritema. Localiza-se principalmente na face, cabeça, pescoço e tronco superior, manifestando-se nos primeiros dias de vida. Na miliária rubra, a obstrução é mais profunda, na derme, resultando em pequenas pápulas avermelhadas pelo processo inflamatório. Sua aparição é mais tardia, depois da primeira semana de vida. Na miliária rubra (também chamada de brotoeja), o nível da obstrução é superficial, extracórneo. Manifesta-se por vesículas superficiais, transparentes, de 1 a 2mm de diâmetro, sem atividade inflamatória ao redor, Júlia Figueirêdo – NASCIMENTO, CRESCIMENTO E DESENVOLVIMENTO contendo exclusivamente suor. Localizam-se na região cervical, nas axilas e no tronco. O tratamento consiste em evitar o aquecimento, utilizando roupas adequadas ao clima; Bolhas de sucção: caracterizadas por bolhas individuais ou erosões no dorso das mãos e dedos, oriundas dos movimentos de sucção exercidos na vida intrauterina; Manchas mongólicas: frequente em toda a população da América Latina, acomete 10% dos brancos, 40% dos latinos, 80% dos negros e 90% dos orientais. Caracteriza-se por manchas de coloração marrom azulada ou arroxeada localizadas principalmente na região lombosacral, mas pode afetar também o tronco e as extremidades. O tamanho pode variar de poucos a vários centímetros, e tende a desaparecer com o passar dos anos. Sua causa é um defeito na migração dos melanócitos da crista neural para a derme durante o desenvolvimento embrionário, causando sua acumulação nessa última região. Pelo caráter auto-involutivo não necessitam de tratamento; Impetigo: é uma infecção bacteriana superficial da pele muito comum e altamente contagiosa, vista mais frequentemente em áreas úmidas da pele, como área das fraldas, virilha, axilas e dobras do pescoço. Inicia-se geralmente ao redor de 2 a 3 dias de vida, sob a forma de lesões superficiais vesiculares, pustulosas ou bolhosas, sobre base eritematosa, que se rompem facilmente, formando crostas. A incidência de impetigo nas unidades de cuidados neonatais é um excelente indicador da qualidade da prevenção de infecções de uma maneira geral. O tratamento será tópico ou sistêmico dependendo do estado clínico do RN. Considerando-se que os agentes etiológicos mais frequentes, recomenda- se o uso de unguento ou creme de mupirocina a 2% nas lesões. Deve-se evitar o contato do medicamento com os olhos; Verniz caseoso: o feto é revestido por uma película de gordura protetora no terceiro trimestre de gestação, protegendo o concepto contra a abrasão do líquido amniótico, permitindo o desenvolvimento adequado da pele. Ao nascimento, fica evidente a presença dessa camada, branca e graxenta, que facilita a passagem pelo canal do parto. O verniz confere ainda um sistema de defesa poderoso, além de conferir barreira mecânica contra bactérias. Isso ocorre pois algumas das suas proteínas constituintes são peptídeos antimicrobianos e citocinas (Il-1a, IL-1b e IL-6). A quantidade e distribuição corporal dessa substância varia com a IG, a via de Júlia Figueirêdo – NASCIMENTO, CRESCIMENTO E DESENVOLVIMENTO parto, a raça e o contato com mecônio. O verniz representa uma importante ajuda para a transição entre o meio extremamente hidratado e de alta pressão hidrostática do útero, para o meio extrauterino, que é seco e de baixa pressão. O ressecamento lento do estrato córneo é necessário para a proteólise da filagrina e produção do fator de hidratação natural. Nesse contexto, o verniz caseoso não deve ser removido nas primeiras horas de vida (exceto se houver risco de transmissão de doenças maternas), aguardando o momento do banho. A ICTERÍCIA NEONAATAL: A icterícia é um dos problemas neonatais mais comuns, secundária a níveis de bilirrubina indireta (BI) superiores a 1,5mg/dL ou de bilirrubina direta (BD) maior que 1,5mg/dL, desde que esta represente mais que 10% do valor de bilirrubina total (BT). A coloração amarelada da pele, principal indício clínico desse acometimento, torna-se presente quando os níveis sanguíneos desse pigmento se mantêm entre e 5 a 7 mg/dL. A icterícia pode estar presente ao nascimento ou aparecer em qualquer momento do período neonatal, dependendo da etiologia. Ela geralmente fica visível em progressão cefalocaudal, com início na face e avanço para o abdome e depois até os pés, à medida que os níveis séricos aumentam. A pressão sobre a pele pode revelar a progressão anatômica do quadro. A bilirrubina é formada a partir do metabolismo do heme pigmento, resultante da remoção de hemácias envelhecidas e do catabolismo da mioglobina, proteínas e enzimas hepáticos. Esse pigmento, sob ação da enzima heme oxigenase, produz uma molécula de CO excretada pelos pulmões, uma molécula de biliverdina e uma molécula de ferro incorporada às reservas do organismo. A biliverdina, já no sistema retículo- endotelial, sofre a ação da biliverdina redutase e se transforma em bilirrubina nativa (IX Bilirrubina), que por sua vez se liga à albumina plasmática. O conjunto bilirrubina-albumina atinge o fígado, sendo que apenas a bilirrubina atravessa a membrana dos hepatócitos ligando-se a uma proteína denominada ligandina. No retículo endoplasmático liso do hepatócito a bilirrubina é conjugada com o ácido glicurônico pela ação da enzima UDP- glicuronil-transferase, em 2 passos, formando primeiro monoglicuronato, depois diglicuronato, que é a forma predominante. Esse processo torna a bilirrubina conjugada e hidrossolúvel, podendo ser excretada para os canalículos biliares. Através das vias biliares, atinge a luz intestinal e, sob a ação das bactérias da flora local, é transformada em urobilinogênio, o qual ou é reabsorvido e excretado pelas vias urinárias ou é transformado em estercobilinogênio e eliminado pelas fezes. Uma pequena parcela dos glucurônides de bilirrubina que atingem a luz intestinal pode ser hidrolisada e retorna à forma de bilirrubina nativa e ácido glucurônico. Essa bilirrubina, novamente não conjugada, atravessa a mucosa intestinal e retorna à circulação, constituindo-se no chamado ciclo entero-hepático. Júlia Figueirêdo – NASCIMENTO, CRESCIMENTO E DESENVOLVIMENTO Na
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