Aula - Livedo Reticular

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Grupo 4.2
Eva Carneiro
Iole Guimarães
Maria Amélia
Marina Malta
Nicole Brandão
Thays Oliveira
CASO CLÍNICO
CASO CLÍNICO: “Bebê com pele Marmorizada”
Em RN, sexo masculino, a termo, nascido de pais não consanguíneos, foi observado lesões cutâneas reticuladas envolvendo todo o corpo duas horas após o nascimento. 
O RN chorou imediatamente após o nascimento e o peso ao nascer foi de 3,7 kg. O período pré-natal foi normal. 
O exame físico mostrou um padrão reticulado de tonalidade roxo-avermelhada sobre o tronco, extremidades e face poupando as palmas das mãos e solas. 
O restante do exame sistêmico não foi revelador.
Pediatric Oncall Journal
CASO CLÍNICO: “Bebê com pele Marmorizada”
Em RN, sexo masculino, a termo, nascido de pais não consanguíneos, foi observado lesões cutâneas reticuladas envolvendo todo o corpo duas horas após o nascimento. 
O RN chorou imediatamente após o nascimento e o peso ao nascer foi de 3,7 kg. O período pré-natal foi normal. 
O exame físico mostrou um padrão reticulado de tonalidade roxo-avermelhada sobre o tronco, extremidades e face poupando as palmas das mãos e solas. 
O restante do exame sistêmico não foi revelador.
Pediatric Oncall Journal
Cutis marmorata telangiectasia congenita (CMTC)
Livedo Reticular
Epidemiologia
Acomete mais as mulheres entre 20-30 anos;
Principalmente MMII e de forma simétrica;
Características: indolor e apresenta aspecto em forma de rede, com coloração azulada, eritrocianótica e pálida. O quadro clínico após longo tempo de evolução pode apresentar manchas de pigmentação parda, devido ao extravasamento de hemácias pelos capilares.
Australasian Journal of Dermatology
O livedo reticular é um achado comum e resulta de uma resposta vasoespástica fisiológica ao frio ou a doenças sistêmicas, caracterizando-se por um padrão de descoloração cianótica, ou eritemato-cianótica, que assume um aspecto rendilhado.
Pode ser congênito ou adquirido.
Quando a trama reticulada não é constituída por linhas que confluem e fecham, é denominado de livedo racemoso → estados patológicos.
Fisiologia
Spittel: ocorre instabilidade neurossimpática, sendo a palidez correspondente à constricção arterial e as áreas cianóticas correspondentes à constricção venular.
Fases iniciais: funcional
Evolução: proliferação da camada íntima das arteríolas, fibrose perivascular e dilatação dos capilares e das vênulas.
Livedo Reticular Congênito
Cutis marmorata telangiectásica congênita.
Defeito congênito do sistema vascular, caracterizado pela contração de parte das arteríolas e dilatação de parte das microveias. 
Pode ser focal ou disseminado pela pele. 
Habitualmente o portador desta patologia nota um escurecimento da pele.
Até o momento não há cura para este tipo de livedo reticular.
Livedo reticular fisiológico ou cútis marmorata
Padrão normal de livedo que ocorre em resposta ao frio.
Transitório, desaparecendo ao fim da exposição ao frio.
Ocorre mais frequentemente em neonatos, crianças e adultos jovens.
Em adultos ele pode estar associado à acrocianose e perniose.
Livedo reticular idiopático ou primário
Não possui causa definida.
Mais comum em adultos jovens e mulheres de meia idade.
Tende a ser mais disseminado, particularmente nas extremidades inferiores, e por vezes nas superiores.
Apesar de variar com oscilações de temperatura, tende a persistir com o aquecimento.
Pode cursar com ulcerações, edema e dormência.
A doença pode ser progressiva.
É um diagnóstico de exclusão, sendo importante afastar causas secundárias, principalmente nos casos disseminados.
Sociedade Portuguesa de Reumatologia
Livedo reticular por vasoespasmo
Causa mais comum de livedo reticular.
Geralmente associado a doenças do tecido conectivo e reflete uma tendência vasoespástica, ocorrendo mais comumente em portadores do fenômeno de Raynauld.
Doenças neurológicas como a distrofia simpática reflexa, apresentam LR por induzirem vasoespasmo e também por imobilidade do membro afetado.
Livedo reticular (racemoso) por distúrbios intravasculares
Estados de hiperviscosidade sanguínea decorrentes de aumento de proteínas (crioglobulinas, criofibrinogênio, crioaglutininas e paraproteínas) ou aumento das células sanguíneas (policitemia vera e trombocitose essencial). 
Um padrão fino e uniforme de livedo reticular é comumente observado nestes casos. 
Estados de hipercoagulabilidade sanguínea (síndrome antifosfolipide, deficiência de proteínas C7 e S, e de antitrombina III). 
Condições que levam a estase vascular (doenças neurológicas com paralisia de membros inferiores)
Livedo reticular(racemoso) por doenças da parede dos vasos
Mais comumente por vasculites
Acomete arteríolas de médio calibre da junção derme-subcutâneo. 
A poliarterite nodosa (PAN) cutânea sempre envolve esses vasos e, portanto, está quase sempre associada. 
A PAN sistêmica, a vasculite crioglobulinêmica e a vasculite associada à doenças autoimunes também podem afetar esses vasos. 
Costuma ter um padrão mais largo e a distribuição irá depender dos vasos envolvidos. 
Em casos de calcifilaxia, vista principalmente em portadores de insuficiência renal crônica complicada por hiperparatireoidismo, pode iniciar com livedo reticular que se torna purpúrico e evolui com necrose. 
A síndrome de Sneddon também é causa de livedo, principalmente na forma de livedo racemoso.
A calcifilaxia consiste na deposição de cálcio na parede dos vasos, vista principalmente em portadores de insuficiência renal crônica complicada por hiperparatireoidismo. Ela pode iniciar com livedo reticular que se torna purpúrico e evolui com necrose
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Livedo reticular (racemoso) por obstrução dos vasos
Pode resultar tanto de êmbolos (colesterol) como de tromboses intravasculares (síndrome antifosfolipide, necrose por heparina ou warfarina). 
Deposição de cristais intracelulares é visto na hiperoxalúria e obstrução intravascular por estes cristais pode levar a livedo reticular. 
Comumente as obstruções cursam com livedo racemoso e podem evoluir com púrpura e necrose. A combinação de obstrução vascular e doença da parede dos vasos é observada na vasculopatia livedóide. 
Outras: 
 1. Drogas: amantadina e norepinefrina. 
 2. infecções: por mecanismos como crioglobulinas, 					crioaglutininas, anticorpos antifosfolípide, vasculites autoimunes e 				êmbolos sépticos. 
 3. neoplasias: por hipercogulabilidade, paraproteinemias e 				vasoespasmos (feocromocitoma). 
Sociedade Portuguesa de Reumatologia
Sociedade Portuguesa de Reumatologia
Diagnóstico
Exame clínico que conste manchas azuladas (ou eritrocianóticas) em forma de rendilhado, que piora com a exposição ao frio e diminui ao calor, sem desaparecer por completo.
Alguns autores distinguem o livedo reticular (rede com tracejado regular e contínuo) do livedo racemosa ou racemoso (rede com tracejado descontínuo e incompleto), considerando que o livedo racemoso é sempre secundário a um processo patogênico e não funcional.
Diagnósticos diferenciais
Eritema ab-igne → Calor
Mucinose reticulada eritematosa → Tronco superior
Exantemas virais 
Mancha vinho do porto
Poiquilodermias → alterações epidérmicas mais notórias
Vasos profundos
O diagnóstico diferencial do LR deve serfeito com o eritema ab-igne que é uma dermatose induzida pelo calor que se inicia como um livedo reticular e com a manutenção da exposição ocorre hiperpigmentação reticulada da pele. Outras dermatoses também podem apresentar distribuição reticulada semelhante como a mucinose reticulada eritematosa (acomete preferencialmente o tronco superior), alguns exantemas virais e mancha vinho do porto (deve-se investigar acometimento de vasos mais profundos nesses casos). Poiquilodermias podem assumir um padrão reticulado (micose fungóide, dermatomiosite ou doença do enxertoversus-hospedeiro), no entanto a presença de alterações epidérmicas ajuda a distinguí-las do LR.
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Histopatologia
Nas formas fisiológicas ou idiopáticas,resultantes de vasoespasmo, nenhuma alteração é encontrada. 
Nas causas secundarias inúmeras alterações são encontradas como vasculite, deposição de cálcio na parede dos vasos, material eosinofílico intravascular (crioglobulinemias), trombose intravascular, deposição de cristal (oxalúria) ou de colesterol (embolia de colesterol).
A amostra de pele deve ser suficientemente profunda para conter as arteríolas da junção dermo-subcutâneo, portanto uma biópsia profunda da região central (pele de aspecto pálido) deve ser realizada e podem ser necessárias biópsias seriadas.
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Tratamento
Para a realização de um tratamento adequado, é preciso identificar as causas do livedo reticular e tratá-la.
No caso do livedo reticular idiopático, um simples aquecimento do local acometido pode auxiliar na melhora dessa condição.
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Referencias 
Órgão Oficial da Sociedade Portuguesa de Reumatologia: Livedo reticular: classificação, causas e diagnósticos diferenciais (http://www.actareumatologica.pt/oldsite/conteudo/pdfs/ARP_2012_3__06_-_AR_ARP2012-023.pdf)
Australasian Journal of Dermatology: Reticulate eruptions: Part 2. Historical perspectives, morphology, terminology and classification (https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1111/j.1440-0960.2011.00819.x#accessDenialLayout)
Pediatric Oncall Journal: Jangid M K. Neonate with Marbled Skin Appearance (Cutis marmorata telangiectasia congenita). Pediatr Oncall J. 2012;9: 116. doi: 10.7199/ped.oncall.2012.68