Oftalmoplegia externa crônica progressiva

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Bases Celulares e Moleculares II
2° Período B
OFTALMOPLEGIA EXTERNA
CRÔNICA PROGRESSIVA
Alice Cardoso Braga
Héracles de Barros Brandão
Isadora Oliveira Barbosa
Izadora Magalhães Vasconcellos
Laura Beatriz Tenório Vitorino
Maria Diva Costa Alves
Maria Luíza Lima Cordeiro de Castro
Nathália Andrade da Cruz Macena
Nycolle Beatriz Lima de Siqueira
Rayanne Andressa Catão Cavalcante
DEFINIÇÃO
Paralisa progressivamente os músculos extra-oculares;
Ptose;
Mais frequente das miopatias mitocondriais.
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CORRELAÇÃO COM A BIOQUÍMICA
Complexo IV;
Complexo I;
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Dois processos: endergônico e exergônico.
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DEFICIÊNCIA
ENZIMÁTICA
MUTAÇÕES
DOENÇA
CORRELAÇÃO COM A BIOQUÍMICA
A OECP é uma apresentação comum das
miopatias mitocondriais oculares que
pode aparecer sozinha ou associada a
outros sistemas;
Os sintomas tendem a aparecer primeiro
na região ocular;
A identificação das miopatias
mitocondriais através de características
clínicas é limitada.
SINTOMAS E DIAGNÓSTICO
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De que maneira podemos diagnosticar a
OECP?
Fadiga extrema precoce;
Ptose palpebral, alteração do movimento
ocular com pupilas normais, acometimento
da musculatura facial e, em alguns casos,
atrofia muscular de membros.
SINTOMAS E DIAGNÓSTICO
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Herança autossômica dominante;
Diagnosticada por volta dos 50 anos de idade;
Ptose palpebral bilateral, disfagia, fraqueza nos músculos
da face, pescoço e ombros.
CLASSIFICAÇÃO
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DISTROFIA MUSCULAR ÓCULO-FARÍNGEA
Inicia-se antes dos 15 anos de idade;
TRÍADE CLÍNICA: oftalmoplegia externa progressiva, degeneração
pigmentar de retina e defeitos cardíacos de condução;
Surdez neurossensorial, baixa estatura, retardo da maturação
sexual, comprometimento cerebelar e vestibular e nível elevado
de proteína no líquido cefalorraquidiano.
CLASSIFICAÇÃO
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SÍNDROME DE KEARNS-SAYRE
Não há um início pré-definido;
Ptose palpebral superior, oftalmoplegia externa progressiva
bilateral e simétrica e, nos estádios finais, impossibilidade de
movimentação dos globos oculares.
CLASSIFICAÇÃO
MIOPATIA OCULAR PURA
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COMORBIDADES ASSOCIADAS
NEUROPATIARETARDO
PSICOMOTOR
DEFICIÊNCIA
MENTAL
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COMORBIDADES ASSOCIADAS
Deleção no DNA mitocondrial Múltipla deleção no DNA
mitocondrial
Doenças associadas
??????
Doenças associadas
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Neuropatia
Deficiência mental
Dentre outras
TRATAMENTO
Não há um tratamento 100% eficaz;
A ptose pode ser corrigida com cirurgia;
O estrabismo pode ser resolvido com cirurgia, mas existe risco
de voltar.
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Referências
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oftalmoplegia externa crônica progressiva: avaliação clínica, manométrica e videofluoroscópica. 2008.
Dissertação (Mestrado em Clínica Médica) - Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, University of São
Paulo, Ribeirão Preto, 2008. doi:10.11606/D.17.2008.tde-31082010-110046. Acesso em: 2020-10-
08.
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TENGAN, Celia Harumi et al. Desordens Mitocondriais. Revista Neurociências, v. 2, n. 1, p. 19- 23, 1994.
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alterações do DNA mitocondrial. Revista Brasileira de Otorrinolaringologia, v. 68, n. 2, p. 268-275, 2002.
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https://www.sbcpo.org.br/os-tipos-de-ptose-palpebral/